Insuffisance mitrale secondaire

Article rédigé et relu par Dr Luca Moretti

L’insuffisance mitrale secondaire résulte d’une altération de la géométrie ou de la fonction du ventricule gauche ou de l’oreillette, tandis que les feuillets sont initialement structurellement normaux. Dans la forme ventriculaire, un infarctus ou une cardiomyopathie déplace les muscles papillaires, augmente le tethering et réduit les forces de fermeture ; dans la forme atriale, la dilatation de l’oreillette et de l’anneau dépasse la capacité d’adaptation des feuillets. La valve devient ainsi une composante d’une maladie plus globale des cavités cardiaques.

Qualifier la régurgitation de « fonctionnelle » décrit le mécanisme, mais ne signifie pas que la lésion soit bénigne ou entièrement réversible. La fraction rétrograde réduit le volume d’éjection antérograde, augmente les pressions et les volumes et peut accélérer l’insuffisance cardiaque qui l’a engendrée ; dans le même temps, toutefois, la sévérité peut diminuer après diurèse, traitement neurohormonal, resynchronisation ou revascularisation. Intervenir avant d’avoir optimisé le substrat risque donc de traiter une valve dynamique sur la base d’une indication encore instable.

La forme secondaire doit être distinguée de l’insuffisance mitrale primaire, dans laquelle la réparation élimine la lésion causale. Ici, le pronostic reste conditionné par la cardiomyopathie, la cicatrice, la fonction droite et l’insuffisance cardiaque, même après une réduction parfaite du jet. Le bénéfice de la TEER ou de la chirurgie dépend donc d’une sélection clinique plus stricte.

Cette monographie traite principalement de la forme ventriculaire, ischémique et non ischémique, à laquelle se rapporte la majorité des essais. L’insuffisance mitrale fonctionnelle atriale est décrite séparément parce que son mécanisme, la fonction ventriculaire et les données thérapeutiques ne sont pas superposables.

Mécanismes ventriculaires et phénotypes

La compétence mitrale dépend de l’équilibre entre les forces systoliques qui poussent les feuillets à se fermer et les forces cordales qui les ancrent. Dans un ventricule normal, les muscles papillaires restent sous les commissures et la surface des feuillets est suffisante. Lors du remodelage, le déplacement papillaire latéral et apical met les cordages en tension et abaisse le point de coaptation à l’intérieur du ventricule.

Dans la cardiomyopathie dilatée non ischémique, le remodelage est souvent global : dilatation et sphéricisation du ventricule, augmentation de la distance interpapillaire et élargissement annulaire entraînent un tethering relativement symétrique. Les feuillets prennent ainsi une configuration « en tente » au-dessus du plan papillaire et le jet est fréquemment central ; la diminution de la contractilité réduit en outre les forces et la vitesse avec lesquelles les feuillets atteignent la coaptation.

Dans le phénotype ischémique, un infarctus inférieur ou postérolatéral déplace surtout le muscle papillaire postéromédial et provoque un tethering asymétrique, souvent du feuillet postérieur, avec un jet excentré. Un infarctus antérieur étendu peut entraîner une dilatation globale et une géométrie symétrique. Une ischémie transitoire et l’asynchronie peuvent accroître la régurgitation sans nouvel infarctus.

La rupture d’un muscle papillaire relève en revanche des lésions structurelles aiguës et est classée comme insuffisance mitrale primaire ischémique, et non comme forme secondaire. Cette distinction est cliniquement décisive : une dysfonction ou un déplacement du muscle papillaire provoque un tethering et peut s’améliorer avec la revascularisation et le remodelage, tandis qu’une rupture exige une correction urgente par réparation ou remplacement.

L’anneau se dilate principalement dans son diamètre antéropostérieur, s’aplatit et perd sa contraction systolique. Dans la forme ventriculaire, l’anneau seul est rarement l’unique mécanisme : une annuloplastie simple peut échouer si le tethering persiste. La hauteur et l’aire de tenting ainsi que les angles des feuillets décrivent la déformation, mais il n’existe pas de seuil isolé déterminant automatiquement la technique.

