Myocardite fulminante

Article rédigé et relu par Dr Luca Moretti

La myocardite fulminante est un syndrome d’inflammation myocardique rapidement progressive dans lequel la fonction de pompe devient insuffisante pour maintenir la perfusion des organes et nécessite un soutien inotrope, vasopresseur ou circulatoire mécanique. La définition est clinico-hémodynamique : une fraction d’éjection très réduite chez un patient bien perfusé ne suffit pas, à elle seule, tandis qu’une dysfonction moins apparente avec bas débit et arythmies peut représenter une forme fulminante. Dans le parcours ACC, la myocardite fulminante relève du stade D en raison de l’instabilité hémodynamique ; le stade D est toutefois plus large et comprend également des formes avec instabilité électrique nécessitant une intervention.

La détérioration se développe en quelques heures ou quelques jours, souvent après des prodromes infectieux ou systémiques, et associe dans des proportions variables dyspnée, douleur, arythmies et signes d’insuffisance cardiaque. Bien que l’œdème diffus et la dépression de la contractilité puissent être remarquablement réversibles, la fenêtre permettant de préserver les organes et une masse myocardique suffisante est brève. Le principe thérapeutique consiste donc à soutenir précocement la perfusion et l’oxygénation, tandis que la biopsie et les explorations avancent en parallèle afin d’identifier une étiologie susceptible de modifier l’immunothérapie, le traitement antimicrobien et la probabilité de récupération.

Le terme fulminant ne désigne pas un type histologique, car la myocardite lymphocytaire, la myocardite à cellules géantes, la myocardite éosinophilique nécrosante, la sarcoïdose, les formes infectieuses et la toxicité liée aux inhibiteurs de points de contrôle peuvent toutes provoquer un choc, tout en nécessitant des immunothérapies, des antimicrobiens et en ayant des perspectives de récupération différentes. La biopsie endomyocardique fait donc partie de la prise en charge urgente et ne constitue pas un examen à différer jusqu’à l’absence de récupération tardive. L’épidémiologie reste incertaine, car les définitions historiques ont sélectionné des populations différentes : le syndrome représente une minorité des myocardites aiguës reconnues, mais il est surreprésenté dans les registres de choc et d’assistance mécanique et présente des taux de décès ou de transplantation nettement supérieurs à ceux des formes aiguës non fulminantes avec dysfonction. Parmi les patients qui franchissent la phase critique, surtout dans les tableaux lymphocytaires, la récupération peut cependant être rapide et beaucoup plus complète que ne le laisserait supposer la gravité initiale.

Le contraste entre une mortalité précoce élevée et un potentiel de récupération impose d’éviter aussi bien une attente excessive avant l’assistance, justifiée par l’hypothèse que la maladie pourrait se résoudre spontanément, que l’erreur inverse consistant à considérer comme irréversible un ventricule sévèrement déprimé au cours des premiers jours. Les décisions doivent intégrer le type histologique, la trajectoire hémodynamique, le lactate, les lésions d’organes et les premiers signes de récupération, au sein d’un réseau reliant centre de choc, insuffisance cardiaque avancée, chirurgie cardiaque, pathologie cardiovasculaire et transplantation.

Étiologie, pathogenèse et physiopathologie

La forme lymphocytaire fulminante peut faire suite à une infection ou à une activation immunitaire au cours de laquelle aucun agent ne reste démontrable. L’invasion cellulaire, l’immunité innée et la réponse des lymphocytes T contribuent à produire un œdème diffus, une lésion des cardiomyocytes et une dépression de la contractilité, mais une part importante de cette dernière résulte d’un étourdissement myocardique inflammatoire médié par les cytokines et peut donc régresser. L’absence de génome viral dans le tissu modifie l’évaluation de l’immunosuppression, sans toutefois identifier à elle seule le mécanisme ni démontrer automatiquement une origine auto-immune.

La myocardite à cellules géantes produit une nécrose étendue avec lymphocytes T, histiocytes et cellules multinucléées, sans les granulomes bien formés qui caractérisent la sarcoïdose. Le processus présente une forte propension à l’atteinte électrique et se manifeste souvent par une tachycardie ventriculaire, un bloc et un choc ; en l’absence d’immunosuppression combinée, la progression vers le décès ou la transplantation peut être rapidement destructrice. Des antécédents auto-immuns augmentent la suspicion lorsqu’ils sont présents, mais dans la majorité des cas aucun marqueur clinique prémonitoire n’est présent, ce qui rend la biopsie décisive.

