Stenosi tricuspidale

La stenosi tricuspidale è una patologia valvolare caratterizzata da un restringimento dell’ostio tricuspidale, ovvero della valvola che separa l’atrio destro dal ventricolo destro. Tale restringimento determina un ostacolo al flusso anterogrado di sangue durante la diastole, con formazione di un gradiente pressorio tra le due camere cardiache destre. In presenza di stenosi significativa, la pressione atriale destra aumenta progressivamente e si manifesta un quadro di congestione venosa sistemica.

La stenosi tricuspidale è un’entità relativamente rara e nella maggior parte dei casi si associa ad altre valvulopatie, in particolare alla stenosi mitralica. Isolatamente è eccezionale. Nella pratica clinica, viene rilevata soprattutto nei pazienti con malattia reumatica multivalvolare o nel contesto di cardiopatie congenite (es. atresia della tricuspide) e patologie infiammatorie croniche sistemiche.

Eziologia, patogenesi e fisiopatologia

La causa più comune di stenosi tricuspidale acquisita è la malattia reumatica, spesso nel contesto di un coinvolgimento multivalvolare. L’infiammazione reumatica cronica determina fibrosi e calcificazione delle cuspidi valvolari, fusione delle commessure e ispessimento delle corde tendinee.

Altre cause meno frequenti includono: l'endocardite infettiva, soprattutto nei pazienti con cateteri venosi centrali o uso di droghe EV, in cui la tricuspide è spesso colpita; tumori cardiaci (es. mixomi, carcinoidi) con infiltrazione diretta o produzione di sostanze fibrogeniche; la sindrome carcinoide con fibrosi valvolare da serotonina, che tipicamente colpisce le valvole destre; cuase iatrogene: post-chirurgica, post-radiazioni mediastiniche o secondaria a device intracardiaci; patologie congenite: rara, ma può essere presente una stenosi isolata in malformazioni complesse (atresia della tricuspide, displasia dell’anello).

In condizioni fisiologiche, l’area dell’orifizio tricuspidale è compresa tra 6 e 9 cm². La stenosi diventa clinicamente significativa quando l’area valvolare scende sotto i 2 cm², mentre sotto 1,5 cm² si sviluppano le prime alterazioni emodinamiche, con aumento della pressione atriale destra, formazione di un gradiente transvalvolare diastolico e riduzione del riempimento del ventricolo destro.

Poiché il ventricolo destro riceve meno sangue, la gittata sistolica è ridotta, e si verifica una progressiva congestione venosa sistemica. L’atrio destro, per vincere l’ostacolo, aumenta la pressione e si dilata, ma non sviluppa ipertrofia per le limitate capacità contrattile. Quando la pressione atriale supera i 10-15 mmHg, compaiono i sintomi da congestione: epatomegalia pulsatile, ascite, edemi declivi.

In fase avanzata, la dilatazione atriale può favorire l’insorgenza di fibrillazione atriale, che peggiora ulteriormente la funzione diastolica e riduce la gittata.

In caso di stenosi tricuspidale isolata, la pressione arteriosa polmonare è generalmente normale. Tuttavia, in presenza di valvulopatie associate (soprattutto mitraliche), può sovrapporsi anche ipertensione polmonare, aggravando il quadro.

Manifestazioni Cliniche

Le manifestazioni cliniche della stenosi tricuspidale sono solitamente sfumate, e spesso mascherate dai sintomi della valvulopatia mitralica associata. Il quadro dominante è quello da bassa portata e congestione venosa sistemica.

I sintomi più comuni includono:

• Astenia e affaticabilità, per riduzione della gittata cardiaca;
• Dispnea da sforzo, in genere di modesta entità salvo coesistenza con patologie polmonari o valvolari sinistre;
• Edemi declivi, turgore giugulare, epatomegalia, ascite, distensione addominale e nei casi gravi anasarca, dovuti alla congestione venosa sistemica.

Tra i segni specifici, si osservano spesso:

• Onda a prominente nel polso venoso, per aumento della pressione atriale;
• Soffio diastolico presistolico a bassa frequenza lungo il margine sternale sinistro inferiore, accentuato con l’inspirazione (segno di Carvallo) e con la manovra di Rivero-Carvallo;
• Epatojugular reflux positivo e epatomegalia pulsatile.

