Miocarditis aguda

Artículo redactado y revisado por Dr. Luca Moretti

La miocarditis aguda corresponde a la fase reciente y biológicamente activa de una enfermedad inflamatoria del miocardio, reconocible por la aparición de síntomas o de hallazgos objetivos de daño cardiomiocitario, edema, disfunción mecánica o inestabilidad eléctrica. El adjetivo “aguda” sitúa el proceso con respecto al inicio, pero no define su gravedad: una presentación dolorosa con función conservada y una forma que evoluciona a shock pertenecen ambas a la fase aguda, aunque tengan pronósticos y necesidades asistenciales radicalmente distintos. Tampoco la fecha de los síntomas coincide necesariamente con el inicio biológico, ya que un período subclínico puede preceder al dolor y a la insuficiencia cardíaca y una hot phase puede representar la primera expresión evidente de un sustrato genético ya presente.

La primera evaluación se orienta por tres fenotipos principales: el tipo infarto, con dolor torácico, alteraciones ST-T y troponina; el dominado por la insuficiencia cardíaca, con disnea, congestión o bajo gasto; y el eléctrico, en el que predominan palpitaciones, síncope, taquicardia ventricular o trastornos de conducción. Estas presentaciones se solapan con frecuencia y la gravedad viene determinada por el componente clínicamente más peligroso, no por el número de hallazgos. La miocarditis fulminante identifica específicamente el subgrupo con inestabilidad hemodinámica que requiere inotrópicos o soporte circulatorio y, por tanto, no debería utilizarse como sinónimo de una alteración extensa en la RMC de un paciente que aún está estable.

La fase aguda ofrece a la RMC la mayor sensibilidad para detectar edema y daño no isquémico, pero esta ventana diagnóstica se estrecha cuando la exploración se retrasa y el agua tisular disminuye, mientras que el LGE puede persistir adquiriendo progresivamente el significado de cicatriz. Por tanto, el proceso debe ser rápido sin volverse precipitado: las emergencias alternativas se excluyen con prioridad, pero la caracterización tisular no se pospone hasta perder la información biológica ni, en los fenotipos de alto riesgo, la posibilidad de realizar una biopsia cuando todavía puede modificar el tratamiento.

La incidencia sigue infraestimada y depende tanto del acceso a la troponina de alta sensibilidad y a la RMC como de los criterios con los que se incluyen los casos. En los registros occidentales, la presentación tipo infarto aparece sobre todo en varones jóvenes, pero la enfermedad afecta a ambos sexos y a todas las edades, con niños pequeños y ancianos más a menudo observados por insuficiencia cardíaca o manifestaciones sistémicas. El pronóstico no puede deducirse de esta distribución demográfica: en la cohorte italiana contemporánea, los cuadros no complicados no mostraron eventos mayores tardíos, mientras que el riesgo a cinco años se concentraba en los pacientes que al inicio presentaban una fracción de eyección inferior al 50 %, arritmias ventriculares o síndrome de bajo gasto.

El pronóstico agudo surge de la interacción entre estabilidad hemodinámica, estabilidad eléctrica, función de ambos ventrículos y etiología, no de la magnitud aislada de un biomarcador. Una troponina muy elevada en ausencia de disfunción no implica necesariamente un peor desenlace, mientras que un incremento modesto pierde todo valor tranquilizador cuando coexisten bloqueo, arritmias o shock. Por tanto, la estratificación debe ser fenotípica y seriada, porque en las primeras horas la transición desde un cuadro aparentemente circunscrito a una enfermedad hemodinámica o eléctricamente inestable puede ser rápida.

Etiología, Patogenia y Fisiopatología

El espectro etiológico comprende infecciones, respuestas inmunitarias posinfecciosas, autoinmunidad, fármacos, reacciones de hipersensibilidad, inhibidores de puntos de control, síndromes eosinofílicos, sarcoidosis y otras enfermedades granulomatosas; una fase aguda puede además constituir la primera manifestación de una miocardiopatía genética, en particular asociada a variantes de DSP. Dado que en la práctica una causa permanece con frecuencia sin demostrar, no es correcto rellenar la incertidumbre con la etiqueta genérica de forma “viral”: un pródromo respiratorio aumenta la plausibilidad de un desencadenante, pero no demuestra ni la presencia del agente en el corazón ni el mecanismo responsable del daño.