La myocardite éosinophilique nécrosante associe infiltration diffuse, dégranulation, nécrose et microthromboses, mais l’éosinophilie périphérique peut être absente au début et, en présence d’un choc, il ne faut pas attendre son apparition avant de réaliser la biopsie ; médicaments, DRESS, EGPA, syndromes hyperéosinophiliques et parasitoses sont des causes à rechercher en urgence. Les inhibiteurs de points de contrôle, en levant l’inhibition médiée par PD-1/PD-L1 ou CTLA-4, peuvent au contraire libérer des clones T autoréactifs et provoquer une myocardite précoce souvent associée à une myosite, une myasthénie et des troubles de conduction. Dans ce phénotype, la troponine peut être très élevée alors que la fraction d’éjection reste initialement préservée et que l’instabilité électrique précède le choc ; l’association d’inhibiteurs de points de contrôle comporte un risque plus élevé que la monothérapie.

Indépendamment du sous-type, la perte de force contractile et de compliance élève les pressions de remplissage ; l’œdème augmente l’épaisseur sans véritable hypertrophie, réduit la distensibilité et peut limiter le volume d’éjection même dans des ventricules non dilatés. L’aspect échocardiographique classique, constitué de cavités de petite taille, de parois épaissies et d’une dysfonction sévère, est évocateur mais non universel. Lorsque le débit diminue, l’activation du système sympathique, du système rénine-angiotensine et de la vasopressine maintient temporairement la pression par vasoconstriction, au prix d’une augmentation de la postcharge et de la consommation d’oxygène, tandis que la tachycardie réduit encore le remplissage. Les catécholamines exogènes peuvent amplifier les arythmies et les lésions et doivent donc être considérées comme un pont de courte durée, et non comme la réponse définitive à un collapsus progressif.

La congestion veineuse et l’hypoperfusion réduisent le débit de filtration glomérulaire, tandis que la stase hépatique et le bas débit provoquent une cytolyse et une coagulopathie et que l’hypoperfusion intestinale altère la barrière, amplifiant l’inflammation. L’acidose lactique réduit à son tour la réponse vasculaire et la contractilité, fermant un cercle de choc réfractaire qui explique pourquoi la prévention de la défaillance multiviscérale est la véritable justification de l’escalade précoce. Le ventricule droit peut défaillir en raison d’une atteinte directe, de l’hypoxie, de la ventilation en pression positive ou de l’augmentation des résistances pulmonaires, rendant insuffisante une stratégie qui ne soutient que le ventricule gauche ; l’échocardiographie et l’hémodynamique servent alors à distinguer congestion droite, précharge insuffisante et augmentation de la postcharge.

La VA-ECMO restitue un flux dans l’aorte et soutient l’oxygénation, mais sa composante rétrograde augmente la postcharge du ventricule gauche ; si celui-ci ne parvient pas à ouvrir la valve aortique, la pression et la stase intracavitaire augmentent, favorisant l’œdème pulmonaire et la thrombose. Dans ces conditions, une décompression par pompe axiale, atrioseptostomie ou évent chirurgical peut être nécessaire. Le terme ECMELLA désigne l’association de l’ECMO et d’une pompe microaxiale, une stratégie associant débit et décharge ventriculaire à sélectionner dans des centres experts en tenant compte du risque accru de complications hémorragiques, hémolytiques et vasculaires.

La récupération suppose la résolution de l’œdème, la réduction de la signalisation cytokinique, le rétablissement de la gestion intracellulaire du calcium et la survie d’une masse myocytaire suffisante. L’absence de pulsatilité au cours des premiers jours ne prouve pas l’irréversibilité, qui doit être évaluée à partir de l’évolution de la fonction, de l’ouverture aortique, du lactate et du niveau d’assistance nécessaire ; à l’inverse, une nécrose étendue et des types histologiques agressifs réduisent la probabilité que le dispositif puisse servir de pont vers la récupération.

