Origine anormale de l'artère coronaire gauche à partir du tronc de l'artère pulmonaire (ALCAPA)

L’origine anormale de l’artère coronaire gauche à partir de l’artère pulmonaire (Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery, ALCAPA) est une cardiopathie congénitale rare dans laquelle l’artère coronaire gauche, au lieu de naître normalement du sinus aortique gauche, prend naissance de manière anormale à partir du tronc de l’artère pulmonaire. Cette malformation entraîne une anomalie hémodynamique critique, notamment après la naissance, lorsque la pression et l’oxygénation dans l’artère pulmonaire chutent brutalement, empêchant une perfusion myocardique adéquate du ventricule gauche.

Le syndrome d’ALCAPA représente environ 0,25 à 0,5% de toutes les cardiopathies congénitales et, sans correction chirurgicale, présente une mortalité infantile supérieure à 90%. Il s’agit de l’une des principales causes d’ischémie myocardique et d’infarctus du myocarde au cours des premiers mois de vie, ainsi que d’une cause potentiellement réversible de cardiomyopathie dilatée chez l’enfant. Des formes tardives, plus rares, peuvent se manifester à l’âge adulte avec des symptômes plus discrets mais avec un risque persistant de mort subite.

Le diagnostic précoce et la correction chirurgicale sont déterminants pour la survie et la récupération de la fonction myocardique. Une chirurgie effectuée rapidement peut inverser totalement les dommages fonctionnels, en particulier si elle est réalisée avant l’installation d’une fibrose irréversible.

Étiologie, pathogenèse et physiopathologie

L’origine anormale de l’artère coronaire gauche à partir du tronc pulmonaire est une malformation congénitale résultant d’un défaut dans le développement embryologique du système coronaire. En temps normal, les artères coronaires se développent comme des évaginations des sinus de Valsalva aortiques. Dans le cas de l’ALCAPA, une anomalie de la résorption et de la canalisation des plexus vasculaires primitifs entraîne l’insertion de l’artère coronaire gauche dans le tronc pulmonaire, conduisant à un défaut structurel primaire et irréversible : il s’agit donc d’une cause étiologique certaine.

Aucune cause environnementale ou acquise n’a été identifiée à ce jour pour expliquer l’ALCAPA. Toutefois, l’association à d’autres malformations cardiaques congénitales complexes et l’existence de formes familiales rares suggèrent un possible rôle de facteurs génétiques et d’altérations du développement mésenchymateux, encore à l’étude. Aucun facteur de risque évitable n’a pu être mis en évidence de manière directe à ce jour.

La pathogenèse hémodynamique de l’ALCAPA se met en place dans la période néonatale. In utero, la pression dans l’artère pulmonaire est similaire à celle de l’aorte et le sang est bien oxygéné grâce au placenta : la perfusion coronaire est donc adéquate, même en présence de la malformation. Après la naissance, la chute des résistances pulmonaires et la baisse de la pression et de l’oxygénation dans le tronc pulmonaire entraînent un flux sanguin rétrograde depuis l’artère coronaire gauche vers l’artère pulmonaire, provoquant un phénomène de “vol coronaire”.

Le résultat est une hypoperfusion sévère du territoire coronaire gauche, qui comprend la majeure partie du myocarde du ventricule gauche et du septum interventriculaire. Cela entraîne une ischémie myocardique aiguë, une dysfonction contractile, une hypokinésie segmentaire et une cardiomyopathie dilatée. Dans les cas les plus graves, un infarctus massif du myocarde peut survenir dès les premières semaines de vie.

Pour compenser le déficit de perfusion, des circulations collatérales se développent entre l’artère coronaire droite (normalement issue de l’aorte) et la gauche. Cependant, le flux à travers ces collatérales est souvent insuffisant ou paradoxal (antérograde en diastole et rétrograde en systole), ce qui peut aggraver le phénomène de vol coronaire et engendrer une surcharge du système coronaire droit. En outre, l’activation neuro-hormonale en réponse à l’hypoperfusion induit une rétention hydro-sodée, une augmentation des résistances périphériques et une aggravation de l’insuffisance cardiaque.

La physiopathologie à long terme d’un ALCAPA non corrigé se caractérise par un remodelage ventriculaire progressif, une dilatation atriale, une augmentation de la pression télédiastolique, l’apparition d’une insuffisance mitrale fonctionnelle et un risque élevé d’arythmies ventriculaires malignes. Dans certains cas, une forme d’adaptation chronique partielle peut être observée chez les survivants de la phase aiguë, mais le risque de mort subite par ischémie ou trouble du rythme reste élevé en l’absence de correction anatomique.