En las infecciones cardiotropas, la fase inicial combina replicación y citotoxicidad directa con la activación de los sensores de la inmunidad innata. Los interferones tienden a limitar la propagación, mientras que las citocinas, el complemento y las células efectoras aumentan la permeabilidad, el edema y la lesión de los cardiomiocitos, conduciendo en algunos casos a la eliminación del agente y en otros a una persistencia con baja carga en compartimentos específicos. En los días siguientes, la activación de los linfocitos T y B amplía la respuesta: los clones citotóxicos eliminan las células que presentan antígenos, pero mediante mimetismo pueden reconocer epítopos cardíacos, mientras que los autoanticuerpos y los linfocitos T colaboradores prolongan la inflamación más allá del desencadenante. La intensidad final depende de la interacción entre carga antigénica, inmunogenética del huésped, sexo, estado hormonal y capacidad reguladora, lo que explica por qué exposiciones similares producen fenotipos diferentes.

El edema intersticial e intracelular aumenta el contenido de agua detectable con las secuencias T2, mientras que la vasodilatación, la hiperemia y la expansión del espacio extracelular elevan el T1 nativo y el ECV; cuando la necrosis y la rotura de las membranas permiten la acumulación de gadolinio, aparece el LGE. Estas señales no son sinónimas, sino que representan componentes diferentes y temporalmente móviles de la lesión aguda. La función puede disminuir por pérdida efectiva de cardiomiocitos o por una depresión reversible mediada por citocinas y por una alteración del manejo del calcio; por consiguiente, un ventrículo engrosado e hipocinético puede reflejar edema más que verdadera hipertrofia, como sugiere la rápida normalización del espesor durante la recuperación. Una afectación difusa favorece el bajo gasto, mientras que las lesiones focales pueden dejar aparentemente conservada la fracción de eyección.

Desde el punto de vista eléctrico, la inflamación modifica conexinas, canales iónicos y acoplamiento entre células, mientras que el edema y la necrosis producen enlentecimiento de la conducción, dispersión de la refractariedad y circuitos de reentrada; las catecolaminas y los electrolitos inestables reducen aún más el umbral arrítmico. Así se explica la posibilidad de arritmias malignas incluso con función sistólica conservada. El sistema de conducción es especialmente vulnerable cuando las lesiones afectan al septo y, aunque la sarcoidosis, las células gigantes, Lyme y la miocarditis por inhibidores de puntos de control muestran una propensión específica a los bloqueos, ningún patrón eléctrico es patognomónico. Un bloqueo avanzado en un adulto joven, sin una explicación farmacológica o degenerativa, debe por tanto aumentar la urgencia de la caracterización tisular.

En la presentación tipo infarto, el daño adopta a menudo una distribución subepicárdica inferolateral y produce dolor y aumento de la troponina en ausencia de una oclusión coronaria. El vasoespasmo, la disfunción microvascular y la microtrombosis pueden coexistir, pero su presencia no autoriza a atribuirlos automáticamente al mismo mecanismo inflamatorio. El patrón no isquémico del LGE ayuda a separar la miocarditis del infarto, sobre todo cuando la RMC se realiza con suficiente precocidad para documentar edema y lesión transitoria antes de su atenuación.

Durante la resolución, la eliminación de las células necróticas se acompaña del depósito de matriz: si el daño es limitado puede producirse una restitutio ad integrum, mientras que una lesión más extensa deja una cicatriz subepicárdica o intramural capaz de seguir condicionando la conducción. La transición hacia la miocarditis crónica se produce cuando la actividad inmunitaria, los síntomas o la disfunción no se agotan con esta fase y el remodelado neurohormonal y fibrótico adquiere una dinámica autosostenida.

El ejercicio realizado durante la infección o la fase activa aumenta la frecuencia, el estrés parietal y la señalización adrenérgica y, en modelos experimentales, la actividad intensa se asocia a mayor replicación y mortalidad. Esta evidencia fundamenta la restricción temporal del esfuerzo, pero no justifica una inactividad prolongada e indiscriminada: la reincorporación se guía por la demostración de remisión clínica, bioquímica, funcional y eléctrica, no por el mero transcurso de un intervalo preestablecido.

