Myopéricardite

Article rédigé et relu par Dr Luca Moretti

La myopéricardite est un syndrome inflammatoire dans lequel la présentation clinique est dominée par la péricardite et où coexiste une atteinte myocardique limitée, documentée par l’élévation des biomarqueurs de lésion myocardique, sans nouveau dysfonctionnement ventriculaire ; la résonance magnétique cardiaque peut caractériser l’atteinte. Dans la terminologie clinique traditionnelle, la fonction ventriculaire gauche reste préservée et aucune nouvelle anomalie globale ou régionale n’apparaît ; si la lésion myocardique devient prédominante et entraîne un dysfonctionnement, le tableau est mieux défini comme une périmyocardite. La distinction décrit un continuum biologique, mais conserve une valeur pour le pronostic, la surveillance, le traitement anti-inflammatoire et la restriction de l’effort.

La présence de troponine transforme une péricardite en processus myopéricardique uniquement lorsque le contexte est cohérent et que les diagnostics alternatifs ont été envisagés. Un patient présentant une douleur positionnelle, un frottement ou des anomalies diffuses ST-PR et une fonction préservée représente le phénotype classique, tandis qu’une douleur constrictive avec anomalies territoriales impose d’exclure en priorité un syndrome coronarien, une dissection coronaire, un Takotsubo et une embolie pulmonaire. L’étiquette de myopéricardite ne doit donc pas devenir un raccourci pour toute douleur thoracique avec troponine positive et coronaires non obstructives.

L’incidence est difficile à estimer car elle dépend de la sensibilité du dosage de la troponine, de l’utilisation de la CMR et de la définition adoptée. Avec les méthodes ultrasensibles, une atteinte myocardique modeste est reconnue plus souvent dans les péricardites aiguës, alors qu’elle serait passée inaperçue auparavant. Dans les registres des pays à revenu élevé prédominent les jeunes adultes, surtout les hommes, avec une forme idiopathique ou présumée virale, mais l’âge, le sexe et le pronostic diffèrent dans les étiologies auto-immunes, néoplasiques, tuberculeuses, médicamenteuses et immunomédiées.

Les cohortes prospectives montrent un pronostic généralement favorable lorsque la fonction ventriculaire est préservée et qu’il n’existe ni arythmies majeures ni cause à haut risque. L’élévation de la troponine, considérée isolément, n’est pas nécessairement associée à des événements tardifs et, chez la majorité des patients, la fonction reste ou redevient normale. Cette observation n’autorise toutefois pas à banaliser la phase initiale, au cours de laquelle il faut exclure les diagnostics urgents et reconnaître une éventuelle transition vers un phénotype myocardique plus sévère.

Étiologie, pathogenèse et physiopathologie

Dans les pays où la tuberculose et d’autres infections spécifiques sont peu fréquentes, de nombreuses formes sont classées comme idiopathiques ou présumées virales. Les entérovirus, adénovirus, parvovirus B19, herpèsvirus, virus grippaux, le VIH et le SARS-CoV-2 peuvent être associés à une inflammation myopéricardique, mais des prodromes ou une sérologie ne démontrent pas l’infection cardiaque. Les lésions peuvent résulter de l’agent, de la réponse immunitaire ou des deux, et la recherche microbiologique doit être guidée par l’épidémiologie, l’exposition et la gravité.

Le péricarde viscéral adhère à la surface du cœur et ne constitue pas un compartiment biologiquement isolé du myocarde sous-épicardique. Les cytokines, les médiateurs vasculaires et les cellules immunitaires peuvent franchir cette continuité, produisant douleur et inflammation des feuillets ainsi qu’œdème et lésions focales des couches les plus externes du muscle. Cette distribution explique le fréquent LGE sous-épicardique inférolatéral et la possibilité d’une troponine élevée avec une fonction globale encore préservée.

L’immunité innée reconnaît les acides nucléiques et les signaux de danger, active les inflammasomes, les interférons et le complément et recrute neutrophiles, monocytes et macrophages ; dans les jours suivants, les lymphocytes T et B peuvent éliminer l’agent ou prolonger l’inflammation par mimétisme et diffusion épitopique. Si la réponse s’éteint, l’œdème et la douleur régressent ; si elle persiste, peuvent subsister une cicatrice sous-épicardique, une récidive péricarditique ou une atteinte myocardique plus étendue.

