Myocardite

Article rédigé et relu par Dr Luca Moretti

La myocardite est une maladie inflammatoire du myocarde dans laquelle un infiltrat immunitaire s’associe à une lésion, une dégénérescence ou une nécrose des cardiomyocytes non expliquée exclusivement par une ischémie coronaire. La définition pathologique ne correspond pas à un syndrome clinique unique : le même processus peut se manifester par une douleur thoracique, une insuffisance cardiaque, des arythmies, des blocs de conduction, un choc ou rester subclinique. L’atteinte peut être focale, multifocale ou diffuse et concerner les deux ventricules, le système de conduction, les petits vaisseaux et le péricarde. L’ hétérogénéité de la cause, de la localisation, de l’intensité et de la phase biologique explique pourquoi la troponine, l’ECG, l’échocardiographie et la résonance peuvent être normaux ou discordants chez certains patients.

Le diagnostic clinique est plus large que la myocardite histologiquement prouvée, car la biopsie n’est réalisée que lorsque le bénéfice diagnostique dépasse les risques et les limites de l’échantillonnage. La CMR a rendu reconnaissables de nombreuses formes non fulminantes, mais elle documente un aspect d’inflammation ou de lésion non ischémique et n’identifie pas automatiquement l’étiologie ni l’histotype. Le degré de certitude diagnostique doit donc être exprimé de manière graduée, en distinguant la maladie confirmée des anomalies compatibles et en maintenant le diagnostic différentiel ouvert.

Sur le plan temporel, le spectre comprend des phases récentes, persistantes et récidivantes : la myocardite aiguë présente des symptômes et des preuves d’activité d’apparition récente, tandis que dans la forme chronique l’inflammation, le dysfonctionnement ou les manifestations cliniques persistent au-delà de la phase initiale. Le terme fulminant décrit en revanche un état hémodynamique extrême et non une durée. Cette lecture est complétée par le parcours ACC, qui classe le spectre en stade A, exposition ou risque sans maladie démontrée ; B, preuve de maladie sans symptômes ; C, myocardite symptomatique ; et D, forme symptomatique accompagnée d’une instabilité électrique ou hémodynamique.

Les estimations épidémiologiques dépendent du codage, de la disponibilité de la CMR et de la sélection des cas. Les analyses du Global Burden of Disease ont estimé environ 1,3 million de cas incidents en 2021, mais la prévalence clinique est inférieure à la fréquence réelle des lésions inflammatoires, car de nombreuses formes légères ne sont pas diagnostiquées. La myocardite est également importante comme cause de mort subite chez les jeunes et comme antécédent de cardiomyopathie dilatée ; une concentration apparente chez les adolescents et les jeunes adultes n’exclut pas les nouveau-nés, les personnes âgées ou les patients immunodéprimés.

Dans les registres de myocardite aiguë le phénotype non compliqué avec douleur et fonction conservée a un pronostic généralement favorable ; une fraction d’éjection inférieure à 50 %, des tachyarythmies ventriculaires ou un syndrome de bas débit identifient en revanche une trajectoire plus à risque. La persistance d’un LGE, en particulier septal et sans œdème au contrôle, conserve une valeur pronostique même après la récupération clinique. Cette distinction évite à la fois de banaliser un patient avec fonction conservée et cicatrice arythmogène, et d’attribuer inévitablement un pronostic défavorable à un dysfonctionnement initial sévère mais réversible.

Étiologie, pathogenèse et physiopathologie

Les causes infectieuses varient selon la zone géographique, l’âge et l’immunocompétence. Les entérovirus, les adénovirus, le parvovirus B19, l’herpèsvirus humain 6, les virus grippaux, le VIH et le SARS-CoV-2 ont été associés à des lésions myocardiques, mais la relation entre présence systémique, génome tissulaire et causalité doit être démontrée avec prudence. Les infections bactériennes, les rickettsioses, les spirochétoses, les mycoses et les parasitoses sont moins fréquentes dans les pays à revenu élevé mais deviennent centrales lors d’expositions spécifiques ; la diphtérie, la maladie de Lyme et la maladie de Chagas ont des mécanismes et des traitements propres.

