Sindrome dello stretto toracico arteriosa

Articolo redatto e revisionato del Dott. Luca Moretti

La sindrome dello stretto toracico arteriosa è una patologia da compressione dell’arteria succlavia, più raramente del segmento ascellare, nel passaggio fra base del collo, cintura scapolare e arto superiore. Il conflitto può limitare il flusso durante determinati movimenti e, soprattutto nelle forme associate ad anomalie ossee, provocare una lesione della parete con stenosi, dilatazione aneurismatica, trombosi ed embolizzazione verso la mano. È spesso indicata con la sigla aTOS, dall’inglese arterial thoracic outlet syndrome.

La componente arteriosa deve essere distinta dalle forme neurogena e venosa della sindrome dello stretto toracico, pur potendo coesistere con esse. Nella forma neurogena prevale la sofferenza del plesso brachiale; nella forma venosa l’ostacolo al deflusso può produrre edema e trombosi axillosucclavia. Nella malattia arteriosa il problema centrale è invece l’apporto ematico e la possibilità che una lesione prossimale generi emboli distali. Un generico dolore alla spalla, una parestesia o una variazione del polso durante abduzione non identificano, da soli, questo meccanismo.

Pur essendo la meno frequente delle principali forme di stretto toracico, l’aTOS merita particolare attenzione perché può manifestarsi con ischemia digitale prima che compaia una limitazione evidente dell’intero arto. La conservazione di un polso radiale non esclude quindi un’embolizzazione delle arterie della mano. La diagnosi richiede di collegare il reperto anatomico a una compromissione arteriosa oggettiva, evitando sia di attribuire al semplice vasospasmo un danno embolico sia di trasformare una compressione posizionale fisiologica in un’indicazione chirurgica.

Anatomia dello stretto toracico ed eziologia

Il triangolo interscalenico è delimitato dai muscoli scaleno anteriore e medio e dalla prima costa. Vi transitano l’arteria succlavia e il plesso brachiale; la vena succlavia passa invece anteriormente allo scaleno anteriore. Più lateralmente, lo spazio costoclavicolare è compreso fra clavicola e prima costa, mentre lo spazio retro-pettorale minore interessa il decorso verso l’ascella. La posizione della scapola, l’elevazione del braccio e la contrazione muscolare modificano i rapporti fra queste strutture, ma una variazione di calibro non implica necessariamente una malattia.

Le anomalie ossee hanno un ruolo particolarmente rilevante nelle forme arteriose con danno parietale. Una costa cervicale completa o incompleta, una prima costa anomala, un processo trasverso di C7 allungato o gli esiti di una frattura clavicolare possono creare un punto di appoggio rigido contro il quale l’arteria viene compressa o stirata. La costa cervicale può articolarsi con la prima costa o proseguire in una banda fibrosa; ciò che conta è il rapporto effettivo con il vaso, non la sola presenza radiografica della variante.

Inserzioni muscolari anomale, bande fibrose e modificazioni post-traumatiche dei tessuti molli possono contribuire al conflitto. Le attività con braccio ripetutamente elevato, sportive o professionali, aumentano le sollecitazioni in soggetti predisposti. Tuttavia, la sindrome non è esclusiva degli atleti e non richiede necessariamente una recente esposizione insolita. Anche una lesione sviluppatasi lentamente può presentarsi per la prima volta con un evento embolico, senza una precedente storia riconosciuta di claudicazione.

Le varianti anatomiche possono essere bilaterali, mentre le conseguenze vascolari risultano spesso asimmetriche. La diagnosi da un lato rende appropriata una valutazione comparativa, ma non dimostra che l’altro arto richieda trattamento. Analogamente, una costa cervicale scoperta incidentalmente non corrisponde a un’aTOS: occorre verificare se esistano alterazioni arteriose, disturbi attribuibili e condizioni capaci di modificarne il rischio evolutivo.

Patogenesi, danno parietale e tromboembolia

La compressione intermittente può inizialmente determinare una riduzione dinamica del flusso, più evidente durante l’attività del braccio. Se il vaso rimane strutturalmente integro, il rilassamento o il cambiamento di posizione possono ristabilire una perfusione normale. Quando l’arteria viene ripetutamente deformata contro una struttura rigida, il trauma meccanico può invece provocare danno intimale e riparazione fibrosa. Si sviluppa così una stenosi fissa, non più spiegabile soltanto dalla posizione dell’arto al momento dell’esame.