Les maladies auto-immunes et auto-inflammatoires, notamment les connectivites, les vascularites, la maladie de Still et les syndromes périodiques, peuvent toucher simultanément le péricarde et le myocarde ; les manifestations systémiques, l’évolution récidivante et la réponse à d’autres traitements orientent l’évaluation, mais l’activité extracardiaque et cardiaque n’évolue pas toujours en parallèle. La sarcoïdose, l’éosinophilie et la myocardite à cellules géantes doivent être envisagées lorsque surviennent blocs, arythmies, dysfonctionnement ou une trajectoire incompatible avec une forme idiopathique non compliquée.

Les médicaments, les vaccins, la radiothérapie, les inhibiteurs de points de contrôle immunitaire et les syndromes post-lésion cardiaque peuvent produire un phénotype myopéricardique par hypersensibilité, perte de tolérance immunitaire ou libération d’antigènes. La relation temporelle est informative mais insuffisante, surtout pour les expositions courantes. Rash, éosinophilie, myosite, myasthénie ou troubles de conduction augmentent la probabilité d’un mécanisme spécifique et peuvent modifier radicalement l’urgence de la biopsie et le traitement.

La douleur résulte de l’inflammation du péricarde pariétal, richement innervé, et est accentuée par le frottement des feuillets et les mouvements respiratoires. La lésion myocardique libère de la troponine sans que la quantité circulante mesure linéairement l’étendue anatomique, car la distribution focale, le moment du prélèvement et la cinétique individuelle modifient le pic. La fonction reste préservée dans la définition classique, mais le strain peut révéler des anomalies subtiles et doit être interprété dans le contexte.

L’épanchement et l’œdème influencent la mécanique de manière différente. Un petit épanchement ne reflète pas la gravité de la lésion myocardique, tandis qu’une accumulation rapide peut compromettre le remplissage et provoquer une tamponnade même sans grand volume. L’œdème myocardique peut modifier temporairement la conduction et la réfractarité, expliquant extrasystoles et modifications ECG ; un nouveau dysfonctionnement significatif, des arythmies soutenues ou un choc imposent de reclasser le tableau au-delà de la myopéricardite non compliquée.

Les causes bactériennes, tuberculeuses, fongiques et néoplasiques sont moins fréquentes dans le phénotype typique du jeune immunocompétent, mais prennent davantage de poids en présence de fièvre persistante, d’immunodépression, d’un épanchement abondant, d’une tamponnade ou d’une absence de réponse au traitement. Dans ces situations, l’épanchement, s’il est accessible, doit être étudié par cytologie, cultures et analyses moléculaires sélectionnées, car la suppression empirique de l’inflammation peut atténuer les symptômes tout en permettant la progression de la cause sous-jacente.

Manifestations cliniques

Le symptôme dominant est une douleur thoracique aiguë, souvent pleurétique et positionnelle, aggravée par l’inspiration profonde et le décubitus et améliorée en position assise ou penchée en avant. Elle peut irradier vers les épaules et le bord du trapèze et s’accompagner de fébricule, d’asthénie et de palpitations. Ces caractéristiques augmentent la probabilité de péricardite mais ne sont pas absolues, et la présence de sueurs, de nausées ou d’une irradiation au bras ne permet pas de distinguer de manière fiable un processus inflammatoire d’une ischémie.

Des prodromes respiratoires ou gastro-intestinaux au cours des semaines précédentes sont fréquents, mais leur absence ne réduit pas à zéro la probabilité et leur présence ne démontre pas une cause virale. L’anamnèse recherche de nouveaux médicaments, une immunothérapie, des maladies auto-immunes, une tuberculose, des néoplasies, une insuffisance rénale, des gestes cardiaques, un traumatisme et une irradiation ; les voyages, les contacts infectieux et l’immunodépression modifient le poids des causes spécifiques et la nécessité de prélèvements microbiologiques.