Manifestaciones Clínicas

La entrevista debe reconstruir la secuencia temporal, anotando la aparición de fiebre o síntomas sistémicos, un posible intervalo libre, el inicio del dolor, la evolución de la disnea, los episodios sincopales y su relación con el esfuerzo. Una historia precisa ayuda a distinguir componentes pericárdicos, isquémicos, pleuríticos y musculoesqueléticos sin atribuir un valor absoluto a una sola característica. En el fenotipo tipo infarto, el dolor retroesternal puede ser intenso, irradiado y acompañado de náuseas o sudoración, mientras que el ECG y la troponina pueden ser indistinguibles de los del infarto; la prioridad sigue siendo, por tanto, excluir una oclusión o una disección coronaria. La edad joven reduce la probabilidad de aterosclerosis, pero no elimina anomalías coronarias, embolia, vasoespasmo u otras causas tiempo-dependientes.

Cuando predomina el componente pericárdico, el dolor tiende a empeorar con la inspiración y el decúbito y a mejorar en posición sentada, a veces asociado a febrícula y roce; el aumento de la troponina documenta la afectación miocárdica, mientras que la presencia o ausencia de disfunción contribuye a distinguir perimiocarditis y miopericarditis. Un derrame modesto es frecuente y por sí solo no mide la gravedad. En el fenotipo de insuficiencia cardíaca, en cambio, la menor tolerancia al esfuerzo, la disnea, la ortopnea y la astenia pueden progresar hacia disnea en reposo, oliguria, confusión y extremidades frías, señalando un bajo gasto que exige tratamiento intensivo; el dolor puede estar ausente, sobre todo en las formas difusas y en los niños pequeños.

En el fenotipo arrítmico, las palpitaciones, el síncope y la parada cardíaca pueden preceder a cualquier signo de insuficiencia de bomba; en particular, un síncope súbito sin pródromos, una arritmia durante el esfuerzo o una taquicardia ventricular sostenida constituyen señales de alarma que requieren telemetría y caracterización urgente, mientras que la bradicardia o la intolerancia episódica pueden reflejar un bloqueo intermitente. La anamnesis etiológica debe, por tanto, avanzar en paralelo, buscando infecciones, fármacos introducidos en las semanas previas, inmunoterapia, picaduras, viajes, alimentos de riesgo, exposiciones profesionales, enfermedades autoinmunes y manifestaciones extracardíacas. La eosinofilia, el exantema y la fiebre tras un fármaco sugieren hipersensibilidad, la debilidad muscular durante el tratamiento con inhibidores de puntos de control hace pensar en un solapamiento inmunitario, y los episodios previos junto con los antecedentes familiares aumentan la probabilidad de predisposición genética.

A la llegada, la evaluación de vía aérea, respiración y circulación precede a la definición nosológica, porque la taquipnea, la hipoxemia, la hipotensión, la alteración mental, la prolongación del relleno capilar y la oliguria determinan el entorno asistencial; incluso una presión aún conservada, si se acompaña de lactato creciente, puede ocultar un shock compensado. La exploración cardiovascular busca ingurgitación yugular, tercer ruido, ritmo de galope, soplos funcionales y roce, integrando los crepitantes como signo de edema, la hepatomegalia y los edemas como expresión de la congestión derecha y un pulso irregular o lento como indicio de arritmia o bloqueo. Sin embargo, la ausencia de hallazgos auscultatorios no excluye una presentación tipo infarto con función conservada.

En los niños el cuadro puede simular bronquiolitis, sepsis o gastroenteritis, pero una taquicardia persistente, hepatomegalia, relleno capilar enlentecido y cardiomegalia deben hacer considerar una causa cardíaca; en el adolescente se hacen más frecuentes el dolor y el aumento de la troponina, aunque siguen siendo necesarios umbrales y modalidades de soporte específicos para la edad. Durante el ingreso, la evolución del dolor, ST-T, troponina, arritmias, diuresis y función se observa como una trayectoria, ya que una mejoría inicial puede ir seguida de deterioro y nuevas ectopias, ensanchamiento del QRS o una necesidad creciente de vasopresores pueden preceder al shock manifiesto. Por tanto, la vigilancia debe ser proporcional al riesgo evolutivo, no solo al aspecto del paciente en el triaje.

