Maladies endomyocardiques

Article rédigé et relu par Dr Luca Moretti

Les maladies endomyocardiques constituent un groupe hétérogène d’affections dans lesquelles les lésions touchent l’endocarde ventriculaire et, à des degrés variables, le myocarde sous-jacent et l’appareil atrioventriculaire. La localisation de la lésion explique certains caractères communs : altération des propriétés antithrombotiques de la surface cavitaire, dépôt de matériel thrombotique, épaississement fibreux, réduction de la cavité utile et altération du remplissage. La dénomination est anatomique et n’identifie pas une cause unique. En particulier, le terme endocardite, lorsqu’il est utilisé pour la maladie éosinophilique, n’implique pas une infection et ne décrit pas nécessairement une végétation valvulaire.

Relèvent de ce groupe l’endocardite de Loeffler et la maladie endomyocardique hyperéosinophilique, la fibrose endomyocardique décrite surtout dans les régions tropicales et la fibroélastose endocardique, particulièrement importante aux périodes fœtale et pédiatrique. Les deux premières dénominations peuvent décrire des aspects différents du même processus éosinophilique, respectivement le phénotype cardiaque et son appartenance à une maladie systémique. En revanche, il n’est pas démontré que la fibrose endomyocardique tropicale soit l’aboutissement d’un processus éosinophilique dans tous les cas ; la fibroélastose représente un autre modèle de réponse endocardique, caractérisé par une abondance de tissu élastique en plus du collagène.

La fréquence de ce groupe ne peut pas être résumée par une estimation épidémiologique unique. Les maladies éosinophiliques sont rares, mais leur reconnaissance dépend de l’accès au diagnostic hématologique et à l’imagerie ; la fibrose endomyocardique présente une distribution géographique très hétérogène et peut être sous-diagnostiquée ; la fibroélastose est souvent détectée dans le contexte de cardiopathies congénitales ou de cardiomyopathies de l’enfant, plutôt qu’enregistrée comme maladie autonome. La gravité observée dépend elle aussi de la sélection : une série chirurgicale rassemble des lésions avancées, tandis qu’un dépistage échocardiographique peut identifier des altérations encore paucisymptomatiques. Sur le plan clinique, le problème commun consiste à déterminer quelle part de la dysfonction dépend d’un processus actif et quelle part résulte d’une modification anatomique désormais organisée.

Étiologie, pathogenèse et physiopathologie

L’endocarde normal est une interface biologiquement active entre le sang et la paroi cardiaque. L’intégrité endothéliale s’oppose à l’adhésion plaquettaire et à la coagulation ; la matrice sous-jacente contribue aux propriétés mécaniques de la surface ventriculaire. Une agression inflammatoire peut rendre cette surface thrombogène avant l’apparition d’une altération manifeste de la géométrie. La réparation ultérieure dépose de la matrice extracellulaire et peut incorporer des thrombus adhérant à la paroi, transformant une lésion initialement cellulaire et potentiellement réversible en limitation structurelle. La distribution du processus est déterminante : un épaississement apical réduit le volume disponible, tandis qu’une lésion étendue à l’appareil sous-valvulaire modifie aussi la fonction mitrale ou tricuspide.

Dans les lésions éosinophiliques, la dégranulation libère des protéines cationiques, des peroxydases et d’autres médiateurs capables de léser les cardiomyocytes et l’endothélium et de favoriser la thrombose. L’éosinophilie peut résulter d’une prolifération myéloïde clonale, d’une réponse à des cytokines produites par d’autres cellules, de médicaments, de parasitoses ou de maladies à médiation immunitaire. La séquence classique nécrose, thrombose et fibrose décrit une évolution possible, mais n’impose pas trois périodes nettement séparées : les composantes inflammatoires, thrombotiques et cicatricielles peuvent coexister. En outre, le nombre d’éosinophiles circulants ne photographie qu’un compartiment de la maladie et ne mesure pas directement la dégranulation déjà survenue dans le cœur.

Dans la fibrose endomyocardique des zones endémiques, les hypothèses étiologiques incluent des interactions environnementales, nutritionnelles et immunitaires ainsi qu’une prédisposition individuelle. Les associations épidémiologiques n’ont pas identifié une explication nécessaire et suffisante pour tous les cas. La lésion constituée prédomine aux apex et dans les régions d’admission ventriculaire, peut rétracter l’appareil sous-valvulaire et laisser relativement épargnées les voies d’éjection. Cette configuration diffère de la fibrose diffuse de nombreuses cardiomyopathies et aide à comprendre pourquoi un ventricule dont la contraction semble bonne peut contenir et mobiliser une quantité de sang très réduite.

