Périmyocardite

Article rédigé et relu par Dr Luca Moretti

La périmyocardite est un syndrome inflammatoire myopéricardique dans lequel les lésions myocardiques prédominent sur la composante péricardique et entraînent un nouveau dysfonctionnement ventriculaire global ou régional. Cette dénomination est traditionnellement opposée à la myopéricardite, dans laquelle la douleur et les autres signes de péricardite prédominent et la fonction reste préservée. Les deux affections appartiennent à un continuum, mais l’apparition d’un dysfonctionnement modifie radicalement l’évaluation du risque, l’utilisation des anti-inflammatoires, l’intensité de la surveillance et le suivi.

La composante péricardique peut être évidente par une douleur pleurétique et positionnelle, un frottement, des anomalies diffuses ST-PR, un rehaussement ou un épanchement, mais elle ne doit pas masquer la signification du dysfonctionnement myocardique. Dyspnée, congestion, bas débit et arythmies peuvent devenir plus importants que la douleur et le tableau peut évoluer jusqu’au choc. Pour cette raison, la périmyocardite est essentiellement prise en charge comme une myocardite avec atteinte péricardique, en adaptant l’analgésie et le traitement de la péricardite à la fonction et à l’état hémodynamique.

L’épidémiologie est incertaine car de nombreuses études regroupent myopéricardite et périmyocardite ou utilisent des définitions différentes. La diffusion de la troponine ultrasensible et de la CMR a accru la détection des formes mixtes, mais la sélection hospitalière surreprésente les phénotypes avec dysfonctionnement. Les jeunes hommes avec une présentation infarct-like sont fréquents dans les registres occidentaux, tandis que les enfants, les personnes âgées, les immunodéprimés et les patients atteints de maladie systémique présentent plus souvent insuffisance cardiaque, blocs ou signes extracardiaques.

Le pronostic est moins uniformément favorable que dans la myopéricardite avec fonction préservée et dépend de la gravité initiale et de la cause ; une dépression contractile importante peut récupérer si elle reflète un œdème et un stunning inflammatoire, tandis que la nécrose, la fibrose et les histotypes agressifs laissent un substrat persistant. La trajectoire doit être évaluée par la fonction biventriculaire, la stabilité électrique, l’étendue et le siège du LGE, les biomarqueurs et la récupération au cours des mois suivants.

La définition exige que le dysfonctionnement soit nouveau et plausiblement lié au processus inflammatoire. Une fraction d’éjection déjà réduite en raison d’une cardiomyopathie, d’une ischémie ou d’une valvulopathie ne transforme pas automatiquement une péricardite en périmyocardite ; il faut une comparaison avec les examens antérieurs, de nouvelles anomalies régionales, un œdème ou d’autres signes d’activité. Cette précision évite d’attribuer à l’épisode aigu une lésion chronique et de surestimer le bénéfice attendu d’un traitement anti-inflammatoire.

Étiologie, pathogenèse et physiopathologie

Les infections et les réponses immunitaires post-infectieuses constituent des causes importantes, bien que l’agent reste souvent non démontré. Les virus à ARN et à ADN peuvent atteindre les cardiomyocytes ou l’endothélium, activer les interférons, le complément et les cellules de l’immunité innée et induire une réponse des lymphocytes T qui persiste au-delà de la phase réplicative. Des prodromes respiratoires ou gastro-intestinaux étayent la chronologie, mais ne prouvent pas une étiologie virale et une sérologie isolée ne démontre pas la présence de l’agent dans le myocarde.

La réponse immunitaire provoque un œdème interstitiel et intracellulaire, une augmentation de la perméabilité, un dysfonctionnement microvasculaire, une nécrose et une altération de la gestion du calcium. La contractilité diminue à la fois par perte de cardiomyocytes et par une dépression réversible médiée par les cytokines ; par conséquent, une fraction d’éjection très basse n’implique pas toujours des lésions irréversibles. L’œdème peut augmenter transitoirement l’épaisseur des parois et réduire la compliance et le volume d’éjection même dans des cavités non dilatées.