Le bilan des forces explique le caractère dynamique. Une augmentation aiguë de la postcharge, l’ischémie, la dyssynchronie et la surcharge volumique amplifient la régurgitation ; la vasodilatation, la diurèse et l’amélioration de la contractilité la réduisent. La sédation et l’anesthésie peuvent la faire paraître moins sévère. L’examen guidant une intervention doit refléter des conditions cliniques stables et un traitement optimisé.

L’asynchronie liée à un bloc de branche gauche modifie la séquence de contraction des muscles papillaires et réduit la vitesse d’augmentation de la pression. La resynchronisation peut améliorer immédiatement les forces de fermeture et, avec le temps, réduire les volumes et le tethering. Une réponse favorable peut transformer une régurgitation sévère en régurgitation modérée sans intervention valvulaire.

Les feuillets ne restent pas biologiquement inertes. Leur surface peut augmenter en réponse au tethering, adaptation qui maintient parfois la coaptation ; la fibrose et l’épaississement peuvent au contraire limiter leur mobilité. Ce remodelage valvulaire explique pourquoi la dichotomie « feuillets normaux ou malades » devient moins nette dans la cardiomyopathie chronique.

La forme atriale débute par une dilatation de l’oreillette et de l’anneau, souvent lors d’une fibrillation de longue durée ou d’une insuffisance cardiaque à fraction préservée. Le ventricule n’est pas dilaté comme dans le phénotype ventriculaire ; une croissance insuffisante des feuillets et un tethering postérieur peuvent contribuer. Si un remodelage ventriculaire apparaît, les phénotypes deviennent mixtes.

La sévérité de la régurgitation et celle de la cardiomyopathie ne progressent pas toujours parallèlement. Certains ventricules très dilatés présentent une régurgitation modérée, alors que d’autres, moins dilatés, développent un grand orifice. Le concept de régurgitation « proportionnée » ou « disproportionnée » a tenté de décrire cette relation, mais il dépend de mesures variables et ne remplace pas une sélection validée.

Physiopathologie, clinique et pronostic naturel

Le volume régurgitant retourne au ventricule pendant la diastole et augmente la précharge. Le débit antérograde diminue, tandis que l’oreillette et la circulation pulmonaire reçoivent une charge de pression et de volume plus importante. La dilatation ventriculaire augmente le stress pariétal et la consommation d’oxygène et amplifie le tethering : un cercle auto-entretenu se crée.

Dans la cardiomyopathie à faible fraction d’éjection, une EROA plus petite peut représenter une fraction importante du volume d’éjection total. Le volume absolu peut paraître modeste parce que le débit est bas, mais la perte relative est importante. Il est donc inapproprié d’interpréter la forme secondaire uniquement à l’aide de seuils dérivés de la dégénérescence.

L’augmentation de la pression atriale provoque dyspnée et congestion ; une grande oreillette et la fibrillation réduisent encore l’efficacité. Hypertension pulmonaire, insuffisance tricuspide et dysfonction droite marquent une maladie multicompartimentale. La pression peut diminuer aux stades terminaux parce que le ventricule droit ne génère plus de débit, sans que cela indique une amélioration.

Les symptômes sont ceux de l’insuffisance cardiaque : dyspnée d’effort, orthopnée, fatigabilité, œdèmes, prise de poids, satiété précoce et hospitalisations. L’angor suggère une ischémie ; les palpitations peuvent traduire une fibrillation ou des arythmies ventriculaires. Leur intensité ne permet pas de déterminer quelle part du tableau est due à la régurgitation.

À l’examen, le souffle peut être holosystolique mais relativement faible en situation de bas débit. Un troisième bruit, un choc de pointe élargi, des râles, une turgescence jugulaire et des œdèmes reflètent la cardiomyopathie. Une modification du souffle après traitement ne suffit pas à démontrer une réduction durable de la sévérité.

Une régurgitation secondaire modérée ou sévère est associée à une mortalité et à des hospitalisations plus élevées même après ajustement sur la fonction ventriculaire. Cette association ne prouve pas que toute réduction mécanique améliore la survie : les essais n’ont démontré un bénéfice que dans des populations sélectionnées. Dans l’insuffisance cardiaque terminale, la régurgitation peut être davantage un marqueur qu’une cible modifiable.

