Verdickter Herzmuskel:
Bedeutet das immer hypertrophe Kardiomyopathie?

Artikel verfasst und überprüft von Dr. Luca Moretti

Nein. Ein „verdickter Herzmuskel“ oder ein „verdickter linker Ventrikel“ bedeutet nicht automatisch hypertrophe Kardiomyopathie. Eine Zunahme der Wanddicke kann durch Bluthochdruck, Anpassungen an intensives Training, bestimmte Herzklappenerkrankungen oder durch infiltrative Erkrankungen und Speicherkrankheiten wie Amyloidose und Morbus Fabry verursacht werden.
Die hypertrophe Kardiomyopathie ist eine der möglichen Ursachen, doch für ihre Diagnose reicht es nicht aus, lediglich einen Messwert im Echokardiogramm abzulesen. Es muss geklärt werden, ob die Wanddicke für die betreffende Person tatsächlich ungewöhnlich ist und ob sie durch andere Erkrankungen erklärt werden kann, die das Herz einer erhöhten Belastung aussetzen.

Die wichtigsten Möglichkeiten, die voneinander unterschieden werden müssen, sind:

• hypertrophe Kardiomyopathie;
• Hypertrophie infolge chronischen Bluthochdrucks;
• physiologisches Remodeling beim Sportlerherz;
• Herzklappenerkrankungen, die die Belastung des linken Ventrikels erhöhen;
• kardiale Amyloidose;
• Morbus Fabry und andere Speicherkrankheiten;
• seltenere syndromale oder metabolische Formen.

Die hypertrophe Kardiomyopathie ist beim Erwachsenen durch eine Zunahme der Wanddicke des linken Ventrikels definiert, die nicht ausschließlich durch Belastungsbedingungen erklärt werden kann. Die Unterscheidung ist wichtig, weil sich Prognose, Untersuchungen der Angehörigen und Behandlung je nach Ursache der Verdickung grundlegend unterscheiden.

Was bedeuten „verdickte Wände“ im Echokardiogramm?

Das Echokardiogramm misst die Dicke der Wände des linken Ventrikels, insbesondere des interventrikulären Septums und der Hinterwand, und beschreibt, wie die Verdickung verteilt ist. Der Befund wird häufig als linksventrikuläre Hypertrophie bezeichnet, doch dieser Begriff beschreibt einen Phänotyp und keine ätiologische Diagnose.
Wichtig sind nicht nur die Millimeterwerte, sondern auch die Verteilung der Hypertrophie, die Größe der Herzkammer, die diastolische und systolische Funktion, die Vorhöfe, die Herzklappen und eine mögliche Obstruktion des Ausflusstrakts.

Bei Erwachsenen ist eine maximale Wanddicke von mindestens 15 mm, die nicht durch Belastungsbedingungen erklärt wird, ein wesentliches Kriterium für die Diagnose einer hypertrophen Kardiomyopathie. Werte von 13-14 mm liegen dagegen in einem Bereich, der eine Interpretation erfordert: Sie können bei einer eindeutigen Familienanamnese, einer pathogenen genetischen Variante oder anderen charakteristischen Merkmalen diagnostisch relevant sein.
Deshalb erlaubt ein Befund mit der Angabe „Septum 14 mm“ für sich allein weder den Schluss, dass eine hypertrophe Kardiomyopathie vorliegt, noch dass sie ausgeschlossen ist.

Bluthochdruck: eine der häufigsten Ursachen einer linksventrikulären Hypertrophie

Wenn der Blutdruck über längere Zeit erhöht bleibt, muss der linke Ventrikel einen höheren Druck erzeugen, um das Blut auszupumpen. Als Anpassung kann die Muskelmasse zunehmen und sich eine linksventrikuläre Hypertrophie entwickeln. Leitlinien zum Bluthochdruck betrachten diesen Befund als eine Form des durch erhöhten Blutdruck vermittelten Organschadens.
Das Muster ist häufig relativ konzentrisch, also durch eine diffuse Zunahme der Wanddicke gekennzeichnet, doch die Morphologie allein reicht nicht immer aus, um Bluthochdruck und hypertrophe Kardiomyopathie sicher voneinander zu unterscheiden.

Die Diagnose erfordert daher zuverlässige Blutdruckmessungen, gegebenenfalls auch zu Hause oder mittels 24-Stunden-Blutdruckmessung, zusätzlich zur Beurteilung des Herzens. Scheinbar normale Blutdruckwerte bei einer einzelnen Untersuchung schließen weder eine maskierte Hypertonie noch eine lange Vorgeschichte mit früher erhöhten Werten aus.
Eine gute Blutdruckkontrolle kann die Rückbildung der Hypertrophie fördern und das kardiovaskuläre Risiko senken, während bei der sarkomerischen hypertrophen Kardiomyopathie ein anderer Mechanismus zugrunde liegt und der klinische Verlauf eigenen Regeln folgt.

Sportlerherz oder hypertrophe Kardiomyopathie?

Intensives und langjähriges Training kann zu einer physiologischen Anpassung führen, die als Sportlerherz bezeichnet wird. Der Ventrikel kann größer werden und bei manchen Sportlern können die Wände dicker werden. Dieses Phänomen kann sich mit den bei milden Formen der hypertrophen Kardiomyopathie beobachteten Werten überschneiden und eine sogenannte diagnostische Grauzone schaffen.
Beim physiologischen sportbedingten Remodeling geht die Zunahme der Wanddicke häufig mit einer größeren Ventrikelhöhle und einer guten diastolischen Funktion einher; bei der hypertrophen Kardiomyopathie ist die Verdickung dagegen oft regional oder asymmetrisch und kann mit weiteren elektrischen und strukturellen Auffälligkeiten verbunden sein.

