Hypertrophe Kardiomyopathie und plötzlicher Herztod:
Was bestimmt das Risiko?

Artikel verfasst und überprüft von Dr. Luca Moretti

Die hypertrophe Kardiomyopathie kann das Risiko für ventrikuläre Arrhythmien und einen plötzlichen Herztod erhöhen, aber das Risiko ist nicht bei allen Menschen mit dieser Diagnose gleich. Viele Patienten weisen keine Marker auf, die eine ausreichend hohe Wahrscheinlichkeit anzeigen, um einen implantierbaren Defibrillator zu rechtfertigen, während eine Minderheit eine aggressivere Prävention benötigt.
Die Beurteilung erfolgt daher individuell und verbindet persönliche und familiäre Vorgeschichte, Echokardiogramm, Langzeit-EKG, kardiale Magnetresonanztomographie und in manchen Fällen validierte Risikomodelle. Kein einzelner Wert beschreibt für sich genommen das Risiko einer Person vollständig.

Zu den Faktoren, die das Risiko erhöhen können, gehören:

• früherer Herzstillstand oder anhaltende ventrikuläre Tachykardie;
• eine als wahrscheinlich arrhythmisch eingeschätzte Synkope, die nicht durch häufige Ursachen erklärt wird;
• plötzlicher Tod im Zusammenhang mit hypertropher Kardiomyopathie bei nahen Angehörigen;
• sehr ausgeprägte linksventrikuläre Hypertrophie;
• im Langzeit-EKG aufgezeichnete nicht anhaltende ventrikuläre Tachykardien;
• apikales Aneurysma des linken Ventrikels;
• verminderte linksventrikuläre Ejektionsfraktion;
• ausgedehnte Myokardfibrose in der kardialen Magnetresonanztomographie.

Die hypertrophe Kardiomyopathie ist eine heterogene Erkrankung: Menschen mit ähnlicher Wanddicke können sehr unterschiedliche Arrhythmierisikoprofile haben. Die Risikostratifizierung soll gerade zwei gegensätzliche Fehler vermeiden: den Schutzbedarf einer gefährdeten Person zu unterschätzen oder einen Defibrillator bei jemandem zu implantieren, dessen Wahrscheinlichkeit eines Nutzens im Verhältnis zu den Risiken des Geräts zu gering ist.

Warum die hypertrophe Kardiomyopathie schwere Arrhythmien verursachen kann

Bei der hypertrophen Kardiomyopathie kann der Herzmuskel eine Unordnung der Muskelfasern, Veränderungen der Mikrozirkulation und fibrotische Areale aufweisen. Dieses Substrat kann das Auftreten ventrikulärer Arrhythmien begünstigen, insbesondere wenn weitere Risikofaktoren hinzukommen.
Der Mechanismus hängt daher nicht einfach damit zusammen, dass das Herz „dicker“ ist. Die maximale Wanddicke ist wichtig, aber auch die Verteilung der Hypertrophie, das Vorliegen von Narben, die Ventrikelfunktion, mögliche Aneurysmen und die dokumentierte elektrische Vorgeschichte des Herzens spielen eine Rolle.

Einer der Gründe für die multiparametrische moderne Beurteilung ist, dass ein plötzlicher Herztod durch ventrikuläre Tachykardie oder Kammerflimmern auch bei Menschen auftreten kann, die im Alltag keine ausgeprägten Symptome haben. Umgekehrt können Atemnot oder Brustschmerzen sehr einschränkend sein, ohne automatisch einem hohen Arrhythmierisiko zu entsprechen.

Die Risikofaktoren mit dem größten Gewicht

Ein früherer Herzstillstand oder eine anhaltende ventrikuläre Tachykardie stellen die eindeutigste Situation dar: In diesen Fällen ist das Risiko einer erneuten schweren Arrhythmie hoch genug, um den Defibrillator als Strategie der Sekundärprävention zu rechtfertigen.
In der Primärprävention, also bevor bereits ein schweres Ereignis eingetreten ist, ist die Entscheidung komplexer. Eine kürzlich aufgetretene, für einen arrhythmischen Ursprung verdächtige Synkope, eine Familienanamnese mit plötzlichem Tod durch hypertrophe Kardiomyopathie und eine sehr ausgeprägte Hypertrophie sind traditionell relevante Faktoren. In den US-amerikanischen Leitlinien gilt eine maximale Wanddicke des linken Ventrikels von etwa 30 mm oder mehr als wichtiger Risikomarker.

Das Langzeit-EKG kann Episoden einer nicht anhaltenden ventrikulären Tachykardie zeigen, also Folgen schneller ventrikulärer Schläge, die spontan enden. Nicht alle haben dasselbe Gewicht: Frequenz, Dauer und Wiederholung der Episoden werden zusammen mit den übrigen Befunden beurteilt.
Auch ein Aneurysma der Spitze des linken Ventrikels und eine Ejektionsfraktion unter 50% sind relevante Marker. Letzterer Befund ist besonders wichtig, weil bei hypertropher Kardiomyopathie eine scheinbar „nur leicht verminderte“ Ejektionsfraktion bereits eine erhebliche Funktionsstörung im Vergleich zum typischen Verhalten der Erkrankung darstellt.

