Dissezione dell’arteria vertebrale

Articolo redatto e revisionato del Dott. Luca Moretti

La dissezione dell’arteria vertebrale consiste nella formazione di un ematoma all’interno della parete del vaso, con possibile restringimento del lume, occlusione o dilatazione del segmento interessato. Le conseguenze dipendono soprattutto dalla sede: nel tratto cervicale prevale il rischio di ischemia della circolazione posteriore, mentre il coinvolgimento intradurale può associarsi anche a emorragia subaracnoidea. La malattia può presentarsi con un dolore occipitale apparentemente isolato oppure con un ictus del tronco encefalico o del cervelletto. Questa variabilità rende essenziale riconoscere il passaggio da un sintomo locale a una sindrome neurovascolare.

Le dissezioni vertebrali hanno particolare rilievo fra le cause di ictus nei giovani e negli adulti di mezza età, ma non sono limitate a queste fasce anagrafiche. Le stime epidemiologiche risentono della mancata diagnosi delle forme paucisintomatiche e delle differenze fra casistiche ospedaliere e popolazione generale. I sintomi più rappresentati nelle serie cliniche comprendono vertigine, cefalea e cervicalgia, nessuno dei quali è specifico. Le frequenze osservate fra pazienti già diagnosticati non possono essere utilizzate come probabilità di dissezione in qualsiasi persona che riferisca uno di questi disturbi.

La dissezione può coinvolgere una sola vertebrale, entrambe o associarsi a una dissezione carotidea. Non coincide con l’aterosclerosi vertebrale, benché entrambe possano produrre stenosi e ictus. L’inquadramento deve identificare l’alterazione della parete, descriverne l’estensione e stabilire se il pericolo dominante sia tromboembolico, emodinamico o emorragico. La sola dicitura di stenosi su un referto non contiene tutte queste informazioni.

Anatomia e sedi di vulnerabilità

L’arteria vertebrale origina abitualmente dalla succlavia. Il segmento V1 raggiunge l’ingresso nei forami trasversari, generalmente a livello della sesta vertebra cervicale; il segmento V2 percorre il canale osseo fino alla regione assiale. Il tratto V3, più mobile e tortuoso, si porta attorno all’atlante verso l’ingresso durale. Il segmento V4 è intradurale e raggiunge la confluenza con la vertebrale controlaterale per formare la basilare. Varianti di origine e di ingresso nei forami possono modificare questo decorso.

La transizione fra strutture relativamente fisse e segmenti mobili crea zone nelle quali rotazione ed estensione possono produrre sollecitazioni differenti. Questo rapporto è particolarmente evidente nella regione atlanto-assiale, ma non consente di dedurre il punto della dissezione dal solo movimento riferito. Il vaso può essere interessato in più segmenti e la lesione può estendersi oltre il tratto inizialmente visibile. Nel traumatizzato, fratture cervicali e lesioni dei rapporti ossei aumentano la necessità di considerare un danno vascolare associato.

Le due vertebrali non hanno necessariamente lo stesso calibro. Una vertebrale dominante può fornire una quota maggiore del flusso basilare, mentre una vertebrale piccola può terminare nell’arteria cerebellare posteroinferiore anziché contribuire pienamente alla confluenza. Queste varianti influenzano la tolleranza di un’occlusione, ma un vaso ipoplasico non è per definizione dissecato. L’interpretazione richiede il confronto fra calibro lungo tutto il decorso, profilo esterno, parete, rami e reperti eventualmente disponibili prima dell’episodio.

La posizione rispetto alla dura madre è un elemento prognostico centrale. Nelle arterie intradurali le caratteristiche strutturali della parete differiscono da quelle cervicali e possono favorire l’estensione emorragica verso lo spazio subaracnoideo. Una lesione di V3 e una lesione di V4 non devono quindi essere raggruppate senza precisazioni. Anche l’origine dei rami, soprattutto dell’arteria cerebellare posteroinferiore, conta nella scelta di un eventuale trattamento, perché escludere il segmento malato può compromettere territori che dipendono da esso.