A valle dell’ostacolo possono comparire dilatazione post-stenotica e degenerazione aneurismatica. Irregolarità dell’intima, flusso perturbato e zone di ristagno favoriscono la formazione di trombo murale. La rilevanza clinica di una dilatazione non dipende esclusivamente dal diametro: una lesione relativamente contenuta, ma ulcerata o trombizzata, può essere una fonte emboligena importante. Una soglia dimensionale ricavata da aneurismi di altri distretti non costituisce pertanto un criterio sufficiente per decidere il trattamento.

L’embolizzazione distale può interessare arteria brachiale, radiale, ulnare, arcate palmari o arterie digitali. Episodi ripetuti consumano progressivamente il letto periferico, anche quando il flusso attraverso la succlavia è ancora presente. Ne deriva una dissociazione possibile fra polsi prossimali conservati e dita ischemiche. Nelle forme complicate, liberare il solo tratto compresso non garantisce il recupero della mano se persistono occlusioni distali o se si è già instaurata una perdita tissutale irreversibile.

Una trombosi estesa può interrompere l’apporto all’arto e trasformare il quadro in un’emergenza. Più raramente, propagazione prossimale del trombo o embolizzazione retrograda possono coinvolgere la circolazione cerebrale, soprattutto in relazione all’origine dell’arteria vertebrale. Questi eventi sono documentati ma non rappresentano la presentazione ordinaria. La loro possibilità rende importante descrivere estensione prossimale della lesione e rapporti con i rami della succlavia quando il quadro anatomico o neurologico lo richiede.

Manifestazioni cliniche, anamnesi ed esame obiettivo

La claudicazione dell’arto superiore si presenta come affaticamento, dolore o perdita di resistenza durante attività ripetute, talvolta soprattutto sopra il livello della spalla. Possono comparire freddo della mano, pallore e ridotta capacità di mantenere il gesto. L’anamnesi deve precisare posizione, intensità e durata dell’attività necessaria a evocare i sintomi, oltre alla reversibilità con il riposo. La riproducibilità è utile, ma non basta a distinguere ischemia, compressione nervosa e patologia muscolotendinea.

L’esordio può essere dominato da una o più dita pallide o cianotiche, dolorose e persistentemente fredde. Un quadro monolaterale, improvviso o associato a lesioni trofiche deve far ricercare un’ostruzione o una fonte embolica prima di essere definito fenomeno di Raynaud primario. Il paziente può riferire episodi apparentemente vasospastici che, in realtà, si sovrappongono a un circolo digitale danneggiato da microemboli.

Si ricostruiscono traumi e attività, interventi alla clavicola o al collo, lavoro manuale, sport di lancio e precedenti episodi di ischemia. La ricerca di aritmie, cardiopatie, malattia aterosclerotica, connettiviti ed esposizioni vasocostrittrici mantiene aperta la diagnosi differenziale. Sintomi sensitivi distribuiti lungo un territorio nervoso, dolore cervicale o edema non devono essere forzatamente ricondotti alla componente arteriosa: possono indicare una forma associata o una condizione distinta.

L’esame comparativo comprende pressione ai due arti, polsi succlavio quando valutabile, brachiale, radiale e ulnare, temperatura, riempimento capillare e integrità delle dita. Un soffio sovraclaveare o una massa pulsante orientano verso una lesione prossimale, ma la loro assenza non la esclude. La valutazione neurologica documenta sensibilità, forza e trofismo; un deficit motorio di nuova comparsa in una mano fredda e dolorosa deve essere interpretato innanzitutto come possibile segno di ischemia minacciosa.

Le manovre di Adson e iperabduzione possono modificare il polso anche nei soggetti sani. Devono essere registrati posizione, sintomo evocato e risposta vascolare, senza usare la sola scomparsa del polso come criterio diagnostico. Il test di Roos, o elevated arm stress test, può riprodurre disturbi dello stretto toracico, ma non identifica in modo selettivo una lesione arteriosa. In presenza di trombosi, dolore ischemico persistente o danno tissutale, le provocazioni prolungate non sono il passaggio prioritario.

Ecografia, imaging e conferma diagnostica

L’ecocolorDoppler studia il vaso in posizione neutra e, se appropriato, durante manovre controllate. L’esame deve ricercare stenosi, alterazioni della parete, dilatazione, trombo e conseguenze sul flusso distale, non limitarsi a dimostrare che un’arteria si comprime con il braccio sollevato. Pressioni segmentarie, tracciati di volume o fotopletismografia digitale possono integrare la valutazione della perfusione. La documentazione contemporanea del sintomo abituale aiuta a interpretare il significato del reperto dinamico.

