Fistule artério-veineuse coronaire

La fistule artério-veineuse coronaire (FAVC) est une communication anormale entre une ou plusieurs artères coronaires et une cavité cardiaque ou un gros vaisseau veineux, permettant le passage direct du sang artériel à haute pression vers un compartiment à basse pression, en court-circuitant le flux physiologique à travers le lit capillaire myocardique. Cette condition perturbe l’hémodynamique cardiaque, pouvant entraîner une ischémie, une insuffisance cardiaque et, en l’absence de traitement, des complications graves telles qu’une endocardite ou une rupture de la fistule elle-même.

La fistule artério-veineuse coronaire est une anomalie rare, présente dans 0,1 à 0,2% des cas chez les patients soumis à une coronarographie, mais elle peut être cliniquement significative selon le calibre de la fistule et le volume du shunt sanguin.

La majorité des FAVC est de nature congénitale, mais il existe également des formes acquises, secondaires à des procédures invasives, à un traumatisme thoracique ou à des complications infectieuses endovasculaires.

La reconnaissance précoce et une prise en charge appropriée sont essentielles pour prévenir la détérioration hémodynamique progressive et les complications potentiellement létales associées à cette pathologie.

Étiologie, pathogenèse et physiopathologie

La fistule artério-veineuse coronaire est une connexion anormale entre une artère coronaire et une structure à basse pression, telle qu’une cavité cardiaque ou un vaisseau veineux, qui permet le passage direct du sang à haute pression. Cette condition peut avoir une origine congénitale ou être acquise.

Les causes étiologiques établies sont principalement représentées par des anomalies congénitales du développement vasculaire cardiaque. Durant l’embryogenèse, une involution incomplète des plexus vasculaires primitifs peut conduire à la persistance de connexions anormales entre les artères coronaires et les cavités cardiaques ou les gros vaisseaux veineux. Les formes acquises, en revanche, sont dues à des lésions directes de la paroi vasculaire, comme celles causées par des traumatismes thoraciques (contusifs ou pénétrants), des procédures cardiaques invasives (cathétérismes, ablations transcatheter, implantation de pacemaker ou de défibrillateur), ou des infections sévères telles que l’endocardite bactérienne, qui provoquent l’érosion et la rupture des structures vasculaires coronaires.

En plus de ces causes directes, certains facteurs de risque évitables – bien que non étiologiques au sens strict – augmentent la probabilité de développer une FAVC acquise. Parmi eux figurent l’exposition répétée à des interventions cardiologiques invasives, la prise en charge inadéquate des infections endovasculaires et l’absence de mesures de prévention contre les traumatismes thoraciques sévères, telles que l’utilisation de ceintures de sécurité ou de protections sportives.

Sur le plan pathogenétique, la présence d’une communication entre une artère coronaire et un compartiment à basse pression entraîne un flux anormal continu tout au long du cycle cardiaque. Ce flux dérive le sang oxygéné avant qu’il n’atteigne le lit capillaire myocardique, réduisant ainsi la perfusion distale et entraînant un vol coronaire. Le sang destiné à irriguer le myocarde est dévié vers un compartiment à faible résistance, provoquant une ischémie, notamment à l’effort, lorsque la demande en oxygène augmente.

La physiopathologie qui en résulte est caractérisée par une dilatation progressive de la chambre recevant le flux, avec développement d’une surcharge volumique et apparition subséquente d’une insuffisance cardiaque congestive. De plus, le segment proximal de l’artère coronaire, exposé à des flux élevés et turbulents, peut développer une dilatation anévrismale, avec un risque de thrombose, d’embolie ou de rupture spontanée. La dilatation des cavités cardiaques et l’ischémie chronique contribuent finalement à l’apparition de troubles du rythme auriculaires et ventriculaires, aggravant davantage le tableau clinique.

Manifestations cliniques

Les manifestations cliniques de la fistule artério-veineuse coronaire dépendent de plusieurs facteurs, notamment la taille de la fistule, le volume du shunt sanguin et la présence de complications secondaires. De nombreuses fistules de petit calibre restent asymptomatiques pendant longtemps et sont découvertes fortuitement lors d'examens cardiologiques réalisés pour d'autres raisons.

L'anamnèse doit rechercher la présence de facteurs prédisposants tels que des antécédents de traumatisme thoracique, des interventions cardiaques invasives ou des infections endocardiques, ainsi que des symptômes évocateurs d'ischémie myocardique ou d'insuffisance cardiaque. Chez l’adulte, en particulier chez les patients sportifs ou physiquement actifs, une symptomatologie progressive peut suggérer la présence d'une fistule de grande taille.

Les symptômes les plus fréquents comprennent :

• Dyspnée d’effort : au départ modérée, elle tend à s’aggraver avec le temps en raison du développement d’une insuffisance cardiaque congestive.
• Fatigue et intolérance à l’effort : traduisent une diminution du débit cardiaque effectif.
• Angor atypique ou classique : lié au phénomène de vol coronaire et à l’ischémie myocardique induite, en particulier lors d’un stress physique ou émotionnel.
• Palpitations ou arythmies : dues à la dilatation des cavités cardiaques ou à une ischémie chronique.
• Présyncope ou syncope : dans les stades avancés ou lors d’efforts intenses, en raison d’une hypoperfusion cérébrale transitoire.