À l’auscultation, le frottement péricardique est très évocateur mais transitoire et peu sensible ; son absence n’exclut pas le diagnostic. Une tachycardie disproportionnée par rapport à la fièvre, un pouls irrégulier ou une bradycardie nécessitent une attention à l’atteinte électrique. Pression artérielle, perfusion, jugulaires et pouls paradoxal sont évalués afin de ne pas méconnaître une tamponnade ou une forme avec dysfonctionnement, tandis que des râles, un troisième bruit et des œdèmes sont inattendus dans la myopéricardite classique et suggèrent une composante myocardique plus importante.

Les palpitations résultent souvent d’extrasystoles ou d’une tachycardie sinusale, mais une syncope, une tachycardie ventriculaire soutenue et un bloc avancé n’appartiennent pas au profil bénin et nécessitent une surveillance intensive et une réévaluation étiologique. Une fraction d’éjection normale n’élimine pas le risque électrique lorsque la CMR montre un LGE étendu ou septal ; la définition du phénotype doit donc intégrer la stabilité électrique et mécanique, et ne pas se limiter à la douleur.

Une dyspnée légère peut accompagner la douleur et l’épanchement, tandis qu’une orthopnée, un œdème pulmonaire, une hypotension, une oligurie ou des extrémités froides indiquent une insuffisance cardiaque ou une tamponnade et imposent un diagnostic différent de la myopéricardite non compliquée. La progression peut survenir pendant l’observation et justifie des examens sériés chez les patients ayant une troponine nettement élevée, un ECG dynamique ou des anomalies échocardiographiques douteuses ; l’amélioration de la douleur ne garantit pas la normalisation de la lésion myocardique.

Chez l’enfant, la douleur peut être difficile à décrire et l’irritabilité, la tachycardie, la diminution de l’alimentation et la dyspnée prédominent ; chez l’adolescent, le tableau ressemble davantage à celui de l’adulte. Chez les personnes âgées et les immunodéprimés, la fièvre et les marqueurs inflammatoires peuvent être modestes, tandis qu’une cause néoplasique, bactérienne ou tuberculeuse prend davantage de poids ; rash, arthrite, adénopathies, éosinophilie et faiblesse musculaire orientent vers une maladie systémique.

L’évaluation de la gravité tient également compte du contexte dans lequel le patient pourra être surveillé. Un patient stable, fiable et ayant un accès rapide aux contrôles peut être pris en charge différemment de celui dont les symptômes évoluent, qui vit loin d’un établissement de soins ou ne peut interrompre l’effort physique. Cette dimension organisationnelle ne remplace pas les critères cliniques, mais influence la sécurité d’une prise en charge ambulatoire et la rapidité avec laquelle une transition vers un dysfonctionnement ou une arythmie peut être reconnue.

Examens et diagnostic

Le diagnostic commence par la démonstration d’un syndrome péricarditique par une douleur caractéristique ou équivalente et des signes objectifs tels qu’un frottement, des modifications ECG, un nouvel épanchement ou la mise en évidence d’une inflammation péricardique à l’imagerie. L’atteinte myocardique qui définit la myopéricardite est documentée par l’élévation des biomarqueurs de lésion myocardique, en l’absence d’un nouveau dysfonctionnement global ou régional significatif ; la CMR et, rarement, la biopsie peuvent caractériser davantage le processus et la formulation finale doit raisonnablement exclure les principaux diagnostics différentiels.

L’ECG peut montrer un sus-décalage ST diffus et concave, un sous-décalage PR, puis une normalisation du segment et une inversion des ondes T, mais la séquence classique n’apparaît pas chez tous les patients. Des anomalies territoriales, des ondes Q, un QRS large ou des blocs imposent davantage de prudence car ils peuvent indiquer une ischémie ou une atteinte myocardique plus étendue ; les tracés sériés et la télémétrie ont une valeur supérieure à un enregistrement isolé pour reconnaître la dynamique et les arythmies.

La troponine ultrasensible documente la lésion cardiomyocytaire, tandis que la CRP et la VS décrivent l’inflammation systémique et que le BNP ou le NT-proBNP signalent un stress hémodynamique ; numération sanguine, éosinophiles, fonction rénale et hépatique, électrolytes et CK aident à identifier les causes, la sécurité thérapeutique et les syndromes de chevauchement. Le pic de troponine ne mesure pas à lui seul la gravité ou le pronostic et une valeur normale n’exclut pas une atteinte focale si le prélèvement est tardif ou si la probabilité clinique reste élevée.