La fibroélastose endocardique se développe principalement dans le cœur immature, où les modifications du flux, de la charge et de la croissance interagissent avec les processus de remodelage. Elle peut accompagner une obstruction de la voie d’éjection gauche, une cardiomyopathie génétique ou métabolique et, dans certains cas, des lésions associées à des auto-anticorps maternels. L’épaississement fibroélastique augmente la rigidité de la paroi et peut entraver la récupération fonctionnelle même après correction de la cause hémodynamique. Les formes avec ventricule gauche dilaté et celles avec ventricule petit ou hypoplasique ne représentent pas le même problème chirurgical : dans le second cas, il faut aussi déterminer si la cavité peut croître et assurer le travail systémique.

La conséquence mécanique caractéristique des formes fibrosantes est la physiologie restrictive. La courbe pression-volume diastolique devient plus raide : une faible augmentation de volume nécessite une augmentation importante de la pression de remplissage. Le sang s’accumule en amont et les oreillettes se dilatent, tandis que la réserve de précharge à l’effort diminue. L’oblitération apicale ajoute une perte de volume cavitaire effectif. Une fraction d’éjection conservée peut donc coexister avec un faible volume d’éjection systolique, car elle exprime une proportion du volume ventriculaire et non le volume absolu éjecté. Lorsque le myocarde est lui aussi atteint, une diminution de la contractilité s’ajoute à la dysfonction diastolique.

L’atteinte de l’appareil atrioventriculaire altère la coaptation par adhérence, rétraction ou inclusion des cordages et des muscles papillaires. La régurgitation qui en résulte augmente encore les pressions atriales et la surcharge en amont ; une partie du volume d’éjection est expulsée vers l’oreillette, réduisant le débit antérograde. Dans les formes droites prédominent la congestion veineuse systémique et la réduction du débit pulmonaire efficace ; dans les formes gauches augmentent la pression veineuse pulmonaire et le travail du ventricule droit. L’association restriction-régurgitation explique pourquoi la seule quantification de la fonction systolique ne représente pas correctement la gravité hémodynamique.

La thrombose résulte de l’interaction entre une surface lésée, les conditions locales de flux et l’état sanguin. Dans l’éosinophilie active, l’activation cellulaire et de la coagulation peut la favoriser même sans réduction sévère de la fraction d’éjection ; dans les cavités hypokinétiques ou déformées, la stase y contribue. Avec l’organisation, la limite entre thrombus adhérent et tissu fibreux peut devenir moins nette. L’imagerie doit donc reconstruire non seulement la présence d’une masse, mais aussi son rapport à la paroi, sa vascularisation, son mouvement et son évolution dans le temps : ces éléments ont des implications différentes pour l’anticoagulation, le traitement causal et la chirurgie.

Manifestations cliniques

Le début dépend du mécanisme prédominant. Une myocardite éosinophilique peut se manifester par une douleur thoracique, une élévation de la troponine, des arythmies ou une détérioration hémodynamique rapide, avant l’apparition d’un épaississement endocardique et d’une oblitération apicale. Dans les formes chroniques, dyspnée d’effort, asthénie et diminution de la capacité d’exercice traduisent l’impossibilité d’augmenter suffisamment le débit sans élever les pressions de remplissage. Le passage de symptômes présents uniquement pendant l’activité à une orthopnée ou à une congestion au repos indique une diminution de la réserve, mais peut aussi être précipité par des infections intercurrentes, une anémie, des arythmies ou l’interruption du traitement.

La congestion droite peut dominer le tableau avec ascite, hépatomégalie, turgescence jugulaire et œdèmes, parfois en présence de symptômes respiratoires relativement modestes. Une présentation apparemment hépatique n’exclut donc pas une cause cardiaque, surtout si la dilatation de l’oreillette droite et la déformation apicale sont marquées. Dans les formes gauches prédominent la dyspnée et les signes de congestion pulmonaire. À l’auscultation peuvent apparaître des souffles d’insuffisance mitrale ou tricuspide ; l’intensité et la durée du souffle dépendent des conditions de charge et ne remplacent pas l’évaluation échocardiographique de la sévérité.