Eziologia e patogenesi

La dissezione deriva dall’interazione fra suscettibilità arteriosa e fattori meccanici, con un peso diverso da caso a caso. Può seguire un trauma maggiore, essere iatrogena o manifestarsi senza un episodio scatenante evidente. Movimenti bruschi, attività sportive, tosse o altri sforzi vengono talvolta riferiti prima dei sintomi, ma la successione temporale non dimostra da sola una causalità. In particolare, un dolore già provocato da una dissezione iniziale può spingere il paziente a ricorrere a trattamenti del collo, complicando l’interpretazione delle associazioni osservazionali.

Una predisposizione può essere associata alla displasia fibromuscolare o, più raramente, a malattie ereditarie del tessuto connettivo. Familiarità per dissezioni o aneurismi, lesioni multiple e caratteristiche fenotipiche suggestive orientano la ricerca di un’arteriopatia sistemica. Nella maggior parte delle presentazioni isolate non viene tuttavia identificata una sindrome genetica definita. Anche l’assenza di tali condizioni non rende la parete necessariamente normale sul piano microscopico.

La formazione dell’ematoma intramurale può essere collegata a una breccia intimale o a un sanguinamento che origina nella parete; nelle immagini ottenute dopo l’esordio non sempre è possibile ricostruire l’evento iniziale. La raccolta ematica si sviluppa lungo il vaso, comprimendo il lume oppure espandendone il contorno esterno. La comunicazione fra lume e parete può determinare un falso lume, ma i reperti classici di doppio canale o lembo intimale sono incostanti. Molte diagnosi si fondano sull’insieme di segni indiretti e diretti.

La superficie alterata favorisce aggregazione piastrinica e trombosi. Il trombo può rimanere aderente, propagarsi o frammentarsi verso rami cerebellari e arteria basilare. La dissezione non deve quindi essere immaginata soltanto come una strozzatura meccanica: una lesione con lume relativamente conservato può produrre emboli. Al contrario, l’occlusione di un vaso può essere compensata dalla vertebrale opposta e dai collegamenti intracranici, almeno finché non intervengano altri fattori di instabilità.

Fisiopatologia dell’ischemia e dell’emorragia

L’embolizzazione distale può interessare territori piccoli ma funzionalmente strategici. Rami perforanti del tronco encefalico, arterie cerebellari e segmenti della basilare hanno possibilità di compenso differenti. La stessa lesione cervicale può perciò produrre un piccolo infarto bulbare oppure un’ostruzione basilare con danno molto esteso. Numero e posizione degli infarti descrivono il risultato del processo, non necessariamente l’estensione dell’ematoma di parete.

L’ipoperfusione assume maggiore importanza quando la vertebrale controlaterale è ipoplasica, occlusa o anch’essa malata, oppure quando i collaterali posteriori sono insufficienti. Un calo della pressione sistemica può aggravare una riserva già ridotta. Nei tratti intradurali la dissezione può inoltre compromettere direttamente l’origine di un ramo, con un meccanismo diverso dall’embolia proveniente dal collo. Più processi possono concorrere nello stesso paziente e condizionare la risposta alla terapia.

L’emorragia subaracnoidea deriva dalla rottura di una dissezione intradurale verso lo spazio che circonda l’encefalo. La dilatazione può avere un aspetto fusiforme o irregolare e non deve essere gestita come una semplice stenosi cervicale. La possibilità di nuovo sanguinamento orienta verso una rapida valutazione neurochirurgica e neuroradiologica interventistica. Una dilatazione dissecante extracranica, invece, ha un contesto biologico e prognostico diverso e non comporta automaticamente lo stesso rischio.

