La sténose mitrale est une pathologie valvulaire caractérisée par un rétrécissement de l’orifice mitral, situé entre l’oreillette gauche et le ventricule gauche, qui entrave le passage normal du sang pendant la diastole. La réduction consécutive du flux entraîne une augmentation progressive de la pression auriculaire gauche et une cascade de modifications hémodynamiques en amont, affectant la circulation pulmonaire et le cœur droit. La maladie se manifeste typiquement par une dyspnée d’effort, des œdèmes déclives et des signes de congestion pulmonaire ou systémique aux stades avancés.
La cause la plus fréquente de sténose mitrale est la cardite rhumatismale, qui représente plus de 90 % des cas dans le monde. La valvulopathie rhumatismale résulte d’une réponse auto-immune déclenchée par une infection à Streptococcus pyogenes, avec atteinte progressive des feuillets valvulaires, des cordages tendineux et des commissures. Le processus inflammatoire chronique induit un épaississement, une fibrose, une rétraction et une fusion des structures valvulaires, entraînant une perte de mobilité normale et une réduction de la surface fonctionnelle de l’orifice mitral.
Les causes moins fréquentes comprennent :
En conditions physiologiques, la surface mitrale est comprise entre 4 et 6 cm2. Une réduction progressive de l’orifice entraîne une augmentation du gradient de pression entre l’oreillette et le ventricule gauche. Lorsque la surface descend sous 2,5 cm2, des altérations hémodynamiques apparaissent ; sous 1,5 cm2 la sténose est considérée comme hémodynamiquement significative, et sous 1 cm2 elle est qualifiée de sévère.
Le premier mécanisme compensatoire est l’augmentation de la pression auriculaire gauche, nécessaire pour assurer le remplissage ventriculaire. Cette élévation de pression se transmet en amont, provoquant une congestion des veines pulmonaires, une augmentation de la pression capillaire et une exsudation de liquides dans les espaces interstitiels et alvéolaires, conduisant au développement d’un œdème pulmonaire. Cliniquement, cela se manifeste par une dyspnée progressive, une orthopnée, une bendopnée et, dans les cas les plus sévères, un œdème pulmonaire aigu.
L’hypertension veineuse pulmonaire peut entraîner l’activation de circulations collatérales via les veines bronchiques, qui en cas de surcharge peuvent se rompre, provoquant une hémoptysie. L’hypoxie chronique et le stress pariétal stimulent une réponse vasculaire réactive, avec vasoconstriction et remodelage des artères pulmonaires (hypertrophie de la média, fibrose de l’intima), jusqu’au développement d’une véritable hypertension pulmonaire fixe, non réversible après traitement de la sténose mitrale.
La progression de l’hypertension pulmonaire impose une surcharge chronique au ventricule droit, qui compense d’abord par hypertrophie, puis évolue vers une dilatation et une insuffisance droite. Le reflux de pression atteint finalement les veines caves et l’oreillette droite, avec apparition de signes de congestion systémique : turgescence jugulaire, œdèmes déclives, ascite, hépatomégalie congestive.
La fonction systolique du ventricule gauche est généralement préservée, mais peut diminuer en cas d’hyporemplissage chronique ou de pathologies associées, comme la cardiopathie ischémique. Par ailleurs, la dilatation de l’oreillette gauche favorise la formation de thrombi endocavitaires et constitue un substrat pour le développement de la fibrillation auriculaire, qui survient chez 60–70 % des patients. Cette arythmie entraîne une perte de la systole auriculaire, une accélération du rythme et une dégradation hémodynamique souvent brutale.
Les symptômes de la sténose mitrale se développent progressivement, souvent après des années de latence post-infection rhumatismale. Les manifestations initiales incluent une dyspnée d’effort, une asthénie, des palpitations et une fatigabilité facile. Avec la progression de la sténose, apparaissent dyspnée au repos, orthopnée, bendopnée et œdème pulmonaire. L’hémoptysie peut résulter de la rupture de veines bronchiques ou d’une thromboembolie pulmonaire, tandis que la roucoulement (syndrome d’Ortner) est due à la compression du nerf laryngé récurrent par l’oreillette gauche dilatée.
D’autres symptômes sont liés aux complications : AVC ischémique et embolie périphérique par thrombi auriculaires, symptômes d’insuffisance droite (œdèmes, ascite), syncope (en cas d’hypotension sévère due à une tachyarythmie). Les palpitations peuvent être dues à des tachycardies supraventriculaires, en particulier la fibrillation auriculaire, qui dégrade fortement la tolérance à l’effort.