L’échocardiographie évalue la fonction globale et régionale, le strain, l’épanchement, les signes de tamponnade, les pressions et les diagnostics alternatifs ; dans la myopéricardite classique, la fonction est préservée, mais des anomalies subtiles du strain ou un petit épanchement peuvent être présents. Une nouvelle hypokinésie ou une diminution significative de la fraction d’éjection oriente le diagnostic vers une périmyocardite et modifie l’hospitalisation, les médicaments, le suivi et le pronostic.

La CMR multiparamétrique recherche l’œdème par le T2 et les lésions non ischémiques par le T1, l’ECV et le LGE, en appliquant les critères de Lake Louise dans le contexte approprié. L’atteinte est souvent sous-épicardique inférolatérale et peut s’associer à un rehaussement ou un épaississement péricardique et à un épanchement. Une CMR tardive négative n’exclut pas un épisode déjà en résolution et une CMR positive n’identifie pas l’étiologie, mais l’examen est central pour distinguer myocardite, infarctus et Takotsubo chez les patients ayant des coronaires non obstructives.

L’évaluation coronaire par CCTA ou coronarographie dépend de l’âge, du risque, de l’ECG, des caractéristiques de la douleur et de la stabilité. La présence de coronaires normales ne termine pas le bilan, car un MINOCA ischémique, un vasospasme, une embolie, une dissection et un Takotsubo nécessitent une différenciation spécifique ; embolie pulmonaire, dissection aortique, pneumonie, pleurésie et douleur musculosquelettique complètent le diagnostic différentiel extracardiaque.

La biopsie endomyocardique n’est pas réalisée en routine dans la myopéricardite stable avec fonction préservée, mais devient indiquée si surviennent un choc, un dysfonctionnement progressif, des arythmies soutenues, un bloc avancé, une éosinophilie ou une suspicion de cellules géantes, de sarcoïdose ou de toxicité liée aux inhibiteurs de points de contrôle. La recherche étiologique est ciblée : hémocultures, tests de tuberculose, VIH, Borrelia, bilan auto-immun, PET et biopsie extracardiaque sont choisis en fonction du phénotype, tandis qu’une sérologie virale indiscriminée ne démontre pas une infection myocardique.

Lorsque l’âge, les facteurs de risque, les caractéristiques de la douleur ou des modifications territoriales rendent plausible un syndrome coronarien, l’anatomie coronaire est évaluée par une méthode invasive ou tomographique selon l’urgence. La CMR ultérieure distingue le plus souvent un pattern ischémique sous-endocardique d’une lésion sous-épicardique inflammatoire, mais MINOCA, vasospasme et dissection nécessitent également une analyse dédiée. Poser prématurément le diagnostic de myopéricardite peut retarder une revascularisation ou un traitement antithrombotique, tandis que traiter chaque cas comme un infarctus expose à des médicaments non nécessaires.

Le dosage sérié de la troponine et de la protéine C-réactive répond à des questions différentes : la première suit la lésion myocardique, la seconde l’activité inflammatoire systémique et péricardique. Leur discordance n’invalide pas le diagnostic et peut refléter des cinétiques biologiques différentes, tandis qu’une nouvelle augmentation après une phase de décroissance impose de rechercher une récidive, une reprise prématurée de l’effort ou un diagnostic alternatif. Le contrôle échocardiographique documente la fonction et l’épanchement, sans être utilisé comme substitut de l’activité tissulaire.

Traitement et pronostic

La première mesure est le repos relatif avec interruption de l’exercice intense, accompagné de l’observation initiale nécessaire pour exclure arythmies, dysfonctionnement, épanchement significatif et syndrome coronarien. Chez les patients ayant une fonction préservée et une composante péricarditique prédominante, la prise en charge suit en grande partie celle de la péricardite, en utilisant de l’aspirine ou un AINS pour contrôler la douleur et l’inflammation. Le choix, la dose et la durée sont adaptés au risque gastro-intestinal, à la fonction rénale, à la pression artérielle et à la réponse, avec gastroprotection lorsqu’elle est indiquée.

