Come si imposta l’algoritmo iniziale per un sospetto disturbo emorragico?

Si parte da conta piastrinica, PT/aPTT, PFA/closure time e fibrinogeno. La combinazione dei risultati indirizza rapidamente verso piastrinopenie, piastrinopatie, coagulopatie o quadri misti (inclusa CID/iperfibrinolisi) e determina gli approfondimenti successivi.

Quando sospettare una piastrinopenia da consumo rispetto a ridotta produzione?

Con morfologia conservata allo striscio, l’IPF (indice piastrinico immaturo) aiuta a distinguere: IPF alto suggerisce consumo periferico; IPF basso indica difetto produttivo midollare. Marcatori di consumo (D-dimero, fibrinogeno, PT/aPTT) e l’ecografia per splenomegalia completano l’iter.

Qual è il ruolo del PFA-100/CT nello screening delle piastrinopatie e del von Willebrand?

Il PFA è uno screening funzionale sensibile per difetti di adesione e alterazioni del fattore di von Willebrand. Se prolungato, si dosano vWF:Ag e attività (RCo o GPIbM) e si procede alla tipizzazione o ad aggregometria per altri difetti funzionali.

Come interpretare il pattern PT/aPTT nelle coagulopatie?

PT ↑ con aPTT normale suggerisce via estrinseca (FVII/deficit vitamina K/warfarin); aPTT ↑ con PT normale indica via intrinseca (FVIII, FIX, FXI, FXII, vWF o inibitori); entrambi allungati coinvolgono la via comune (FV, FX, FII) o quadri sistemici (CID, epatopatia, DOAC).

Quando valutare la fibrinolisi (TEG/ROTEM, ECLT)?

Con PT/aPTT nella norma ma sanguinamento sproporzionato, oppure con sospetta iperfibrinolisi post-chirurgica/traumatica/ostetrica o in epatopatia. TEG/ROTEM evidenzia iperlisi (es. LY30↑) e l’ECLT ridotto conferma un’accelerata lisi del coagulo.

Quali esami avanzati orientano nelle piastrinopatie ereditarie?

Aggregometria LTA, citofluorimetria dei recettori (GPIb-IX-V, GPIIb/IIIa), lumi-aggregometria (ATP), microscopia elettronica per granuli, test di secrezione, con eventuale conferma genetica (NBEAL2, ITGA2B/ITGB3, GP1BA/B/IX, ecc.).

Come riconoscere una CID a prevalente componente fibrinolitica?

Piastrine basse, PT/aPTT allungati, fibrinogeno ridotto e D-dimeri molto elevati, spesso con iperlisi a TEG/ROTEM. Il punteggio ISTH e il contesto clinico (sepsi, trauma, ostetrica, APL) aiutano la conferma.

In presenza di PT/aPTT normali ma sanguinamento muco-cutaneo, cosa considerare?

Valutare piastrinopatie e malattia di von Willebrand: eseguire PFA/CT, vWF:Ag/attività e, se necessario, aggregometria e multimeri. Considerare anche deficit di FXIII o alterazioni della fibrinolisi.

Qual è l’utilità clinica della tabella comparativa presente nella pagina?

Permette di confrontare rapidamente pattern laboratoristici tipici, esami complementari e accertamenti avanzati delle principali patologie emorragiche e rimanda con un clic alle monografie complete per l’approfondimento.

Quando è opportuno passare a indagini genetiche?

Nei sospetti ereditari supportati da pattern funzionali coerenti o in presenza di fenotipi sindromici, macro-piastrine o difetti stabili non spiegati. I pannelli NGS mirati migliorano il rendimento diagnostico in piastrinopatie/piastrinopenie congenite e dis/afibrinogenemie.

L'angolo del dottorino

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Algoritmi diagnostici dei disturbi emorragici

Articolo redatto e revisionato dal Dott. Luca Moretti

Questa sezione raccoglie in forma schematica e interattiva i principali algoritmi diagnostici per l’inquadramento dei disturbi emorragici, partendo dalla valutazione laboratoristica di primo livello fino alla definizione etiologica.
I diagrammi e la tabella comparativa consentono un rapido orientamento tra piastrinopenie, piastrinopatie, coagulopatie, alterazioni della fibrinolisi e disordini combinati, integrando parametri chiave ed esami di approfondimento.

