Dilatative Kardiomyopathie:
Ist sie heilbar und kann sich das Herz erholen?

Artikel verfasst und überprüft von Dr. Luca Moretti

Ja, eine dilatative Kardiomyopathie kann sich auch deutlich bessern. Durch die Behandlung der Ursache und eine geeignete Therapie kann sich die Herzkammer verkleinern und die Ejektionsfraktion ansteigen, mitunter bis zurück in den Normalbereich. Dieses Phänomen wird als Reverse Remodeling oder umgekehrter Umbau bezeichnet.
Wenn sich die Herzfunktion wieder normalisiert, kann es jedoch irreführend sein, von einer „endgültigen Heilung“ zu sprechen. Bei vielen Patienten ist der Begriff Remission zutreffender, weil das biologische oder genetische Substrat fortbestehen kann und die Kardiomyopathie erneut auftreten kann, insbesondere wenn die Therapie abgesetzt wird oder der auslösende Faktor wieder auftritt.

Die Erholung hängt vor allem ab von:

• der Ursache der Kardiomyopathie und der Möglichkeit, sie zu beseitigen;
• Dauer und Schwere der ventrikulären Funktionsstörung vor der Behandlung;
• dem Ansprechen auf die Herzinsuffizienztherapie;
• dem Vorliegen von Myokardfibrose und Arrhythmien;
• einer möglichen genetischen Komponente und dem betroffenen Gen;
• der Kontrolle von Blutdruck, Herzfrequenz und anderen Faktoren, die das Herz zusätzlich belasten;
• der Therapietreue und der regelmäßigen Verlaufskontrolle.

Die dilatative Kardiomyopathie ist durch eine Erweiterung der Herzkammer und eine verminderte systolische Funktion gekennzeichnet, die nicht allein durch Belastungsbedingungen oder eine koronare Herzkrankheit erklärt werden können, die ausreichend wären, um das Krankheitsbild zu begründen. Es gibt zahlreiche mögliche Ursachen, und gerade die Ätiologie trägt dazu bei zu bestimmen, in welchem Ausmaß sich das Herz erholen kann.

Was bedeutet es wirklich, wenn „das Herz wieder normal ist“?

Wenn die Therapie wirkt, kann das Echokardiogramm eine Abnahme der Ventrikelvolumina und einen Anstieg der Ejektionsfraktion zeigen. Auch Symptome, Belastbarkeit und die Werte der natriuretischen Peptide können sich bessern. Ist die Veränderung ausgeprägt, spricht man von Reverse Remodeling, einem Phänomen, das im Allgemeinen mit einer besseren Prognose verbunden ist als eine fortbestehende Dilatation und Funktionsstörung.
Bei manchen Patienten ist die Besserung nur teilweise, bei anderen kehrt die systolische Funktion in den Normalbereich zurück. Es gibt jedoch keinen Schwellenwert der Ejektionsfraktion, der für sich allein beweist, dass die Ursache der Erkrankung verschwunden ist.

Das Herz kann in der Bildgebung wieder normal erscheinen und dennoch eine biologische Vulnerabilität behalten. Das ist besonders bei genetischen Formen und bei einigen Kardiomyopathien wichtig, die erneut aktiv werden, wenn ein auslösender Faktor wieder auftritt. Aus diesem Grund unterscheiden die Leitlinien zur Herzinsuffizienz zunehmend zwischen einer bloßen Verbesserung der Ejektionsfraktion und einer endgültigen Heilung.

Welche Formen können sich leichter erholen?

Die Wahrscheinlichkeit einer Erholung ist höher, wenn eine erkennbare und tatsächlich korrigierbare Ursache vorliegt. Bei der tachykardieinduzierten Kardiomyopathie kann beispielsweise eine wirksame Kontrolle der Arrhythmie oder der Herzfrequenz in den folgenden Monaten zu einer deutlichen Erholung der Ventrikelfunktion führen. Auch die alkoholische Kardiomyopathie kann sich bei Abstinenz erheblich bessern, insbesondere wenn die Schädigung noch nicht irreversibel geworden ist.
Ein ähnliches Prinzip gilt für einige Formen, die mit Substanzen oder kardiotoxischen Behandlungen zusammenhängen: Wird die Exposition beendet oder verändert, sofern dies klinisch möglich ist, kann dies zusammen mit der kardiologischen Therapie die Erholung fördern.

Der Begriff der Reversibilität darf jedoch nicht zu einer starren Einteilung werden. Auch eine genetische dilatative Kardiomyopathie kann sich unter der Behandlung stark bessern, während sich eine scheinbar erworbene Form möglicherweise nur teilweise erholt. Bei manchen Patienten bestehen genetische Veranlagung und Umweltfaktoren nebeneinander, wie es bei einem Teil der alkoholassoziierten Kardiomyopathien oder bei anderen myokardialen Belastungen vorkommt.

Wie lange dauert es, bis eine Besserung sichtbar wird?