À l’auscultation, on entend un "opening snap" (claquement d’ouverture) immédiatement après le deuxième bruit, mieux audible à l’apex en décubitus latéral gauche. Suit un souffle diastolique roulé, de basse fréquence, qui s’intensifie en phase présystolique en rythme sinusal. Le premier bruit est généralement accentué ; dans les cas avancés et calcifiés, il peut être atténué. Un frémissement diastolique peut être perçu à la palpation de l’apex.
La présence d’un clivage du deuxième bruit traduit l’hypertension pulmonaire. Chez les patients en insuffisance droite, on peut retrouver un impulsion parasternal droite soutenue, une turgescence jugulaire, une hépatomégalie, une ascite et des œdèmes déclives. Le tableau classique des phases avancées est la dite face mitrale : coloration rouge-cyanotique des pommettes avec cyanose périphérique et vasoconstriction.
L’électrocardiogramme peut montrer des signes d’hypertrophie auriculaire gauche (onde P bifide en DII), d’hypertrophie ventriculaire droite (QRS positif en V1, axe droit) et fréquemment une fibrillation auriculaire. Le rythme sinusal indique un stade initial de la maladie.
La radiographie thoracique met en évidence une silhouette cardiaque triangulaire, avec un double contour de l’oreillette droite et une rectification de l’arc moyen (dilatation de l’oreillette gauche). En incidence de profil, un déplacement postérieur de l’œsophage peut apparaître. Les signes pulmonaires incluent une redistribution du flux veineux vers les apex (pression veineuse pulmonaire >15 mmHg), des lignes B de Kerley (œdème interstitiel, >20 mmHg) et un œdème alvéolaire en « papillon » (>30 mmHg).
L’échocardiographie transthoracique avec Doppler est l’examen de référence. Elle permet d’évaluer l’anatomie valvulaire (forme de « crosse de hockey » du feuillet antérieur), la mobilité des feuillets, la présence de calcifications, ainsi que d’estimer l’aire valvulaire mitrale et le gradient transvalvulaire moyen.
Pour l’évaluation anatomo-fonctionnelle, on utilise le score de Wilkins, qui attribue une note de 1 à 4 pour chacun des paramètres suivants : épaississement des feuillets, mobilité, calcifications, atteinte sous-valvulaire. Un score ≤8 suggère une valve favorable à la valvuloplastie percutanée ; un score >10 indique une valve rigide et calcifiée, candidate au remplacement valvulaire.
La classification échocardiographique de la sévérité est la suivante :
L’échocardiographie de stress (exercice ou dobutamine) peut être utile chez les patients avec sténose modérée et symptômes disproportionnés, pour évaluer l’apparition d’une hypertension pulmonaire d’effort et indiquer un traitement précoce.
Le cathétérisme cardiaque est indiqué lorsque les données échocardiographiques sont discordantes ou pour l’évaluation préopératoire. Il permet la mesure directe des gradients transvalvulaires et l’évaluation des pressions pulmonaires et coronariennes.
Le traitement de la sténose mitrale comprend des approches médicamenteuses et interventionnelles, visant à soulager les symptômes, prévenir les complications et corriger le défaut mécanique. Tous les patients doivent bénéficier d’une prophylaxie de l’endocardite bactérienne et d’un suivi échocardiographique régulier.
La thérapie médicale joue un rôle palliatif aux stades précoces ou chez les patients non candidats à la correction valvulaire. Elle inclut :
La valvuloplastie mitrale percutanée par ballonnet (PBMV) est le traitement de choix chez les patients présentant une sténose mitrale sévère symptomatique, avec une valve anatomiquement favorable (score de Wilkins ≤8), en l’absence de thrombus auriculaire ou d’insuffisance mitrale modérée à sévère. Elle est contre-indiquée en cas de :
La commissurotomie chirurgicale est une alternative chez les patients non éligibles à la PBMV mais présentant une valve anatomiquement réparable. Le remplacement valvulaire mitral (mécanique ou biologique) est indiqué dans les cas avancés, avec une morphologie valvulaire défavorable ou un échec des procédures conservatrices.
Le pronostic de la sténose mitrale dépend de la sévérité de l’obstruction, de la présence d’hypertension pulmonaire et de fibrillation auriculaire. En l’absence de traitement, la survie à 10 ans après l’apparition des symptômes est inférieure à 15 %, surtout en cas d’embolie systémique ou d’insuffisance cardiaque.
Le suivi comprend :
Les principales complications de la sténose mitrale comprennent :
Un traitement précoce et adapté permet de prévenir la majorité de ces complications et d’améliorer sensiblement la qualité de vie et l’espérance de vie des patients.