Un virus cardiotrope peut se lier à des récepteurs membranaires, pénétrer dans la cellule, utiliser l’appareil réplicatif et provoquer une cytolyse ou produire des protéases qui endommagent les structures contractiles et jonctionnelles. Des récepteurs de reconnaissance de motifs, tels que les Toll-like receptors, RIG-I et MDA5, reconnaissent des composants microbiens et activent les interférons de type I, NF-kB et les cytokines ; l’immunité innée contient l’agent pathogène, mais la production de radicaux, de protéases et de médiateurs inflammatoires amplifie les lésions collatérales.

Les neutrophiles et les monocytes gagnent le tissu à travers un endothélium activé ; les macrophages adoptent des phénotypes dynamiques pro-inflammatoires et réparateurs. Les cellules natural killer éliminent les cellules infectées, tandis que les cellules dendritiques présentent les antigènes dans les ganglions lymphatiques et relient immunité innée et adaptative. La perméabilité microvasculaire provoque un œdème ; les microthrombi, les anomalies de la vasomotricité et le dysfonctionnement endothélial peuvent ajouter une ischémie non athérothrombotique à la lésion inflammatoire.

Les lymphocytes T CD8 reconnaissent les antigènes exposés par les cardiomyocytes et induisent l’apoptose par la perforine, les granzymes et les voies Fas. Les lymphocytes T auxiliaires coordonnent les réponses Th1 et Th17, tandis que les anomalies des T régulateurs favorisent la persistance ; les lymphocytes B produisent des anticorps et présentent des antigènes. Le mimétisme entre les épitopes microbiens et les protéines cardiaques, la diffusion épitopique et la libération de myosine peuvent convertir une réponse protectrice en auto-immunité cardiaque.

Les maladies systémiques peuvent provoquer une myocardite par des mécanismes différents et parfois concomitants : le lupus et les autres connectivites impliquent les complexes immuns, le complément et les auto-anticorps, les vascularites entraînent une ischémie des petits vaisseaux associée à une infiltration, et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite associe cytotoxicité des éosinophiles et vascularite nécrosante. Dans la sarcoïdose, en revanche, les granulomes non caséeux se répartissent par plages, souvent dans les segments basaux et le septum, interrompant le système de conduction et créant des circuits arythmiques.

Les médicaments peuvent agir comme des haptènes, induire une hypersensibilité systémique ou altérer directement l’homéostasie immunitaire. Les inhibiteurs de PD-1, PD-L1 et CTLA-4 lèvent des signaux de tolérance antitumorale et peuvent permettre à des clones T autoréactifs d’attaquer le cœur et le muscle squelettique ; le chevauchement avec myosite et myasthénie augmente la gravité. La chronologie de l’exposition est essentielle, mais une latence atypique n’exclut pas le lien en présence d’une pharmacocinétique et d’une immunobiologie compatibles.

Dans la myocardite éosinophilique, la protéine basique majeure, la protéine cationique éosinophilique et la peroxydase endommagent les membranes et la microcirculation. La forme éosinophilique nécrosante peut entraîner un choc rapidement ; les phases plus indolentes favorisent la thrombose endocardique et la fibrose restrictive. La myocardite à cellules géantes est dominée par les lymphocytes T et les macrophages multinucléés avec une nécrose étendue et présente un risque élevé d’arythmie, de bloc, de transplantation et de décès sans immunosuppression combinée.

Des variants de DSP, PKP2, DSG2, FLNC, TTN et d’autres gènes peuvent diminuer la résilience du myocarde face aux contraintes. Dans la cardiomyopathie liée à la desmoplakine, des épisodes de douleur et de troponine élevée peuvent précéder le phénotype structural et laisser un LGE sous-épicardique annulaire ; l’inflammation n’est donc pas toujours extérieure à une cardiomyopathie : elle peut en constituer une phase phénotypique et contribuer à la progression.

Les lésions cellulaires réduisent la force et la synchronisation de la contraction ; les cytokines dépriment transitoirement la fonction au-delà même de l’importance de la nécrose. L’œdème et l’augmentation du volume interstitiel altèrent la compliance, tandis que l’atteinte droite réduit le remplissage gauche et la tolérance aux variations de précharge ; une distribution hétérogène crée des gradients de conduction et de réfractarité qui expliquent des arythmies disproportionnées par rapport au dysfonctionnement global.