Manifestazioni cliniche e valutazione neurologica

Il dolore occipitale o cervicale posteriore può precedere i disturbi neurologici, accompagnarli o rappresentare l’unica manifestazione riconosciuta. È spesso unilaterale, ma sede e intensità non sono costanti. Un dolore nuovo, persistente e insolito dopo un trauma o associato a vertigine e instabilità richiede una valutazione contestuale. Non è invece possibile diagnosticare una dissezione dalla cervicalgia isolata, né escluderla perché il paziente non descrive un dolore violentissimo.

L’ischemia della circolazione posteriore può causare diplopia, disartria, disfagia, nistagmo, incoordinazione, disturbi sensitivi e difficoltà a mantenere la stazione eretta. La vertigine può essere intensa e associata a nausea o vomito, simulando una malattia vestibolare periferica. L’incapacità di stare seduti o camminare senza sostegno, una deviazione oculare o altri segni neurologici aumentano il sospetto centrale. Una valutazione limitata alla forza degli arti può non cogliere un ictus posteriore significativo.

La sindrome bulbare laterale può combinare disfagia, disfonia, atassia omolaterale, alterazioni della sensibilità del volto e perdita della sensibilità termo-dolorifica controlaterale del corpo, talvolta con Horner. Il quadro dipende dai nuclei e dalle vie coinvolti e non deve essere atteso nella sua forma completa per sospettare l’ischemia. Infarti cerebellari possono presentarsi prevalentemente con instabilità e vomito; la successiva comparsa di sonnolenza o peggioramento della cefalea può segnalare edema con compressione delle strutture vicine.

L’occlusione della basilare può determinare tetraparesi, grave compromissione oculomotoria, alterazione della coscienza o sindrome locked-in. La presentazione può essere improvvisa oppure preceduta da episodi transitori o fluttuanti. La scala NIHSS, pur utile nella valutazione dell’ictus, può rappresentare in modo incompleto alcuni deficit della circolazione posteriore. Un punteggio basso non sostituisce l’esame clinico e non garantisce un basso rischio di deterioramento.

Nella sindrome vestibolare acuta, l’esame dei movimenti oculari può aiutare a distinguere una causa centrale da una periferica se eseguito da personale formato e nel contesto appropriato. HINTS non è un test generico per qualsiasi capogiro, né una procedura da applicare a pazienti asintomatici fra gli episodi. Se si sospettano trauma o lesione cervicale, le manovre che muovono il collo devono essere valutate con prudenza. Il dubbio clinico persistente richiede imaging e osservazione adeguati, senza rassicurazioni fondate su una manovra isolata.

La cefalea a rombo di tuono, soprattutto con rigidità nucale, collasso, vomito o alterazione della coscienza, orienta anche verso un’emorragia subaracnoidea. In questo scenario la priorità è chiarire la presenza di sangue e individuare la lesione responsabile. L’inquadramento differisce da quello di un episodio ischemico e impedisce di iniziare automaticamente farmaci antitrombotici sulla base di un sospetto generico di dissezione.

Accertamenti e diagnosi differenziale

L’angio-TC permette di studiare rapidamente entrambe le vertebrali, la basilare e gli altri vasi cervicali e intracranici. Il referto deve specificare tratto interessato, lunghezza, lume residuo, profilo esterno, eventuale lembo, trombo o dilatazione e coinvolgimento dei rami. Una stenosi lunga e irregolare o un restringimento affusolato possono sostenere la diagnosi, ma richiedono confronto con aterosclerosi, vasculiti e varianti. Strutture ossee e artefatti da contrasto possono rendere più difficile la lettura di alcuni segmenti.

La risonanza della parete integra l’angio-RM attraverso sequenze capaci di riconoscere l’ematoma, comprese acquisizioni T1 con soppressione del grasso. Le dimensioni relativamente piccole della vertebrale, il plesso venoso circostante e la tortuosità possono creare falsi reperti. Il segnale del sangue cambia con il tempo e una sequenza negativa molto precoce non esclude da sola la dissezione. L’interpretazione migliore combina immagini del lume, immagini della parete e distribuzione dei segni lungo il vaso.