Le pronostic dépend de l’âge, de l’étiologie ischémique, de la fraction d’éjection et des volumes, de la cicatrice, de la fonction rénale, du BNP, de la classe NYHA, des hospitalisations, de la pression pulmonaire, de la fonction droite et de l’insuffisance tricuspide. Un ventricule extrêmement dilaté et une dysfonction droite sévère réduisent la probabilité que la seule correction mitrale modifie l’évolution.

La régurgitation peut augmenter à l’effort du fait d’un tethering ou d’une postcharge accrus et provoquer une dyspnée ou un œdème non expliqués par l’examen de repos. Une variation dynamique importante a une valeur pronostique, mais la décision de TEER repose sur la sévérité persistante et sur des critères cliniques en conditions optimisées, et non sur la seule provocation.

Les hospitalisations répétées accélèrent la fragilité, la fonte musculaire et les dysfonctions rénale et hépatique. Intervenir avant le stade D peut interrompre une partie du cycle ; intervenir lorsque des inotropes chroniques ou un support avancé sont déjà nécessaires peut ne pas apporter de bénéfice. L’évaluation de la futilité fait partie de la sélection et ne constitue pas un jugement fondé sur l’âge.

Diagnostic et évaluation intégrée

L’échocardiographie transthoracique doit être réalisée chez un patient euvolémique, avec pression artérielle enregistrée et traitement aussi stable que possible. Elle définit la dilatation, la sphéricité, les signes indirects de cicatrice, la position papillaire, le tenting, l’anneau, la direction du jet, la sévérité et le cœur droit. La présence d’une lésion primaire, même minime, doit être recherchée avant d’utiliser le terme de forme secondaire.

Le Doppler couleur peut sous-estimer un jet excentré ou à faible vitesse. La vena contracta linéaire suppose un orifice circulaire, alors que l’orifice secondaire est souvent allongé le long de la ligne de coaptation. La 3D montre une géométrie en croissant et peut mesurer directement l’aire, mais exige une résolution temporelle et spatiale adéquate.

Le PISA bidimensionnel suppose une surface de convergence hémisphérique et un orifice relativement stable, conditions souvent non respectées dans la forme secondaire. La convergence peut être hémielliptique et l’EROA varier pendant la systole, avec des pics initial et tardif et une diminution mésosystolique ; une mesure unique risque donc aussi bien de sous-estimer que de surestimer la régurgitation. Le volume et la fraction régurgitante, les flux veineux pulmonaires et le remodelage des cavités doivent être intégrés au jugement final.

Les seuils classiques d’EROA d’au moins 40 mm² et de volume d’au moins 60 mL identifient une régurgitation sévère lorsqu’ils sont présents, mais des valeurs plus faibles peuvent être significatives en bas débit. Les anciens seuils abaissés ne doivent pas devenir une définition automatique de la sévérité. Les recommandations actuelles insistent sur une méthode multiparamétrique, la qualité des mesures et une évaluation après traitement optimisé.

La comparaison avec le volume d’éjection total est essentielle. Une fraction régurgitante d’au moins 50 % indique que la moitié du volume d’éjection retourne dans l’oreillette et soutient le diagnostic de sévérité. L’IRM mesure les volumes, le flux aortique, la cicatrice et la viabilité et est particulièrement utile en cas de jets multiples ou d’échocardiographie discordante.

La géométrie comprend le diamètre et le volume télésystoliques, la hauteur et l’aire de tenting, les angles, la distance interpapillaire et le tethering du feuillet postérieur. Ces données prédisent la réparabilité, le risque de récidive et la réponse au remodelage, mais ne remplacent pas les critères cliniques des essais. Le compte rendu doit distinguer les mécanismes symétriques et asymétriques.

L’échocardiographie transœsophagienne 3D définit l’anatomie pour la TEER : longueur des feuillets, zone de préhension, gap, calcium, cleft, surface et gradient. Le jet central A2-P2 est favorable, mais les systèmes modernes permettent de traiter des anatomies plus complexes. L’objectif reste une réduction substantielle sans sténose et avec une insertion stable.

