Stenosi polmonare

La stenosi polmonare è una patologia valvolare caratterizzata da un ostacolo al flusso ematico in uscita dal ventricolo destro verso l’arteria polmonare, dovuto a un restringimento localizzato a livello della valvola polmonare o, meno frequentemente, al di sopra o al di sotto di essa (forme sovravalvolari e sottovalvolari).

Nei soggetti adulti, la stenosi polmonare è una condizione relativamente rara e nella maggior parte dei casi rappresenta la persistenza di un’anomalia congenita, più che una patologia acquisita. Le forme congenite isolate o associate a sindromi malformative sono trattate in dettaglio nella sezione dedicata alle cardiopatie congenite (Stenosi Polmonare Congenita). In questa sede ci si concentrerà sulle forme residue o acquisite nell’età adulta, sulle implicazioni fisiopatologiche e sulle modalità diagnostico-terapeutiche.

Eziologia, patogenesi e fisiopatologia

La forma più comune di stenosi polmonare è quella valvolare congenita, in cui le cuspidi semilunari sono ispessite, fusionate o displasiche, impedendo un’apertura completa durante la sistole. In altri casi il restringimento interessa il tratto di efflusso del ventricolo destro (sottovalvolare) o è dovuto a un restringimento dell’arteria polmonare o dei suoi rami principali (sovravalvolare).

Tra le forme acquisite, estremamente rare, si segnalano:

• Stenosi reumatica, quasi sempre associata ad altre valvulopatie;
• Endocardite infettiva a carico della valvola polmonare (es. in pazienti con cateteri venosi centrali o tossicodipendenti);
• Carcinoide cardiaco, in cui le metastasi serotoninergiche colpiscono preferenzialmente le valvole destre;
• Stenosi iatrogena, secondaria a interventi chirurgici o a posizionamento di protesi valvolari o conduits nel tratto di efflusso del ventricolo destro (es. dopo correzione della tetralogia di Fallot);
• Stenosi da radiazioni, in soggetti sottoposti a radioterapia mediastinica.

La stenosi della valvola polmonare comporta un ostacolo meccanico all’eiezione sistolica del ventricolo destro, con conseguente aumento della pressione sistolica intraventricolare. Tale sovraccarico pressorio induce, come meccanismo adattativo, una ipertrofia concentrica del ventricolo destro, che inizialmente consente di mantenere una normale funzione di pompa. Tuttavia, nel tempo, la progressiva rigidità del miocardio destro compromette il riempimento diastolico, generando un aumento delle pressioni a monte e uno scompenso emodinamico.

Quando il gradiente pressorio supera i 50-60 mmHg, si parla di stenosi severa. Il flusso ridotto nella circolazione polmonare comporta una riduzione della gittata cardiaca sinistra e dell’ossigenazione sistemica. La dilatazione atriale destra, associata all’aumento delle pressioni venose sistemiche, può infine determinare fenomeni di congestione venosa con edemi periferici, epatomegalia, ascite e, nei casi avanzati, anasarca.

In presenza di forame ovale pervio o difetto interatriale (comunicazione destra-sinistra per ipertensione atriale destra), può verificarsi shunt destro-sinistro con cianosi, specie durante sforzi fisici o in corso di aumento delle resistenze polmonari.

Manifestazioni Cliniche

Le manifestazioni cliniche della stenosi polmonare dipendono dalla severità dell’ostruzione, dalla capacità compensatoria del ventricolo destro e dall’eventuale coesistenza di altre cardiopatie. Nelle forme lievi, il paziente può rimanere a lungo asintomatico, con diagnosi posta occasionalmente in età adulta. La comparsa dei sintomi è correlata alla progressione della malattia e all’instaurarsi di disfunzione ventricolare destra o ipossiemia sistemica.

I sintomi principali comprendono:

• Dispnea da sforzo, dovuta alla ridotta gittata cardiaca sinistra secondaria al deficit di eiezione del ventricolo destro;
• Affaticamento e astenia anche in assenza di scompenso conclamato;
• Dolore toracico atipico o senso di oppressione, per ischemia del ventricolo destro ipertrofico;
• Palpitazioni, correlate ad aritmie atriali secondarie alla dilatazione dell’atrio destro;
• Sincopi rare, ma possibili nelle forme gravi in corso di sforzo.

In presenza di stenosi critica e shunt destro-sinistro può comparire cianosi centrale, più evidente allo sforzo.

All’esame obiettivo si possono riscontrare:

• Polso giugulare prominente, con onda a accentuata e lenta discesa y;
• Soffio sistolico di intensità variabile, rude e aspro, udibile sul secondo spazio intercostale sinistro parasternale, irradiato in senso cranico verso la clavicola o la carotide destra;
• Click eiettivo sistolico, presente nelle forme valvolari con cuspidi mobili;
• Segni di congestione venosa sistemica nei casi avanzati: epatomegalia, edemi declivi, ascite, anasarca.

