Perimiocarditis

Artículo redactado y revisado por Dr. Luca Moretti

La perimiocarditis es un síndrome inflamatorio miopericárdico en el que la lesión del miocardio predomina sobre el componente pericárdico y produce una nueva disfunción ventricular global o regional. La denominación se contrapone tradicionalmente a la miopericarditis, donde predominan el dolor y otros signos de pericarditis y la función permanece conservada. Ambas afecciones pertenecen a un continuo, pero la aparición de disfunción cambia radicalmente la evaluación del riesgo, el uso de fármacos antiinflamatorios, la intensidad de la monitorización y el seguimiento.

El componente pericárdico puede ser evidente mediante dolor pleurítico y posicional, roce, alteraciones difusas ST-PR, realce o derrame, pero no debe ocultar el significado de la disfunción miocárdica. La disnea, la congestión, el bajo gasto y las arritmias pueden adquirir mayor importancia que el dolor y el cuadro puede evolucionar hasta el shock. Por esta razón, la perimiocarditis se maneja esencialmente como una miocarditis con afectación pericárdica, adaptando la analgesia y el tratamiento de la pericarditis a la función y al estado hemodinámico.

La epidemiología es incierta porque muchos estudios agrupan miopericarditis y perimiocarditis o utilizan definiciones diferentes. La difusión de la troponina de alta sensibilidad y de la RMC ha aumentado el reconocimiento de las formas mixtas, pero la selección hospitalaria sobrerrepresenta los fenotipos con disfunción. Los varones jóvenes con presentación tipo infarto son frecuentes en los registros occidentales, mientras que los niños, los ancianos, los inmunodeprimidos y los pacientes con enfermedad sistémica presentan con mayor frecuencia insuficiencia cardíaca, bloqueos o signos extracardíacos.

El pronóstico es menos uniformemente favorable que en la miopericarditis con función conservada y depende de la gravedad inicial y de la causa; una depresión contráctil importante puede recuperarse si refleja edema y stunning inflamatorio, mientras que la necrosis, la fibrosis y los histotipos agresivos dejan un sustrato persistente. La trayectoria debe evaluarse mediante función biventricular, estabilidad eléctrica, extensión y localización del LGE, biomarcadores y recuperación en los meses posteriores.

La definición exige que la disfunción sea nueva y esté plausiblemente relacionada con el proceso inflamatorio. Una fracción de eyección ya reducida por miocardiopatía, isquemia o valvulopatía no transforma automáticamente una pericarditis en perimiocarditis; son necesarios la comparación con estudios previos, nuevas alteraciones regionales, edema u otros signos de actividad. Esta precisión evita atribuir al episodio agudo un daño crónico y sobreestimar el beneficio esperado de un tratamiento antiinflamatorio.

Etiología, Patogenia y Fisiopatología

Las infecciones y las respuestas inmunitarias postinfecciosas representan causas importantes, aunque el agente a menudo no llega a demostrarse. Los virus de ARN y ADN pueden afectar a cardiomiocitos o endotelio, activar interferones, complemento y células innatas e inducir una respuesta mediada por células T que persiste más allá de la fase replicativa. Un pródromo respiratorio o gastrointestinal apoya la cronología, pero no demuestra una etiología viral y la serología aislada no demuestra la presencia del agente en el miocardio.

La respuesta inmunitaria determina edema intersticial e intracelular, aumento de la permeabilidad, disfunción microvascular, necrosis y alteración del manejo del calcio. La contractilidad se reduce tanto por pérdida de cardiomiocitos como por una depresión reversible mediada por citocinas; en consecuencia, una fracción de eyección muy baja no implica siempre daño irreversible. El edema puede aumentar transitoriamente los espesores y reducir la distensibilidad y el volumen sistólico incluso en cavidades no dilatadas.

La afectación pericárdica refleja la continuidad entre el pericardio visceral y el miocardio subepicárdico. La distribución inferolateral superficial produce con frecuencia dolor y LGE no isquémico, mientras que las lesiones más difusas o septales aumentan la probabilidad de disfunción, bloqueo y arritmias. Un derrame modesto no cuantifica la gravedad miocárdica, pero una acumulación rápida puede comprometer el llenado y superponer una fisiología de taponamiento a la insuficiencia cardíaca.