À l’examen clinique, les signes les plus caractéristiques incluent :

• Souffle continu à l’auscultation thoracique, plus marqué au bord sternal droit ou gauche, s’intensifiant à l’inspiration profonde ou en position debout.
• Signes de surcharge volumique : turgescence jugulaire, hépatomégalie congestive et œdèmes déclives, notamment en cas de fistules non traitées de grand calibre.
• Pouls ample et collapsant : lié à un volume systolique accru avec fuite vasculaire rapide.
• Signes d’ischémie périphérique : pâleur, froideur cutanée, observés dans les cas d’ischémie myocardique sévère avec hypoperfusion systémique.

Il convient de souligner que l’intensité du souffle et la présence de signes cliniques ne sont pas toujours corrélées à la gravité anatomique de la fistule. Certaines fistules de gros calibre peuvent se présenter avec des symptômes discrets ou insidieux, nécessitant un haut degré de suspicion clinique pour un diagnostic précoce.

Diagnostic

Le diagnostic de fistule artério-veineuse coronaire repose sur l’intégration des données anamnestiques, cliniques et paracliniques. En pratique, le soupçon diagnostique émerge souvent en présence d’un souffle thoracique continu ou de symptômes cardiaques atypiques inexpliqués par d’autres pathologies plus fréquentes.

Le premier examen à réaliser est l’échocardiographie transthoracique (ETT) qui, notamment lorsqu’elle est associée au Doppler couleur, peut mettre en évidence des flux anormaux dans les cavités cardiaques. En cas de fenêtre acoustique sous-optimale ou de situation complexe, l’échocardiographie transœsophagienne (ETO) fournit des images plus précises, améliorant la sensibilité diagnostique.

Une fois la communication anormale suspectée, la coronarographie constitue l’examen de référence pour la confirmation du diagnostic. Elle permet de visualiser directement le trajet de la fistule, d’en déterminer l’origine et le site de drainage, et d’évaluer l’importance du shunt. Elle est également indispensable pour planifier l’approche thérapeutique, qu’elle soit chirurgicale ou percutanée.

En alternative, chez les patients pour lesquels une approche non invasive est préférable ou en cas d’anatomie vasculaire complexe, la tomodensitométrie cardiaque multislice (TDM coronaire) est une option diagnostique valide. Elle permet une reconstruction tridimensionnelle du réseau coronaire et de la fistule, fournissant des informations détaillées sur l’anatomie et les rapports avec les structures cardiaques adjacentes.

L’imagerie par résonance magnétique cardiaque (IRM) peut être utilisée comme examen complémentaire pour évaluer l’impact hémodynamique de la fistule, analyser la fonction ventriculaire et rechercher des signes d’ischémie myocardique secondaire.

L’électrocardiogramme (ECG) peut montrer des anomalies évocatrices d’ischémie, comme un sous-décalage du segment ST ou une inversion des ondes T, ou des signes de surcharge des cavités cardiaques. Bien qu’il ne soit pas spécifique, l’ECG peut renforcer le soupçon clinique chez les patients symptomatiques.

Le test d’effort peut être utile pour objectiver une ischémie par vol coronaire lorsque l’anamnèse ou l’ECG évoquent un angor d’effort. Toutefois, sa réalisation doit être conditionnée par la stabilité clinique du patient.

Chez les patients présentant des symptômes avancés ou une suspicion d’insuffisance cardiaque, l’analyse des gaz du sang artériel et le dosage des biomarqueurs cardiaques (troponine, BNP) peuvent aider à définir la gravité de la décompensation hémodynamique et orienter la prise en charge immédiate.

Traitement

La prise en charge de la fistule artério-veineuse coronaire dépend de plusieurs paramètres : la taille de la fistule, le volume du shunt, la présence de symptômes ou de complications, ainsi que le risque d’évolution à long terme. L’objectif du traitement est de prévenir la progression vers une insuffisance cardiaque congestive, une ischémie myocardique ou des complications vasculaires majeures.

Chez les patients asymptomatiques présentant des fistules de petit calibre avec un shunt hémodynamiquement insignifiant, une approche conservatrice basée sur une surveillance clinique et paraclinique régulière peut être appropriée. Toutefois, la majorité des fistules cliniquement significatives nécessite un traitement actif.

La fermeture percutanée par voie transcatheter est généralement la première option thérapeutique. Elle consiste à occlure la fistule à l’aide de coils embolisants, de plugs vasculaires ou de dispositifs dédiés, sans recours à une chirurgie à cœur ouvert. Cette technique est préférée pour les fistules uniques, avec un trajet anatomique favorable et en l’absence d’anévrisme associé.

La correction chirurgicale est indiquée dans les cas suivants :

• Fistules de grand calibre ou multiples, non accessibles à une fermeture percutanée.
• Fistules associées à une dilatation anévrismale des artères coronaires.
• Échec ou complications de la tentative de fermeture percutanée.