Il rischio di falsi positivi è sostanziale: uno studio su volontari sani ha osservato modificazioni importanti del flusso in alcune posizioni provocatorie. Il risultato non va tradotto in una percentuale universale di errore, ma dimostra perché la provocazione isolata sia insufficiente. Angolo Doppler, movimento della sonda, intensità della contrazione e grado di abduzione influenzano il segnale. Una stenosi fissa con trombo e un’occlusione transitoria asintomatica devono rimanere reperti clinicamente distinti.

La radiografia di torace e regione cervicotoracica può riconoscere coste cervicali, anomalie della prima costa ed esiti di frattura. È un esame anatomico orientativo, non una dimostrazione del danno vascolare. L’angio-TC permette di rappresentare insieme scheletro, decorso arterioso, stenosi, aneurisma e trombosi, con estensione dello studio al circolo distale quando necessario. Acquisizioni in posizioni diverse devono essere motivate dal quesito, evitando esposizioni ripetute che non modifichino la decisione.

L’angio-RM offre una valutazione dei tessuti molli e dei rapporti neurovascolari senza radiazioni ionizzanti. La qualità dipende dal protocollo e dalla capacità di mantenere la posizione richiesta; movimento e artefatti di flusso possono simulare o mascherare un restringimento. In entrambe le metodiche, le sezioni anatomiche sono indispensabili per identificare la struttura responsabile. Una ricostruzione del solo lume può mostrare la conseguenza del conflitto senza chiarirne la causa.

L’angiografia con catetere è utile soprattutto per definire embolizzazioni distali, risolvere quesiti selezionati o eseguire un trattamento. Offre dettaglio sul lume e sulle arterie della mano, ma non sostituisce l’imaging delle strutture compressive. Un’arteria già trombizzata può non mostrare ulteriori modificazioni durante abduzione: l’assenza di dinamismo non annulla una diagnosi sostenuta da lesione parietale e anatomia coerente. Viceversa, la sola chiusura provocabile non dimostra una lesione organica.

Diagnosi differenziale e definizione della gravità

Una fonte embolica cardiaca, una lesione dell’aorta o un’altra patologia della succlavia possono produrre ischemia della mano senza intrappolamento. ECG, valutazione cardiologica ed ecocardiografia vengono impiegati secondo presentazione e probabilità clinica. Vanno inoltre considerate aterosclerosi, dissezione, vasculiti e lesioni traumatiche delle arterie del palmo, compresa la sindrome del martello ipotenare. Identificare una costa cervicale non autorizza a interrompere questa ricerca se il quadro vascolare non è concordante.

La distinzione dalle forme neurogena e venosa modifica gli accertamenti e il trattamento. Radicolopatia cervicale, neuropatie periferiche e patologia della spalla possono richiedere imaging o esami elettrofisiologici mirati, che non confermano di per sé l’aTOS. Un arto diffusamente gonfio e cianotico impone lo studio venoso. La presenza simultanea di più componenti deve essere descritta esplicitamente, affinché la correzione della lesione arteriosa non venga presentata come soluzione certa di ogni sintomo.

Dopo la conferma si definiscono parete, trombo e deflusso: sede della compressione, lunghezza del segmento danneggiato, aneurisma, materiale murale, estensione delle occlusioni e pervietà delle arcate palmari. Si valuta anche la disponibilità di un condotto qualora sia probabile una ricostruzione. Questa mappatura distingue la decompressione di un vaso conservato dalla necessità di riparare la succlavia e recuperare il circolo distale, nello stesso tempo operatorio o con una strategia in più fasi.

Trattamento dell’ischemia e terapia antitrombotica

Una mano con ischemia acuta, dolore persistente o deficit neurologici richiede una valutazione vascolare urgente. La priorità è salvare i tessuti ancora vitali; una caratterizzazione anatomica non indispensabile nell’immediato non deve ritardare la rivascolarizzazione. Anticoagulazione con eparina, in assenza di controindicazioni, e scelta fra tromboembolectomia, trattamento con catetere o ricostruzione dipendono da sede del trombo, gravità, durata dell’ischemia e rischio emorragico. La trombolisi richiede tempo e non è appropriata quando tale attesa comprometterebbe l’arto.

Il recupero del flusso distale non elimina la fonte emboligena. Una succlavia aneurismatica o danneggiata, ancora compressa, può produrre nuovi eventi anche dopo una tromboembolectomia efficace. Le coorti chirurgiche segnalano il rischio di recidive durante intervalli prolungati prima della decompressione. Il momento della correzione definitiva va quindi pianificato precocemente, bilanciando stabilità clinica, trattamento antitrombotico, necessità ricostruttive e condizioni della mano, senza considerare risolutiva la sola rimozione dell’embolo.