L’atteinte péricardique reflète la continuité entre péricarde viscéral et myocarde sous-épicardique. La distribution superficielle inférolatérale entraîne souvent douleur et LGE non ischémique, tandis que des lésions plus diffuses ou septales augmentent la probabilité de dysfonctionnement, bloc et arythmies. Un épanchement modeste ne quantifie pas la gravité myocardique, mais une accumulation rapide peut compromettre le remplissage et ajouter une physiologie de tamponnade à l’insuffisance cardiaque.

Les maladies auto-immunes, la sarcoïdose, la myocardite éosinophilique et la myocardite à cellules géantes peuvent se présenter comme une périmyocardite, mais elles possèdent des mécanismes et des pronostics différents ; complexes immuns, vascularite, granulomes, dégranulation éosinophilique et cytotoxicité des lymphocytes T produisent des patterns non interchangeables. Blocs avancés, arythmies soutenues, éosinophilie, myosite ou détérioration rapide augmentent la nécessité d’une biopsie car l’histotype modifie l’immunosuppression et l’urgence thérapeutique.

Les médicaments, les réactions d’hypersensibilité et les inhibiteurs de points de contrôle immunitaire peuvent provoquer une atteinte myopéricardique. La chronologie de l’exposition, la présence d’un rash ou d’une éosinophilie et l’association à une myosite ou une myasthénie orientent la suspicion, mais une fonction initialement préservée n’exclut pas une évolution électrique sévère dans les formes liées aux inhibiteurs de points de contrôle. Le retrait du facteur déclenchant doit être immédiat lorsque la relation est plausible, sans retarder la caractérisation nécessaire pour décider de l’immunothérapie.

Des variants de gènes de cardiomyopathie, surtout DSP et d’autres gènes desmosomaux, peuvent provoquer des épisodes inflammatoires avec douleur, troponine et LGE sous-épicardique. Lors de ces hot phases, l’inflammation constitue à la fois une manifestation et un accélérateur d’un substrat génétique, qui peut laisser un risque arythmique disproportionné par rapport à la récupération de la fonction. Les antécédents familiaux, les récidives et une cicatrice persistante doivent donc conduire à envisager une évaluation génétique.

L’œdème et la nécrose altèrent les connexines, les canaux ioniques et la réfractarité, entraînant extrasystoles, tachycardie ventriculaire et blocs. Si les lésions se résolvent, les macrophages réparateurs et les fibroblastes peuvent restaurer la fonction ou laisser une cicatrice ; si l’activité persiste, la perte myocardique et le remodelage neurohormonal conduisent à la cardiomyopathie inflammatoire. La périmyocardite est donc un diagnostic de phase qui doit être actualisé en fonction de l’évolution.

L’épanchement péricardique et le dysfonctionnement ventriculaire peuvent coexister mais suivent des dynamiques indépendantes ; un petit épanchement n’exclut pas une myocardite étendue, tandis qu’une accumulation rapide peut provoquer une tamponnade même avec une fonction contractile relativement préservée. Lorsque bas débit et limitation du remplissage se superposent, les pressions, l’échocardiographie et la réponse aux interventions doivent distinguer les deux composantes, car une diurèse agressive et une vasodilatation peuvent être mal tolérées en cas de tamponnade.

Manifestations cliniques

La douleur peut conserver des caractéristiques péricarditiques, s’aggravant à l’inspiration et en décubitus et s’améliorant en position assise, ou prendre un caractère constrictif impossible à distinguer d’une ischémie. Lorsque l’ECG et la troponine simulent un infarctus, l’exclusion d’une occlusion ou d’une dissection coronaire reste prioritaire ; l’absence de douleur n’exclut pas le diagnostic, surtout dans les phénotypes diffus, chez l’enfant et chez les patients chez lesquels l’insuffisance cardiaque prédomine.

