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CONDROCALCINOSI (CRISTALLI DI PIROFOSFATO) 
E ARTRITE DA IDROSSIAPATITE

Tra le artriti da microcristalli le più frequenti, dopo la gotta, sono la condrocalcinosi e l’artrite da idrossiapatite.

Condrocalcinosi: è caratterizzata da formazione e deposito di cristalli di pirofosfato di calcio diidrato (PFCD) nella cartilagine articolare, secondaria ad incremento dei livelli di pirofosfato inorganico (PPi).
La forma idiopatica è la più frequente ed è correlata alla senilità, la sua incidenza aumenta all’aumentare dell’età (10% dopo i 60 anni, 30% dopo gli 80anni).
La forma dismetabolica rappresenta il 10% delle condrocalcinosi ed è associata a patologie dismetaboliche come obesità, ipertrigliceridemia, ipertensione arteriosa, aterosclerosi e la sindrome plurimetabolica.
Rara invece è la forma familiare, dovuta a mutazioni dei dei geni CCALI, CCA2 e ANHK, a trasmissione autosomica dominante, compare generalmente prima dei 40 anni.

La causa principale dell’incremento dei livelli del pirofosfato inorganico è dovuta ad una riduzione dell’attività della pirofosfatasi che idrolizza in pirofosfato inorganico in ortofostato inorganico. L’attività della pirofosfatasi si riduce: nelle condizioni di ipomagnesemia (il magnesio è un coofattore dell’enzima); nelle condizioni di ipercalcemia (il calcio è inibitore dell’enzima) come ad es. l’iperparatiroidismo; nelle condizioni di ipersideremia (anche il ferro è un inibitore dell’enzima) come ad es. l’emocromatosi; nelle condizioni di ipercupremia (incremento dei livelli di rame, altro inibitore dell’enzima) come ad es. il Morbo di Wilson. Altra condizione di incremento del pirofosfato inorganico è l’ipofasfatasia, ovvero una riduzione della fosfatasi alcalina, anch’essa in grado di scindere il pirofosfato inorganico. Altro fattore che influenza la precipitazione dei cristalli di pirofosfato è l’integrità delle strutture articolari: i proteoglicani hanno anche la funzione di inibire la formazione dei cristalli, in caso di loro alterazione viene meno la funzione inibitoria.
I cristali di pirofosfato sono di forma romboide e di colore giallastro (al microscopio a luce polarizzata) e si depositano maggiormente nella cartilagine, con predilezione per la fibrocartilagine rispetto alla cartillagine ialina. Deposi di cristalli sono presenti anche sulla membrana sinoviale che inizialmente appare edematosa con infiltrato polimorfonucleato, successivamente iperplastica per proliferazione dei sinoviociti e con infiltrato mononucleato.

Le manifestazioni cliniche sono molto etereogenee e si distinguono in:

• Pseudogotta: rappresenta il quadro clinico più acuto, colpisce maggiormente le donne ed è la causa più frequente di monoartrite acuta nell’anziano; come intuibile dal nome è molto simile all’attacco acuto di gotta con segni di flogosi molto evidenti; il dolore è intenso e porta ad immobilità dell’articolazione colpita, rossore, tumefazione e calore sono molto evidenti e si estendono anche ai tessuti circostanti l’articolazione; tali sintomi raggiungono il loro picco in 24h e poi si attenuano gradualmente fino alla risoluzione in un periodo variabile da 1 a 6 settimane; l’articolazione più colpita è il ginocchio, seguono in ordine di frequenza polso, gomito, anca spalla e caviglia; nel 10% dei casi possono essere coinvolte più articolazioni contemporaneamente.
• Forma poliarticolare simil- reumatoide: si manifesta con un poliartrite cronica altalenante con episodi di acuzie e remissioni che interessa mediamente 2- 3 articolazioni alla volta in modo sostitutivo, tipica è la mancata risposta ai FANS.
• Forma simil- artrosica: si manifestano con atralgie croniche con dolore di tipo meccanico, caratteristico delle forme degenerative, su cui possono (tipo c) o meno (tipo d) inserirsi episodiacuti subentranti.
• Forma lantanica: asintomatica.
• Forma neuropatica: estremamente rara, monoarticolare, simile ad un artropatia neurogena, caratterizzata da rapida progressione di danno distruttivo.

Radiograficamente sono evidenti le calcificazioni della cartilagine e della fibrocartilagine, caratteristiche a livello di ginocchio (menischi, cisti di Baker), polsi (fibrocartilagine triangolare del carpo), sinfisi pubica (rara), spalle ed anche.

Le radiografie e l’esame del liquido sinoviale permettono di porre diagnosi; può risulta difficile nella forma simil- AR in cui è necessaria l’osservazione di alcuni mesi.
LaPrognosi è generalmente favorevole ad eccezione dei casi con evoluzione destruente.
Le terapia delle forme croniche si avvale di terapia continuativa di fondo con FANS e colchina a basse dosi e, nelle riacutizzazioni e nella pseudogotta, riposo, artrocentesi evacuative e somministrazione di FANS e colchina.

Artrite da idrossiapatite è caratterizzata da formazione e deposito in sede articolare e periarticolare di cristalli di idrossiapatite.
L’idrossiapatite è il principale costituente minerale di ossa e denti nonché delle calcificazioni ectopiche e patologiche (tipo placche aterosclerotiche), dove generalmente non causano reazioni infiammatorie.
I cristalli di idrossiapatite sono di dimensioni molto piccole (microscopio elettronico), isolati o raggruppati in piccoli ammassi rotondeggianti (visibili anche al microscopio ottico), talvolta birifrangenti, e si depositano negli strati medi e/o profondi di cartilagine, sinovia, capsule, legamenti, tendini, entesi, borse e nel liquido sinoviale.

Il deposito di cristalli di idrossiapatite può determinare un’artropatia distruttiva, rara, che colpisce maggiormente gli anziani con predilezione per il sesso femminile; contribuiscono alla forma destruente anche i sonoviociti di tipo A che dopo aver fagocitato i cristalli rilasciano enizmi litici; interessa prevalentemente spalla (Milwaukee shoulder) e ginocchio con dolore, impotenza funzionale, rigidità, instabilità articolare a lenta progressione ma a possibile evoluzione in sublussazione con versamento copioso e tumefazione; il liquido sinoviale è spesso emorragico ma non infiammatorio, con frequente riscontro di altri tipi di cristalli; la radiografia inizialmente è negativa, i depositi sono radiotrasparenti, successivamente mostra i caratteri distruttivi della patologia.

Cristalli di idrossiapatite sono riscontrabili anche in corso di osteoartrosi, probabilmente quale conseguenza e non causa; ma la loro presenza accelera l’evoluzione dell’osteoartrosi.
Le calcificazioni da deposito di cristalli sono rilevabili con radiografia ed ecografia.
La terapia prevede l’utilizzo di FANS; colchina ed artrocentesi evacuative.