La phase de réparation peut restaurer une structure presque normale ou déposer du collagène de remplacement. La cicatrice non ischémique tend à être sous-épicardique ou intramurale et ne respecte pas un territoire coronaire ; la persistance de l’inflammation alimente une nécrose et un remodelage supplémentaires. La dilatation, l’augmentation du stress pariétal et l’activation neurohormonale transforment le processus en cardiomyopathie inflammatoire chronique.

Manifestations cliniques

L’anamnèse commence par la reconstitution du début des symptômes, en situant la douleur thoracique aiguë, la dyspnée progressive, les palpitations ou la syncope par rapport à la fièvre, une infection respiratoire ou gastro-intestinale, un rash, des arthralgies et de nouveaux traitements. Un intervalle de quelques jours ou semaines entre les manifestations systémiques et cardiaques est fréquent mais non indispensable. L’interrogatoire médicamenteux doit inclure les antibiotiques, les anticonvulsivants, les antipsychotiques, les immunothérapies et les compléments et documenter non seulement la prise, mais aussi les dates d’introduction et d’arrêt ainsi qu’une éventuelle réexposition, susceptible de faire apparaître une relation causale plus convaincante.

La douleur de type infarctus est souvent rétrosternale et persistante, peut s’associer à un sus-décalage du ST et à une troponine élevée et impose l’exclusion d’un syndrome coronarien. La douleur péricarditique s’aggrave à l’inspiration et en décubitus et s’améliore en position assise penchée vers l’avant ; les deux caractères peuvent coexister. La simple reproductibilité à la palpation n’ exclut pas un processus cardiaque en présence de biomarqueurs ou d’un ECG pathologiques.

La dyspnée résulte de l’augmentation des pressions pulmonaires, de la diminution du débit ou d’une atteinte respiratoire concomitante. L’orthopnée et la dyspnée paroxystique nocturne indiquent une congestion ; l’asthénie, la confusion, les extrémités froides et l’oligurie indiquent une hypoperfusion. La vitesse de progression est informative : un passage en quelques heures de symptômes pseudogrippaux à un choc suggère un phénotype fulminant; de brèves palpitations peuvent correspondre à une ectopie, mais des épisodes soutenus avec vertiges ou syncope nécessitent une hospitalisation et une surveillance. Un bloc atrioventriculaire peut se manifester par une bradycardie, une intolérance à l’effort ou une syncope ; un début par tachycardie ventriculaire monomorphe oriente également vers une sarcoïdose ou une cardiomyopathie arythmogène. Une mort subite dans la famille modifie la probabilité pré-test d’un substrat génétique.

Les formes subcliniques sont découvertes par la troponine, l’ECG, l’imagerie ou des arythmies lors de l’évaluation d’infections, de traitements oncologiques ou du dépistage sportif. L’absence de symptômes n’implique pas l’absence de risque lorsqu’il existe une lésion étendue ou des troubles électriques. Dans le parcours ACC, ces patients peuvent relever du stade B et nécessitent une caractérisation et une surveillance proportionnées aux anomalies ; l’examen clinique évalue immédiatement la conscience, la pression artérielle, la fréquence cardiaque, la perfusion et le travail respiratoire. La tachycardie peut être le premier signe ; l’hypotension, un pouls filant, des marbrures cutanées et une baisse de la température périphérique indiquent un choc. La pression peut initialement rester normale du fait de la vasoconstriction compensatrice, raison pour laquelle la diurèse et le lactate complètent l’évaluation.

Les râles, l’hypoxémie et la tachypnée documentent une congestion pulmonaire ; la turgescence jugulaire, l’hépatomégalie et les œdèmes indiquent des pressions droites élevées. Un troisième bruit reflète un remplissage rapide dans un ventricule dysfonctionnel ; un nouveau souffle mitral peut résulter d’une dilatation ou d’un dysfonctionnement papillaire. Le pouls paradoxal et les signes échocardiographiques deviennent pertinents en cas d’épanchement péricardique hémodynamiquement significatif associé ; fièvre, rash, adénopathies, arthrite, purpura, neuropathie, hépatosplénomégalie ou signes d’infection orientent la cause. Une faiblesse proximale, un ptosis, une diplopie et une dysphagie chez un patient traité par inhibiteurs de points de contrôle suggèrent un chevauchement myocardite-myosite-myasthénie et nécessitent un traitement urgent ; une éosinophilie périphérique étaye, sans l’exclure en cas d’absence, une forme éosinophilique.