Algoritmo diagnostico generale dei disturbi emorragici

Algoritmo decisionale iniziale per l’inquadramento dei disturbi emorragici, basato sulla sequenza logica di valutazione di conta piastrinica, PT/aPTT, PFA e fibrinogeno.
Permette di distinguere rapidamente tra piastrinopenie, piastrinopatie, coagulopatie e quadri misti, indirizzando verso il relativo percorso diagnostico specifico.

flowchart TD

  CP([
      Primo parametro da valutare

      Conta piastrinica

    
  ]):::test

  CP -->|< 150 x10^9 L| PIASTRINOPENIE([
      Conta bassa

      Piastrinopenie

      Avvia algoritmo dedicato

    
  ]):::micro

  CP -->|≥ 150 x10^9 L| PTAPTT([
      Secondo parametro

      Valutare PT e aPTT

    
  ]):::test

  PTAPTT -->|Alterati| COAGULOPATIE([
      Alterazione cascata

      Coagulopatie

      Avvia algoritmo dedicato

    
  ]):::macro

  PTAPTT -->|Normali| PFA([
      Terzo parametro

      PFA cento Closure time

    
  ]):::test

  PFA -->|Prolungato| PIASTRINOPATIE([
      Funzione alterata

      Piastrinopatie o von Willebrand

      Avvia algoritmo dedicato

    
  ]):::normo

  PFA -->|Normale| FIBRINO([
      Quarto parametro

      Valutare fibrinogeno


    
  ]):::test

  FIBRINO -->|Basso o anomalo| COAG_FIBRINO([
      Via comune

      Ipo o Dis fibrinogenemia

      Avvia algoritmo dedicato

      
    
  ]):::macro

  MISTE([
      Riconoscere pattern combinati

      Disfunzioni miste o CID

    
  ]):::diagnosi

  PIASTRINOPENIE --> MISTE
  COAGULOPATIE --> MISTE
  PIASTRINOPATIE --> MISTE
  COAG_FIBRINO --> MISTE

  classDef test fill:#f8f9fa,stroke:#007bff,stroke-width:2.5px;
  classDef micro fill:#fffde7,stroke:#ffd600,stroke-width:2.5px;
  classDef normo fill:#f1ffe7,stroke:#65b24d,stroke-width:2.5px;
  classDef macro fill:#fff4e0,stroke:#ffaf3e,stroke-width:2.5px;
  classDef diagnosi fill:#e9f7ef,stroke:#28a745,stroke-width:2.5px;
  classDef hidden fill:none,stroke:none;
  classDef invisible fill:transparent,stroke:transparent,color:transparent;

Algoritmo diagnostico delle piastrinopenie

Percorso diagnostico per le piastrinopenie, con valutazione sequenziale di conferma tecnica, morfologia piastrinica e indici di produzione/consumo.
Consente di differenziare deficit produttivi, aumentata distruzione, sequestro splenico e disfunzioni miste, indicando per ciascun ramo gli esami chiave.

flowchart TD

  P0([
      Primo parametro da valutare

      Conta piastrinica bassa

      Valore < 150 x10^9 L

    
  ]):::test

  P0 --> CONF([
      Secondo parametro

      Conferma tecnica

      Escludere Piastrinopenia EDTA

    
  ]):::test

  CONF --> STRISCIO([
      Terzo parametro

      Striscio periferico

      Valutare morfologia piastrinica

    
  ]):::test

  STRISCIO -->|Schizociti| TMA([
      Pattern emolitico

      Microangiopatia trombotica

      LDH, bilirubina, aptoglobina

    
  ]):::macro

  STRISCIO -->|Piastrine giganti| ITP([
      Linee conservate

      Piastrinopenia immune primaria

      Farmaci, Infezioni

    
  ]):::normo

  STRISCIO -->|Pancitopenia o blasti| MIDOLLO([
      Produzione ridotta

      Patologia midollare

      Aplasia, mielodisplasia, leucemia

    
  ]):::macro

  STRISCIO -->|Morfologia conservata| IPF([
      Quarto parametro

      Indice piastrinico immaturo IPF

      Consumo o Ridotta Produzione

    
  ]):::test

  IPF -->|Alto| MARCATORI([
      Quinto parametro

      Marcatori di consumo

      D dimero, fibrinogeno, PT aPTT

    
  ]):::test

  IPF -->|Basso| PROD_RID([
      Produzione insufficiente

      Ridotta produzione piastrinica

      Aspirato e biopsia del midollo

    
  ]):::macro

  MARCATORI -->|Positivi| CID([
      Consumo sistemico

      CID o sepsi o trauma

      Avvia algoritmo disfunzioni miste

    
  ]):::macro

  MARCATORI -->|Negativi| ECO([
      Sesto parametro

      Ecografia addome

      Ricerca splenomegalia

    
  ]):::test

  ECO -->|Splenomegalia| SEQUESTRO([
      Distribuzione anomala

      Sequestro splenico

      Portale o infiltrativa

    
  ]):::normo

  ECO -->|Assente| ITP2([
      Distruzione periferica

      Piastrinopenia Immune

      Anticorpi o Farmaci

    
  ]):::normo

  %% Stili customizzati
  classDef test fill:#f8f9fa,stroke:#007bff,stroke-width:2.5px;
  classDef micro fill:#fffde7,stroke:#ffd600,stroke-width:2.5px;
  classDef normo fill:#f1ffe7,stroke:#65b24d,stroke-width:2.5px;
  classDef macro fill:#fff4e0,stroke:#ffaf3e,stroke-width:2.5px;
  classDef diagnosi fill:#e9f7ef,stroke:#28a745,stroke-width:2.5px;
  classDef hidden fill:none,stroke:none;
  classDef invisible fill:transparent,stroke:transparent,color:transparent;