Manifestations cliniques

L’anamnèse doit surtout reconstituer la rapidité de la détérioration, en reliant la fièvre, les symptômes respiratoires ou gastro-intestinaux, l’éruption cutanée et les arthralgies apparus dans les jours précédents à la dyspnée ultérieure ; un nouveau médicament ou le début d’une immunothérapie définissent en revanche des fenêtres étiologiques différentes. Une douleur thoracique peut être présente, mais la progression de l’asthénie et de la dyspnée prédomine souvent, avec faiblesse extrême, vertiges, confusion, somnolence, oligurie et douleur abdominale comme manifestations du bas débit. Dyspnée de repos, orthopnée et toux mousseuse indiquent un œdème pulmonaire, tandis que nausées et anorexie peuvent résulter d’une congestion hépatique ou d’une ischémie splanchnique ; des palpitations ou une syncope peuvent précéder un arrêt dû à une tachycardie ou une fibrillation ventriculaire.

Au triage, tachycardie, tachypnée, hypoxémie, peau froide ou marbrée et altération de l’état mental doivent être interprétées comme un ensemble, en se rappelant que l’hypotension peut apparaître tardivement chez les sujets jeunes capables d’une vasoconstriction intense et qu’une pression systolique apparemment acceptable n’exclut pas le choc si le lactate augmente et que la diurèse s’effondre. Le temps de recoloration capillaire, la température périphérique, l’amplitude du pouls et la pression pulsée fournissent des informations immédiates sur la perfusion. Une turgescence jugulaire, une hépatomégalie et des œdèmes indiquent une congestion droite, tandis que des râles et une hypoxémie reflètent l’augmentation de la pression capillaire pulmonaire ; un troisième bruit et un nouveau souffle mitral fonctionnel sont fréquents, tandis que l’absence de frottement ne réduit pas la suspicion de maladie myocardique.

Une bradycardie et une dissociation atrioventriculaire signalent l’atteinte du système de conduction, tandis qu’un QRS qui s’élargit progressivement peut refléter un œdème et une lésion diffuse ; chez les patients sous VA-ECMO, un bloc complet, une TV/FV et un QRS large ont été associés à une mortalité plus élevée. L’ECG doit donc être interprété comme une évolution dynamique et non comme une classification statique. Le phénotype hémodynamique peut également être droit, gauche ou biventriculaire : l’insuffisance droite entraîne une élévation de la pression jugulaire, un foie douloureux et un bas débit avec des poumons relativement secs, l’insuffisance gauche entraîne un œdème pulmonaire et l’atteinte des deux ventricules associe les deux physiologies, avec des conséquences immédiates sur la ventilation, les apports liquidien et le choix du dispositif.

Chez le jeune enfant, irritabilité, diminution de l’appétit, tachypnée et pâleur peuvent être confondues avec un sepsis, tandis que l’hépatomégalie constitue souvent un signe précoce d’insuffisance cardiaque ; comme les nourrissons disposent de moins de réserve et nécessitent plus souvent une assistance, les doses, canules et stratégies doivent être gérées par une équipe pédiatrique dédiée. Les signes extracardiaques orientent le type histologique sans remplacer la biopsie : éruption cutanée et éosinophilie suggèrent une hypersensibilité, asthme et neuropathie une EGPA, ptosis et faiblesse un syndrome de chevauchement lié aux inhibiteurs de points de contrôle, adénopathies et lésions pulmonaires une sarcoïdose. Leur recherche doit se poursuivre pendant la stabilisation sans la retarder.

La réponse initiale aux liquides peut être trompeuse, car un petit bolus augmente le débit lorsque la précharge est insuffisante, mais des volumes répétés, dans un ventricule œdémateux et rigide, aggravent rapidement la congestion et l’œdème. Toute intervention doit donc être guidée par l’échographie, la pression veineuse, les signes de perfusion et la dynamique du débit. Une élévation du lactate, une augmentation de la créatinine, des transaminases, de la bilirubine et de l’INR ou une altération neurologique signalent l’évolution vers une défaillance multiviscérale et leur évolution détermine l’urgence et le pronostic davantage que la seule fraction d’éjection ; des réévaluations sériées rapprochées permettent d’identifier le moment où le traitement pharmacologique a cessé d’être suffisant.

Explorations et diagnostic

Les explorations doivent être menées simultanément à la réanimation, en utilisant ECG continu, gazométrie sanguine, lactate, troponine, peptide natriurétique, numération formule sanguine, électrolytes, fonction rénale et hépatique, coagulation et CK afin de définir les lésions, la gravité et les possibles syndromes de chevauchement ; lorsque cela est possible sans retarder le traitement, des hémocultures et prélèvements microbiologiques sont réalisés avant les antimicrobiens. L’échocardiographie au lit du patient est répétée afin de suivre dimensions, épaisseurs, fraction d’éjection, VTI, fonction droite, régurgitations, épanchement, ouverture aortique et stase et, sous VA-ECMO, afin de reconnaître une distension gauche et le besoin de décharge ventriculaire. Comme la fonction dépend fortement des conditions de charge, elle ne doit pas être interprétée indépendamment du débit du dispositif et des médicaments vasoactifs.