Manifestations cliniques

Le tableau clinique de l’ALCAPA dépend de l’âge de présentation, du degré de développement des circulations collatérales coronaires et de l’importance du vol sanguin vers l’artère pulmonaire. Dans la forme infantile classique, les symptômes apparaissent dans les 2 à 3 premiers mois de vie, lorsque la pression pulmonaire diminue et que la perfusion coronaire gauche devient gravement insuffisante. La forme adulte, beaucoup plus rare, se manifeste à l’adolescence ou à l’âge adulte chez les sujets ayant survécu grâce à un réseau collatéral bien développé.

L’anamnèse doit rechercher des signes subtils mais caractéristiques, souvent interprétés à tort comme un reflux gastro-œsophagien ou des coliques. Le refus de s’alimenter, les pleurs inconsolables après la tétée et la sudation abondante sont des indicateurs d’un effort cardiaque. L’histoire clinique peut rapporter des épisodes de détresse respiratoire, d’hypotonie ou d’arrêts respiratoires transitoires, devant faire suspecter une cause cardiaque.

Les signes et symptômes les plus fréquents dans la forme infantile sont :

• Détresse respiratoire, tachypnée et tirage, signes d’insuffisance cardiaque gauche.
• Sueurs abondantes à l’alimentation, indiquant un travail myocardique accru.
• Irritabilité et pleurs inconsolables, pouvant refléter une ischémie myocardique douloureuse.
• Prise de poids insuffisante, due à un apport calorique réduit et à une augmentation du métabolisme basal.
• Syncopes ou arrêts respiratoires dans les formes avancées ou avec arythmies associées.

À l’examen clinique, on peut observer :

• Pouls faible et tachycardie, signe d’un débit cardiaque réduit.
• Crépitants pulmonaires bilatéraux, signes de congestion pulmonaire.
• Hépatomégalie et cardiomégalie, perceptibles à la palpation ou percussion.
• Souffle systolique apexien, évocateur d’une insuffisance mitrale fonctionnelle liée à une dilatation du ventricule gauche.

Chez les sujets ayant survécu à la phase néonatale grâce à un bon réseau collatéral, l’ALCAPA peut rester subclinique jusqu’à l’adolescence ou l’âge adulte. Les symptômes alors observés comprennent :

• Angor d’effort, apparaissant à l’adolescence ou chez l’adulte jeune.
• Dyspnée à l’effort, en lien avec une dysfonction ventriculaire gauche.
• Palpitations ou arythmies, parfois malignes.
• Mort subite, survenant lors d’un effort physique ou d’un stress émotionnel intense.

Il est crucial de maintenir un haut niveau de suspicion chez les nourrissons présentant une cardiomyopathie dilatée idiopathique, car environ 10 à 15 % des cas sont dus à une anomalie coronaire sous-jacente.

Diagnostic

Le diagnostic d’ALCAPA nécessite un indice de suspicion élevé, surtout chez les nourrissons présentant une insuffisance cardiaque précoce, une cardiomégalie et une insuffisance mitrale sans cause évidente. Le diagnostic repose sur la visualisation directe de l’origine anormale de l’artère coronaire gauche à l’imagerie cardiaque avancée.

L’échocardiographie transthoracique est l’examen de première intention, pouvant révéler :

• Dilatation du ventricule gauche avec dysfonction systolique.
• Insuffisance mitrale modérée à sévère, le plus souvent fonctionnelle.
• Origine anormale de la coronaire gauche à partir du tronc pulmonaire (visualisable si la fenêtre acoustique est favorable).
• Flux rétrograde dans l’artère coronaire gauche, drainé vers le tronc pulmonaire.
• Flux en mosaïque au niveau du septum interventriculaire, témoin de circulations collatérales coronaires tortueuses.

En cas d’imagerie échographique insuffisante, on a recours à des examens avancés :

• Angio-TDM coronaire : permet d’identifier précisément l’origine de la coronaire gauche, son trajet et les collatérales.
• IRM cardiaque : utile pour évaluer la fonction ventriculaire, la perfusion myocardique et la présence de fibrose ou de nécrose (rehaussement tardif au gadolinium).

L’angiographie coronaire, réalisée par cathétérisme cardiaque, reste l’examen de référence pour la confirmation anatomique. Elle montre :

• Absence d’origine de la coronaire gauche à partir de l’aorte.
• Remplissage rétrograde de la coronaire gauche à partir de collatérales de la coronaire droite.
• Drainage du flux coronaire vers le tronc pulmonaire.

L’électrocardiogramme (ECG) montre souvent chez le nourrisson des signes d’infarctus antérieur (ondes Q pathologiques en D1, aVL, V4–V6), même en l’absence de douleur. Chez l’enfant plus grand ou l’adulte, des anomalies du segment ST, des inversions de l’onde T ou des arythmies peuvent apparaître.