La prudence historique à l’égard de fortes doses d’AINS provient de modèles animaux de myocardite dans lesquels certains médicaments aggravaient l’inflammation et l’évolution, mais l’applicabilité directe à l’être humain atteint de myopéricardite avec fonction préservée est incertaine. La dose doit donc être suffisante pour traiter la péricardite sans être prolongée au-delà de ce qui est nécessaire et est diminuée progressivement après rémission des symptômes et normalisation des marqueurs. Si un dysfonctionnement ventriculaire ou une insuffisance cardiaque apparaît, les AINS peuvent favoriser la rétention hydrosodée et aggraver la fonction rénale et la stratégie doit être réévaluée.

La colchicine est bien établie dans la péricardite et des données observationnelles récentes soutiennent une réduction des récidives également dans la myopéricardite. Elle est utilisée chez les patients appropriés en tenant compte du poids, des fonctions rénale et hépatique, des interactions et de la toxicité gastro-intestinale, tandis que les données spécifiques restent moins abondantes que pour la péricardite isolée. Les corticostéroïdes ne constituent pas le traitement de première intention dans les formes idiopathiques non compliquées et sont réservés aux indications spécifiques, aux contre-indications ou à l’échec des traitements initiaux, à la dose minimale efficace et avec décroissance lente.

Le traitement étiologique est appliqué lorsqu’une cause traitable est démontrée ; antibiotiques, antituberculeux, traitement des maladies auto-immunes, arrêt du médicament causal ou immunosuppression en cas de toxicité liée aux inhibiteurs de points de contrôle, d’éosinophilie et d’autres formes spécifiques suivent des protocoles dédiés. Les immunoglobulines et les antiviraux ne sont pas des traitements empiriques universels et l’immunosuppression n’est pas instaurée sur la seule base de la troponine et de la douleur.

La surveillance comprend les symptômes, l’ECG, la troponine, la CRP et l’échocardiographie et, chez des profils sélectionnés, une CMR de contrôle et un Holter ; la rémission clinique doit s’accompagner d’une fonction préservée, d’une stabilisation des biomarqueurs et de l’absence d’arythmies significatives. La reprise du sport est plus prudente que dans la péricardite isolée et est individualisée selon l’atteinte myocardique, en utilisant également l’épreuve d’effort et la surveillance du rythme.

Le pronostic des formes idiopathiques ou virales avec fonction préservée est généralement excellent et les cohortes prospectives ont montré une normalisation fonctionnelle dans la grande majorité des cas. La troponine isolée ne constitue pas un marqueur pronostique défavorable équivalent au dysfonctionnement. Des étiologies spécifiques, un LGE étendu ou septal, des arythmies, un bloc, un épanchement important et l’absence de résolution définissent en revanche un profil qui ne doit pas être assimilé à la forme non compliquée.

La récidive concerne plus souvent la composante péricardique et peut se présenter avec ou sans nouvelle lésion myocardique. Une nouvelle douleur nécessite ECG, biomarqueurs et imagerie lorsque cela est approprié, car la simple ressemblance avec l’épisode précédent n’exclut ni une ischémie ni une évolution différente. Des récidives myocardiques répétées doivent faire envisager une auto-immunité, des médicaments, une sarcoïdose et une cardiomyopathie génétique avec hot phases.

Les données sur la colchicine dans la myopéricardite sont moins abondantes que celles disponibles pour la péricardite isolée, mais des données observationnelles contemporaines soutiennent son efficacité et sa sécurité chez des patients correctement sélectionnés. La dose et la durée sont adaptées au poids, aux fonctions rénale et hépatique, aux interactions et à la tolérance gastro-intestinale ; les macrolides, les médicaments qui interfèrent avec le CYP3A4 ou la glycoprotéine P et une insuffisance sévère d’organe augmentent le risque de toxicité. La prescription ne remplace pas la vérification de la fonction ventriculaire et de l’étiologie.