Un événement embolique peut précéder l’insuffisance cardiaque reconnaissable. AVC, ischémie d’un membre et infarctus viscéraux orientent vers une source gauche, tandis que les thrombus des cavités droites peuvent contribuer à la thromboembolie pulmonaire. Palpitations, présyncope et syncope imposent de distinguer les arythmies supraventriculaires, les arythmies ventriculaires et les troubles de conduction. La perte de la contraction atriale ou une accélération importante de la fréquence peut être mal tolérée par un ventricule rigide, dans lequel le temps de remplissage et la contribution atriale ont une importance hémodynamique particulière.

L’anamnèse doit relier le phénotype cardiaque au contexte. Médicaments récemment introduits, éruptions cutanées, asthme, neuropathie, symptômes digestifs, séjours et expositions parasitaires antérieures orientent le bilan de l’éosinophilie ; splénomégalie, anomalies hématologiques et symptômes généraux peuvent suggérer une maladie clonale. Chez le nourrisson, difficultés pendant les tétées, sudation, tachypnée et ralentissement de la croissance peuvent être les premiers signes d’une cardiopathie avec fibroélastose. La reconstitution de la grossesse, des échographies fœtales et des antécédents familiaux prend alors une valeur différente de celle de l’anamnèse tropicale ou hématologique de l’adulte.

Examens et diagnostic

L’évaluation se déroule sur trois plans liés : distribution anatomique, conséquences fonctionnelles et cause. ECG, troponine, peptides natriurétiques, numération formule sanguine, fonction rénale et hépatique apportent une première évaluation, mais aucun de ces examens n’identifie à lui seul une maladie endomyocardique. La troponine soutient la présence de lésions myocardiques, les peptides natriurétiques reflètent le stress hémodynamique et l’éosinophilie oriente une démarche étiologique ; des valeurs normales n’excluent pas une lésion cicatricielle. La priorité change en présence d’un choc, d’arythmies menaçantes ou d’une embolisation : stabilisation et examens urgents doivent progresser ensemble.

L’échocardiographie transthoracique est l’examen initial pour définir les apex, les volumes cavitaires, l’épaississement endocardique, les masses adhérentes, les oreillettes et l’appareil atrioventriculaire. Les incidences doivent éviter le raccourcissement apical, qui peut simuler une petite cavité ou masquer son oblitération ; le contraste échographique peut préciser une bordure endocardique mal visible ou un thrombus suspect. La quantification de la régurgitation nécessite plusieurs paramètres et doit être interprétée conjointement avec le volume d’éjection systolique antérograde. Il est en outre nécessaire de décrire séparément les deux ventricules, car un tableau à prédominance droite peut être sous-estimé par une évaluation centrée sur la fraction d’éjection gauche.

L’étude Doppler intègre les flux atrioventriculaires, les vitesses tissulaires, les dimensions atriales, les pressions pulmonaires estimées et les signes de congestion. Un remplissage initial rapide suivi d’un ralentissement brutal est compatible avec une restriction, mais varie avec la fréquence, le rythme et la charge ; une mesure isolée n’identifie pas la cause et ne démontre pas à elle seule une altération irréversible. Dans la comparaison avec la constriction péricardique, la dépendance respiratoire des flux, l’interaction ventriculaire et le comportement des vitesses annulaires sont importants. Les situations mixtes et les valvulopathies importantes peuvent rendre ces signes moins lisibles et imposer une intégration multimodale.

L’imagerie par résonance magnétique cardiaque complète la description de la géométrie et caractérise les tissus. Les séquences ciné montrent l’oblitération et la fonction ; les séquences sensibles à l’œdème et le mapping contribuent à la recherche d’une activité inflammatoire ; le rehaussement tardif documente l’expansion de l’espace extracellulaire et la distribution des lésions. Une atteinte sous-endocardique non limitée à un territoire coronaire peut orienter vers une maladie endomyocardique. Le thrombus est généralement non perfusé et se comporte différemment du tissu fibreux, bien que son organisation et son ancienneté en modifient le signal. Un rehaussement persistant n’équivaut pas, à lui seul, à une inflammation encore traitable.

Lorsque le tableau évoque une myocardite, les critères CMR actualisés intègrent un indicateur fondé sur le T2 et un indicateur fondé sur le T1 pour étayer la présence d’une inflammation myocardique. Leur positivité n’en établit pas la nature éosinophilique, et leur sensibilité dépend du moment de l’examen et du phénotype. De même, une IRM démontrant une fibrose endocardique n’en reconstitue pas automatiquement la cause ancienne. Chez les jeunes enfants, la nécessité d’une sédation et la stabilité clinique conditionnent la réalisation : la valeur ajoutée doit être proportionnée à la question posée, sans retarder la prise en charge d’une cardiopathie critique déjà définie par échocardiographie.