Las enfermedades autoinmunes, la sarcoidosis, la miocarditis eosinofílica y la de células gigantes pueden presentarse como perimiocarditis, pero poseen mecanismos y pronósticos diferentes; los inmunocomplejos, la vasculitis, los granulomas, la degranulación eosinofílica y la citotoxicidad mediada por células T producen patrones no intercambiables. Los bloqueos avanzados, las arritmias sostenidas, la eosinofilia, la miositis o el deterioro rápido aumentan la necesidad de biopsia porque el histotipo modifica la inmunosupresión y la urgencia terapéutica.

Los fármacos, las reacciones de hipersensibilidad y los inhibidores de puntos de control inmunitario pueden causar una lesión miopericárdica. La cronología de la exposición, la presencia de exantema o eosinofilia y la asociación con miositis o miastenia orientan la sospecha, pero una función inicialmente conservada no excluye una evolución eléctrica grave en las formas por inhibidores de puntos de control. La retirada del desencadenante debe ser inmediata cuando la relación sea plausible, sin retrasar la caracterización necesaria para decidir la inmunoterapia.

Las variantes en genes de miocardiopatías, sobre todo DSP y otros genes desmosómicos, pueden generar episodios inflamatorios con dolor, troponina y LGE subepicárdico. En estas hot phases, la inflamación es al mismo tiempo manifestación y acelerador de un sustrato genético, que puede dejar un riesgo arrítmico desproporcionado respecto a la recuperación de la función. Los antecedentes familiares, las recurrencias y la cicatriz persistente deben llevar, por tanto, a considerar una evaluación genética.

El edema y la necrosis alteran las conexinas, los canales iónicos y la refractariedad, produciendo extrasistolia, taquicardia ventricular y bloqueos. Si la lesión se resuelve, los macrófagos reparadores y los fibroblastos pueden restituir la función o dejar una cicatriz; si la actividad persiste, la pérdida miocitaria y el remodelado neurohormonal conducen a la miocardiopatía inflamatoria. Por tanto, la perimiocarditis es un diagnóstico de fase que debe actualizarse según la evolución.

El derrame pericárdico y la disfunción ventricular pueden coexistir pero siguen dinámicas independientes; un derrame pequeño no excluye una miocarditis extensa, mientras que una acumulación rápida puede causar taponamiento incluso con una función contráctil relativamente conservada. Cuando se superponen el bajo gasto y la limitación del llenado, las presiones, la ecocardiografía y la respuesta a las intervenciones deben distinguir ambos componentes, porque una diuresis agresiva y la vasodilatación pueden tolerarse mal en el taponamiento.

Manifestaciones Clínicas

El dolor puede mantener características pericardíticas, empeorando con la inspiración y el decúbito y mejorando al sentarse, o adoptar un carácter opresivo indistinguible de la isquemia. Cuando el ECG y la troponina simulan un infarto, sigue siendo prioritario excluir una oclusión o una disección coronaria; la ausencia de dolor no excluye el diagnóstico, especialmente en los fenotipos difusos, en los niños y en los pacientes en los que predomina la insuficiencia cardíaca.

La disnea, la reducción de la tolerancia al esfuerzo, la ortopnea, la astenia, el aumento de peso y los edemas reflejan el aumento de las presiones de llenado. Una progresión hacia disnea en reposo, oliguria, confusión, reducción de la presión diferencial y extremidades frías señala bajo gasto y requiere tratamiento intensivo; la presión puede mantenerse temporalmente conservada gracias a la vasoconstricción, mientras que el lactato y la función orgánica revelan un shock compensado.

Las palpitaciones, el presíncope y el síncope pueden derivar de extrasístoles, taquicardia ventricular, fibrilación auricular o bloqueo auriculoventricular; el síncope sin pródromos, la arritmia durante el esfuerzo, el ensanchamiento del QRS y la taquicardia sostenida son señales de alto riesgo. La arritmia puede ser causa y consecuencia de la reducción del gasto y su empeoramiento durante la observación representa un motivo de escalada asistencial independiente de la fracción de eyección.

En la exploración física se evalúan perfusión, estado mental, presión, frecuencia, saturación y diuresis junto con los signos de congestión; las yugulares elevadas, la hepatomegalia, la ascitis y los edemas indican afectación derecha, mientras que los estertores, el tercer tono y la insuficiencia mitral funcional acompañan al aumento de las presiones izquierdas. El roce pericárdico apoya el componente pericárdico pero es transitorio y su ausencia no cambia el peso de la disfunción documentada.

La investigación etiológica en la anamnesis incluye infecciones, nuevos fármacos, inmunoterapia, picaduras, viajes, enfermedades autoinmunes, exposiciones profesionales y síntomas extracardíacos. El exantema y la eosinofilia sugieren hipersensibilidad, el asma y la neuropatía EGPA, la ptosis y la debilidad un síndrome de solapamiento por inhibidores de puntos de control y las adenopatías sarcoidosis; unos antecedentes familiares de miocardiopatía, muerte súbita o episodios similares orientan hacia un sustrato genético.