La radiographie thoracique peut montrer une cardiomégalie importante avec congestion pulmonaire, mais elle n’est pas spécifique.

En cas d’insuffisance cardiaque sévère, il est utile de compléter avec :

• Gaz du sang : hypoxémie et/ou acidose métabolique.
• Biomarqueurs cardiaques : élévation des troponines et du BNP indiquant une souffrance myocardique.

En résumé, le diagnostic d’ALCAPA repose sur la preuve anatomique d’un départ anormal de la coronaire gauche du tronc pulmonaire et sur les signes fonctionnels d’ischémie myocardique et d’insuffisance cardiaque. L’échocardiographie est essentielle mais souvent complétée par une angio-TDM ou une IRM pour planifier la chirurgie.

Traitement

Le traitement de l’ALCAPA est exclusivement chirurgical et doit être réalisé le plus tôt possible après le diagnostic, même chez les patients asymptomatiques. L’objectif est de restaurer un flux coronarien antérograde depuis la racine aortique vers l’artère coronaire gauche, en supprimant le vol sanguin vers la circulation pulmonaire et en prévenant l’ischémie myocardique. La réartérialisation de la coronaire gauche est indispensable à la survie à long terme.

La technique chirurgicale de choix est la réimplantation directe de l’artère coronaire gauche sur la racine aortique. Elle consiste à disséquer l’ostium anormal à partir du tronc pulmonaire et à le suturer directement à l’aorte. Cette technique physiologique assure une perfusion myocardique normale et les meilleurs résultats à long terme.

En cas d’anatomie défavorable ou de distance excessive entre l’ostium et l’aorte, d’autres options peuvent être envisagées :

• Création d’un tunnel intrapulmonaire (procédure de Takeuchi) : tunnel endovasculaire reliant l’ostium coronaire gauche à la paroi aortique via le tronc pulmonaire. Peut induire une sténose du tunnel ou une insuffisance valvulaire pulmonaire.
• Pontage aortocoronaire avec greffon veineux ou artériel : utilisé chez les adultes ou lorsque la réimplantation directe est techniquement impossible.

En période préopératoire, en cas de dysfonction ventriculaire gauche sévère ou de signes d’insuffisance cardiaque aiguë, une stabilisation médicale est nécessaire :

• Inotropes (dopamine, dobutamine, milrinone).
• Diurétiques et vasodilatateurs pour réduire la précharge.
• Assistance ventilatoire en cas d’œdème pulmonaire.
• Oxygénothérapie et correction des troubles métaboliques.

Chez les nouveau-nés en état d’ischémie sévère et d’instabilité hémodynamique réfractaire, une assistance mécanique temporaire par ECMO peut être indiquée, en pré-opératoire ou post-opératoire immédiat, pour soutenir la récupération du ventricule gauche.

Pronostic

Le pronostic de l’ALCAPA dépend de la précocité de la prise en charge. En l’absence de correction chirurgicale, 90% des patients décèdent avant l’âge d’un an. L’intervention précoce améliore considérablement le pronostic clinique, avec récupération progressive de la fonction ventriculaire gauche et régression de l’insuffisance mitrale.

Chez les nouveau-nés opérés précocement, la survie à long terme dépasse 95%, avec une bonne qualité de vie. La fonction ventriculaire gauche s’améliore nettement dans les 3 à 6 mois suivant la chirurgie. L’insuffisance mitrale disparaît souvent spontanément.

Chez les patients opérés plus tardivement, le pronostic reste bon mais le risque de dysfonction ventriculaire résiduelle, arythmies ventriculaires et mort subite augmente, surtout en cas de fibrose myocardique. Un suivi au long cours est indispensable.

Complications

Les principales complications de l’ALCAPA non traité sont dues au défaut d’apport en sang oxygéné au myocarde du ventricule gauche. Elles peuvent être sévères dès les premières semaines ou survenir plus tardivement.

Complications fréquentes :

• Insuffisance cardiaque congestive due à une surcharge de volume et une dysfonction systolique.
• Infarctus du myocarde avec séquelles cicatricielles et altération fonctionnelle.
• Arythmies ventriculaires secondaires à une ischémie chronique ou une fibrose.
• Mort subite à l’effort ou lors d’un stress émotionnel.
• Endocardite infectieuse sur zones nécrosées ou valves abîmées.
• Sténose de l’anastomose ou du tunnel de Takeuchi.

Chez les patients opérés, les complications sont surtout précoces (arythmies transitoires, besoin d’ECMO) ou liées au remodelage cardiaque. Une insuffisance mitrale persistante peut nécessiter une chirurgie secondaire. Un suivi pluridisciplinaire est fondamental à long terme.

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