Nei casi gravi, l’evoluzione può portare a cachettizzazione, malassorbimento e stasi linfatica intestinale, complicanze tipiche della congestione venosa cronica.

Diagnosi

La diagnosi di stenosi tricuspidale si basa su un'attenta integrazione di dati anamnestici, semeiologici e strumentali. Nella maggior parte dei casi, la patologia è sospettata nel contesto di valvulopatie multiple, specie mitraliche, o in pazienti con sintomi di congestione venosa sistemica inspiegata.

All'ECG si riscontrano segni di dilatazione atriale destra: onde P alte e appuntite (P polmonare) in DII e V1. In presenza di fibrillazione atriale, questi segni possono non essere rilevabili. Le derivazioni precordiali possono mostrare deviazione assiale destra e occasionali segni di ipertrofia ventricolare destra, ma questi sono rari in assenza di ipertensione polmonare associata.

Alla radiografia del torace può essere evidente l’aumento del profilo cardiaco destro, con prominenza dell’arco destro in proiezione postero-anteriore e ingrandimento dell’atrio destro. Nei casi avanzati si osservano segni di congestione venosa sistemica: elevazione del diaframma per epatomegalia, incremento dell’ombra epatica, versamento pleurico destro e aumento delle dimensioni della vena cava superiore.

L'ecocardiografia transtoracica rappresenta il gold standard per la diagnosi di stenosi tricuspidale. L’analisi bidimensionale consente di valutare le caratteristiche morfologiche della valvola, mentre l’integrazione con lo studio Doppler permette di quantificare il grado di severità emodinamica della stenosi.

I principali reperti ecocardiografici comprendono:

• Ispessimento delle cuspidi e ridotta mobilità valvolare;
• Aspetto a “cupola” durante la diastole, simile a quello osservabile nella stenosi mitralica;
• Presenza di fusione commissurale;
• Al Doppler: gradiente transvalvolare diastolico proporzionale alla gravità della stenosi;
• Stima dell’area tricuspidale mediante il metodo della continuità o formule specifiche di calcolo.

Il cateterismo cardiaco destro fornisce informazioni pressorie dirette e consente la misurazione accurata del gradiente atrio-ventricolare destro in diastole. È indicato nei casi in cui l’ecocardiografia sia non conclusiva o prima dell’intervento chirurgico.

La stenosi tricuspidale va differenziata da altre cause di congestione venosa sistemica, quali:

• Insufficienza cardiaca destra per scompenso del ventricolo destro (post-embolia polmonare, cardiomiopatia destra);
• Pericardite costrittiva, che simula i segni di congestione con pressione diastolica elevata uniforme nelle camere cardiache;
• Sindrome da carcinoide, che può interessare la tricuspide ma si accompagna a sintomi sistemici tipici e coinvolgimento multivalvolare destro.

Trattamento e prognosi

La terapia medica mira a ridurre la congestione venosa e a controllare eventuali aritmie. Si utilizzano diuretici per ridurre l’ipertensione venosa sistemica, anticoagulanti nei pazienti con fibrillazione atriale e profilassi dell’endocardite in presenza di lesione valvolare significativa o device intracardiaci.

Il trattamento chirurgico è indicato nei pazienti sintomatici con stenosi tricuspidale severa (area valvolare < 1.5 cm²) e comprende:

• Valvulotomia o commisurotomia in pazienti con valvola ancora mobile e non calcifica;
• Anuloplastica tricuspidale in caso di dilatazione dell’anulus;
• Sostituzione valvolare con protesi biologica (preferita per il basso gradiente pressorio destro) nei casi di valvola gravemente fibrotica o calcifica.

Il trattamento della stenosi tricuspidale è spesso eseguito in concomitanza con la chirurgia di altre valvulopatie, in particolare della mitrale. Il timing dell’intervento è importante: in presenza di sintomi anche lievi, l’intervento precoce migliora la prognosi.

La prognosi dipende dalla severità della stenosi, dalla presenza di valvulopatie associate e dalla tempestività del trattamento. In assenza di intervento, la progressiva congestione venosa può portare a malassorbimento, insufficienza epatica congestizia e riduzione significativa della qualità di vita.

Il trattamento chirurgico tempestivo consente un buon recupero emodinamico, soprattutto se eseguito prima dell’instaurarsi di danno epatico o cachettico irreversibile.

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