Dyspnée, diminution de la tolérance à l’effort, orthopnée, asthénie, prise de poids et œdèmes reflètent l’augmentation des pressions de remplissage. Une progression vers une dyspnée au repos, une oligurie, une confusion, une pression différentielle réduite et des extrémités froides signale un bas débit et nécessite un traitement intensif ; la pression artérielle peut rester temporairement préservée grâce à la vasoconstriction, tandis que le lactate et la fonction d’organe révèlent un choc compensé.

Palpitations, présyncope et syncope peuvent résulter d’extrasystoles, d’une tachycardie ventriculaire, d’une fibrillation atriale ou d’un bloc atrioventriculaire ; une syncope sans prodromes, une arythmie à l’effort, un élargissement du QRS et une tachycardie soutenue sont des signes à haut risque. L’arythmie peut être à la fois cause et conséquence de la diminution du débit et son aggravation pendant l’observation constitue un motif d’escalade indépendamment de la fraction d’éjection.

À l’examen clinique, on évalue la perfusion, l’état mental, la pression artérielle, la fréquence, la saturation et la diurèse ainsi que les signes de congestion ; turgescence jugulaire, hépatomégalie, ascite et œdèmes indiquent une atteinte droite, tandis que les râles, un troisième bruit et l’insuffisance mitrale fonctionnelle accompagnent l’augmentation des pressions gauches. Le frottement péricardique étaye la composante péricardique mais est transitoire et son absence ne modifie pas le poids du dysfonctionnement documenté.

La recherche étiologique à l’anamnèse comprend infections, nouveaux médicaments, immunothérapie, piqûres, voyages, maladies auto-immunes, expositions professionnelles et symptômes extracardiaques. Rash et éosinophilie suggèrent une hypersensibilité, asthme et neuropathie une GEPA, ptosis et faiblesse un syndrome de chevauchement lié aux inhibiteurs de points de contrôle et des adénopathies une sarcoïdose ; des antécédents familiaux de cardiomyopathie, mort subite ou épisodes similaires orientent vers un substrat génétique.

Chez le jeune enfant prédominent une tachycardie persistante, une tachypnée, une diminution de l’appétit, une irritabilité, une hépatomégalie et une pâleur et le tableau peut être confondu avec un sepsis ou une bronchiolite. Les adolescents présentent plus souvent une douleur et une troponine élevée. Chez les personnes âgées et les immunodéprimés, la fièvre peut manquer et les causes bactériennes, néoplasiques, tuberculeuses ou médicamenteuses doivent être pondérées différemment de la forme idiopathique du jeune adulte.

L’évolution au cours des premières heures fait partie de la manifestation clinique ; un patient initialement stable peut développer une nouvelle congestion, des arythmies ou une hypotension, tandis qu’une amélioration rapide de la fonction suggère une composante réversible. La surveillance est donc déterminée par le risque évolutif, et pas seulement par l’état observé au triage.

Le tableau peut se modifier au cours des premières heures et une évaluation initiale rassurante ne met pas fin à l’observation si la troponine, l’ECG ou les symptômes sont dynamiques. Pression artérielle, perfusion, diurèse et rythme sont suivis avec les biomarqueurs et l’échocardiographie, car la détérioration peut résulter d’une progression myocardique, d’une tamponnade ou d’une arythmie. La persistance de la douleur, considérée isolément, est moins informative que l’apparition d’une dyspnée, d’une syncope, d’une hypotension ou d’un nouveau trouble de conduction.

Examens et diagnostic

ECG, troponine sériée, peptide natriurétique, numération formule sanguine, CRP, électrolytes, fonction rénale et hépatique, gaz du sang et lactate définissent les lésions et la gravité. L’ECG peut montrer des anomalies diffuses de péricardite ou des patterns territoriaux, des ondes Q, un QRS large, des blocs et des arythmies davantage liés à l’atteinte myocardique ; aucun tracé n’est pathognomonique et un ECG normal n’exclut pas une maladie focale.

