Lichenoide papulöse Dermatosen
und monoklonale Gammopathie

Artikel verfasst und überprüft von Dr. Luca Moretti

Der Ausdruck lichenoide Papulose bei monoklonaler Gammopathie bezeichnet kein anerkanntes nosologisches Syndrom mit eigenen Diagnosekriterien. Das gleichzeitige Vorliegen lichenoider Papeln oder Plaques und einer monoklonalen Komponente kann zufällig sein oder die Manifestation einer spezifischen, mit einer Plasmazelldyskrasie verbundenen Dermatose darstellen. Bevor ein kausaler Zusammenhang angenommen wird, muss daher das dermatologische Krankheitsbild präzise definiert werden.

Zu den wichtigsten Differentialdiagnosen gehören Lichen planus, lichenoide Arzneimittelreaktionen, Lichen myxoedematosus und Skleromyxödem, kutane Amyloidose, Xanthome und weitere mit Paraproteinämien assoziierte Dermatosen. Insbesondere das Skleromyxödem ist eine generalisierte papulöse Muzinose, die häufig mit einer monoklonalen Gammopathie assoziiert ist und nicht mit Lichen planus verwechselt werden darf.

Ätiologie, Pathogenese und Pathophysiologie

Die Ätiologie hängt von der tatsächlich vorliegenden Hauterkrankung ab. Beim Lichen planus überwiegt ein immunvermittelter Prozess gegen basale Keratinozyten. Bei lichenoiden Eruptionen können Arzneimittel oder andere Auslöser beteiligt sein. Beim Lichen myxoedematosus und Skleromyxödem finden sich dermale Muzinablagerungen, Fibroblastenproliferation und Fibrose. Das alleinige Vorliegen einer MGUS beweist nicht, dass das Paraprotein die Hautläsionen verursacht hat. Ein pathogenetischer Zusammenhang ist plausibler, wenn die Dermatose eine anerkannte Manifestation einer Gammopathie klinischer Signifikanz darstellt und sich parallel zur Reduktion des Klons bessert.

Klinische Manifestationen

Lichenoide Läsionen können als violette, abgeflachte und juckende Papeln auftreten, die teilweise zu Plaques konfluieren und mit Schleimhaut- oder Nagelbeteiligung einhergehen können. Die Papeln des Skleromyxödems sind dagegen klein, wachsartig, dicht angeordnet und mit einer fortschreitenden sklerodermiformen Verhärtung der Haut verbunden. Verteilung, Farbe, Konsistenz, Juckreiz, Schleimhautbeteiligung und systemische Zeichen helfen bei der diagnostischen Einordnung, ersetzen jedoch nicht die histologische Untersuchung.

Untersuchungen und Diagnose

Die Hautbiopsie ist von zentraler Bedeutung. Ein lichenoides Infiltrat mit Interface-Schädigung spricht für Lichen planus oder eine lichenoide Arzneimittelreaktion. Muzinablagerungen zwischen Kollagenbündeln mit Fibroblastenproliferation sprechen für Lichen myxoedematosus oder Skleromyxödem. Bei Verdacht auf Amyloid kann eine Kongorotfärbung erforderlich sein. Die hämatologische Abklärung umfasst Blutbild, Kreatinin, Kalzium, Elektrophorese, Immunfixation, freie Leichtketten sowie, sofern angezeigt, Knochenmarkuntersuchung und Bildgebung.

Die diagnostische Einordnung erfordert:

• klinische und histopathologische Definition der Dermatose;
• Suche nach Arzneimitteln, Infektionen und Autoimmunerkrankungen, die eine lichenoide Eruption verursachen können;
• Charakterisierung der monoklonalen Komponente und Beurteilung einer möglichen Organschädigung;
• zurückhaltenden Nachweis eines kausalen Zusammenhangs, damit aus einem bloßen gleichzeitigen Auftreten kein neues Syndrom konstruiert wird.

Behandlung und Prognose

Die Behandlung richtet sich nach der bestätigten dermatologischen Diagnose. Lichen planus kann je nach Lokalisation und Schweregrad topische oder systemische Kortikosteroide, Phototherapie oder andere Immunmodulatoren erfordern. Das Skleromyxödem wird häufig mit intravenösen Immunglobulinen behandelt und erfordert eine spezialisierte Betreuung. Eine asymptomatische MGUS wird nicht allein deshalb behandelt, weil gleichzeitig eine Dermatose besteht. Eine gegen den Klon gerichtete Therapie bleibt Myelom, Makroglobulinämie oder Gammopathien klinischer Signifikanz vorbehalten, bei denen der Zusammenhang zwischen Paraprotein und Hautschädigung ausreichend belegt ist.

Komplikationen

Die Komplikationen hängen von der jeweiligen Diagnose ab und können chronischen Juckreiz, Exkoriationen, Sekundärinfektionen, Pigmentveränderungen und eine Beeinträchtigung der Lebensqualität umfassen. Bei systemischen Muzinosen können neurologische, kardiale, respiratorische oder gastrointestinale Manifestationen auftreten. Parallel dazu muss die Gammopathie hinsichtlich einer möglichen hämatologischen Progression überwacht werden, ohne dieses Risiko automatisch der Dermatose zuzuschreiben.

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