En los niños pequeños predominan la taquicardia persistente, la taquipnea, el escaso apetito, la irritabilidad, la hepatomegalia y la palidez y el cuadro puede confundirse con sepsis o bronquiolitis. Los adolescentes presentan con mayor frecuencia dolor y troponina elevada. En los ancianos y los inmunodeprimidos la fiebre puede faltar y las causas bacterianas, neoplásicas, tuberculosas o farmacológicas deben ponderarse de forma diferente a la forma idiopática del adulto joven.

La evolución durante las primeras horas forma parte de la manifestación clínica; un paciente inicialmente estable puede desarrollar nueva congestión, arritmias o hipotensión, mientras que una rápida mejoría de la función sugiere un componente reversible. Por tanto, la vigilancia viene determinada por el riesgo evolutivo, no solo por la situación observada en el triaje.

El cuadro puede modificarse durante las primeras horas y una evaluación inicial tranquilizadora no cierra la observación si la troponina, el ECG o los síntomas son dinámicos. La presión, la perfusión, la diuresis y el ritmo se siguen junto con los biomarcadores y el ecocardiograma, porque el deterioro puede derivar de progresión miocárdica, taponamiento o arritmia. La persistencia del dolor, considerada de forma aislada, es menos informativa que la aparición de disnea, síncope, hipotensión o un nuevo trastorno de conducción.

Pruebas y Diagnóstico

El ECG, la troponina seriada, el péptido natriurético, el hemograma con fórmula leucocitaria, la PCR, los electrolitos, la función renal y hepática, la gasometría y el lactato definen lesión y gravedad. El ECG puede mostrar alteraciones difusas de pericarditis o patrones territoriales, ondas Q, QRS ancho, bloqueos y arritmias más propios de la afectación miocárdica; ningún trazado es patognomónico y un ECG normal no excluye una enfermedad focal.

La troponina demuestra lesión pero no distingue perimiocarditis, infarto y otras causas, mientras que el BNP o NT-proBNP reflejan el estrés hemodinámico; la magnitud del pico no mide linealmente el pronóstico y se interpreta junto con la función y el ritmo. La eosinofilia, la CK elevada, los autoanticuerpos o los cultivos positivos pueden orientar hacia subtipos específicos, pero los paneles no selectivos producen resultados incidentales y no sustituyen la caracterización cardíaca.

El ecocardiograma documenta la nueva disfunción que distingue la perimiocarditis de la miopericarditis y evalúa función biventricular, strain, espesores, dimensiones, regurgitaciones, presiones, derrame y taponamiento. La hipocinesia puede ser global o regional y no sigue necesariamente un territorio coronario; los estudios repetidos reconocen deterioro, recuperación o cambios de carga y son esenciales cuando el paciente está inestable.

La CCTA o la coronariografía se seleccionan según la edad, el riesgo, el ECG y la urgencia para excluir enfermedad coronaria, sin considerar unas coronarias normales como prueba suficiente del diagnóstico. El Takotsubo, el MINOCA isquémico, la embolia pulmonar, la insuficiencia valvular aguda, la sepsis y la taquicardiomiopatía siguen siendo alternativas; la RMC precoz ayuda a distinguirlas mediante la función, el edema, el mapping T1/T2, el ECV y el LGE.

Los criterios de Lake Louise actualizados apoyan la inflamación aguda cuando coexisten al menos un marcador basado en T2 de edema y un marcador basado en T1 de lesión no isquémica; el realce o el derrame pericárdico completan la caracterización del proceso mixto. La distribución subepicárdica o intramural separa la lesión del infarto, pero la RMC no identifica de forma fiable el histotipo y pierde sensibilidad si se realiza después de la regresión del edema.

La biopsia endomiocárdica es prioritaria en el shock, la disfunción rápidamente progresiva, las arritmias sostenidas, el bloqueo avanzado, la eosinofilia significativa, la falta de respuesta o la sospecha de células gigantes, sarcoidosis o toxicidad por inhibidores de puntos de control. Las muestras múltiples se destinan a histología, inmunohistoquímica e investigación molecular con conservación apropiada; una biopsia etiológica solo es útil si la calidad de la muestra y la interpretación especializada permiten vincular el hallazgo a una decisión terapéutica.