La troponine démontre une lésion mais ne distingue pas périmyocardite, infarctus et autres causes, tandis que le BNP ou le NT-proBNP reflètent le stress hémodynamique ; l’importance du pic ne mesure pas linéairement le pronostic et est interprétée avec la fonction et le rythme. Éosinophilie, CK élevée, auto-anticorps ou cultures positives peuvent orienter vers des sous-types spécifiques, mais des panels non sélectifs produisent des résultats fortuits et ne remplacent pas la caractérisation cardiaque.

L’échocardiographie documente le nouveau dysfonctionnement qui distingue la périmyocardite de la myopéricardite et évalue la fonction biventriculaire, le strain, les épaisseurs, les dimensions, les régurgitations, les pressions, l’épanchement et la tamponnade. L’hypokinésie peut être globale ou régionale et ne suit pas nécessairement un territoire coronaire ; des examens répétés reconnaissent la détérioration, la récupération ou les variations de charge et sont essentiels lorsque le patient est instable.

La CCTA ou la coronarographie sont sélectionnées selon l’âge, le risque, l’ECG et l’urgence pour exclure une maladie coronaire, sans considérer des coronaires normales comme une preuve suffisante du diagnostic. Takotsubo, MINOCA ischémique, embolie pulmonaire, insuffisance valvulaire aiguë, sepsis et tachycardiomyopathie restent des alternatives ; la CMR précoce aide à les distinguer grâce à la fonction, l’œdème, le mapping T1/T2, l’ECV et le LGE.

Les critères de Lake Louise actualisés étayent une inflammation aiguë lorsqu’au moins un marqueur T2-based d’œdème et un marqueur T1-based de lésion non ischémique coexistent ; un rehaussement ou un épanchement péricardique complète la caractérisation du processus mixte. Une distribution sous-épicardique ou intramurale distingue la lésion d’un infarctus, mais la CMR n’identifie pas de manière fiable l’histotype et perd en sensibilité si elle est réalisée après la régression de l’œdème.

La biopsie endomyocardique est prioritaire en cas de choc, de dysfonctionnement rapidement progressif, d’arythmies soutenues, de bloc avancé, d’éosinophilie significative, d’absence de réponse ou de suspicion de cellules géantes, de sarcoïdose ou de toxicité liée aux inhibiteurs de points de contrôle. Plusieurs prélèvements sont destinés à l’histologie, à l’immunohistochimie et à la recherche moléculaire avec une conservation appropriée ; une biopsie étiologique n’est utile que si la qualité du prélèvement et l’interprétation spécialisée permettent de relier le résultat à une décision thérapeutique.

La recherche de la cause comprend des hémocultures en cas de sepsis, des tests pour Borrelia ou Trypanosoma lors d’expositions compatibles, un bilan auto-immun en présence de signes systémiques et une PET ou une biopsie extracardiaque en cas de suspicion granulomateuse. Comme la sérologie virale de routine ne démontre pas une infection myocardique, Holter et épreuve d’effort sont utilisés après la stabilisation pour définir le risque électrique et la sécurité de la reprise de l’activité physique.

Le cathétérisme coronaire ou l’angiographie TDM sont choisis lorsque l’âge, les facteurs de risque, la distribution ECG ou la douleur ne permettent pas d’exclure avec sécurité un événement ischémique. Une coronarographie sans sténose ne clôt pas le bilan, car une dissection, un vasospasme, une embolie et d’autres causes de MINOCA peuvent nécessiter des méthodes dédiées. La CMR complète le diagnostic en montrant la distribution des lésions, mais doit être interprétée après avoir répondu aux questions urgentes qui conditionnent la revascularisation.

Traitement et pronostic

Le traitement initial dépend de la stabilité et le nouveau dysfonctionnement rend généralement l’hospitalisation appropriée ; un choc, des arythmies majeures ou un bloc avancé nécessitent une unité de soins intensifs avec accès à une biopsie urgente, à l’électrophysiologie, aux soins d’insuffisance cardiaque avancée et à une assistance mécanique. Oxygénation, ventilation, électrolytes, congestion et perfusion sont pris en charge selon le profil biventriculaire, avec transfert précoce du patient lorsque les ressources nécessaires ne sont pas disponibles.