Le suivi ne s’achève pas avec la disparition de la douleur, car l’œdème, la troponine et l’instabilité électrique peuvent avoir des délais de résolution différents. ECG, échocardiographie et biomarqueurs sont réévalués avant d’augmenter l’activité ; CMR et surveillance du rythme sont particulièrement utiles si le LGE persiste, si des palpitations apparaissent ou si le patient souhaite reprendre un sport intense. Une cicatrice stable n’indique pas nécessairement une inflammation à traiter, mais modifie l’évaluation du risque avec la présence d’arythmies.

Complications

L’épanchement péricardique est fréquent mais généralement modeste et n’est pas corrélé à l’importance de la lésion myocardique. Une accumulation rapide peut toutefois provoquer une tamponnade, avec hypotension, turgescence jugulaire, tachycardie, pouls paradoxal et collapsus des cavités droites ; dans cette situation, le drainage est urgent et l’analyse du liquide est guidée par la cause suspectée. La progression doit être reconnue par échocardiographies sériées, et non par la seule intensité de la douleur.

La complication la plus fréquente à distance est la récidive péricarditique, favorisée par une réponse incomplète, une diminution trop rapide des corticostéroïdes et des causes auto-inflammatoires. Chaque récidive peut prolonger la limitation fonctionnelle et le traitement, mais n’implique pas nécessairement une nouvelle lésion myocardique ; le dosage de la troponine et la CMR sélective distinguent la réactivation péricardique de la récidive myopéricarditique.

Les extrasystoles et les tachycardies supraventriculaires peuvent accompagner la phase active, tandis que la tachycardie ventriculaire soutenue ou la fibrillation ventriculaire sont rares dans la forme non compliquée et nécessitent une reclassification du risque. L’œdème et l’inflammation génèrent une instabilité transitoire, tandis qu’un LGE persistant peut laisser une cicatrice arythmogène ; la normalisation de la fraction d’éjection n’élimine pas automatiquement ce substrat.

L’évolution vers un dysfonctionnement ventriculaire identifie une périmyocardite ou une myocardite plus étendue et peut conduire à une insuffisance cardiaque, une insuffisance mitrale fonctionnelle et un remodelage. Cette transition est peu fréquente dans les formes initialement non compliquées, mais doit être recherchée lorsque la dyspnée, le peptide natriurétique, les arythmies ou les anomalies échocardiographiques augmentent ; l’introduction rapide du traitement de l’insuffisance cardiaque dépend du phénotype et n’est pas retardée dans l’attente d’une définition étiologique complète.

La péricardite constrictive est rare après les formes idiopathiques ou virales, mais prend davantage d’importance dans la tuberculose, les infections purulentes, après irradiation ou chirurgie et dans les récidives persistantes. Les signes comprennent une congestion droite, des variations respiratoires des flux et une interdépendance ventriculaire et nécessitent une imagerie multimodale ; la constriction inflammatoire transitoire peut régresser sous traitement, tandis qu’une constriction fibreuse établie peut nécessiter une péricardiectomie.

Les complications thérapeutiques comprennent l’atteinte rénale, les saignements et la toxicité gastro-intestinale des AINS, la diarrhée et les interactions liées à la colchicine ainsi que les infections, l’ostéoporose et la dépendance aux corticostéroïdes. La prévention nécessite un dosage approprié, une revue des interactions et une surveillance des organes, en évitant de prolonger le traitement sur la seule persistance d’une anomalie CMR stable non accompagnée d’activité.

La principale complication diagnostique est d’attribuer à une myopéricardite une douleur avec troponine sans avoir exclu une occlusion, une dissection, une embolie ou une autre cause de MINOCA. L’erreur inverse consiste à traiter comme une simple péricardite un patient présentant un nouveau dysfonctionnement ou une instabilité électrique ; la distinction entre phénotype péricardique et phénotype myocardique doit être réévaluée pendant toute l’évolution.

La péricardite constrictive est rare après une forme idiopathique ou présumée virale non compliquée et doit conduire à reconsidérer une tuberculose, une infection bactérienne, une néoplasie, une irradiation ou une maladie immunitaire lorsque surviennent une congestion droite et des signes d’interdépendance ventriculaire. Échocardiographie, TDM et CMR distinguent une constriction inflammatoire transitoire d’une fibrose péricardique établie ; la distinction est cliniquement importante car la première peut régresser sous traitement médical, tandis que la seconde peut nécessiter une évaluation chirurgicale.