Algoritmo diagnostico delle piastrinopatie

Schema di diagnosi differenziale delle piastrinopatie, basato su test funzionali come PFA-100 e aggregometria, integrati con dosaggi del fattore di von Willebrand.
Permette di distinguere difetti ereditari (adesione, aggregazione, secrezione) da forme acquisite, con indicazioni sugli approfondimenti mirati.

flowchart TD

  P0[
      Conta piastrina

      Sospetta piastrinopatia

      Sanguinamento mucocutaneo

    
  ]:::test

  P0 --> PFA[
      Secondo parametro

      PFA-100 Closure Time

      Screening funzione piastrinica e vWF

    
  ]:::test

  %% Esito PFA
  PFA -->|Prolungato| VWF[
      Terzo parametro

      vWF Ag e vWF RCo o GPIbM

      Tipizzare difetto di adesione

    
  ]:::test

  PFA -->|Normale| AGGRO[
      Quarto parametro

      Aggregometria LTA

      Ricerca difetti non rilevati dal PFA

    
  ]:::test

  %% Interpretazione vWF
  VWF -->|Alterati| VWD[
      Diagnosi probabile

      Malattia di von Willebrand

      Procedere a tipizzazione

    
  ]:::normo

  VWF -->|Normali| AGGRO

  %% Dalla LTA al pattern
  AGGRO --> PATTERN

  PATTERN[
      Quinto parametro

      Interpretazione aggregometria

      ADP, Collagene, Epinefrina, Ristocetina

    
  ]:::test

  %% Esiti/pattern principali
  PATTERN -->|Assente con ADP, Collagene, Epinefrina; normale con Ristocetina| GPIIBIIIA[
      Difetto di aggregazione

      Glanzmann GPIIb IIIa

      Conferma con citofluorimetria GP IIb IIIa

    
  ]:::macro

  PATTERN -->|Assente alla Ristocetina| RISTO_BRANCH[
      Difetto di adesione

      Approfondimento RIPA

      Distinguere Bernard Soulier e vWD 2B

    
  ]:::test

  RISTO_BRANCH -->|RIPA aumentata a basse dosi| VWD2B[
      Iper aggregazione

      vWD tipo 2B

      Genetica vWF e profilo multimeri

    
  ]:::macro

  RISTO_BRANCH -->|Nessuna correzione con plasma normale| GPIB_BS[
      Agglutinazione assente

      Bernard Soulier GPIb IX V

      Conferma con citofluorimetria GP Ib

    
  ]:::macro

  PATTERN -->|Risposta ridotta poliagonista; assenza seconda onda| STORAGE[
      Difetto di secrezione

      Storage pool granuli densi e alfa

      Lumiaggregometria, EM, ATP serotonina, fluorescenza mepacrina

    
  ]:::macro

  PATTERN -->|Alterazioni sfumate o variabili| ACQUISITE[
      Cause acquisite

      Piastrinopatia acquisita

      Approfondire con anamnesi mirata e test mirati

    
  ]:::normo

  %% Elenco cause acquisite e come confermarle
  ACQ_LIST[
      Principali piastrinopatie acquisite

      - Farmaci antiaggreganti -> storia terapeutica e tempo di sospensione

      - Uremia -> azotemia e funzionalità renale; correzione con dialisi

      - Epatopatia -> indici epatici e coagulazione; fattori plasmatici alterati

      - Neoplasie mieloproliferative o mielodisplastiche -> emocromo e striscio; mutazioni JAK2 CALR MPL

      - Bypass cardiopolmonare e circolazione extracorporea -> riscontro perioperatorio

      - Disproteinemie e gammopatie -> elettroforesi sieroproteica; viscosità

      - Ipotiroidismo e condizioni endocrine -> TSH e profilo ormonale

      - Alcol e tossici -> anamnesi di esposizione e reversibilità con sospensione
    
  ]:::diagnosi

  ACQUISITE --> ACQ_LIST

  classDef test fill:#f8f9fa,stroke:#007bff,stroke-width:2.5px;
  classDef micro fill:#fffde7,stroke:#ffd600,stroke-width:2.5px;
  classDef normo fill:#f1ffe7,stroke:#65b24d,stroke-width:2.5px;
  classDef macro fill:#fff4e0,stroke:#ffaf3e,stroke-width:2.5px;
  classDef diagnosi fill:#e9f7ef,stroke:#28a745,stroke-width:2.5px;
  classDef hidden fill:none,stroke:none;
  classDef invisible fill:transparent,stroke:transparent,color:transparent;