Les diurétiques contrôlent la congestion et les vasodilatateurs sont utilisés si la pression artérielle le permet. Chez les patients stables avec fraction d’éjection réduite, le traitement de l’insuffisance cardiaque est introduit, tandis que les bêtabloquants et les médicaments à effet dépresseur sont repoussés jusqu’à la résolution du choc et de la congestion sévère. La titration se poursuit pendant la récupération car le remodelage ne s’arrête pas avec la normalisation de la troponine.

La composante péricardique peut nécessiter une analgésie et un traitement anti-inflammatoire, mais la présence d’un dysfonctionnement modifie le rapport bénéfice-risque. Les AINS peuvent favoriser la rétention hydrosodée, augmenter la pression artérielle et aggraver la fonction rénale dans l’insuffisance cardiaque symptomatique et ne sont pas utilisés comme traitement de la myocardite elle-même. La colchicine peut être envisagée pour une composante péricardique documentée, en l’adaptant aux fonctions rénale et hépatique et aux interactions, sans remplacer le traitement du phénotype myocardique.

Les arythmies instables nécessitent une cardioversion ou une défibrillation et un bloc symptomatique peut nécessiter un pacing temporaire ; l’amiodarone est fréquemment utilisée lorsqu’un traitement pharmacologique est nécessaire en présence de cardiopathie structurelle, mais le choix tient compte du QT, des organes et des interactions. Défibrillateur portable, DAI et ablation sont évalués selon l’arythmie, la cicatrice, l’étiologie et la probabilité de récupération.

L’immunosuppression n’est pas empirique et est appliquée rapidement aux formes à cellules géantes, éosinophilique nécrosante, à la sarcoïdose active, aux formes liées aux inhibiteurs de points de contrôle et à d’autres causes auto-immunes sélectionnées ; dans la forme lymphocytaire stable, elle nécessite en revanche une caractérisation tissulaire et virologique. Les antimicrobiens sont réservés aux agents démontrés ou fortement suspectés et un traitement antiviral ne constitue pas le standard universel.

Le traitement de l’insuffisance cardiaque est introduit selon le profil hémodynamique et la tolérance, en reconnaissant que les premières heures ne sont pas le moment approprié pour imposer toutes les classes pronostiques chez un patient hypotendu ou hypoperfusé. Après stabilisation, le traitement est complété et titré comme dans un dysfonctionnement ventriculaire d’une autre origine. Une récupération rapide n’autorise pas un arrêt non surveillé, car l’inflammation, la cicatrice et une prédisposition sous-jacente peuvent persister au-delà de la normalisation de la fraction d’éjection.

En cas de choc, inotropes et vasopresseurs sont utilisés comme pont vers la décision et ne sont pas prolongés alors que le lactate et les organes s’aggravent. VA-ECMO, pompe micro-axiale ou assistance ventriculaire sont choisis selon la fonction droite et gauche, l’oxygénation et le besoin de décharge ; l’escalade avant la défaillance multiviscérale augmente la probabilité que l’assistance fonctionne comme pont vers la récupération.

Le suivi comprend une échocardiographie précoce, une réévaluation clinique et biologique, une CMR dans les profils appropriés et une surveillance du rythme ; la reprise du sport nécessite une rémission, une fonction récupérée ou stabilisée et l’absence d’arythmies significatives au Holter et à l’épreuve d’effort. Un pronostic favorable et une récupération possible n’éliminent pas la nécessité de surveiller un LGE persistant, le dysfonctionnement droit, les arythmies et les récidives.

La réévaluation à distance sépare quatre dimensions qui ne récupèrent pas toujours ensemble : symptômes, biomarqueurs, fonction mécanique et stabilité électrique. Échocardiographie, CMR et Holter sont sélectionnés selon le risque initial et la persistance d’anomalies, tandis que l’épreuve d’effort n’est réalisée qu’après la phase active. Un LGE septal ou étendu, un dysfonctionnement résiduel et des arythmies empêchent de considérer un patient comme guéri sur la seule base du bien-être ressenti.