L’évaluation du ventricule droit comprend les dimensions, le TAPSE, l’onde S, le fractional area change et, lorsque cela est possible, le strain. La pression pulmonaire estimée peut être incertaine en cas d’insuffisance tricuspide sévère. Le cathétérisme droit est utile lorsque la pression, les résistances, le débit ou l’éligibilité à un traitement avancé sont incertains.

La coronarographie ou la TDM identifient une maladie revascularisable ; l’IRM ou l’imagerie nucléaire évaluent la viabilité dans certains scénarios. L’ECG décrit le QRS, le bloc de branche et le rythme en vue d’une CRT. Le BNP ou NT-proBNP, la fonction rénale, le bilan martial et le profil hépatique mesurent la gravité et les facteurs corrigibles.

L’épreuve cardiopulmonaire quantifie la consommation d’oxygène, la pente VE/VCO₂ et la limitation. Elle est utile lorsque les symptômes et les données de repos sont discordants ou lorsqu’un LVAD ou une transplantation sont envisagés. L’échocardiographie d’effort peut montrer la dynamique de la régurgitation et de la pression, mais ne doit pas retarder le traitement d’une forme déjà sévère et symptomatique.

L’évaluation finale doit être répétée après une période suffisante de traitement de fond et après CRT si elle est indiquée, sauf instabilité. Une diminution du grade modifie l’indication ; une forme sévère persistante identifie le groupe à discuter. La révision par des spécialistes de l’insuffisance cardiaque évite qu’un traitement seulement nominalement « optimal » soit considéré comme suffisant.

Traitement de l’insuffisance cardiaque et interventions

Le traitement de fond constitue la première intervention dans la forme ventriculaire à fraction réduite. Il comprend, s’ils sont tolérés et indiqués, un ARNI ou un IEC/ARA, un bêtabloquant fondé sur les preuves, un antagoniste des minéralocorticoïdes et un inhibiteur de SGLT2. La titration, la pression, le potassium, la fonction rénale et l’observance sont vérifiés ; les diurétiques maintiennent l’euvolémie.

Le fer intraveineux en cas de carence sélectionnée, le contrôle de la fréquence ou du rythme, et le traitement de l’hypertension, du diabète, de l’apnée et de l’ischémie complètent la prise en charge. Le traitement peut réduire les volumes et la régurgitation en quelques semaines ou mois. L’absence de dose cible n’équivaut pas à une absence d’optimisation lorsque l’hypotension ou la fonction rénale sont limitantes, mais la raison doit être documentée.

La resynchronisation cardiaque est indiquée selon le QRS, sa morphologie, la fraction d’éjection et les symptômes. Elle améliore précocement la synchronisation papillaire et les forces de fermeture et induit un remodelage inverse au fil du temps. La régurgitation doit être réévaluée après une réponse adéquate ; sa persistance à un degré sévère malgré CRT identifie un risque plus élevé.

La revascularisation traite l’ischémie et le myocarde viable lorsqu’elle est indiquée pour une coronaropathie, mais ne garantit pas la disparition d’une régurgitation chronique associée à une cicatrice et une géométrie fixée. Si un pontage est prévu chez un patient avec insuffisance ventriculaire sévère, les recommandations 2025 préconisent une chirurgie mitrale concomitante. Le choix entre réparation et remplacement tient compte du tethering et du risque de récidive.

Chez les patients sans indication de chirurgie coronaire, la TEER est recommandée par les recommandations ESC/EACTS 2025 afin de réduire les hospitalisations et d’améliorer la qualité de vie lorsqu’une forme ventriculaire sévère persiste malgré traitement et CRT optimisés, que la LVEF est inférieure à 50 %, que les symptômes persistent et que le profil clinico-anatomique laisse prévoir un bénéfice.