La RM encefalica con diffusione è particolarmente utile per identificare piccoli infarti del tronco o del cervelletto. Nelle prime fasi alcune lesioni posteriori possono tuttavia non essere evidenti: se la sindrome clinica persiste, una prima risonanza negativa deve essere rivalutata nel contesto e può rendere necessario un controllo. La TC senza contrasto è importante per l’emorragia e per altri quesiti urgenti, ma non esclude in modo affidabile un piccolo infarto della fossa posteriore.

L’ecocolorDoppler può documentare alterazioni di flusso o lesioni nei segmenti esplorabili, ma la protezione ossea e la posizione profonda limitano la visualizzazione. Il suo valore nel follow-up è maggiore quando esiste un reperto iniziale riproducibile. Un risultato normale non deve chiudere l’iter in presenza di una sindrome compatibile. L’angiografia con catetere viene riservata a incertezze decisive o alla pianificazione di un trattamento; descrive il lume con precisione ma non sostituisce sempre lo studio diretto della parete.

La diagnosi differenziale vascolare comprende ipoplasia, fenestrazione, aterosclerosi, trombosi di altra origine e restringimenti infiammatori. Un’origine piccola e un calibro uniformemente ridotto possono favorire l’ipotesi congenita; l’aumento del diametro esterno con ematoma orienta invece verso una lesione di parete. Anche il cambiamento nel tempo è informativo. Sul piano clinico, neurite vestibolare, emicrania vestibolare, vertigine posizionale e altre patologie devono essere distinte senza ignorare possibili manifestazioni ischemiche apparentemente isolate.

Ulteriore caratterizzazione della malattia

La definizione diagnostica deve chiarire se la dissezione sia extracranica o intradurale, se vi siano ischemia o sanguinamento e quale sia il contributo del vaso alla circolazione posteriore. Si valutano la vertebrale opposta, l’origine delle arterie cerebellari, la pervietà basilare e le comunicanti posteriori. Prima di qualsiasi proposta di esclusione del segmento malato, questa mappa è indispensabile per prevedere le conseguenze sul territorio distale e sui rami collaterali.

La ricerca di una predisposizione sistemica viene modulata sulla storia e sulle immagini. Segni di displasia fibromuscolare, aneurismi associati o dissezioni in più distretti possono motivare un’estensione degli accertamenti. La consulenza genetica è indicata quando il quadro suggerisce una malattia ereditaria; eseguire indiscriminatamente test dopo ogni episodio isolato non garantisce informazioni utili. Esami ematologici, funzione renale e coagulazione servono anche a pianificare i farmaci, mentre indagini infettive o immunologiche rispondono a sospetti specifici.

Trattamento della fase acuta e prevenzione ischemica

Un ictus ischemico acuto da dissezione vertebrale extracranica viene valutato per i trattamenti di riperfusione previsti dal percorso neurologico. La dissezione cervicale, da sola, non rappresenta una controindicazione generale alla trombolisi endovenosa. Se esiste un’occlusione basilare, la possibilità di trombectomia dipende da quadro clinico, tempo, imaging e tessuto ancora recuperabile. La selezione non può essere sostituita dal semplice riscontro della lesione vertebrale; nelle presentazioni intradurali, traumatiche complesse o emorragiche sono necessarie ulteriori valutazioni.

Nelle forme extracraniche senza controindicazioni, la terapia antitrombotica mira a limitare la formazione e la propagazione del trombo. Si può scegliere una strategia antiaggregante oppure anticoagulante sulla base di eventi, reperti luminali e rischio emorragico. Ampio infarto, trasformazione emorragica, sanguinamenti associati e possibile estensione intradurale modificano il bilancio. Una stenosi molto marcata non impone automaticamente anticoagulazione, così come un lume ancora pervio non esclude un rischio embolico significativo.