Algoritmo diagnostico delle coagulopatie

Algoritmo per l’analisi delle coagulopatie secondo il pattern di alterazione di PT e aPTT, con identificazione della via coagulativa coinvolta.
Per ogni scenario sono elencate le principali patologie compatibili e i relativi test di conferma.

flowchart TB

  START[
    Sospetta coagulopatia

  ]:::test

  PT_TEST[
    PT

  ]:::test

  APTT_TEST[
    aPTT

  ]:::test

  VIA_INTR[
    Alterazione via intrinseca

    PT normale + aPTT allungato

  ]:::intr

  INTR_PAT[
    Possibili patologie e test diagnostici

    • Emofilia A – Dosaggio FVIII

    • Emofilia B – Dosaggio FIX

    • Emofilia C – Dosaggio FXI

    • Malattia di von Willebrand – VWF:Ag, VWF:RCo, FVIII

    • Deficit FXII – Dosaggio FXII

    • Inibitore anti-FVIII acquisito – Mixing test + Bethesda

  ]:::intr

  VIA_ESTR[
    Alterazione via estrinseca

    PT allungato + aPTT normale

  ]:::estr

  ESTR_PAT[
    Possibili patologie e test diagnostici

    • Deficit FVII – Dosaggio FVII

    • Ipovitaminosi K – PT, fattori vitamina K dipendenti

    • Terapia con warfarin – INR

    • Epatopatia iniziale – Funzionalità epatica + PT

  ]:::estr

  VIA_COM[
    Alterazione via comune

    PT allungato + aPTT allungato

  ]:::com

  COM_PAT[
    Possibili patologie e test diagnostici

    • Deficit FV – Dosaggio FV

    • Deficit FX – Dosaggio FX

    • Deficit FII protrombina – Dosaggio FII

    • CID – Piastrine, D-dimero, fibrinogeno

    • Epatopatia grave – Funzionalità epatica + PT/aPTT

    • Anticoagulanti orali diretti – Anti-Xa o test specifici

  ]:::com

  VIA_NORM[
    PT e aPTT normali

    Valutare FXIII e fibrinolisi

  ]:::norm

  NORM_PAT[
    Possibili patologie e test diagnostici

    • Deficit FXIII – Test urea 5M, dosaggio FXIII

    • Alterazioni fibrinolisi – FDP/D-dimero, α2-antiplasmina

    • Disturbi piastrinici – PFA-100, aggregometria

  ]:::norm

  %% Collegamenti
  START --> PT_TEST
  START --> APTT_TEST

  PT_TEST -->|Normale| VIA_INTR
  PT_TEST -->|Normale| VIA_NORM
  PT_TEST -->|Allungato| VIA_ESTR
  PT_TEST -->|Allungato| VIA_COM

  APTT_TEST -->|Normale| VIA_ESTR
  APTT_TEST -->|Normale| VIA_NORM
  APTT_TEST -->|Allungato| VIA_INTR
  APTT_TEST -->|Allungato| VIA_COM

  VIA_INTR --> INTR_PAT
  VIA_ESTR --> ESTR_PAT
  VIA_COM --> COM_PAT
  VIA_NORM --> NORM_PAT

  %% Stili nodi
  classDef test fill:#f8f9fa,stroke:#007bff,stroke-width:2.5px;
  classDef intr fill:#e8f0ff,stroke:#3a7bd5,stroke-width:2.5px;
  classDef estr fill:#fff0e6,stroke:#ff6600,stroke-width:2.5px;
  classDef com  fill:#fff9e6,stroke:#ffaf3e,stroke-width:2.5px;
  classDef norm fill:#e7ffe7,stroke:#3cb371,stroke-width:2.5px;
  classDef normo fill:#f1ffe7,stroke:#65b24d,stroke-width:2.5px;

  %% Colori frecce principali
  linkStyle 2 stroke:#3a7bd5,color:#3a7bd5,stroke-width:2px
  linkStyle 3 stroke:#3cb371,color:#3cb371,stroke-width:2px
  linkStyle 4 stroke:#ff6600,color:#ff6600,stroke-width:2px
  linkStyle 5 stroke:#ffaf3e,color:#ffaf3e,stroke-width:2px
  linkStyle 6 stroke:#ff6600,color:#ff6600,stroke-width:2px
  linkStyle 7 stroke:#3cb371,color:#3cb371,stroke-width:2px
  linkStyle 8 stroke:#3a7bd5,color:#3a7bd5,stroke-width:2px
  linkStyle 9 stroke:#ffaf3e,color:#ffaf3e,stroke-width:2px