Kardiale MRT und Fibrose: Was sie zur Beurteilung beitragen

Die kardiale Magnetresonanztomographie ermöglicht es, die Hypertrophie präzise zu messen, apikale Aneurysmen zu erkennen, die im Echokardiogramm schlecht sichtbar sein können, und das Late Gadolinium Enhancement zu quantifizieren, einen Marker der Myokardfibrose.
Ein ausgedehntes Fibroseausmaß ist mit einem höheren Arrhythmierisiko verbunden und kann bei Entscheidungen helfen, wenn die traditionellen Marker keine eindeutige Antwort liefern. Es ist jedoch nicht korrekt, einen einzelnen Fibroseprozentsatz in ein automatisches Ja oder Nein zum Defibrillator umzuwandeln.

Die Leitlinien nutzen die MRT als Teil einer Gesamtbeurteilung. Auch die Verteilung der Narben und der klinische Kontext sind wichtig. Daher bedeutet ein Befund „LGE vorhanden“ für sich allein nicht, dass der Patient ein hohes Risiko hat: Das Ausmaß und die Einordnung zusammen mit den anderen Faktoren sind entscheidend.

Wie das Risiko berechnet wird und warum die Systeme nicht identisch sind

Die europäischen Leitlinien verwenden validierte Risikomodelle, die mehrere Variablen kombinieren und die Wahrscheinlichkeit eines plötzlichen Todesereignisses innerhalb eines bestimmten Zeitraums schätzen. Bei Erwachsenen berücksichtigt das Modell HCM Risk-SCD unter anderem Alter, maximale Wanddicke, Durchmesser des linken Vorhofs, Ausflusstraktgradient, nicht anhaltende ventrikuläre Tachykardie, Synkope und Familienanamnese.
Die US-amerikanischen Leitlinien verwenden dagegen einen Ansatz, der stärker auf dem Vorliegen wichtiger klinischer Marker beruht und durch kardiale MRT und andere modifizierende Faktoren ergänzt wird.

Die beiden Ansätze dürfen nicht als einfache Rechner verstanden werden, die eigenständig genutzt werden können. Der Zahlenwert unterstützt die klinische Entscheidung, ersetzt jedoch nicht die fachärztliche Beurteilung, insbesondere bei sehr jungen Patienten, seltenen Formen, Trägern bestimmter genetischer Varianten oder grenzwertigen Befunden.
Die Risikostratifizierung muss außerdem im Verlauf wiederholt werden, in der Regel durch regelmäßige Neubewertungen, weil sich ein zunächst günstiges Profil durch das Auftreten von Arrhythmien, neuen Symptomen oder strukturellen Veränderungen ändern kann.

Wann ein implantierbarer Defibrillator erwogen wird

Der implantierbare Defibrillator, kurz ICD, erkennt und behandelt automatisch bestimmte potenziell tödliche ventrikuläre Arrhythmien. Er ist die wichtigste Strategie zur Prävention des plötzlichen Herztods bei ausgewählten Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie und hohem Risiko.
Nach einem Herzstillstand oder einer klinisch bedeutsamen anhaltenden ventrikulären Tachykardie ist die Indikation sehr stark. In der Primärprävention wird dagegen der erwartete Nutzen den möglichen Problemen des Geräts gegenübergestellt, darunter Infektionen, Komplikationen der Elektroden, inadäquate Therapien und die Notwendigkeit von Wechseln im Laufe des Lebens.

Deshalb wird ein ICD nicht automatisch bei jeder Person mit hypertropher Kardiomyopathie implantiert. Die Entscheidung muss gemeinsam getroffen werden, nachdem geschätztes Risiko, Alter, Lebensstil, verfügbarer Gerätetyp und langfristige praktische Folgen geklärt wurden.
Auch körperliche Aktivität muss individuell besprochen werden. Moderne Empfehlungen sehen kein pauschales Trainingsverbot für alle Menschen mit hypertropher Kardiomyopathie vor; die spezifische Beurteilung wird im Ratgeber zu Kardiomyopathie und Sport ausführlicher behandelt.

Häufige Fragen zum Risiko des plötzlichen Herztods

Besteht bei einer hypertrophen Kardiomyopathie immer das Risiko eines plötzlichen Herztods?
Nein. Das Risiko ist sehr unterschiedlich und muss individuell eingeschätzt werden. Die Diagnose allein bedeutet kein Hochrisikoprofil.

Welche Faktoren zählen am meisten?
Früherer Herzstillstand oder anhaltende ventrikuläre Arrhythmie, verdächtige Synkope, Familienanamnese, sehr ausgeprägte Hypertrophie, nicht anhaltende ventrikuläre Tachykardien, apikales Aneurysma, systolische Funktionsstörung und ausgedehnte Fibrose gehören zu den wichtigsten Faktoren.

Wozu dient das Langzeit-EKG?
Zur Erkennung intermittierender Arrhythmien, insbesondere nicht anhaltender ventrikulärer Tachykardien, die zur Risikostratifizierung beitragen.

Ist ein Defibrillator für alle erforderlich?
Nein. Er wird eingesetzt, wenn das erwartete Risiko den Nutzen und die möglichen Probleme des Geräts rechtfertigt.

Muss das Risiko erneut beurteilt werden?
Ja. Die Beurteilung ist dynamisch und muss regelmäßig wiederholt werden, weil sich das klinische Bild verändern kann.