L’exclusion d’un syndrome coronarien, d’une embolie pulmonaire, d’une dissection aortique, d’une tamponnade, d’une insuffisance valvulaire aiguë et d’un sepsis est immédiate et une coronarographie peut être réalisée au cours de la même procédure que la biopsie lorsque l’âge, l’ECG ou le tableau clinique le justifient ; un arrêt cardiaque avec sus-décalage du segment ST ne doit pas être attribué à la myocardite avant d’avoir exclu une occlusion. Le cathéter artériel permet une mesure continue de la pression et les accès centraux permettent l’administration des médicaments et la mesure de la saturation veineuse, tandis que le cathéter artériel pulmonaire peut préciser débit, pressions de remplissage, résistances et atteinte droite dans les tableaux complexes. L’hémodynamique invasive n’est utile que si les données modifient le choix du dispositif ou l’escalade thérapeutique et ne doit pas devenir une cause de retard de l’assistance.

La biopsie endomyocardique est réalisée en urgence et, lorsque cela est sûr, avant l’immunosuppression, en destinant plusieurs prélèvements à l’histologie, à l’immunohistochimie, à la microscopie et à la PCR et en choisissant l’abord et le site en fonction de l’expérience et de la distribution de l’atteinte. La mise en évidence de cellules géantes, d’éosinophiles, de granulomes ou d’un infiltrat lymphocytaire modifie le traitement et le pronostic. L’IRM cardiaque conserve une grande valeur, mais elle est différée jusqu’à ce que le transport, la surveillance et la compatibilité des dispositifs soient sûrs, souvent après une première stabilisation ; l’œdème et le LGE définissent l’étendue et les diagnostics alternatifs, mais une IRM positive ne remplace pas la biopsie étiologique dans le choc.

La TEP au 18F-FDG n’est pas un examen de première intention dans le choc, mais après stabilisation elle peut étayer la suspicion de sarcoïdose et identifier des sites extracardiaques plus sûrs à biopsier ; la TDM thoracique et abdominale recherche en revanche une tumeur, des adénopathies, une infection et des complications, en adaptant toujours l’imagerie à la question clinique et à la stabilité. Aucun critère diagnostique unique ne justifie d’attendre l’achèvement de tous les examens. Selon l’AHA, l’ESC et l’ACC, le syndrome fulminant associe la suspicion de myocardite à un choc ou une instabilité nécessitant une assistance, tandis que la confirmation du type histologique dépend du tissu : diagnostic opérationnel et caractérisation causale doivent donc progresser en parallèle.

La gravité est suivie au moyen du lactate, de la diurèse, de l’état mental, du pH, de la saturation veineuse, du débit, des doses de médicaments vasoactifs et de la fonction des organes ; un score générique de choc peut faciliter la communication, mais ne remplace ni le phénotype ni l’évolution horaire, et aucun paramètre isolé ne devrait retarder une décision collégiale. Pendant l’assistance, le diagnostic s’étend aux complications qu’il est nécessaire de surveiller pour maintenir la sécurité du pont thérapeutique, en contrôlant hémolyse, plaquettes, fibrinogène, anticoagulation, perfusion des membres et état neurologique. L’échographie vasculaire vérifie les canules et le débit distal, tandis qu’une imagerie cérébrale est indiquée en présence d’un déficit ou d’une absence de réveil.

Traitement et pronostic

Le premier objectif est de maintenir la pression de perfusion et l’oxygénation, en utilisant la noradrénaline en cas de vasoplégie et d’hypotension et, lorsque nécessaire, la dobutamine ou la milrinone pour augmenter le débit, aux doses minimales et pendant la durée la plus courte possible. Une augmentation progressive des médicaments vasoactifs sans amélioration du lactate indique qu’il est nécessaire de passer à une assistance mécanique. La ventilation non invasive peut réduire le travail respiratoire et la postcharge du ventricule gauche chez des patients sélectionnés, tandis qu’un œdème sévère, un choc, des arythmies ou une altération de l’état mental nécessitent une intubation ; comme l’induction peut précipiter le collapsus en réduisant la précharge et le tonus sympathique, elle doit être planifiée avec des médicaments vasoactifs et une équipe prête à mettre en place une assistance, en limitant également les pressions qui augmenteraient la charge du ventricule droit.