Algoritmo diagnostico delle alterazioni della fibrinolisi

Percorso diagnostico delle alterazioni della fibrinolisi, focalizzato sul riconoscimento dell’iperfibrinolisi tramite TEG/ROTEM e parametri specifici.
Guida alla distinzione tra forme congenite e acquisite, indicando i marcatori e le indagini di caratterizzazione.

flowchart TD

  F0[
      Quadro clinico

      Sospetta alterazione della fibrinolisi

    
  ]:::test

  F0 --> TEG[
      Primo parametro

      TEG/ROTEM parametri di lisi

      LY30/ML↑, lisi rapida, EXTEM vs APTEM

    
  ]:::test

  %% Esito TEG/ROTEM
  TEG -->|Iperlisi| FDP[
      Secondo parametro

      Prodotti di degradazione della fibrina

      D-dimeri/FDP -> attivazione fibrinolitica

    
  ]:::test

  TEG -->|Normale| ECLT[
      Secondo parametro alternativo

      Euglobulin Clot Lysis Time ECLT

      Iperfibrinolisi subdola tempo ridotto

    
  ]:::test

  %% Convergenza verso caratterizzazione
  FDP --> CARATT
  ECLT -->|Ridotto| CARATT

  CARATT[
      Caratterizzazione mirata

      - α2-antiplasmina
      
- PAI-1
      
- plasminogeno
      
- tPA
      
- fibrinogeno

      
      
  ]:::test

  %% Diramazioni diagnostiche principali
  CARATT -->|α2-antiplasmina ↓| A2AP_DEF[
      Difetto inibitore

      Deficit di α2-antiplasmina

      Conferma con attività α2-AP ↓ e genetica SERPINF2

    
  ]:::macro

  CARATT -->|PAI-1 attività ↓ antigene N/↓| PAI1_DEF[
      Difetto regolatore

      Deficit di PAI-1

      Conferma con attività PAI-1 ↓ e test funzionali di inibizione tPA/uPA

    
  ]:::macro

  CARATT -->|tPA ↑ o esposizione a uPA/tPA| TPA_EXC[
      Attivazione eccessiva

      Iperfibrinolisi da eccesso di attivatore

      Anamnesi di trombolisi o instillazioni locali; tPA ↑; correzione APTEM

    
  ]:::normo

  CARATT -->|Plasminogeno ↑ o iperattivo raro| PLG_GAIN[
      Plasmina eccedente

      Iperattività del plasminogeno

      Attività plasminogeno ↑; studi genetici PLG

    
  ]:::macro

  %% Iperfibrinolisi acquisita
  ACQ_LIST[
      Principali iperfibrinolisi acquisite emorragiche

      - Terapia trombolitica tPA/uPA → anamnesi farmacologica; TEG/ROTEM con iperlisi; correzione con APTEM

      - Chirurgia prostatica o urologica, CPB → riscontro perioperatorio; D-dimeri ↑; risposta a TXA

      - Trauma grave/TBI, PPH → TEG/ROTEM iperlisi; beneficio da antifibrinolitici

      - Epatopatia avanzata → indici epatici alterati; PAI-1 disfunzionale; FDP/D-dimeri ↑

      - Leucemia promielocitica acuta → quadro emorragico + marcatori ↑; conferma ematologica

      - DIC a predominanza fibrinolitica → piastrine ↓, PT/aPTT ↑, fibrinogeno ↓, D-dimeri molto ↑

      - Secrezione di uPA/tPA da neoplasie → imaging/marker; D-dimeri ↑
    
  ]:::diagnosi

  TPA_EXC --> ACQ_LIST
  CARATT -->|Parametri compatibili con quadro acquisito| ACQ_LIST

  classDef test fill:#f8f9fa,stroke:#007bff,stroke-width:2.5px;
  classDef micro fill:#fffde7,stroke:#ffd600,stroke-width:2.5px;
  classDef normo fill:#f1ffe7,stroke:#65b24d,stroke-width:2.5px;
  classDef macro fill:#fff4e0,stroke:#ffaf3e,stroke-width:2.5px;
  classDef diagnosi fill:#e9f7ef,stroke:#28a745,stroke-width:2.5px;
  classDef hidden fill:none,stroke:none;
  classDef invisible fill:transparent,stroke:transparent,color:transparent;

Algoritmo diagnostico dei disturbi emorragici combinati

Schema di classificazione dei disturbi emorragici combinati, basato sulla valutazione simultanea di piastrine, coagulazione, fibrinogeno e D-dimeri.
Raggruppa le principali sindromi miste in macro-pattern, con elenco delle patologie tipiche ed esami chiave per ciascun gruppo.