Kein einzelnes Kriterium klärt alle Fälle. EKG, fortgeschrittene Echokardiographie, kardiale Magnetresonanztomographie, Belastungsreaktion, Familienanamnese und Genetik können gemeinsam beurteilt werden, wenn Zweifel fortbestehen. Die Magnetresonanztomographie ist besonders hilfreich, um die Verteilung der Hypertrophie präzise zu messen und nach Fibrose oder anderen Gewebemustern zu suchen, die nicht mit einer einfachen physiologischen Anpassung vereinbar sind.

Amyloidose, Fabry und andere Erkrankungen, die eine hypertrophe Kardiomyopathie nachahmen können

Nicht alles, was wie „dickerer Muskel“ aussieht, entspricht einer echten Hypertrophie der Muskelzellen. Bei der kardialen Amyloidose erhöht beispielsweise die extrazelluläre Ablagerung von Amyloidfibrillen die scheinbare Wanddicke und kann einen Phänotyp erzeugen, der einer hypertrophen Kardiomyopathie ähnelt. Der Verdacht steigt bei bestimmten kardialen und extrakardialen Hinweisen, insbesondere im höheren Lebensalter.

Auch die Kardiomyopathie bei Morbus Fabry kann sich mit einer ventrikulären Hypertrophie präsentieren, mitunter bei vorwiegend kardialer Beteiligung. Speicherkrankheiten wie Morbus Danon, Morbus Pompe und das PRKAG2-Syndrom sind seltener, gehören aber zur Differenzialdiagnose, wenn Alter, EKG, Familienanamnese oder extrakardiale Manifestationen darauf hinweisen.
Das Erkennen dieser Erkrankungen ist entscheidend, weil für einige spezifische Behandlungen zur Verfügung stehen und weil sich das Risiko für Angehörige von dem bei einer sarkomerischen hypertrophen Kardiomyopathie unterscheiden kann.

Welche Untersuchungen klären die Ursache eines verdickten Herzmuskels?

Der erste Schritt besteht darin, den Kontext zu erfassen: Alter, Blutdruck, Trainingsniveau, Symptome, Medikamente, familiäre Vorgeschichte von Kardiomyopathie oder plötzlichem Herztod und das Vorliegen extrakardialer Zeichen. EKG und Echokardiogramm zeigen den anfänglichen Phänotyp, doch in unklaren Fällen kann die kardiale Magnetresonanztomographie entscheidend sein, um die Wände genauer zu vermessen und das Gewebe zu charakterisieren.
Die Verteilung der Fibrose, T1-Werte und das extrazelluläre Volumen können Hinweise auf eine sarkomerische Erkrankung, Fabry, Amyloidose oder andere Prozesse geben, ersetzen jedoch nicht die spezifischen Untersuchungen, die zur Bestätigung der Diagnose erforderlich sind.

Je nach Verdacht können Gentests, die Bestimmung der Alpha-Galaktosidase-A-Aktivität und von Lyso-Gb3, Untersuchungen auf monoklonale Proteine, eine Szintigraphie mit knochenaffinen Tracern oder andere gezielte Untersuchungen erforderlich sein. Es gibt daher nicht die eine „Untersuchung für einen verdickten Herzmuskel“: Der richtige diagnostische Weg geht vom Phänotyp aus und grenzt die möglichen Ursachen schrittweise ein.
Wird die Verdickung zufällig bei einer beschwerdefreien Person entdeckt, handelt es sich nicht zwangsläufig um einen Notfall, sie sollte aber angemessen abgeklärt werden. Synkope während Belastung, starke Brustschmerzen, anhaltende Palpitationen oder eine familiäre Vorgeschichte von plötzlichem Herztod erhöhen dagegen die Dringlichkeit der weiteren Abklärung.

Häufige Fragen zum verdickten Herzmuskel

Was bedeutet ein verdickter Herzmuskel?
Es bedeutet, dass eine oder mehrere Herzwände dicker sind als erwartet. Es handelt sich um einen anatomischen Befund, nicht um eine endgültige Diagnose.

Bedeutet ein verdickter linker Ventrikel hypertrophe Kardiomyopathie?
Nein. Bluthochdruck, intensives Training, Herzklappenerkrankungen sowie infiltrative Erkrankungen oder Speicherkrankheiten können ähnliche Befunde verursachen.

Wie viele Millimeter sind für die Diagnose einer hypertrophen Kardiomyopathie erforderlich?
Bei Erwachsenen stellen mindestens 15 mm, die nicht durch Belastungsbedingungen erklärt werden, ein wesentliches Kriterium dar; 13-14 mm können bei Vorliegen weiterer spezifischer Merkmale bedeutsam sein.

Kann Bluthochdruck den Herzmuskel verdicken?
Ja. Chronischer Bluthochdruck kann als Folge des erhöhten Drucks eine linksventrikuläre Hypertrophie verursachen.

Welche Untersuchungen unterscheiden die verschiedenen Ursachen?
Blutdruck, EKG, Echokardiogramm, Familien- und Sportanamnese sowie kardiale Magnetresonanztomographie bilden den Kern der Abklärung; Gentests und spezifische Untersuchungen werden ergänzt, wenn der Befund dies erfordert.