Complications

L’insuffisance cardiaque aiguë résulte de la dépression contractile, de la rigidité et de l’œdème et peut toucher un ou les deux ventricules ; la congestion pulmonaire et systémique entraîne hypoxémie, atteinte rénale et hépatique et réduit la tolérance aux médicaments. Une partie du dysfonctionnement est réversible, mais une progression rapide impose une surveillance car la fenêtre utile pour l’assistance peut être brève.

Le choc cardiogénique associe un débit insuffisant, une vasoconstriction ou une vasoplégie, une acidose et une atteinte d’organe ; les catécholamines et l’acidose augmentent la susceptibilité aux arythmies et la consommation d’oxygène, créant un cercle d’aggravation. Une escalade tardive expose à une défaillance multiviscérale, des lésions neurologiques et à la perte de l’éligibilité à une transplantation.

Les arythmies ventriculaires peuvent résulter de l’œdème aigu ou d’un circuit de réentrée dans la cicatrice et conduire à un arrêt cardiaque et à une mort subite. Le risque peut persister après la récupération fonctionnelle, surtout en cas de LGE septal ou étendu et de génotype arythmogène ; bloc atrioventriculaire et dysfonction sinusale peuvent se résoudre avec l’œdème ou devenir permanents par nécrose du système de conduction.

L’épanchement péricardique peut augmenter jusqu’à la tamponnade et ajouter un obstacle au remplissage au dysfonctionnement de pompe ; l’échocardiographie distingue une collection sans retentissement hémodynamique du collapsus des cavités droites et guide le drainage. Une récidive péricarditique peut prolonger la douleur même après la récupération myocardique et impose de distinguer l’activité des deux compartiments.

Akinésie, dilatation, bas débit et fibrillation atriale favorisent les thrombus intracardiaques et les embolies systémiques ; CMR ou échocardiographie avec contraste améliorent leur détection lorsque l’apex est mal visualisé. L’anticoagulation est décidée sur la base du thrombus ou des indications standard et doit être coordonnée avec la biopsie et le risque d’hémopéricarde.

La cicatrice résiduelle peut entretenir des arythmies tardives et réduire la réserve contractile, tandis que la perte myocardique et l’activation neurohormonale peuvent entraîner dilatation et insuffisance mitrale fonctionnelle. La transition vers une cardiomyopathie inflammatoire survient lorsqu’une myocardite chronique au-delà de trois mois s’associe à un dysfonctionnement cardiaque et à un remodelage ventriculaire et peut progresser même après la diminution de l’infiltrat.

Les récidives peuvent être liées à l’auto-immunité, aux médicaments, aux infections, à la sarcoïdose ou à des hot phases génétiques et ajoutent une nouvelle fibrose à un substrat préexistant ; un nouvel épisode nécessite une réévaluation coronaire et étiologique et non la répétition automatique du traitement précédent. La complication diagnostique la plus grave reste l’absence d’identification d’un histotype agressif ou d’un syndrome coronarien nécessitant un traitement urgent.

Une proportion de patients évolue vers une cardiomyopathie inflammatoire avec dilatation, insuffisance mitrale fonctionnelle et diminution chronique de la réserve ; la progression peut se poursuivre même après la réduction de l’œdème, soutenue par la fibrose, le stress pariétal et l’activation neurohormonale. L’absence de récupération fonctionnelle au suivi impose de réévaluer l’activité immunitaire, un agent persistant, le génotype et les diagnostics alternatifs, plutôt que de prolonger empiriquement le même traitement anti-inflammatoire.

L’atteinte simultanée du péricarde et du myocarde peut générer une physiologie complexe dans laquelle constriction transitoire, dysfonctionnement droit et augmentation des pressions de remplissage s’additionnent. Des signes échocardiographiques d’interdépendance ventriculaire et l’imagerie du péricarde aident à distinguer cette situation d’une simple insuffisance de pompe. La définition du mécanisme évite une escalade indiscriminée des diurétiques et identifie les rares patients chez lesquels la composante péricardique nécessite un traitement dédié.