flowchart TB

%% ===== PRIMA RIGA: PARAMETRI =====
PLT[
      Parametro

      Conta piastrinica

      Bassa -> consumo o penia

    
  ]:::test

COAG[
      Parametro

      Coagulazione PT aPTT

      Coinvolgimento via coagulativa

    
  ]:::test

FIB[
      Parametro

      Fibrinogeno

      Basso in consumo o diluizione

    
  ]:::test

DDIM[
      Parametro

      D dimeri

      Formazione e lisi di fibrina

    
  ]:::test


%% ===== SECONDA RIGA: 4 MACRO-PATTERN MISTI (SOLO EMORRAGICI) =====
CONS_ACUTO[
      Macro pattern

      Consumo acuto e iperfibrinolisi

    
  ]:::macro1

CONS_CRONICO[
      Macro pattern

      Consumo subacuto o cronico

    
  ]:::macro2

POST_PROC[
      Macro pattern

      Post procedurale extracorporeo

    
  ]:::macro3

SIST_CONG[
      Macro pattern

      Sistemiche e congenite multiasse

    
  ]:::macro4


%% ===== TERZA RIGA: LISTE CON PATOLOGIE ED ESAMI CHIAVE =====
CONS_ACUTO_LIST[
      Patologie

      - CID acuta da sepsi o trauma

      - CID ostetrica

      - Iperfibrinolisi post prostatectomia

      - Emorragia post partum con iperfibrinolisi

      Esami chiave

      Punteggio ISTH, ROTEM,
APTEM FIB Clauss FDP
    
  ]:::macro1

CONS_CRONICO_LIST[
      Patologie

      - CID cronica neoplastica

      - CID da aneurisma

      - Sepsi induced coagulopathy

      Esami chiave

      Punteggio SIC trend PLT
FIB D dimeri
    
  ]:::macro2

POST_PROC_LIST[
      Patologie

      - Bypass cardiopolmonare

      - ECMO o CEC prolungata

      - Trapianto di fegato

      - Rianimazione massiva diluzionale

      Esami chiave

      ROTEM multiparametrico
aggregometria dosaggi fattoriali
    
  ]:::macro3

SIST_CONG_LIST[
      Patologie

      - Epatopatia avanzata con ipersplenismo

      - MDS o MPN con piastrinopatia

      - Deficit combinati rari con componente piastrinica

      Esami chiave

      Eco ed elastografia INR albumina
AK2 CALR MPL aggregometria genetica
    
  ]:::macro4


%% ===== COLLEGAMENTI (UNO SPAZIO DOPO L'ETICHETTA) =====
PLT -->COAG
COAG -->FIB
FIB -->DDIM

PLT -->|Basso| CONS_ACUTO
COAG -->|Alti| CONS_ACUTO
FIB -->|Basso| CONS_ACUTO
DDIM -->|Molto alti| CONS_ACUTO

PLT -->|Basso o normale| CONS_CRONICO
COAG -->|Variabili| CONS_CRONICO
FIB -->|Ai limiti| CONS_CRONICO
DDIM -->|Alti| CONS_CRONICO

PLT -->|Basso| POST_PROC
COAG -->|Alti| POST_PROC
FIB -->|Basso| POST_PROC
DDIM -->|Alti| POST_PROC

PLT -->|Basso o normale| SIST_CONG
COAG -->|Alterati| SIST_CONG
FIB -->|Basso o ai limiti| SIST_CONG
DDIM -->|Variabili| SIST_CONG

CONS_ACUTO --> CONS_ACUTO_LIST
CONS_CRONICO --> CONS_CRONICO_LIST
POST_PROC --> POST_PROC_LIST
SIST_CONG --> SIST_CONG_LIST


%% ===== STILI =====
classDef test fill:#f8f9fa,stroke:#007bff,stroke-width:2.5px;
classDef macro fill:#fff4e0,stroke:#ffaf3e,stroke-width:2.5px;
classDef diagnosi fill:#e9f7ef,stroke:#28a745,stroke-width:2.5px;

  %% Stili nodi
  classDef macro1 fill:#e8f0ff,stroke:#3a7bd5,stroke-width:2.5px;
  classDef macro2 fill:#fff0e6,stroke:#ff6600,stroke-width:2.5px;
  classDef macro3 fill:#fff9e6,stroke:#ffaf3e,stroke-width:2.5px;
  classDef macro4 fill:#e7ffe7,stroke:#3cb371,stroke-width:2.5px;
  
 %% Colori frecce principali
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 linkStyle 5 stroke:#3a7bd5,color:#3a7bd5,stroke-width:2px
 linkStyle 6 stroke:#3a7bd5,color:#3a7bd5,stroke-width:2px
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Tabella comparativa delle principali patologie emorragiche

Tabella di sintesi che confronta parametri laboratoristici tipici, esami complementari e accertamenti avanzati nelle principali patologie emorragiche trattate.
Consente una rapida consultazione e l’accesso diretto alle monografie complete tramite link dedicati.