Pruebas y Diagnóstico

El primer objetivo de las pruebas es reconocer la inestabilidad y los diagnósticos tiempo-dependientes, integrando un ECG realizado en pocos minutos, troponina seriada, ecocardiograma a pie de cama y evaluación coronaria con gasometría, lactato, función orgánica y electrolitos. La radiografía puede mostrar congestión o cardiomegalia, pero permanecer normal en las formas focales. En el ECG son posibles elevación cóncava difusa, alteraciones regionales, depresión del PR, inversión de T, ondas Q, bajos voltajes, bloqueos y ensanchamiento del QRS, sin que ninguna configuración confirme por sí sola el diagnóstico ni que un trazado normal lo excluya. La presencia de QRS ancho, bloqueo avanzado o arritmias ventriculares adquiere, en cambio, valor pronóstico y refuerza la indicación de monitorización intensiva.

La troponina debe interpretarse como índice de daño y no de etiología: los valores seriados describen su dinámica, pero la altura del pico no mide de forma lineal ni la masa inflamada ni el pronóstico. La PCR, el péptido natriurético, la creatinina, las transaminasas, la CK y el hemograma completan el fenotipo sistémico y pueden revelar eosinofilia, solapamiento con miositis o daño orgánico. El ecocardiograma mide la fracción de eyección, el strain, la función derecha, las presiones y el derrame, documentando un posible engrosamiento transitorio, hipocinesia global o segmentaria, reducción del strain y regurgitación mitral; sin embargo, una función normal no excluye una inflamación focal. En los pacientes inestables, la repetición de la exploración reconoce el deterioro o la recuperación con mayor rapidez que la RMC.

La CCTA y la coronariografía se seleccionan en función de la probabilidad y la urgencia de una enfermedad coronaria; si no se identifica una lesión culpable, la RMC precoz permite en muchos pacientes con MINOCA distinguir miocarditis, Takotsubo e infarto no obstructivo, convirtiendo una angiografía normal en un paso y no en el punto final del diagnóstico. El protocolo comprende cine, T2, mapeo T1 y T2, ECV y LGE: el edema y el T1 elevado sin LGE pueden representar una lesión reversible, mientras que un LGE subepicárdico o intramural documenta una distribución no isquémica y la disfunción o el derrame añaden elementos de apoyo. Realizarlo durante la fase sintomática aumenta la probabilidad de detectar la actividad antes de que disminuya.

Según los criterios de Lake Louise actualizados, la presencia conjunta de al menos un marcador basado en T2 y de al menos un marcador basado en T1 respalda con mayor especificidad la inflamación miocárdica aguda; un resultado incompleto no anula, sin embargo, el diagnóstico cuando la probabilidad clínica y otras evidencias siguen siendo sólidas. La RMC no distingue de forma fiable una forma linfocítica de una eosinofílica, de células gigantes o infecciosa y, cuando la cuestión es un subtipo capaz de modificar el tratamiento, no sustituye a la biopsia.

En ausencia de un criterio clínico único y autosuficiente, las guías ESC 2025 exigen un síndrome compatible acompañado de documentación objetiva mediante ECG, biomarcadores, imagen o histología y de una exclusión razonable de los principales imitadores; la certeza aumenta con la concordancia entre dominios, mientras que un diagnóstico solo posible no debería convertirse en certeza en el informe. La biopsia adquiere carácter urgente en presencia de shock, arritmias ventriculares sostenidas, bloqueo avanzado, progresión rápida, eosinofilia significativa o sospecha de una causa que requiera inmunosupresión. El tejido debe recogerse en múltiples muestras y conservarse en medios adecuados para histología, inmunohistoquímica y PCR, utilizando en los procesos focales la guía electroanatómica o de imagen para reducir el error de muestreo.

Las pruebas etiológicas se guían por la historia, solicitando hemocultivos en caso de fiebre o sepsis, estudios para Borrelia cuando la exposición y el bloqueo son coherentes, búsqueda de Trypanosoma en sujetos procedentes de áreas endémicas, pruebas para VIH y otras infecciones según el riesgo y autoinmunidad en presencia de signos sistémicos. La serología viral no identifica al agente en el miocardio ni constituye una prueba causal, mientras que la PET, la TC de tórax y la biopsia extracardíaca pueden completar de forma dirigida la sospecha de una enfermedad granulomatosa.