La VA-ECMO est rapidement disponible, soutient les deux ventricules et assure l’oxygénation, ce qui la rend indiquée en cas de choc réfractaire, d’arrêt cardiaque ou de détérioration accélérée ; elle nécessite toutefois une anticoagulation, une surveillance vasculaire, une perfusion distale du membre canulé et une surveillance de la distension gauche. Une pompe microaxiale décharge le ventricule gauche et augmente le débit antérograde, mais elle n’assure pas l’oxygénation et peut être inadéquate en cas d’insuffisance droite ; son association avec l’ECMO fournit débit et décharge ventriculaire au prix d’un risque hémorragique, hémolytique et vasculaire accru. Le dispositif, l’association et le moment de mise en place doivent être choisis selon la physiologie individuelle, et non selon la préférence habituelle du centre.

La stimulation temporaire traite un bloc hémodynamiquement significatif, tandis que la TV et la FV nécessitent une défibrillation associée à la correction de l’hypoxie, de l’acidose et des troubles électrolytiques ; l’amiodarone est fréquemment utilisée et les bêtabloquants ou autres médicaments inotropes négatifs sont évités dans le choc. Une arythmie récidivante peut refléter une assistance insuffisante, une ischémie ou une interaction avec les canules et son mécanisme doit être étudié. L’immunosuppression dépend de l’étiologie : la forme à cellules géantes nécessite un corticoïde associé à d’autres immunosuppresseurs, souvent dès le début, tandis que la forme éosinophilique nécrosante et celle liée aux inhibiteurs de points de contrôle nécessitent des corticoïdes précoces à fortes doses et une escalade ciblée si elles sont réfractaires. Dans la forme lymphocytaire sans cause définie, les preuves en faveur d’une immunothérapie empirique sont beaucoup moins certaines et la valeur de la biopsie devient maximale.

Les antibiotiques à large spectre sont justifiés lorsque le sepsis ou une infection bactérienne ne peuvent être exclus dans le contexte du choc, puis ils sont désescaladés en fonction des cultures et du diagnostic ; des antimicrobiens spécifiques traitent la diphtérie, la maladie de Lyme, les rickettsioses, les infections fongiques ou parasitaires dans les contextes appropriés, en coordonnant l’immunosuppression avec la prophylaxie et la surveillance infectieuse. Les fonctions rénale et hépatique doivent être soutenues en évitant la surcharge, avec ultrafiltration ou épuration extrarénale pour contrôler le volume, l’acidose et les électrolytes lorsque nécessaire. Une nutrition entérale précoce est préférable si la perfusion intestinale est adéquate, tandis que glycémie, température, produits sanguins et anticoagulation sont gérés en équilibrant métabolisme, thrombose du circuit et hémorragie.

Le sevrage est envisagé lorsque la pulsatilité, l’ouverture aortique, le VTI, la fonction biventriculaire, le lactate et la fonction des organes s’améliorent même à des débits réduits ; les essais sont réalisés sous échocardiographie et avec une équipe multidisciplinaire, car un retrait précoce expose à une rechute tandis qu’un maintien excessif augmente les complications. L’absence de récupération ouvre la voie à une assistance ventriculaire durable ou à la transplantation. Le pronostic dépend du type histologique : les formes lymphocytaires qui franchissent le choc peuvent récupérer de façon remarquable, tandis que les formes à cellules géantes et éosinophiliques nécrosantes comportent un risque plus élevé de décès ou de transplantation ; l’âge, l’arrêt cardiaque, le lactate, les lésions neurologiques, la défaillance multiviscérale et la durée du choc aggravent davantage le pronostic. L’assistance apporte le bénéfice maximal lorsqu’elle est instaurée avant que les lésions extracardiaques ne deviennent irréversibles.

Après la récupération hémodynamique, le traitement de l’insuffisance cardiaque, l’IRM cardiaque, la surveillance des arythmies et la réadaptation se poursuivent, car la normalisation de la fraction d’éjection n’exclut ni cicatrice ni récidive et le risque résiduel dépend de la cause. L’immunosuppression est ajustée en intégrant histologie, imagerie et biomarqueurs, tandis qu’un suivi prolongé accompagne la reprise du travail et de l’activité physique et recherche les conséquences moins visibles du séjour en soins intensifs.