Su alcuni dispositivi la tabella potrebbe comparire dopo aver cliccato su “mostra tabella”.

Patologia (link)	Piastrine	Via della coagulazione	Prodotti di degradazione del fibrinogeno	Esami complementari chiave	Accertamenti avanzati
Malattie emorragiche vascolari	PLT nella norma	PT/aPTT nella norma	D‑dimeri/FDP nella norma	Test del laccio; esame obiettivo cute‑mucose	Capillaroscopia (se indicata)
Teleangectasia emorragica ereditaria	PLT nella norma	PT/aPTT nella norma	Nella norma (eccetto sanguinamenti attivi)	Criteri di Curaçao; emocromo (anemia)	Imaging MAV (TC/RM); genetica (ENG/ACVRL1/SMAD4)
Porpora senile	PLT nella norma	PT/aPTT nella norma	Nella norma	Valutazione dermatologica	—
Piastrinopenie: classificazione e fisiopatologia	PLT ↓	PT/aPTT nella norma	Di solito nella norma	Striscio periferico; MPV	Studio midollare (se indicato)
Piastrinopatie: malattie della funzione piastrinica	PLT nella norma (talora ↓)	PT/aPTT nella norma	Nella norma	PFA/closure time ↑	Aggregometria; citofluorimetria recettori
Piastrinopenie congenite	PLT ↓ (MPV variabile)	PT/aPTT nella norma	Nella norma	Striscio; fenotipo sindromico	Pannelli genetici mirati/NGS
TAR syndrome	PLT ↓ marcata (neonatale)	PT/aPTT nella norma	Nella norma	—	Genetica (RBM8A)
Porpora amegacariocitaria congenita	PLT ↓ (megacariociti assenti)	PT/aPTT nella norma	Nella norma	—	Aspirato/biopsia midollare; genetica (MPL)
Piastrinopenie correlate a MYH9	PLT ↓ con piastrine giganti	PT/aPTT nella norma	Nella norma	Striscio (macro‑piastrine)	Genetica (MYH9)
Sindrome di Wiskott‑Aldrich	PLT ↓ con piastrine piccole	PT/aPTT nella norma	Nella norma	Immunofenotipo	Genetica (WAS)
Piastrinopenia X‑linked (XLT)	PLT ↓ lieve‑moderata	PT/aPTT nella norma	Nella norma	—	Genetica (WAS varianti ipomorfe)
Porpora trombocitopenica immune (ITP)	PLT ↓ isolata	PT/aPTT nella norma	Nella norma	Striscio; esclusione secondarismi	Anticorpi anti‑piastrine (supporto)
Sindrome di Bernard‑Soulier	PLT ↓ con macro‑piastrine	PT/aPTT nella norma	Nella norma	PFA ↑; ristocetina: agglutinazione assente	Citofluorimetria (GPIb‑IX‑V); genetica
Piastrinopenie secondarie e acquisite	PLT ↓	PT/aPTT nella norma (salvo comorbilità)	Variabili	Anamnesi mirata; striscio	Studio midollare/di organo se indicato
Piastrinopenia da farmaci	PLT ↓ post‑esposizione	PT/aPTT nella norma	Nella norma	Timeline farmaci	Test immunologici farmaco‑dipendenti
Piastrinopenia indotta da eparina (HIT)	PLT ↓ 5–10 gg	PT/aPTT nella norma	D‑dimeri ↑ (se trombosi)	Score 4T	Anti‑PF4 ELISA; test funzionali (SRA/HIPA)
Piastrinopenie da infezioni	PLT ↓	PT/aPTT variabili	D‑dimeri ↑ se risposta infiammatoria/CID	Markers infiammatori; microbiologia	—
Piastrinopenia da infiltrazione midollare	PLT ↓ ± altre citopenie	PT/aPTT nella norma	Nella norma	Striscio (leucoeritroblastosi)	Biopsia/aspirato midollare
Piastrinopenia da ipoproduzione midollare	PLT ↓ con IPF ↓	PT/aPTT nella norma	Nella norma	—	Studio midollare; tossicologici/nutrizionali
Piastrinopenia da ipersplenismo	PLT ↓ (± pancitopenia)	PT/aPTT nella norma	Nella norma	—	Ecografia/TC; valutazione portale
Piastrinopenia in malattie autoimmuni	PLT ↓	PT/aPTT nella norma	Variabili (se CID secondaria)	Pannello autoimmunità	—