La estratificación final separa la forma no complicada de la complicada integrando disfunción izquierda o derecha, bajo gasto, arritmias sostenidas, bloqueo avanzado, síncope, extensión y localización del LGE. Es esta combinación, reevaluada con el tiempo, la que determina el ingreso, la intensidad de la monitorización y el seguimiento; en las presentaciones complicadas, recurrentes o familiares, la evaluación genética añade un nivel indispensable a la definición del riesgo.

Tratamiento y Pronóstico

El tratamiento inmediato se modula según la estabilidad: las formas de bajo riesgo pueden observarse completando rápidamente las pruebas, mientras que la disfunción, las arritmias, el síncope, el bloqueo o una etiología potencialmente agresiva requieren ingreso; el shock y las arritmias refractarias exigen el traslado a un centro capaz de realizar biopsia urgente, soporte mecánico y trasplante. El reposo relativo reduce la demanda metabólica y la estimulación adrenérgica, por lo que la actividad intensa y el deporte competitivo se suspenden durante la fase activa, evitando al mismo tiempo una inmovilidad innecesaria y aplicando profilaxis tromboembólica a los pacientes ingresados con riesgo. El alcohol, la cocaína, los estimulantes y los fármacos cardiotóxicos deben eliminarse como posibles amplificadores del daño.

La congestión se controla con diuréticos y, cuando la presión lo permite, con vasodilatadores; en los pacientes hemodinámicamente estables con fracción de eyección reducida se introduce el tratamiento de la insuficiencia cardíaca, posponiendo los betabloqueantes hasta que el shock y la congestión grave se hayan resuelto. La titulación continúa después del alta porque el remodelado prosigue durante la recuperación. Si el dolor pericárdico y la función conservada dominan el cuadro, los AINE y la colchicina pueden emplearse con protección gástrica y evaluación renal, mientras que en la insuficiencia cardíaca sintomática se evitan los AINE por el riesgo de retención y empeoramiento renal. En cualquier caso, la analgesia no sustituye a la vigilancia de la troponina, el ritmo y la función.

Las arritmias inestables requieren tratamiento eléctrico inmediato y el bloqueo sintomático puede hacer necesaria una estimulación temporal; la amiodarona suele preferirse cuando existe disfunción estructural, pero cada antiarrítmico debe adaptarse al QT, la función orgánica y las interacciones, mientras que un desfibrilador portátil puede proteger a pacientes seleccionados durante la incertidumbre de la recuperación. La inmunosupresión, en cambio, no se inicia indiscriminadamente: debe ser precoz en la miocarditis de células gigantes, eosinofílica necrosante, sarcoidosis activa, toxicidad por inhibidores de puntos de control y en algunas formas autoinmunes, mientras que en la linfocítica estable requiere una selección tisular y etiológica. Cuando la inestabilidad amenaza la vida y la sospecha de un histotipo agresivo es alta, la biopsia y el tratamiento deben coordinarse sin demoras evitables.

Los antimicrobianos se prescriben cuando se identifica o se sospecha fuertemente un agente tratable, siguiendo protocolos específicos para antibióticos en Lyme y difteria, antiparasitarios en la fase apropiada de la enfermedad de Chagas y antifúngicos en el inmunodeprimido; en cambio, un antiviral empírico no constituye el estándar de la mayoría de las presentaciones agudas. En la forma no complicada se controlan los síntomas, el ECG y los biomarcadores y se programa un ecocardiograma precoz. Para los pacientes sintomáticos, el consenso ACC propone una reevaluación tras dos-cuatro semanas y un nuevo control alrededor de los seis meses, incluyendo la RMC en los perfiles de mayor riesgo y adelantando los tiempos si reaparecen dolor, disnea, síncope o palpitaciones.

El retorno al esfuerzo presupone remisión clínica, ausencia de daño en evolución, recuperación funcional y ausencia de arritmias significativas en Holter y prueba de esfuerzo; tres-seis meses constituyen una referencia frecuente para las formas sintomáticas, pero la decisión sigue siendo individual y guiada por el riesgo, sobre todo cuando persiste LGE sin edema. El pronóstico es generalmente favorable con función conservada, ausencia de arritmias o bajo gasto y rápida mejoría, mientras que el estadio D, la disfunción biventricular, las arritmias sostenidas, el bloqueo, el LGE anteroseptal o extenso y la falta de resolución definen un perfil adverso. La trayectoria a seis meses resulta, por tanto, más informativa que el pico inicial de troponina por sí solo.