Chez le nourrisson prédominent tachypnée, difficultés alimentaires, sueurs, irritabilité et mauvaise prise pondérale, tandis que chez les enfants plus grands la douleur abdominale et les vomissements peuvent précéder les signes cardiaques ; la moindre réserve permet une évolution rapide vers le choc, et les cardiopathies congénitales, les maladies métaboliques et le sepsis élargissent le diagnostic différentiel pédiatrique. L’évolution doit être documentée de manière sériée, car une amélioration symptomatique avec baisse de la troponine ne garantit pas la résolution de l’œdème ou du risque rythmique, et une fraction d’éjection qui récupère rapidement peut coexister avec un LGE résiduel. L’évaluation porte donc sur la trajectoire conjointe des symptômes, des biomarqueurs, de la fonction, du rythme et du tissu, et non sur une photographie isolée.

Examens complémentaires et diagnostic

L’ECG est réalisé immédiatement mais ne présente pas de motif pathognomonique. Sus-décalage ou sous-décalage du ST, inversion de l’onde T, sous-décalage du PR, QRS élargi, faibles voltages, ondes Q, blocs et arythmies sont possibles ; un ECG normal réduit mais n’annule pas la probabilité. La dynamique sériée et la surveillance continue ont une valeur diagnostique et pronostique supérieure à celle d’un enregistrement isolé ; la troponine documente les lésions des cardiomyocytes et doit être mesurée de manière sériée par une méthode ultrasensible. La CRP et la VS mesurent l’inflammation systémique mais peuvent être normales ; le BNP ou le NT-proBNP quantifient le stress hémodynamique ; la numération et la formule sanguines recherchent une éosinophilie et des cytopénies. Les fonctions rénale, hépatique, thyroïdienne, la CK, les électrolytes, le lactate et les gaz du sang définissent la gravité, les chevauchements et la sécurité thérapeutique.

L’échocardiographie établit la fonction ventriculaire gauche et droite, les anomalies régionales, les épaississements liés à l’œdème, l’épanchement, les régurgitations fonctionnelles, les pressions et les thrombi ; le global longitudinal strain peut être anormal avant la fraction d’éjection. En cas de choc, l’examen au lit du patient guide les fluides, les inotropes et l’assistance, tout en recherchant des causes alternatives telles qu’une tamponnade, une embolie pulmonaire ou des complications ischémiques. La CMR devrait être réalisée précocement chez les patients stables, car l’œdème s’atténue avec le temps. Les séquences ciné, l’imagerie pondérée T2, le mapping T1 et T2, le volume extracellulaire et le LGE distinguent œdème, lésion et cicatrice ; une distribution sous-épicardique ou mésocardique étaye une cause non ischémique. Un aspect sous-endocardique ou transmural dans un territoire vasculaire nécessite en revanche une explication ischémique.

Les critères de Lake Louise 2018 considèrent la caractérisation compatible avec une inflammation aiguë lorsqu’au moins un critère T2-based et au moins un critère T1-based sont présents. Un seul domaine positif rend le tableau moins spécifique ; la péricardite, l’épanchement et le dysfonctionnement sont des éléments de soutien mais non de substitution. Les valeurs de mapping doivent être comparées aux intervalles locaux propres au scanner et à la séquence ; un œdème diffus peut échapper aux techniques basées sur un rapport avec un myocarde apparemment normal.

En l’absence d’un critère diagnostique clinique universel unique, selon les recommandations ESC 2025 et le consensus ACC 2024, le diagnostic exige une présentation compatible associée à des preuves objectives de lésion ou d’inflammation obtenues par biomarqueurs, ECG, imagerie ou biopsie, après évaluation des diagnostics alternatifs. Le diagnostic est plus solide lorsque plusieurs domaines indépendants concordent et devient définitif sur le plan histologique lorsque la biopsie démontre un processus myocarditique pertinent.