Piastrinopenia associata a neoplasie	PLT ↓	PT/aPTT variabili	Variabili	Stato nutrizionale/terapie	Studio midollare; imaging di stadiazione
Piastrinopenia da deficit nutrizionali	PLT ↓	PT/aPTT nella norma	Nella norma	B12, folati, ferro	—
Piastrinopenia meccanica	PLT ↓	PT/aPTT nella norma	Nella norma	Anamnesi (protesi/ECMO/CPB)	—
Piastrinopenia in gravidanza	PLT ↓ lieve (gestazionale) o variabile	PT/aPTT nella norma	Nella norma	—	DD con ITP/preeclampsia/HELLP/TMA
Piastrinopenia in cirrosi epatica	PLT ↓ (ipersplenismo)	PT/aPTT spesso ↑	D‑dimeri ↑	Funzionalità epatica	Ecografia/portal flow; TEG/ROTEM
Tromboastenia di Glanzmann	PLT nella norma	PT/aPTT nella norma	Nella norma	PFA ↑; aggregazione assente con ADP/AA/collagene	Citofluorimetria (GPIIb/IIIa); genetica
Storage pool disease	PLT nella norma o ↓	PT/aPTT nella norma	Nella norma	Lumi‑aggregometria (ATP); PFA ↑	EM piastrinica; dosaggio granuli
Aspirin‑like defect	PLT nella norma	PT/aPTT nella norma	Nella norma	PFA ↑; aggregazione ridotta con AA	Test funzione COX‑1; farmacologico
Sindrome delle piastrine grigie	PLT nella norma o ↓	PT/aPTT nella norma	Nella norma	PFA ↑; piastrine “grigie”	EM (assenza granuli α); genetica (NBEAL2)
Sindrome di Quebec	PLT nella norma	PT/aPTT nella norma	FDP/D‑dimeri ↑ locali	PFA/aggregometria anomale	Genetica (dup. PLAU); studi fibrinolisi
Sindrome di Paris‑Trousseau (Jacobsen)	PLT ↓ + disfunzione	PT/aPTT nella norma	Nella norma	Striscio; PFA/aggregazione	Genetica (delezione 11q)
Difetti isolati di adesione/secrezione	PLT nella norma	PT/aPTT nella norma	Nella norma	PFA ↑; pattern aggregometrico specifico	Citofluorimetria recettori; test di secrezione
Emofilia A	PLT nella norma	aPTT ↑; PT nella norma	Nella norma	FVIII ↓	Mixing test; inibitore (Bethesda); genetica (F8)
Emofilia B	PLT nella norma	aPTT ↑; PT nella norma	Nella norma	FIX ↓	Mixing test; inibitori; genetica (F9)
Emofilia C	PLT nella norma	aPTT ↑ variabile	Nella norma	FXI ↓	Mixing test; genetica (F11)
Malattia di von Willebrand	PLT nella norma	aPTT normale/↑ (FVIII basso)	Nella norma	vWF:Ag/attività ↓; PFA ↑	Multimeri vWF; tipizzazione
Dis/afibrinogenemie (incl. disfibrinogenemia)	PLT nella norma	TT ↑; PT/aPTT variabili	D‑dimeri ↑ se consumo; fibrinogeno funzionale ↓	Clauss vs antigene; reptilase time	Genetica (FGA/FGB/FGG)
Coagulopatia da deficit di vitamina K	PLT nella norma	PT ↑ (> aPTT)	Nella norma	Fattori II, VII, IX, X ↓	PIVKA‑II; risposta a vitamina K
Coagulopatia da epatopatia	PLT ↓ frequente	PT/INR ↑; aPTT ↑; TT ↑	D‑dimeri ↑; fibrinogeno ↓/dis‑	Funzionalità epatica	TEG/ROTEM; elastografia; imaging portale
Coagulopatia da iperfibrinolisi	PLT nella norma o ↓	PT/aPTT variabili; TT ↑	D‑dimeri ↑↑; fibrinogeno ↓	Pannello fibrinolisi	ROTEM (LY30↑/FIBTEM); euglobulin lysis time ↓
Patologie della fibrinolisi (panoramica)	PLT nella norma	PT/aPTT nella norma o variabili	Spesso alterati (in iperfibrinolisi)	Valutazione clinico‑lab integrata	TEG/ROTEM; dosaggi PLG/α2‑antiplasmina/PAI‑1
Deficit di α2‑antiplasmina	PLT nella norma	PT/aPTT nella norma	Tempo di lisi ↓ (tendenza a lisi rapida)	α2‑antiplasmina ↓	Genetica (SERPINF2)
Plasminogenopatie congenite	PLT nella norma	PT/aPTT nella norma	Alterazioni PLG (attività/antigene)	PLG attività/antigene	Genetica (PLG)

Bibliografia

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