Das Reverse Remodeling verläuft nicht bei allen Menschen in demselben Zeitraum. Eine Besserung kann in den ersten Monaten nach Optimierung der Therapie und Kontrolle der Ursache beginnen, die Ventrikelfunktion kann sich jedoch auch in den folgenden Monaten weiter verändern. Deshalb wird das Ansprechen mit wiederholten Verlaufskontrollen beurteilt und nicht anhand eines einzigen Echokardiogramms kurz nach der Diagnose.
Die Geschwindigkeit der Erholung hängt auch von der Ursache ab. Eine überwiegend durch eine Tachyarrhythmie verursachte Kardiomyopathie kann sich nach stabiler Rhythmuskontrolle relativ rasch erholen, während andere Formen mehr Zeit benötigen oder keine vollständige Normalisierung erreichen.

Im Verlauf werden Symptome, Blutdruck, Herzfrequenz, EKG, Nierenfunktion, gegebenenfalls Biomarker und das Echokardiogramm erneut beurteilt. Eine kardiale Magnetresonanztomographie kann zusätzliche Informationen über das Vorliegen einer Fibrose und das myokardiale Substrat liefern. Eine Verbesserung der Messwerte muss immer zusammen mit der Ursache und dem Arrhythmierisiko interpretiert werden.

Warum Medikamente nicht abgesetzt werden sollten, wenn sich die Ejektionsfraktion verbessert

Einer der häufigsten Fehler ist die Annahme, dass Medikamente bei normalisierter Ejektionsfraktion automatisch unnötig werden. Die TRED-HF-Studie zeigte, dass bei ausgewählten Patienten mit scheinbar erholter dilatativer Kardiomyopathie das schrittweise Absetzen der Herzinsuffizienztherapie bei etwa vier von zehn Personen innerhalb von sechs Monaten zu einem Rückfall führte. Die Langzeitnachbeobachtung derselben Kohorte zeigte, dass das Rückfallrisiko auch in den folgenden Jahren hoch blieb.
Diese Ergebnisse haben das Konzept gestärkt, dass die Erholung häufig eine durch die Therapie aufrechterhaltene Remission und keine endgültige biologische Heilung darstellt.

Die Leitlinien empfehlen daher, Betablocker, Medikamente mit Wirkung auf das Renin-Angiotensin-System, Mineralokortikoidrezeptor-Antagonisten, SGLT2-Hemmer oder andere verordnete Therapien nicht eigenmächtig abzusetzen. Welche Behandlung tatsächlich erforderlich ist, hängt von der klinischen Situation ab und kann vom Kardiologen angepasst werden. Eine Normalisierung der Funktion ist für sich allein jedoch kein ausreichender Grund, die Therapie zu beenden.

Erholung der Funktion und Rückfallrisiko

Eine Person, deren Ventrikelfunktion sich erholt hat, hat im Allgemeinen bessere Aussichten als jemand mit fortbestehender schwerer Funktionsstörung. Das Risiko entspricht jedoch nicht zwangsläufig wieder dem einer Person, die nie eine Kardiomyopathie hatte. Erneute Abnahmen der Ejektionsfraktion, Arrhythmien oder ein Wiederauftreten der Symptome sind möglich, mitunter im Zusammenhang mit Infektionen, Bluthochdruck, Schwangerschaft, dem erneuten Auftreten einer Arrhythmie oder einer Reduktion der Therapie.
Bei genetischen Formen kann das Arrhythmierisiko zudem nicht vollständig parallel zur Ejektionsfraktion verlaufen: Einige Genotypen weisen auch dann ein relevantes arrhythmisches Risikoprofil auf, wenn die systolische Funktion nicht stark eingeschränkt ist.

Deshalb muss die Nachsorge auch dann fortgeführt werden, wenn das Echokardiogramm wieder normal ist. Neu auftretende Atemnot, verminderte körperliche Leistungsfähigkeit, rasche Gewichtszunahme, geschwollene Beine, anhaltende Palpitationen oder Synkopen erfordern eine erneute Abklärung. Starke Brustschmerzen, schwere Dyspnoe oder Bewusstlosigkeit erfordern dagegen eine dringende medizinische Versorgung.

Häufige Fragen zur Erholung bei dilatativer Kardiomyopathie

Kann eine dilatative Kardiomyopathie vollständig ausheilen?
Es kann zu einer sehr ausgeprägten Normalisierung von Größe und Funktion des Herzens kommen, häufig ist es jedoch zutreffender, von Remission oder Reverse Remodeling als von einer endgültigen Heilung zu sprechen.

Wie lange dauert es, bis sich die Ejektionsfraktion verbessert?
Eine Besserung kann in den ersten Monaten beginnen, der Zeitraum ist jedoch sehr unterschiedlich und die Erholung kann sich im weiteren Verlauf fortsetzen.

Kann ich die Medikamente absetzen, wenn sich die Ejektionsfraktion normalisiert hat?
Nicht eigenmächtig. Das Absetzen der Therapie ist mit einem erheblichen Rückfallrisiko verbunden und sollte gegebenenfalls ausschließlich fachärztlich beurteilt werden.

Welche Formen können eher reversibel sein?
Formen, bei denen ein korrigierbarer ursächlicher Faktor beseitigt wird, etwa eine anhaltende Tachyarrhythmie oder Alkoholexposition, können eine deutliche Erholung zeigen. Eine individuelle Garantie gibt es jedoch nicht.

Kann sich eine genetische Kardiomyopathie bessern?
Ja. Auch genetische Formen können ein Reverse Remodeling zeigen; der Genotyp kann jedoch weiterhin das Arrhythmierisiko und die Wahrscheinlichkeit eines Rückfalls beeinflussen.