La recherche étiologique est guidée par le phénotype. Dans l’hyperéosinophilie, on distingue les causes réactionnelles, les proliférations clonales et les formes encore inexpliquées, avec des investigations hématologiques et moléculaires sélectionnées ; la mise en évidence d’une fusion sensible à un inhibiteur de tyrosine kinase modifie directement le traitement. Dans la fibroélastose, il faut rechercher des obstructions, des anomalies coronaires, le contexte immunitaire maternel et des indices de cardiomyopathie génétique ou métabolique. Dans la fibrose endomyocardique, l’origine géographique augmente la plausibilité mais ne remplace pas la démonstration morphologique. Les investigations doivent résoudre une question concrète, en évitant des panels non sélectionnés produisant des résultats fortuits difficiles à interpréter.

La biopsie endomyocardique est particulièrement pertinente lorsque l’identification d’une myocardite spécifique modifie un traitement urgent, surtout dans les tableaux fulminants ou associés à des arythmies et des troubles de conduction importants. Le prélèvement peut ne pas atteindre une lésion focale et les traitements antérieurs peuvent atténuer l’infiltrat ; un résultat négatif doit donc être rapporté à la qualité et au site des prélèvements. La présence de thrombus modifie le risque procédural et le choix de l’abord. Dans les formes fibreuses typiques et stables, le recours à la biopsie nécessite un bénéfice diagnostique réel, tandis que le tissu chirurgical, lorsqu’il est disponible, peut offrir une caractérisation plus large.

Le diagnostic différentiel comprend les cardiomyopathies infiltratives, l’hypertrophie apicale, les séquelles ischémiques, les thrombus liés à une dysfonction ventriculaire, la péricardite constrictive et les masses intracavitaires. La distribution territoriale de la cicatrice oriente vers une ischémie ; une véritable hypertrophie conserve une structure myocardique reconnaissable ; la constriction concerne principalement la contrainte péricardique. Dans les cas non résolus, le cathétérisme et l’évaluation des pressions peuvent préciser l’hémodynamique et l’opérabilité. La constatation d’un remplissage initial rapide avec plateau diastolique n’est pas exclusive d’une seule maladie : elle doit être interprétée avec les variations respiratoires, les pressions des différentes cavités et l’anatomie.

Traitement et pronostic

Le traitement étiologique est intégré à la prise en charge de la thrombose et des lésions mécaniques résiduelles. Dans les formes éosinophiliques, supprimer rapidement le processus responsable peut limiter la nécrose et la fibrose ultérieure, mais le médicament approprié dépend de la cause : une prolifération avec cible moléculaire, une vascularite et une réaction médicamenteuse nécessitent des stratégies différentes. Dans la fibrose endomyocardique constituée, aucun traitement pharmacologique n’a démontré sa capacité à éliminer la cicatrice ; dans la fibroélastose, le contrôle de la cardiopathie sous-jacente et l’évaluation de la fonction ventriculaire sont centraux. Une image d’épaississement endocardique ne constitue pas, à elle seule, une indication à l’immunosuppression.

Le traitement de la congestion utilise des diurétiques avec titration clinique et surveillance de la fonction rénale et des électrolytes. Le ventricule restrictif tolère mal aussi bien la surcharge qu’une réduction excessive de la précharge : obtenir une diminution rapide des œdèmes au prix d’une hypotension et d’une hypoperfusion ne constitue pas un bon résultat. Les médicaments utilisés dans l’insuffisance cardiaque à fraction d’éjection réduite sont envisagés lorsque ce phénotype est effectivement présent, en tenant compte de la cause et de la tolérance. Il n’est pas approprié de transposer automatiquement l’ensemble du schéma de l’adulte à l’enfant ou à une restriction avec petite cavité et fonction systolique conservée.

