Le prolapsus de la valve mitrale est une condition dans laquelle une ou les deux feuillets mitraux protrudent dans l’oreillette gauche pendant la systole, dépassant le plan de l’anneau valvulaire. Il s’agit de l’anomalie valvulaire la plus fréquente dans les pays industrialisés, avec une prévalence estimée entre 2 % et 3 % dans la population générale, plus fréquente chez les femmes et souvent diagnostiquée de manière fortuite à l’âge jeune-adulte.
Malgré sa forte prévalence, dans la majorité des cas, son évolution est bénigne, avec une fonction valvulaire conservée. Cependant, chez une minorité de sujets, il peut évoluer vers une insuffisance mitrale significative, avec des conséquences cliniques importantes.
Le prolapsus mitral peut être primitif (ou idiopathique) ou secondaire à d’autres pathologies cardiaques ou systémiques.
Dans le prolapsus primitif, l’anomalie est intrinsèque à l’appareil valvulaire mitral et est liée à une dégénérescence mixomateuse des feuillets valvulaires, avec accumulation de glycosaminoglycanes dans la portion spongieuse. Cette condition est souvent isolée, mais peut aussi faire partie de syndromes du tissu conjonctif tels que le syndrome de Marfan, le syndrome d’Ehlers-Danlos, l’ostéogenèse imparfaite et la dystrophie musculaire de Duchenne.
Le prolapsus secondaire peut résulter d’altérations de la géométrie du ventricule gauche ou de l’appareil sous-valvulaire, comme cela se produit dans la cardiopathie ischémique, avec dysfonction ou rétraction des muscles papillaires ; la maladie rhumatismale, avec rétraction et fibrose des feuillets ; calcifications de l’anneau mitral (particulièrement chez les personnes âgées) ; la rupture des cordages tendineux, d’origine traumatique ou dégénérative.
Les modifications structurelles principales dans le prolapsus mitral comprennent :
Ces altérations entraînent un déplacement systolique des feuillets au-delà de l’anneau mitral dans l’oreillette gauche. La forme la plus légère correspond à un simple bombement valvulaire, tandis que les formes plus marquées comprennent :
La fonction valvulaire peut rester normale, mais avec le temps, un reflux mitral peut apparaître, survenant chez 10–15 % des patients. Ce reflux peut rester léger ou évoluer vers des formes sévères, notamment en cas de dégénérescence avancée de l’appareil valvulaire.
Chez certains patients, surtout les jeunes, des symptômes liés à une dysmodulation du système nerveux autonome peuvent s’associer, plus qu’à des effets hémodynamiques du prolapsus. Ces sujets peuvent présenter des signes d’hyperactivité adrénergique qui ne corrèlent pas avec la sévérité du reflux.
La majorité des sujets porteurs d’un prolapsus mitral est asymptomatique et le diagnostic est souvent fortuit lors d’un examen clinique ou d’une échocardiographie pour d’autres motifs. En présence de symptômes, ceux-ci peuvent avoir une origine différente selon la présence ou non d’un reflux mitral significatif et l’implication neurovégétative.
Chez les patients sans insuffisance mitrale, les symptômes les plus fréquemment rapportés sont :
En présence d’un reflux mitral associé, surtout modéré ou sévère, la symptomatologie est dominée par les signes et symptômes typiques de l’insuffisance mitrale, parmi lesquels la dyspnée d’effort, l’asthénie progressive et, dans les cas avancés, les signes d’insuffisance cardiaque gauche.
L’auscultation cardiaque peut révéler un clic mésosystolique, mieux audible à l’apex et au mésocarde, lié à l’arrêt brusque des feuillets prolapsants en systole. Ce son peut être mobile dans sa position temporelle selon les manœuvres modifiant la précharge et la postcharge (ex. Valsalva, orthostatisme).
En présence d’un reflux mitral associé, un souffle télésystolique ou holosystolique, irradiant en région axillaire, peut apparaître. Dans les cas avancés, un troisième bruit et des signes de congestion pulmonaire peuvent également être auscultés.
L’électrocardiogramme standard peut être normal ou montrer des anomalies non spécifiques de la repolarisation, en particulier en région inférieure (V4–V6). L’Holter ECG peut documenter des arythmies ventriculaires ou supraventriculaires, généralement bénignes, mais dans certains cas potentiellement complexes (ex. TVNS ou extrasystoles ventriculaires fréquentes).
Le diagnostic définitif repose sur l’échocardiographie. Le prolapsus mitral est défini lorsque la pointe du feuillet valvulaire prolabé ≥2 mm au-delà du plan de l’anneau mitral en projection parasternale longitudinale pendant la systole. Les images en coupe courte et les vues transœsophagiennes peuvent aider à distinguer le prolapsus d’un reflux fonctionnel ou d’altérations posturales.
L’échocardiographie permet aussi de :
Dans certains cas sélectionnés (suspect de flail, candidats à la plastie valvulaire), l’échocardiographie transœsophagienne est indiquée. En cas d’arythmies ventriculaires complexes ou de syncope, l’IRM cardiaque peut être utile pour évaluer la fibrose des muscles papillaires ou la dysfonction ventriculaire.
La majorité des patients porteurs d’un prolapsus mitral ne nécessite pas de traitement spécifique, mais seulement un suivi régulier par échocardiographie pour surveiller une éventuelle évolution vers le reflux mitral.
Chez les patients symptomatiques sans reflux, une thérapie visant à contrôler l’excès adrénergique peut être envisagée :
En présence d’une insuffisance mitrale significative, les mêmes principes thérapeutiques que pour le reflux mitral primitif selon les recommandations sont appliqués :
L’approche percutanée par MitraClip peut être considérée chez les patients inopérables avec un reflux sévère. Chez les patients présentant des arythmies ventriculaires complexes ou des syncopes, un étude électrophysiologique ou la pose d’un loop recorder peut être indiquée.
Malgré un pronostic généralement bon, le prolapsus mitral peut évoluer chez certains patients vers des complications plus sévères :