Le prove randomizzate di CADISS e TREAT-CAD provengono da popolazioni comprendenti sia dissezioni carotidee sia vertebrali. CADISS ha registrato poche recidive senza dimostrare una differenza netta fra i gruppi; TREAT-CAD non ha dimostrato la non inferiorità dell’aspirina rispetto agli antagonisti della vitamina K. La metanalisi dei dati individuali non ha raggiunto la significatività per l’esito composito primario, pur segnalando una possibile riduzione dell’ictus con anticoagulazione. Questi risultati sostengono una decisione personalizzata e non una superiorità certa per ogni sede vertebrale.

I dati osservazionali, fra cui STOP-CAD, aiutano a descrivere la distribuzione temporale degli eventi e i possibili sottogruppi, ma non eliminano il confondimento legato alla selezione del trattamento. La scelta iniziale viene perciò rivalutata quando cambiano sintomi, imaging o rischio di sanguinamento. La fase di trattamento è generalmente impostata nell’ordine di tre-sei mesi, con durata e modifiche individuali. L’eventuale passaggio da anticoagulante ad antiaggregante non deve essere confuso con la sospensione di ogni prevenzione in un paziente con un’ulteriore indicazione vascolare.

Per gli anticoagulanti orali diretti le prove specifiche sono meno robuste di quelle disponibili per gli schemi studiati con antagonisti della vitamina K. Anche una doppia antiaggregazione temporanea, talvolta considerata dopo TIA o ictus minore, richiede una giustificazione clinica e una durata definita. L’associazione prolungata di più antitrombotici non è una soluzione standard per accelerare la guarigione della parete. In una dissezione intradurale, soprattutto se una componente emorragica non è stata esclusa, i criteri delle forme cervicali non possono essere applicati automaticamente.

La gestione quotidiana comprende analgesia, protezione delle vie aeree e nutrizione secondo necessità. Un infarto bulbare con disfagia richiede verifica della deglutizione prima dell’alimentazione orale; vomito e ridotta vigilanza aumentano il rischio di aspirazione. La pressione viene gestita considerando fase dell’ictus, riperfusione e riserva emodinamica. Le statine non sono una terapia riparativa specifica della dissezione, ma restano indicate quando il profilo lipidico o altre condizioni cardiovascolari ne giustificano l’uso.

Trattamento invasivo e forme intradurali

Nella dissezione extracranica stabilizzata, stenting e chirurgia non sono interventi routinari. Possono essere discussi quando si verificano eventi ischemici attribuibili alla lesione nonostante trattamento adeguato, quando persiste una grave insufficienza di flusso o quando una particolare complicanza anatomica richiede correzione. Prima di considerare fallita la terapia medica si verifica il meccanismo degli episodi, l’aderenza e la presenza di sorgenti alternative. Un’irregolarità residua su un esame di controllo non equivale a instabilità clinica.

La dissezione intradurale con emorragia richiede valutazione urgente per mettere in sicurezza la lesione. Le opzioni possono mirare a ricostruire il vaso o a escludere il segmento patologico, secondo anatomia e possibilità di compenso. La scelta deve preservare, per quanto possibile, arteria cerebellare posteroinferiore, perforanti e flusso basilare. Dispositivi che richiedono doppia antiaggregazione pongono difficoltà aggiuntive nel paziente con sanguinamento recente e con possibile necessità di drenaggio ventricolare o altri interventi.

Nelle dilatazioni intradurali non rotte, sintomi, crescita e morfologia orientano la discussione specialistica; l’evidenza non giustifica una procedura identica per ogni lesione. Il sacrificio di una vertebrale può essere tollerato in alcune anatomie e pericoloso in altre. Anche quando il controllo angiografico appare favorevole, il risultato clinico dipende dalla perfusione dei rami e dall’assenza di complicanze tromboemboliche. Il trattamento deve quindi essere pianificato sulla rete vascolare completa, non sulla sola immagine dell’aneurisma dissecante.