Diagnosi

La diagnosi si basa su una combinazione di dati clinici, strumentali e di imaging, finalizzata a determinare la sede, la gravità e l’eventuale impatto emodinamico della stenosi.

L’elettrocardiogramma può risultare normale nelle forme lievi. Nelle forme moderate e severe si osservano:

• Segni di ipertrofia ventricolare destra: onde R prominenti in V1, asse elettrico deviato a destra, inversione dell’onda T nelle precordiali destre;
• Onde P appuntite (P polmonare) per dilatazione atriale destra;
• Aritmie atriali o flutter atriale nei casi più avanzati.

La radiografia del torace può mostrare dilatazione post-stenotica del tronco della polmonare, ridotta vascolarizzazione polmonare periferica nelle forme gravi, e segni di ingrandimento del ventricolo e dell’atrio destro.

L’ecocardiografia transtoracica rappresenta l’indagine di prima scelta, fondamentale per confermare la diagnosi e valutare morfologia, mobilità e calcificazioni della valvola, spessore parietale del ventricolo destro e grado di ipertrofia, dilatazione dell’atrio destro e presenza di rigurgito valvolare associato. L’integrazione con Doppler consente:

• La misurazione del gradiente pressorio transvalvolare;
• La valutazione della velocità di flusso attraverso la valvola;
• La stima dell’area valvolare in alcuni casi complessi;
• La valutazione della funzione ventricolare destra.

Il cateterismo cardiaco è indicato in casi selezionati, specialmente in fase preoperatoria o quando siano necessarie informazioni emodinamiche precise. Permette la misurazione diretta del gradiente pressorio tra ventricolo destro e arteria polmonare e la valutazione della risposta al vasodilatatore nei casi dubbi o in presenza di ipertensione polmonare associata.

Trattamento

Il trattamento della stenosi polmonare dipende dalla gravità del gradiente pressorio transvalvolare, dalla presenza di sintomi e dalle eventuali alterazioni morfologiche valvolari. Le stenosi lievi e asintomatiche non richiedono trattamento attivo, ma follow-up ecocardiografico regolare.

La valvuloplastica percutanea con pallone rappresenta il trattamento di prima scelta nelle forme valvolari isolate, soprattutto congenite, con anatomia favorevole e senza calcificazioni rilevanti. Tale procedura, eseguita per via venosa femorale, consente la dilatazione delle commissure valvolari con significativa riduzione del gradiente pressorio. I criteri di selezione includono:

• Stenosi severa (gradiente >50 mmHg) anche in assenza di sintomi;
• Stenosi moderata sintomatica (gradiente >30 mmHg);
• Assenza di rigurgito polmonare significativo o calcificazioni estese.

In caso di valvola displasica, calcificata, associata ad altre lesioni complesse o in presenza di fallimento della valvuloplastica, si rende necessaria la chirurgia cardiaca con commissurotomia o sostituzione valvolare con protesi biologiche o conduits valvolati (specie nei pazienti operati in età pediatrica per cardiopatie complesse).

Il trattamento medico è riservato ai pazienti inoperabili o in attesa di correzione chirurgica e mira al controllo dei sintomi di scompenso destro attraverso:

• Diuretici per il controllo della congestione sistemica;
• Ossigenoterapia nei pazienti con ipossiemia e shunt destra-sinistra;
• Profilassi dell’endocardite infettiva nei casi selezionati, soprattutto in presenza di protesi o storia di endocardite.

Complicanze

Le principali complicanze della stenosi polmonare non trattata o avanzata sono legate alla progressiva disfunzione del ventricolo destro e all’instaurarsi dello scompenso cardiaco destro cronico. Tra le complicanze si segnalano:

• Dilatazione atriale destra con predisposizione a aritmie sopraventricolari (flutter o fibrillazione atriale);
• Congestione venosa cronica con epatomegalia congestizia, ascite, anasarca e sindrome epato-renale nei casi più avanzati;
• Endocardite infettiva, più rara rispetto alle valvulopatie sinistre, ma da tenere in considerazione nei soggetti a rischio;
• Cianosi cronica nei pazienti con shunt destro-sinistro persistente attraverso forame ovale pervio o difetti settali associati.

Una stenosi polmonare severa non trattata, anche se inizialmente ben tollerata, può evolvere in modo insidioso verso scompenso cardiaco destro irreversibile. Una diagnosi tempestiva e il corretto inquadramento ecocardiografico permettono un trattamento efficace e migliorano significativamente la prognosi.

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