Les critères pratiques de sélection rapportés par les recommandations comprennent :

• Insuffisance cardiaque stable, classe NYHA au moins II malgré traitement optimisé et CRT lorsqu’elle est indiquée.
• LVEF 20-50 % et diamètre télésystolique du ventricule gauche ne dépassant pas 70 mm.
• Risque clinique documenté par au moins une hospitalisation pour insuffisance cardiaque au cours de l’année précédente ou BNP d’au moins 300 pg/mL ou NT-proBNP d’au moins 1000 pg/mL.
• Anatomie adaptée à la TEER et pression artérielle pulmonaire systolique ne dépassant pas 70 mmHg.
• Absence de dysfonction droite sévère, d’insuffisance cardiaque de stade D, de coronaropathie à revasculariser, de valvulopathie aortique ou tricuspide sévère et de cardiomyopathie hypertrophique, restrictive ou infiltrative.

Ces critères ne constituent pas un score automatique. L’âge biologique, la fragilité, l’anatomie, l’espérance de vie, la capacité à suivre le traitement et les objectifs du patient complètent le jugement. La stabilité implique l’absence de choc et la possibilité d’optimiser le traitement ; la TEER urgente en situation de choc relève de données observationnelles et de parcours experts.

Dans l’essai COAPT, l’ajout de la TEER au traitement maximal toléré a réduit les hospitalisations pour insuffisance cardiaque et la mortalité à deux ans ; le bénéfice sur les hospitalisations et une différence de survie persistaient à cinq ans, malgré une mortalité absolue élevée. La sélection centralisée, l’optimisation thérapeutique et une faible régurgitation résiduelle font partie du résultat.

Dans l’essai MITRA-FR, la TEER n’a pas réduit le décès ni les hospitalisations par rapport au traitement médical à deux ans. Les patients avaient en moyenne des ventricules plus dilatés et une régurgitation quantitativement moins dominante, mais différaient aussi par les critères de sélection, l’optimisation et le résultat procédural. Réduire cette divergence au seul concept de « proportionnalité » est une simplification.

RESHAPE-HF2 a étendu les données à des patients présentant une régurgitation fonctionnelle modérée à sévère ou sévère et a montré une réduction du critère composite d’hospitalisations récurrentes ou de décès cardiovasculaire, principalement portée par les hospitalisations, ainsi qu’une amélioration de l’état de santé à deux ans. L’essai renforce les données en faveur de la TEER, mais ne supprime pas la nécessité de définir la sévérité et le bénéfice individuel.

MATTERHORN a comparé la TEER à la chirurgie chez des patients symptomatiques à haut risque présentant une régurgitation secondaire et a démontré la non-infériorité sur le critère clinique composite à un an, avec moins d’événements de sécurité précoces sous TEER. La taille de l’étude et la durée du suivi ne permettent pas de conclure à une équivalence universelle ou à une durabilité identique. L’anatomie et la nécessité d’autres procédures restent décisives.

La TEER crée un ou plusieurs ponts entre les feuillets et son succès ne se mesure pas à la seule présence du dispositif. Le résultat est favorable lorsque la régurgitation est réduite à un degré au plus léger à modéré, que le gradient reste acceptable et que l’insertion est stable ; une régurgitation résiduelle significative et un gradient élevé sont au contraire associés à un moins bon pronostic. Le suivi doit donc contrôler la valve tout en poursuivant la titration du traitement de l’insuffisance cardiaque.

Chez les patients symptomatiques ne répondant pas aux critères de bénéfice, la TEER ne peut être envisagée qu’après évaluation d’un LVAD ou d’une transplantation, afin d’améliorer les symptômes dans certains cas non éligibles ou en attente. Au stade avancé, les thérapies de remplacement ont la priorité lorsqu’elles sont accessibles. Une clip peut interférer avec les stratégies ultérieures et nécessite une coordination.

Une chirurgie isolée peut être envisagée chez des patients symptomatiques sévères sans insuffisance cardiaque avancée et non adaptés à la TEER, mais les données sont plus faibles. L’annuloplastie restrictive comporte un risque de récidive lorsque le tethering est marqué ; le remplacement avec conservation des cordages offre une correction plus stable mais introduit une prothèse. Les techniques sous-valvulaires visent à réaligner les muscles papillaires.