Complications

La défaillance multiviscérale constitue la principale complication d’un choc prolongé, car l’atteinte rénale, la cytolyse hépatique, la coagulopathie, l’ischémie intestinale et l’encéphalopathie réduisent progressivement aussi bien la probabilité de récupération que l’accès à la transplantation ; le traitement précoce du bas débit est donc un traitement d’organe autant qu’un traitement cardiaque. L’arrêt cardiaque et les arythmies peuvent ajouter des lésions cérébrales hypoxiques, rendant essentiels le contrôle de la température, le pronostic neurologique multimodal et la prévention de l’hypoxie et de l’hypotension secondaires. Une évaluation effectuée trop tôt après administration de sédatifs ou hypothermie risque de surestimer l’irréversibilité neurologique.

La VA-ECMO peut provoquer hémorragie, hémolyse, thrombose, infection, ischémie du membre et syndrome d’Arlequin, tandis que le flux rétrograde augmente la postcharge et favorise distension gauche, œdème pulmonaire et thrombus intracardiaques ; une surveillance et une décharge ventriculaire précoces peuvent prévenir une partie de ces conséquences. Les pompes microaxiales ajoutent des risques d’hémolyse, d’insuffisance aortique, de lésion valvulaire, de migration et de complications vasculaires, et une mauvaise position réduit le débit tout en augmentant le traumatisme. L’échocardiographie et les signaux du dispositif guident la correction, tandis que l’association de plusieurs dispositifs d’assistance rend particulièrement complexe l’équilibre de l’anticoagulation.

Les sondes de stimulation et les cathéters augmentent le risque de perforation, de tamponnade, d’infection et de thrombose, tandis que la biopsie peut provoquer un épanchement, des arythmies ou des lésions valvulaires ; dans les centres experts, ce risque reste acceptable au regard de l’impact thérapeutique et peut être encore réduit en coordonnant les voies d’abord et les prélèvements. L’immunosuppression expose en revanche aux infections opportunistes, aux réactivations, aux cytopénies, à l’hyperglycémie et à la toxicité d’organe, ce qui impose une prophylaxie, un dépistage et une surveillance proportionnés à son intensité et à sa durée. Comme la distinction avec le sepsis peut rester difficile en situation de choc, même une immunothérapie appropriée n’élimine pas la nécessité d’un contrôle microbiologique.

L’absence de récupération conduit à une assistance durable ou à la transplantation, mais une infection active, une tumeur, des lésions neurologiques et une défaillance multiviscérale peuvent limiter ces deux options ; l’évaluation en vue d’une transplantation doit donc débuter précocement et non après des semaines d’assistance inefficace. Dans la myocardite à cellules géantes, la maladie peut récidiver dans le greffon et nécessite une surveillance spécifique. Même après le sevrage, une dysfonction, une insuffisance mitrale ou droite peuvent persister, auxquelles s’ajoutent faiblesse acquise en soins intensifs, neuropathie et sarcopénie ; la réadaptation doit donc être multidisciplinaire, car la survie hospitalière ne coïncide pas avec une récupération fonctionnelle complète.

La cicatrice résiduelle maintient le risque de tachycardie ventriculaire et de mort subite ; la surveillance, l’IRM cardiaque, l’exploration électrophysiologique sélective et la décision concernant le défibrillateur sont donc différées suffisamment pour observer la récupération sans laisser sans protection un patient à haut risque ; dans les cas appropriés, un défibrillateur portable peut constituer un pont. Une récidive de l’inflammation est possible surtout dans les causes auto-immunes, la sarcoïdose, les formes à cellules géantes, les formes liées aux inhibiteurs de points de contrôle et les substrats génétiques. Une nouvelle élévation de la troponine impose de distinguer récidive, ischémie, rejet et lésion liée au dispositif, tandis que le traitement d’entretien doit être défini par la cause et non par la seule gravité de l’épisode initial.

Le décès peut résulter d’un choc réfractaire, d’une arythmie, d’une hémorragie, d’une thrombose, d’une infection ou de lésions neurologiques, souvent par l’interaction de plusieurs mécanismes. Un réseau organisé réduit les retards de transfert, rend disponibles biopsie et assistance et relie rapidement le patient au programme de transplantation ; dans la myocardite fulminante, le temps et la coordination constituent donc des déterminants pronostiques réellement modifiables.