Insufficienza polmonare

L'insufficienza polmonare è una condizione caratterizzata da un rigurgito di sangue dall’arteria polmonare al ventricolo destro durante la diastole, causata da un’incontinenza della valvola polmonare. Questo flusso retrogrado si verifica quando le cuspidi valvolari non riescono a mantenere una chiusura completa e coaptata durante il rilasciamento ventricolare.

Si distingue una forma fisiologica, presente in una quota significativa della popolazione sana e generalmente priva di significato clinico, e una forma patologica, secondaria a malattie che determinano dilatazione dell’anulus valvolare o alterazioni strutturali delle cuspidi.

L’insufficienza può essere primaria, quando dipende direttamente da lesioni della valvola (es. endocardite, malattia reumatica), oppure secondaria a dilatazione dell’anulus valvolare nel contesto di ipertensione polmonare o patologie del tratto di efflusso del ventricolo destro.

Eziologia, patogenesi e fisiopatologia

Le cause principali di insufficienza polmonare sono:

• Ipertensione arteriosa polmonare: causa più frequente di rigurgito polmonare significativo. La dilatazione dell’arteria polmonare allontana le commissure valvolari, impedendo la corretta coaptazione delle cuspidi.
• Endocardite infettiva: può determinare la distruzione delle cuspidi valvolari con conseguente insufficienza acuta.
• Malattia reumatica: più rara a livello della valvola polmonare, ma possibile, soprattutto in associazione a lesioni mitraliche o aortiche.
• Cardiopatie congenite operate: in particolare la tetralogia di Fallot dopo correzione chirurgica, è frequentemente associata a insufficienza polmonare per danno valvolare iatrogeno o resezione del tratto di efflusso del ventricolo destro.
• Dilatazione idiopatica del tratto di efflusso destro o dell’arteria polmonare, rara e spesso asintomatica.
• Traumi toracici e manovre invasive (es. cateterismo cardiaco).

La perdita di coaptazione delle cuspidi valvolari determina un flusso retrogrado di sangue durante la diastole dall’arteria polmonare al ventricolo destro. Ciò comporta un incremento del volume telediastolico del ventricolo destro, con conseguente dilatazione e ipertrofia eccentrica nel tentativo di mantenere una gittata efficace.

Con il tempo, la dilatazione progressiva del ventricolo destro può compromettere la funzione contrattile, fino a determinare uno scompenso cardiaco destro. L’aumento delle pressioni endocavitarie destre si trasmette a ritroso al sistema venoso sistemico, determinando congestione epatica, ascite, edemi declivi e turgore giugulare.

Nel caso di insufficienza acuta, come nelle forme infettive o traumatiche, la cavità ventricolare non ha il tempo di compensare, con rapido sviluppo di ipoperfusione sistemica e congestione venosa.

Manifestazioni Cliniche

L’insufficienza polmonare tende a rimanere a lungo clinicamente silente, soprattutto quando è lieve o moderata. Questa apparente benignità iniziale è dovuta alla bassa pressione del circolo polmonare e alla elevata capacità di adattamento del ventricolo destro, che può tollerare per anni un sovraccarico di volume senza produrre sintomi evidenti.

Con il tempo, tuttavia, il rigurgito progressivo determina un rimodellamento eccentrico del ventricolo destro, che si dilata per accogliere la quota ematica reflua durante la diastole. Quando la capacità di compenso si esaurisce, si assiste a una progressiva disfunzione sistolica del ventricolo destro e a un aumento della pressione atriale destra, con conseguente comparsa di segni e sintomi di congestione sistemica.

La comparsa della sintomatologia rappresenta quindi una fase avanzata della malattia e deve indurre a una rivalutazione clinico-strumentale più approfondita.

I sintomi principali includono:

• Dispnea da sforzo, inizialmente per sforzi intensi, poi anche per attività lievi
• Astenia e facile affaticabilità, dovute alla ridotta portata cardiaca
• Edemi declivi, in particolare a carico degli arti inferiori
• Ascite e distensione addominale, per stasi nel sistema venoso epatosplenico
• Epatomegalia congestizia, spesso dolente alla palpazione
• Turgore giugulare con reflusso epato-giugulare positivo, espressione di aumento della pressione atriale destra
• Palpitazioni, associate o meno ad aritmie sopraventricolari (frequenti nei pazienti con dilatazione atriale)

All’esame obiettivo il reperto più caratteristico, seppur non sempre presente, è un soffio diastolico a bassa frequenza, spesso definito “soffio dolce”, udibile lungo il margine sternale sinistro, che tende ad aumentare di intensità durante l’inspirazione profonda (segno di Carvallo). Questo incremento è legato alla maggiore quantità di sangue che refluisce durante la diastole quando il ritorno venoso è aumentato, come avviene fisiologicamente durante l'inspirazione. Nelle forme lievi o moderate, tuttavia, il soffio può essere sfuggente o assente.