La terapia antitrombotica può comprendere anticoagulazione per trombosi o embolizzazione e antiaggregazione in contesti selezionati, soprattutto dopo ricostruzione. Non esiste uno schema unico, sostenuto da grandi studi randomizzati, applicabile a tutte le forme di aTOS. Durata e combinazioni dipendono da trombo residuo, condotto, procedure eseguite, altre indicazioni e rischio di sanguinamento. La profilassi farmacologica non sostituisce la rimozione di un conflitto responsabile di danno arterioso.

Decompressione e ricostruzione arteriosa

Il trattamento causale consiste nella decompressione dello stretto, mediante rimozione delle strutture responsabili: costa cervicale, porzione costale pertinente, bande fibrose e componenti muscolari secondo l’anatomia. L’obiettivo non è una resezione ossea generica, ma ottenere un decorso arterioso libero da compressione e trazione patologiche. L’accesso sovraclaveare consente il controllo di molte lesioni succlavie; un’estensione infraclaveare o un approccio combinato possono essere necessari quando la patologia raggiunge segmenti più laterali.

Se la parete è integra e non vi sono lesioni emboligene, la sola liberazione può essere sufficiente. Una modesta dilatazione priva di trombo non richiede automaticamente la sostituzione del vaso, ma va valutata nel contesto. Stenosi irreversibile, ulcerazione intimale, aneurisma patologico o trombosi possono invece rendere necessarie resezione e interposizione, riparazione locale o bypass. La decisione deve essere basata sulla qualità effettiva dell’arteria, non soltanto sull’aspetto esterno dopo decompressione.

La scelta del condotto considera lunghezza, diametro, disponibilità di vena e percorso rispetto alla clavicola. Tessuto autologo e protesi hanno indicazioni che dipendono dalla ricostruzione; non è corretto trasferire senza adattamenti le preferenze dei bypass distali dell’arto inferiore. Il nuovo tragitto deve evitare angolazioni e punti di compressione durante i movimenti. Quando il letto periferico è compromesso, la ricostruzione prossimale va integrata con il trattamento delle occlusioni distali e con la valutazione della perfusione digitale.

Uno stent isolato nel tratto ancora intrappolato lascia attiva la causa meccanica ed è esposto a deformazione, frattura e trombosi. L’approccio endovascolare non rappresenta quindi una sostituzione ordinaria della decompressione. Può avere un ruolo selettivo in strategie ibride, nelle complicanze o in pazienti con particolari limiti operatori, dopo valutazione specialistica. Anche in questi casi il successo angiografico immediato non dimostra la durabilità della riparazione sotto le sollecitazioni della cintura scapolare.

La fisioterapia e la modifica dei gesti possono essere utili per componenti posturali o neurogene e per la riabilitazione, ma non riparano un aneurisma trombizzato né rimuovono una fonte embolica. Nei reperti incidentali o nei sintomi dubbi, l’osservazione e una valutazione multidisciplinare possono evitare interventi non necessari. La presenza di danno arterioso documentato cambia tuttavia la soglia decisionale: il percorso conservativo non deve diventare un rinvio indefinito della correzione di una lesione a rischio.

Prognosi, follow-up e complicanze

La prognosi dell’arto dipende soprattutto dal danno già presente alla diagnosi, dall’estensione embolica e dalla possibilità di correggere stabilmente il conflitto. Le serie dei centri esperti riportano buoni risultati di pervietà e conservazione dell’arto, ma comprendono numeri limitati e pazienti selezionati. Dolore, debolezza o intolleranza al freddo possono persistere nonostante una ricostruzione pervia, per ischemia pregressa, danno digitale o componente neurologica associata.

Il follow-up comprende visita, ecocolorDoppler e valutazione della funzione della mano. Si controllano stenosi anastomotiche, trombosi, dilatazioni residue e segni di compressione persistente, riservando ulteriori esami a quesiti specifici. La ripresa lavorativa o sportiva viene graduata secondo guarigione, forza, tipo di ricostruzione e perfusione. La normalità di un esame a riposo non equivale, da sola, al recupero del gesto che aveva provocato i disturbi.

Le complicanze della malattia comprendono embolizzazioni ricorrenti, necrosi digitale, perdita funzionale e, raramente, eventi cerebrovascolari. La chirurgia può comportare emorragia, pneumotorace o emotorace, lesione del plesso brachiale, del nervo frenico o di strutture linfatiche, oltre a infezione e occlusione del condotto. Dopo riperfusione di un’ischemia importante devono essere ricercati edema e sindrome compartimentale. La sorveglianza deve quindi considerare contemporaneamente parete arteriosa, circolo distale e recupero neurologico e muscolare.