Complicaciones

El edema y la depresión contráctil pueden producir una insuficiencia cardíaca aguda con aumento de las presiones de llenado: la congestión pulmonar determina hipoxemia y mayor trabajo respiratorio, mientras que la afectación derecha causa congestión hepática y empeora la perfusión renal. Aunque una parte de la disfunción sea reversible, la fase inicial requiere una monitorización estrecha porque la progresión hacia el shock combina reducción del gasto, hipotensión o vasoconstricción compensadora y daño orgánico. La acidosis y las catecolaminas aumentan a su vez las arritmias y el consumo de oxígeno, instaurando un círculo vicioso en el que el soporte tardío favorece la insuficiencia multiorgánica y reduce la probabilidad de recuperación.

Las arritmias ventriculares pueden aparecer sin previo aviso porque el edema genera una inestabilidad dinámica, mientras que la necrosis y el LGE construyen un sustrato persistente sobre el que la taquicardia y la fibrilación ventricular pueden provocar parada cardíaca y muerte súbita; este riesgo no desaparece con la mera normalización de la fracción de eyección. También el bloqueo auriculoventricular puede ser transitorio o permanente y, si progresa rápidamente, requiere estimulación junto con la búsqueda de etiologías de alta prioridad como Lyme, sarcoidosis, células gigantes o toxicidad inmunitaria. Salvo que persista la necesidad, la elección del dispositivo definitivo se reevalúa tras la regresión de la fase edematosa.

Un derrame pericárdico puede acompañar a la miocarditis y, aunque rara vez evoluciona a taponamiento, se vuelve peligroso cuando aumenta rápidamente; la ecocardiografía distingue el hallazgo incidental del compromiso hemodinámico, mientras que una recidiva pericárdica puede prolongar el dolor más allá de la resolución del daño miocárdico. La acinesia y una función gravemente reducida favorecen además la formación de trombos ventriculares y el consiguiente riesgo de embolia cerebral o sistémica. Si el ápex no se visualiza bien, el contraste ecocardiográfico y la RMC aumentan la sensibilidad, pero la anticoagulación sigue la demostración del trombo u otra indicación clínica, no el diagnóstico de miocarditis en sí.

Tras la desaparición del edema puede quedar una cicatriz, y un LGE persistente sin signos de actividad, sobre todo si es septal, se asocia a un pronóstico menos favorable y justifica una monitorización arrítmica más prolongada; incluso su reducción cuantitativa no equivale necesariamente a la desaparición completa de la fibrosis. En una proporción de pacientes la fracción de eyección permanece reducida y la dilatación evoluciona hacia miocardiopatía inflamatoria, con remodelado, insuficiencia mitral funcional y activación neurohormonal capaces de progresar cuando la fase aguda parece concluida. La continuación del tratamiento de la insuficiencia cardíaca y el seguimiento sirven precisamente para reconocer esta transición.

La recidiva puede seguir a una nueva infección, una reexposición farmacológica, la reactivación autoinmune o una hot phase genética, y los episodios múltiples suman necrosis y fibrosis, modificando las indicaciones de biopsia y estudio genético. Sin embargo, un nuevo dolor no debe atribuirse automáticamente al diagnóstico previo sin reevaluar las coronarias y el diagnóstico diferencial. A las consecuencias de la enfermedad se añaden las iatrogénicas, entre ellas daño renal por contraste o fármacos, sangrado por biopsia o anticoagulación, infecciones por inmunosupresión y complicaciones del soporte mecánico; prevenirlas requiere adecuación de la prueba, coordinación multidisciplinar y una relación explícita entre cada procedimiento y la decisión clínica que debería modificar.

Una de las consecuencias más importantes de una fase aguda no reconocida es la pérdida de la ventana diagnóstica, porque con el tiempo el edema y el infiltrado pueden desaparecer dejando solo la cicatriz y haciendo mucho más difícil distinguir etiología, actividad residual y sustrato irreversible. Por tanto, una evaluación oportuna no sirve solo para poner un nombre, sino que permite prevenir el shock, tratar los subtipos específicos cuando aún son modificables y construir un seguimiento proporcionado al riesgo real.