La búsqueda de la causa incluye hemocultivos si existe sepsis, pruebas para Borrelia o Trypanosoma ante exposiciones coherentes, estudios autoinmunes en presencia de signos sistémicos y PET o biopsia extracardíaca ante sospecha granulomatosa. Dado que la serología viral rutinaria no demuestra infección miocárdica, el Holter y la prueba de esfuerzo se utilizan después de la estabilización para definir el riesgo eléctrico y la seguridad de la reincorporación a la actividad física.

El cateterismo coronario o la angiografía por TC se eligen cuando la edad, los factores de riesgo, la distribución en el ECG o el dolor no permiten excluir con seguridad un episodio isquémico. Una coronariografía sin estenosis no concluye el proceso, porque la disección, el vasoespasmo, la embolia y otras causas de MINOCA pueden requerir técnicas específicas. La RMC integra el diagnóstico mostrando la distribución de la lesión, pero debe interpretarse después de haber respondido a las preguntas dependientes del tiempo que condicionan la revascularización.

Tratamiento y Pronóstico

El tratamiento inicial depende de la estabilidad y la nueva disfunción hace generalmente apropiado el ingreso; el shock, las arritmias mayores o el bloqueo avanzado requieren una unidad de cuidados intensivos con acceso a biopsia urgente, electrofisiología, insuficiencia cardíaca avanzada y soporte mecánico. La oxigenación, la ventilación, los electrolitos, la congestión y la perfusión se manejan según el perfil biventricular, trasladando precozmente al paciente cuando no están disponibles los recursos necesarios.

Los diuréticos controlan la congestión y los vasodilatadores se utilizan si la presión lo permite. En los pacientes estables con fracción reducida se introduce el tratamiento de la insuficiencia cardíaca, mientras que los betabloqueantes y los fármacos depresores se posponen hasta la resolución del shock y de la congestión grave. La titulación continúa durante la recuperación porque el remodelado no termina con la normalización de la troponina.

El componente pericárdico puede requerir analgesia y tratamiento antiinflamatorio, pero la presencia de disfunción modifica la relación beneficio-riesgo. Los AINE pueden favorecer la retención, aumentar la presión y empeorar la función renal en la insuficiencia cardíaca sintomática y no se utilizan como tratamiento de la miocarditis en sí misma. La colchicina puede considerarse para un componente pericardítico documentado, adaptándola a la función renal, hepática y a las interacciones, sin sustituir el tratamiento del fenotipo miocárdico.

Las arritmias inestables requieren cardioversión o desfibrilación y el bloqueo sintomático puede necesitar estimulación temporal; la amiodarona se emplea con frecuencia cuando se necesita tratamiento farmacológico en presencia de cardiopatía estructural, pero la elección considera el QT, los órganos y las interacciones. El desfibrilador portátil, el ICD y la ablación se valoran en función de la arritmia, la cicatriz, la etiología y la probabilidad de recuperación.

La inmunosupresión no es empírica y se aplica precozmente a las formas de células gigantes, eosinofílica necrosante, sarcoidosis activa, por inhibidores de puntos de control y a otras causas autoinmunes seleccionadas; en cambio, en la forma linfocitaria estable requiere caracterización tisular y virológica. Los antimicrobianos se reservan para agentes demostrados o fuertemente sospechados y un tratamiento antiviral no representa el estándar universal.

El tratamiento de la insuficiencia cardíaca se introduce según el perfil hemodinámico y la tolerancia, reconociendo que las primeras horas no son el momento apropiado para forzar todas las clases terapéuticas pronósticas en un paciente hipotenso o hipoperfundido. Tras la estabilización, el tratamiento se completa y titula como en la disfunción ventricular de otro origen. Una recuperación rápida no autoriza una suspensión no supervisada, ya que la inflamación, la cicatriz y la predisposición subyacente pueden persistir más allá de la normalización de la fracción de eyección.

En el shock, los inotrópicos y los vasopresores se utilizan como puente a la decisión y no se prolongan mientras empeoran el lactato y la función orgánica. VA-ECMO, una bomba microaxial o la asistencia ventricular se eligen según la función derecha e izquierda, la oxigenación y la necesidad de descarga ventricular; la escalada antes de la insuficiencia multiorgánica aumenta la probabilidad de que el soporte funcione como puente a la recuperación.

El seguimiento incluye ecocardiograma precoz, reevaluación clínica y bioquímica, RMC en los perfiles apropiados y monitorización del ritmo; la reanudación del deporte requiere remisión, función recuperada o estabilizada y ausencia de arritmias significativas en el Holter y la prueba de esfuerzo. Un pronóstico favorable y una posible recuperación no eliminan la necesidad de vigilar el LGE persistente, la disfunción derecha, las arritmias y las recurrencias.