Nei casi più avanzati può rendersi evidente anche un ritmo di galoppo destro, segno di disfunzione ventricolare destra, e un itto puntale spostato verso la regione epigastrica, per la dilatazione progressiva del ventricolo destro.

Diagnosi

Il sospetto clinico di insufficienza polmonare nasce dalla presenza di segni e sintomi di scompenso destro, soprattutto in pazienti con storia di ipertensione polmonare o cardiopatie congenite.

L'elettrocardiogramma (ECG) può mostrare segni di dilatazione atriale destra (onda P polmonare) e ipertrofia del ventricolo destro (asse elettrico destro, complessi R dominanti in V1). Possono essere presenti aritmie sopraventricolari, in particolare flutter o fibrillazione atriale.

La radiografia del torace: evidenzia una dilatazione dell’arteria polmonare e delle camere destre, con un possibile profilo cardiaco allargato sul lato destro e segni di congestione sistemica come sollevamento del diaframma e presenza di falde ascitiche.

L'ecocardiografia: rappresenta l'esame di riferimento per la diagnosi e la valutazione morfologica e funzionale della valvola polmonare. L’approccio transtoracico è spesso sufficiente, ma nelle forme complesse può essere utile la transesofagea.

L’integrazione con Doppler consente la quantificazione del rigurgito:

• Il segnale diastolico retrogrado in arteria polmonare è il reperto più diretto.
• Il jet di rigurgito può essere valutato per estensione e densità nel color Doppler.
• Una vena contracta > 0,5 cm e una pressione diastolica polmonare molto ridotta sono suggestive di rigurgito severo.

La Risonanza Magnetica Cardiaca (CMR) è utile nei pazienti con cardiopatie congenite complesse o in caso di dubbio ecocardiografico. Permette una quantificazione precisa del rigurgito (regurgitant fraction > 40% = severo) e della funzione biventricolare.

Il Cateterismo cardiaco: raramente necessario per la diagnosi di insufficienza polmonare, è indicato quando serve quantificare le pressioni nel circolo polmonare, definire l’anatomia in caso di rivascolarizzazione o valutare l’operabilità in contesto di intervento cardiochirurgico.

Trattamento e prognosi

Nella maggior parte dei casi, l’insufficienza polmonare lieve o moderata non richiede trattamento specifico. Il management prevede il monitoraggio clinico e strumentale periodico, volto a identificare precocemente segni di disfunzione ventricolare destra.

Il trattamento è rivolto soprattutto alla patologia sottostante (es. controllo dell’ipertensione polmonare con farmaci vasodilatatori specifici, trattamento dell’endocardite infettiva, chirurgia delle cardiopatie congenite). In caso di scompenso destro conclamato, si utilizzano:

• Diuretici dell’ansa per ridurre la congestione venosa sistemica
• Antiaritmici se presenti aritmie sopraventricolari
• Anticoagulanti in caso di fibrillazione atriale

La chirurgia valvolare è indicata solo nei casi gravi sintomatici o nei pazienti sottoposti a chirurgia per cardiopatie congenite con insufficienza significativa:

• Valvuloplastica polmonare o sostituzione valvolare con protesi biologiche o meccaniche, a seconda del contesto clinico e dell’età.
• In pazienti selezionati, si può valutare l’impianto percutaneo di valvola polmonare (Melody, Sapien), soprattutto nei pazienti con condotti chirurgici degenerati tra ventricolo destro e arteria polmonare.

La prognosi dipende fortemente dalla patologia di base e dalla funzione ventricolare destra. Se ben controllata, l’insufficienza polmonare può rimanere stabile a lungo. Nei pazienti post-chirurgici congeniti (es. tetralogia di Fallot), la progressione dell’insufficienza valvolare rappresenta un fattore critico nel determinare disfunzione ventricolare e aumento del rischio aritmico.

Complicanze

Le complicanze dell’insufficienza polmonare non trattata includono:

• Disfunzione ventricolare destra progressiva
• Scompenso cardiaco destro refrattario
• Fibrillazione atriale e altre aritmie sopraventricolari
• Trombosi venosa profonda per stasi venosa sistemica
• Ridotta tolleranza allo sforzo e peggioramento della qualità di vita

È quindi essenziale il follow-up regolare, soprattutto nei pazienti con cardiopatie congenite operate, per monitorare la progressione dell’insufficienza e identificare il momento ottimale per un eventuale intervento chirurgico o percutaneo.

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