La coronarographie ou la CCTA sont indiquées lorsque la probabilité d’un syndrome coronarien n’est pas négligeable. Chez les patients jeunes et stables, la CCTA peut exclure une anatomie obstructive ; en cas de suspicion d’infarctus aigu ou d’instabilité, la coronarographie invasive prédomine. La démonstration de coronaires non obstructives ouvre le parcours MINOCA et ne autorise pas à poser automatiquement le diagnostic de myocardite.

La biopsie endomyocardique doit être obtenue le plus tôt possible lorsqu’un choc, un bloc avancé, une arythmie soutenue, une progression rapide ou une suspicion étiologique rendent probable une modification thérapeutique. Un prélèvement biventriculaire ou guidé par l’imagerie/le mapping peut augmenter le rendement dans les processus focaux ; l’histologie, l’immunohistochimie et la recherche moléculaire doivent être planifiées avant le prélèvement afin d’éviter des échantillons inutilisables. Les critères de Dallas identifient un infiltrat inflammatoire avec lésion myocytaire non ischémique, mais une biopsie négative n’exclut pas une maladie en plages. L’immunohistochimie quantifie les leucocytes et les molécules HLA ; des colorations spéciales distinguent les éosinophiles, les cellules géantes, les granulomes, l’amyloïde et certains agents sélectionnés. La PCR tissulaire pour les génomes viraux est indispensable avant une immunosuppression dans certaines cardiomyopathies inflammatoires, mais nécessite un laboratoire expérimenté et une interprétation correcte.

La recherche étiologique ne consiste pas à réaliser un panel sans discernement : les hémocultures précèdent les antibiotiques en cas de sepsis, les sérologies et tests moléculaires pour le VIH, Borrelia, Trypanosoma ou d’autres agents sont choisis en fonction de l’exposition et la TEP trouve sa plus grande utilité dans la suspicion de sarcoïdose et l’identification de sites extracardiaques à biopsier. La sérologie virale de routine, en revanche, est peu corrélée avec le virus éventuellement présent dans le myocarde et ne constitue pas une preuve de causalité cardiaque.

Le diagnostic différentiel comprend le syndrome coronarien, la dissection spontanée, le Takotsubo, l’embolie pulmonaire, le sepsis, la tachycardiomyopathie, la cardiomyopathie du péripartum, les maladies infiltratives et les cardiomyopathies génétiques. Un aspect cicatriciel non ischémique sans œdème peut représenter une séquelle ancienne et non une inflammation active ; une récidive, un LGE annulaire, des antécédents familiaux et des arythmies doivent conduire à distinguer une hot phase génétique d’une myocardite acquise isolée.

Traitement et pronostic

Le traitement dépend du syndrome et de la cause, car il n’existe pas de médicament unique pour toutes les myocardites. Le patient instable est admis en soins intensifs et, s’il présente un choc ou des arythmies réfractaires, transféré sans délai vers un centre disposant d’assistance circulatoire et de transplantation. La stabilisation précède la caractérisation complète, mais la biopsie ne doit pas être différée lorsque le résultat peut guider une immunosuppression urgente.

La congestion est traitée par des diurétiques ; la vasodilatation peut être utilisée si la pression artérielle le permet. En phase stable avec fraction d’éjection réduite, les piliers du traitement de l’insuffisance cardiaque sont introduits et titrés au fil du temps ; après récupération, un arrêt précoce peut exposer à une récidive du dysfonctionnement. La durée du traitement neurohormonal est individualisée en fonction de la récupération, de la cicatrice, de l’étiologie et du risque de récidive.