L’intervention chirurgicale consiste à fermer directement la communication anormale, éventuellement en association avec un pontage coronarien si le segment artériel proximal est endommagé ou dilaté. Dans les cas complexes, une circulation extracorporelle peut être nécessaire.

En cas d’urgence, comme une rupture anévrismale ou un choc cardiogénique, une intervention chirurgicale immédiate est impérative.

Pronostic

Le pronostic de la fistule artério-veineuse coronaire est généralement favorable si la pathologie est reconnue et traitée précocement. Une fermeture efficace de la fistule, qu’elle soit percutanée ou chirurgicale, permet dans la majorité des cas une récupération de la fonction cardiaque et une résolution des symptômes ischémiques ou congestifs.

Le risque de récidive est faible mais non nul, ce qui nécessite un suivi clinique et échographique à long terme, voire des examens angiographiques répétés dans les cas complexes.

Chez les patients non traités ou porteurs de fistules non diagnostiquées, le risque d’évolution vers une insuffisance cardiaque chronique, une ischémie sévère, des arythmies malignes ou des complications vasculaires (thrombose, embolie, rupture anévrismale) est significativement augmenté, avec une réduction notable de la survie à moyen ou long terme.

Un traitement précoce et adapté améliore significativement le pronostic clinique, réduit la morbidité et permet le plus souvent un retour à une vie normale sans limitations fonctionnelles majeures.

Complications

En l’absence de traitement approprié, la fistule artério-veineuse coronaire peut évoluer vers des complications potentiellement graves, dues aux altérations hémodynamiques persistantes et à la détérioration progressive des cavités cardiaques et des artères coronaires.

La complication la plus fréquente est le développement d’une insuffisance cardiaque congestive, en lien avec la surcharge volumique chronique des cavités de réception. Le flux anormal à travers la fistule entraîne une dilatation progressive des oreillettes et des ventricules, avec altération de la fonction systolique et diastolique et apparition de signes de congestion systémique et pulmonaire.

La réduction de la perfusion myocardique distale, liée au phénomène de vol coronaire, expose également le patient au risque d’ischémie myocardique chronique. Dans les cas les plus graves, cela peut favoriser l’apparition d’un angor instable ou d’un infarctus du myocarde, augmentant ainsi la morbidité et la mortalité cardiovasculaires.

Un autre risque majeur est la formation d’anévrismes au niveau du segment coronaire proximal à la fistule. L’exposition chronique à des flux élevés et turbulents fragilise progressivement la paroi artérielle, favorisant la dilatation anévrismale. Ces anévrismes peuvent être le siège d’une thrombose ou d’une embolie systémique, voire se rompre spontanément, entraînant un hémopéricarde aigu et une tamponnade cardiaque souvent fatale.

Les altérations anatomiques et fonctionnelles induites par la fistule favorisent également l’apparition d’arythmies auriculaires et ventriculaires. La dilatation des cavités cardiaques et l’ischémie chronique contribuent à la déstabilisation électrique du myocarde, avec risque accru de fibrillation auriculaire, de tachycardies ventriculaires ou, dans les cas extrêmes, d’arrêt cardiaque subit.

Enfin, les flux sanguins anormaux peuvent favoriser la colonisation bactérienne et la formation de végétations, augmentant le risque d’endocardite infectieuse, complication grave susceptible d’aggraver encore le tableau hémodynamique et nécessitant un traitement urgent.

La connaissance et la surveillance attentive de ces complications sont essentielles pour définir une stratégie thérapeutique adéquate et améliorer le pronostic à long terme des patients atteints de fistule artério-veineuse coronaire.

Bibliographie
1. Latson LA. Coronary artery fistulas: how to manage them. Catheter Cardiovasc Interv. 2007;70(1):110-116.
2. Somers JM et al. Coronary artery fistulae: a review. Int J Cardiol. 1992;36(1):1-6.
3. Hobbs RE et al. Coronary artery fistulae: a 20-year review of surgical management. Ann Thorac Surg. 1990;50(6):774-778.
4. Armsby LR et al. Management of coronary artery fistulae. Circulation. 2002;105(18):2241-2246.
5. Reidy JF et al. Transcatheter closure of coronary artery fistulae. Heart. 1994;71(5):479-483.
6. Gowda RM et al. Coronary artery fistulas: clinical and therapeutic considerations. Int J Cardiol. 2006;107(1):7-10.
7. Qureshi SA. Coronary arterial fistulas. Orphanet J Rare Dis. 2006;1:51.
8. Fernandes ED et al. Congenital coronary artery fistulas: clinical and echocardiographic features in 15 patients. Am Heart J. 1992;124(2):400-405.
9. Cheung DL et al. Coronary artery fistulas: long-term results of surgical correction. Ann Thorac Surg. 2001;71(1):190-195.
10. Vavuranakis M et al. Coronary artery fistulas: review and case report of successful transcatheter closure. J Invasive Cardiol. 2003;15(12):669-671.