La forme atriale sévère symptomatique malgré le traitement peut être prise en charge par chirurgie comprenant annuloplastie, ablation de la fibrillation et traitement de l’appendice lorsque cela est indiqué. La TEER peut constituer une option chez des patients sélectionnés, mais le niveau de preuve est distinct. Un anneau très dilaté et des feuillets courts influencent la durabilité.

Suivi, complications et sélection avancée

Après optimisation médicale, le suivi vérifie la dose tolérée, la pression, la fonction rénale, le potassium, la volémie, le rythme et les dispositifs. L’échocardiographie sériée mesure les volumes, la sévérité, la pression pulmonaire et le cœur droit. Un patient initialement exclu pour instabilité peut devenir candidat après compensation ; un patient en déclin rapide peut dépasser la fenêtre d’intervention.

Après TEER, la régurgitation est évaluée par Doppler couleur, veines pulmonaires, Doppler continu et méthodes volumétriques, en reconnaissant que les orifices multiples limitent le PISA. Le gradient moyen doit être rapporté avec la fréquence cardiaque. Un gradient élevé au repos ou à l’effort peut provoquer une sténose fonctionnelle et limiter le bénéfice.

Les complications procédurales comprennent le saignement, la lésion vasculaire, l’épanchement, l’AVC, l’atteinte rénale, le défaut interatrial et, rarement, l’embolisation. La single-leaflet device attachment entraîne une perte de prise et une régurgitation ; une lésion du feuillet peut nécessiter une chirurgie. L’expérience du centre réduit le risque sans l’éliminer.

Une réduction initiale de la régurgitation favorise le remodelage inverse, mais son degré varie. Si la cardiomyopathie progresse, le tethering et la dilatation peuvent entraîner une récidive autour des dispositifs. La persistance d’une régurgitation modérée ou sévère est associée à un moins bon pronostic et impose une réévaluation multidisciplinaire.

Le cœur droit est un déterminant d’une futilité potentielle. Une dysfonction sévère, une insuffisance tricuspide sévère et une hypertension pulmonaire fixe réduisent le gain attendu d’une procédure mitrale isolée. Des pressions très élevées nécessitent parfois un cathétérisme afin de distinguer une composante postcapillaire réversible de résistances élevées.

La fonction rénale, le foie, la fragilité et la cachexie reflètent la durée de l’insuffisance cardiaque. Une amélioration symptomatique peut encore être significative, mais les objectifs et les attentes doivent être explicites. La sélection ne doit ni exclure sur le seul âge chronologique ni inclure pour le seul désir de « faire quelque chose ».

Le concept de régurgitation proportionnée/disproportionnée peut aider à réfléchir au rapport entre EROA et volume télédiastolique, mais il souffre d’erreurs de mesure, de la dépendance aux conditions de charge et de simplifications géométriques. Les analyses postérieures aux essais n’ont pas transformé un rapport mathématique en critère autonome. Les critères cliniques validés restent la référence.

Chez les patients atteints de coronaropathie, l’ischémie résiduelle, la viabilité et l’exhaustivité de la revascularisation influencent le choix. Chez les patients non ischémiques, les étiologies génétiques, inflammatoires ou infiltratives doivent être diagnostiquées car elles modifient le pronostic et le traitement ; une cardiomyopathie infiltrative sévère constitue une raison de ne pas appliquer mécaniquement les critères de TEER.

Le bénéfice doit être mesuré par les hospitalisations, la classe fonctionnelle, le KCCQ, la capacité fonctionnelle, la dose de diurétiques et la survie. Même après une TEER réussie, la mortalité à cinq ans dans COAPT est restée élevée : la procédure modifie l’évolution mais ne guérit pas l’insuffisance cardiaque. Une prise en charge spécialisée continue est indispensable.

La meilleure stratégie traite simultanément la valve et le système qui l’a déformée. Le traitement de fond et les dispositifs corrigent le ventricule ; la TEER ou la chirurgie interrompent la perte régurgitante lorsqu’elle est devenue une cible indépendante ; le LVAD et la transplantation remplacent la fonction au stade terminal. La séquence, plus que la technique isolée, détermine le résultat.