En cas de choc, les inotropes et les vasopresseurs sont utilisés à la dose minimale efficace comme pont, tandis que le profil biventriculaire et le besoin d’oxygénation orientent entre VA-ECMO, pompe axiale et assistance ventriculaire, en gardant à l’esprit que la VA-ECMO peut augmenter la postcharge gauche et nécessiter une décompression. L’escalade doit précéder la défaillance multiviscérale irréversible et repose sur la tendance du lactate et de la perfusion, en plus de la pression artérielle. Les tachyarythmies instables nécessitent une cardioversion, l’amiodarone est souvent utilisée lorsqu’un traitement médicamenteux est nécessaire et un bloc symptomatique peut rendre nécessaire une stimulation temporaire ; défibrillateur implantable et ablation sont généralement réévalués après la phase aiguë, bien que des arythmies persistantes, une cicatrice étendue ou des étiologies à haut risque puissent conduire à une protection définitive plus précoce.

Une cause bactérienne, fongique ou parasitaire reçoit un traitement antimicrobien ciblé et un contrôle de la source. Dans la cardite de Lyme, la surveillance et l’antibiothérapie appropriée permettent souvent la récupération de la conduction ; dans la maladie de Chagas, le stade et la charge parasitaire conditionnent le traitement. Il n’existe pas de preuves en faveur d’antiviraux empiriques dans la forme lymphocytaire commune présumée virale. L’immunosuppression combinée améliore la survie dans la myocardite à cellules géantes par rapport au seul traitement de soutien ; les corticostéroïdes sont centraux dans les formes éosinophiliques, sarcoïdosiques et liées aux inhibiteurs de points de contrôle, souvent avec d’autres immunomodulateurs selon la gravité. Dans la cardiomyopathie inflammatoire lymphocytaire virus-négative, l’essai TIMIC a montré un bénéfice de la prednisone et de l’azathioprine chez des patients sélectionnés par biopsie.

Les AINS et la colchicine peuvent contrôler la douleur péricarditique lorsque la fonction est conservée et qu’il n’existe pas d’insuffisance cardiaque. Dans la myocardite isolée, ils ne constituent pas un traitement de l’inflammation myocardique et les AINS sont évités dans les formes avec insuffisance cardiaque. Les immunoglobulines et la plasmaphérèse ne sont pas des interventions de routine, mais peuvent avoir une place dans des sous-types ou chevauchements immunologiques spécifiques ; l’exercice vigoureux augmente le stress adrénergique, la charge mécanique et la susceptibilité rythmique pendant l’activité inflammatoire. Les patients symptomatiques interrompent le sport de compétition et les entraînements intenses ; la reprise exige l’absence de symptômes, une récupération fonctionnelle, des biomarqueurs stables et une évaluation du rythme. Le contrôle comprend ECG, échocardiographie ou CMR, Holter et épreuve d’effort selon le risque.

Le suivi initial vérifie la fonction après deux à quatre semaines dans les tableaux symptomatiques et répète l’imagerie dans les mois suivants. La CMR à distance distingue un œdème en voie de résolution d’un LGE sans œdème, plus proche d’une cicatrice permanente ; une surveillance plus prolongée est nécessaire en cas d’arythmies, de récidives ou de substrat génétique. Le conseil génétique est approprié surtout dans les formes compliquées, récidivantes ou familiales.

Le pronostic des formes aiguës non compliquées est généralement favorable, comme le montre la cohorte contemporaine d’ Ammirati, dans laquelle les événements majeurs à cinq ans se concentraient chez les patients présentant un dysfonctionnement, des arythmies ventriculaires ou un bas débit à la présentation, tandis que le risque des formes non compliquées restait très faible. Un LGE étendu, antéroseptal ou persistant, un dysfonctionnement droit, le stade D et une histologie agressive constituent en revanche des marqueurs défavorables qui nécessitent une surveillance plus étroite même après l’amélioration initiale.

La normalisation de la troponine n’équivaut pas à une guérison histologique et la normalisation de la fraction d’ éjection n’élimine pas le risque rythmique. À l’inverse, un dysfonctionnement initial sévère dû à un stunning inflammatoire peut récupérer complètement ; un pronostic fiable découle d’observations sériées et de la cause, et non d’une valeur isolée à l’admission.