La reevaluación a distancia separa cuatro dimensiones que no siempre se recuperan conjuntamente: síntomas, biomarcadores, función mecánica y estabilidad eléctrica. El ecocardiograma, la RMC y el Holter se seleccionan según el riesgo inicial y la persistencia de anomalías, mientras que la prueba de esfuerzo se realiza únicamente después de la fase activa. El LGE septal o extenso, la disfunción residual y las arritmias impiden considerar curado a un paciente basándose únicamente en el bienestar percibido.

Complicaciones

La insuficiencia cardíaca aguda deriva de la depresión contráctil, la rigidez y el edema y puede afectar a uno o a ambos ventrículos; la congestión pulmonar y sistémica provocan hipoxemia, daño renal y hepático y reducen la tolerancia a los fármacos. Una parte de la disfunción es reversible, pero la progresión rápida requiere monitorización porque la ventana útil para el soporte puede ser breve.

El shock cardiogénico combina gasto insuficiente, vasoconstricción o vasoplejía, acidosis y daño orgánico; las catecolaminas y la acidosis aumentan la susceptibilidad arrítmica y el consumo de oxígeno, instaurando un circuito de empeoramiento. La escalada tardía expone a insuficiencia multiorgánica, daño neurológico y pérdida de la candidatura a trasplante.

Las arritmias ventriculares pueden derivar del edema agudo o de la reentrada en la cicatriz y conducir a parada cardíaca y muerte súbita. El riesgo puede persistir después de la recuperación funcional, especialmente con LGE septal o extenso y genotipo arritmogénico; el bloqueo auriculoventricular y la disfunción sinusal pueden resolverse con el edema o hacerse permanentes por necrosis del sistema de conducción.

El derrame pericárdico puede aumentar hasta el taponamiento y superponer un impedimento al llenado a la disfunción de bomba; la ecocardiografía distingue la colección sin relevancia hemodinámica del colapso de las cavidades derechas y guía el drenaje. Una recurrencia pericardítica puede prolongar el dolor incluso después de la recuperación miocárdica y requiere separar la actividad de los dos compartimentos.

La acinesia, la dilatación, el bajo gasto y la fibrilación auricular favorecen los trombos intracardíacos y las embolias sistémicas; la RMC o la ecocardiografía con contraste mejoran la identificación cuando el ápex se visualiza mal. La anticoagulación se decide sobre la base del trombo o de las indicaciones estándar y debe coordinarse con la biopsia y el riesgo de hemopericardio.

La cicatriz residual puede sostener arritmias tardías y reducir la reserva contráctil, mientras que la pérdida miocitaria y la activación neurohormonal pueden producir dilatación e insuficiencia mitral funcional. La transición hacia miocardiopatía inflamatoria se produce cuando una miocarditis crónica de más de tres meses se asocia a disfunción cardíaca y remodelado ventricular y puede progresar incluso después de la reducción del infiltrado.

Las recurrencias pueden estar relacionadas con autoinmunidad, fármacos, infecciones, sarcoidosis o hot phases genéticas y añaden nueva fibrosis a un sustrato preexistente; un nuevo episodio requiere reevaluación coronaria y etiológica y no la repetición automática del tratamiento anterior. La complicación diagnóstica más grave sigue siendo la falta de identificación de un histotipo agresivo o de un síndrome coronario que requieren un tratamiento dependiente del tiempo.

Una proporción de pacientes evoluciona hacia miocardiopatía inflamatoria con dilatación, insuficiencia mitral funcional y reducción crónica de la reserva; la progresión puede continuar incluso después de la reducción del edema, sostenida por fibrosis, estrés parietal y activación neurohormonal. La falta de recuperación funcional durante el seguimiento exige reconsiderar la actividad inmunitaria, un agente persistente, el genotipo y diagnósticos alternativos, en lugar de prolongar empíricamente el mismo tratamiento antiinflamatorio.

La afectación simultánea del pericardio y el miocardio puede generar una fisiología compleja en la que se suman constricción transitoria, disfunción derecha y aumento de las presiones de llenado. Los signos ecocardiográficos de interdependencia ventricular y la imagen del pericardio ayudan a distinguir esta condición de la insuficiencia de bomba aislada. La definición del mecanismo evita una escalada indiscriminada de los diuréticos e identifica a los raros pacientes en los que el componente pericárdico requiere un tratamiento específico.