Guarigione, follow-up e prognosi

Il rimodellamento può portare a riassorbimento dell’ematoma, ampliamento del lume e ricanalizzazione di un segmento precedentemente occluso. In altri pazienti rimangono stenosi o dilatazioni stabili. Il controllo con angio-RM, angio-TC o Doppler viene scelto in funzione della sede e del reperto da seguire, generalmente nei mesi successivi e prima se compaiono nuovi sintomi. Confrontare immagini ottenute con tecniche differenti richiede attenzione per non scambiare una diversa rappresentazione del flusso per progressione della malattia.

La recidiva ischemica da una lesione recente e una nuova dissezione sono eventi differenti. Le sintesi delle casistiche cervicali indicano che la ricorrenza di dissezione è complessivamente poco frequente, ma possibile anche a distanza; le percentuali non descrivono con precisione ogni sottotipo vertebrale. Displasia fibromuscolare, familiarità o interessamento multiplo possono influenzare la sorveglianza. Un vaso ricanalizzato non annulla un’eventuale predisposizione, mentre una stenosi persistente non implica inevitabilmente nuove ischemie.

La ripresa dello sport si basa soprattutto su raccomandazioni di consenso. È ragionevole evitare la pratica sportiva nella fase iniziale, comunemente almeno per il primo mese, prolungando la sospensione se il decorso è instabile. Il ritorno avviene gradualmente, privilegiando inizialmente attività leggere e limitando movimenti cervicali estremi, urti e sforzi isometrici importanti. Riabilitazione prescritta e mobilizzazione controllata hanno obiettivi diversi dalla pratica sportiva e non devono essere interrotte per un divieto generico di movimento.

La prognosi funzionale dipende dal territorio infartuato e dalle sue conseguenze più che dalla sola lunghezza della dissezione. Disturbi dell’equilibrio, diplopia e affaticamento possono limitare guida e lavoro anche in assenza di paresi. La riabilitazione deve includere coordinazione, deambulazione, deglutizione e funzioni oculari quando pertinenti. Ansia per una recidiva e dolore persistente meritano un trattamento specifico, con indicazioni comprensibili sulle attività consentite e sui sintomi che richiedono rivalutazione.

Complicanze

L’infarto cerebellare può complicarsi con edema, compressione del tronco e idrocefalo ostruttivo. Un peggioramento della vigilanza, nuovi deficit o vomito ingravescente richiedono valutazione neurointensiva e neurochirurgica; in casi selezionati sono necessarie decompressione e gestione del liquor. Gli infarti bulbari o pontini possono compromettere deglutizione, respiro e protezione delle vie aeree. La stabilità del vaso cervicale non esclude queste conseguenze del danno già prodotto.

L’emorragia subaracnoidea da dissezione intradurale può essere seguita da nuovo sanguinamento, idrocefalo e ischemia cerebrale ritardata. Il monitoraggio e il trattamento appartengono a un percorso dedicato, nel quale la protezione della lesione responsabile rappresenta soltanto una componente. Le dilatazioni extracraniche pongono invece soprattutto problemi di persistenza, eventuale crescita e tromboembolia, da valutare senza attribuire loro automaticamente il comportamento delle forme intracraniche rotte.

Alle complicanze neurologiche si aggiungono sanguinamento e danni procedurali. Gli antitrombotici possono determinare emorragie, mentre manovre endovascolari possono produrre embolizzazione, estensione della lesione, perforazione o trombosi del dispositivo. La prevenzione comprende scelta appropriata dell’indicazione, pianificazione anatomica e revisione del trattamento nel tempo. Una nuova cefalea violentissima, perdita di equilibrio improvvisa o difficoltà a parlare e deglutire impongono una rivalutazione urgente, anche dopo un periodo di miglioramento.