L’anticoagulation a une indication précise en présence d’un thrombus intracardiaque, d’une embolie attribuable à la source cardiaque et d’autres indications reconnues, telles que certaines situations associées à une fibrillation atriale ou à une prothèse. Dans la maladie éosinophilique, le contrôle de la cause complète la protection antithrombotique, car la persistance de l’activation et de la lésion endocardique peut maintenir le risque. Le choix, la durée et la surveillance tiennent compte du siège du thrombus, de son évolution à l’imagerie, de la fonction rénale, du risque hémorragique et des procédures prévues. La seule présence d’une cicatrice ou d’une fibroélastose ne justifie pas un traitement anticoagulant universel.

Le contrôle du rythme doit être adapté à la physiologie. Une tachycardie soutenue peut compromettre le remplissage, tandis qu’une réduction marquée de la fréquence peut diminuer le débit chez un patient dont le volume d’éjection systolique est peu modulable. La fibrillation atriale nécessite donc une évaluation hémodynamique en plus de l’évaluation électrocardiographique. Dans les tableaux inflammatoires sévères, le traitement des arythmies et l’assistance circulatoire sont menés parallèlement au traitement étiologique ; dans les formes cicatricielles, la stratification du risque tient compte des antécédents rythmiques, de la fonction et de la maladie sous-jacente, sans déduire une indication à un défibrillateur du seul diagnostic de maladie endomyocardique.

La chirurgie peut comprendre une endocardiectomie et un traitement valvulaire dans la fibrose endomyocardique avancée. Le bénéfice dépend de la possibilité de récupérer une cavité utile et un appareil valvulaire fonctionnel, et pas seulement de l’exérèse du tissu visible. Dans la fibroélastose associée à un ventricule gauche borderline, la résection peut s’intégrer à des programmes spécialisés de recrutement ventriculaire qui abordent également l’afflux, l’éjection et la distribution des flux. Ces stratégies ne sont pas interchangeables. Chez les patients présentant une insuffisance cardiaque réfractaire, l’évaluation en vue d’une assistance avancée ou d’une transplantation tient également compte de la maladie extracardiaque, des dimensions cavitaires et de la réversibilité du processus causal.

Le pronostic résulte de l’interaction entre la cause, la rapidité du traitement et la part de lésions irréversibles. La normalisation de l’éosinophilie ne démontre pas la disparition d’une cicatrice ; la réduction d’un thrombus ne garantit pas la normalisation du remplissage ; la correction d’une sténose congénitale n’assure pas une fonction ventriculaire adéquate. Le suivi doit donc mesurer séparément l’activité de la maladie, la congestion, le débit, le rythme, la fonction valvulaire et l’anatomie. La fréquence des examens et les objectifs sont adaptés à la phase clinique, avec réévaluation anticipée en cas d’aggravation fonctionnelle, de nouveaux symptômes emboliques ou de troubles du rythme.

Complications

L’insuffisance cardiaque réfractaire peut entraîner une congestion persistante, une dysfonction rénale et hépatique ainsi qu’une détérioration nutritionnelle progressive. Une pression veineuse élevée compromet la fonction des organes même lorsque la pression artérielle paraît acceptable ; le faible débit réduit encore la perfusion et limite la tolérance aux traitements. Cette association peut restreindre la possibilité d’une intervention utile. Chez l’enfant, les lésions se traduisent également par un retard de croissance et des difficultés de développement, ce qui impose d’intégrer aux objectifs cardiologiques la nutrition et l’évaluation neurodéveloppementale.

Les complications thromboemboliques peuvent laisser des séquelles neurologiques permanentes ou provoquer une ischémie viscérale et périphérique ; le siège de la source et la présence éventuelle de shunts conditionnent le territoire atteint. Après un événement, le risque de transformation hémorragique et les lésions d’organe interfèrent avec le traitement antithrombotique et le calendrier des procédures. L’identification d’une masse endocardique ne doit toutefois pas faire négliger d’autres sources emboliques ou une thrombose locale, particulièrement dans les maladies systémiques qui altèrent globalement la coagulation.

Les arythmies ventriculaires, les blocs de conduction et la perte du rythme sinusal peuvent déstabiliser un équilibre hémodynamique déjà fragile. Après chirurgie, une régurgitation résiduelle, une dysfonction diastolique, une thrombose et une récidive du processus endocardique restent possibles, avec des mécanismes différents selon la maladie. À ces risques s’ajoutent les saignements liés aux antithrombotiques et la toxicité des traitements étiologiques. Le contrôle d’une seule composante ne suffit donc pas à la surveillance : un patient en rémission hématologique ou dont l’anatomie a été corrigée peut conserver un risque cardiaque nécessitant un parcours de soins spécifique.