Complications

L’insuffisance cardiaque aiguë résulte de la dépression contractile, de la rigidité et de l’œdème, de la régurgitation valvulaire fonctionnelle et des arythmies. Le ventricule droit peut être directement atteint ou défaillir du fait de l’augmentation des pressions pulmonaires ; le dysfonctionnement biventriculaire réduit la capacité de compensation. La congestion provoque hypoxémie, lésions rénales et hépatiques et aggrave l’absorption des médicaments. Le choc cardiogénique associe débit insuffisant, vasoconstriction, acidose et dysfonctionnement multiviscéral progressif ; dans certaines formes, la réponse inflammatoire ajoute une vasoplégie, rendant le tableau mixte. Retarder l’assistance mécanique augmente le risque que le lactate, la coagulopathie et les lésions neurologiques compromettent la récupération ou la transplantation.

Les arythmies ventriculaires peuvent être provoquées par l’œdème aigu, une automaticité anormale, une ischémie microvasculaire ou une réentrée dans la cicatrice. La fibrillation ventriculaire entraîne un arrêt cardiaque soudain ; une tachycardie monomorphe tardive suggère un circuit fibreux organisé. Un LGE septal ou annulaire et les variants desmosomaux augmentent la vigilance vis-à-vis du risque électrique ; les troubles de conduction comprennent les blocs fasciculaires et atrioventriculaires jusqu’à la dissociation complète. Un bloc avancé peut se résoudre avec la diminution de l’œdème ou persister du fait d’une nécrose du système de conduction ; la sarcoïdose, la maladie de Lyme, les cellules géantes et la myocardite liée aux inhibiteurs de points de contrôle exigent une urgence diagnostique particulière.

La fibrose résiduelle constitue un substrat chronique même lorsque les symptômes disparaissent. La cicatrice réduit la réserve contractile, fragmente la conduction et peut expliquer des palpitations, une syncope et une mort subite tardive. Un LGE sans œdème à la CMR de contrôle a une signification pronostique plus importante qu’une anomalie exclusivement œdémateuse destinée à se résoudre. Si la perte myocytaire dépasse la capacité de réparation, une dilatation et une sphéricisation ventriculaires se développent. L’insuffisance mitrale fonctionnelle augmente la surcharge volumique et l’activation neurohormonale accélère la progression vers une insuffisance cardiaque chronique; certains patients atteignent un phénotype terminal malgré la disparition de l’infiltrat inflammatoire.

La stase ventriculaire, la lésion endocardique et l’état inflammatoire favorisent les thrombi intracavitaires, dont peuvent provenir des embolies cérébrales, rénales, spléniques ou périphériques, tandis que la fibrillation atriale ajoute un risque indépendant ; l’anticoagulation est décidée sur la base du thrombus ou des indications standard, en mettant en balance le risque hémorragique et les besoins liés à la biopsie. La récidive peut se présenter avec le même phénotype ou avec une expression différente, mais chaque épisode peut ajouter une cicatrice et augmenter le risque rythmique et impose de rechercher de nouveau les médicaments, l’auto-immunité, les infections, la sarcoïdose et une cardiomyopathie génétique. Un diagnostic initial de myocardite idiopathique doit donc être reconsidéré lors de l’apparition d’une deuxième hot phase.

La péricardite associée peut se compliquer d’un épanchement et, rarement, d’une tamponnade ; plus souvent, elle entraîne une persistance ou une récidive de la douleur. L’utilisation d’anti-inflammatoires doit être mise en balance avec la fonction ventriculaire et ne doit pas masquer l’évolution des lésions myocardiques. Une composante péricardique dominante a généralement un pronostic différent de la périmyocardite avec dysfonctionnement. Les conséquences psychologiques et fonctionnelles comprennent la peur de la récidive, le déconditionnement et les difficultés de retour au travail ou au sport. Une restriction excessive et indéfinie n’est pas anodine, mais une reprise prématurée augmente le risque ; la réadaptation doit être progressive et fondée sur des données objectives de rémission.

La complication terminale est le décès par choc, arythmie, défaillance multiviscérale ou insuffisance cardiaque avancée ; le risque est réduit en reconnaissant précocement les phénotypes dangereux, en réalisant une biopsie lorsqu’elle peut modifier le traitement et en garantissant un accès rapide à l’assistance. La myocardite doit donc être considérée comme un diagnostic dynamique, dont la gravité et la nature peuvent se révéler au fil du temps.