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PORPORA DI SCHONLEIN HENOCH


La porpora di Schonlein Henoch è una vasculite sistemica che coinvolge i piccoli vasi (capillari, venule, arteriole), ANCA negativa, con danno da immunocomplessi (reazione da ipersensibilità di tipo III).

La porpora di Schonlein Henoch è da considerarsi una patologia pediatrica, benchè possa presentarsi anche nell’adulto, colpisce prevalentemente i bambini, nel 90% dei casi si manifesta prima dei 10 anni con età media di esordio intorno ai 6 anni.
Mostra predilezione per il sesso maschile con rapporto maschi/femmine di 2:1, presenta stagionalità con maggiore incidenza in autunno ed inverno ed è frequentemente preceduta da infezioni, talvolta da vaccini, e nei rari casi dell’adulto da farmaci).

La patogenesi non è chiarita ma il riscontro anamnestico di precedenti infezioni (o vaccini o farmaci) e il frequente aumento delle IgA sieriche suggeriscono l’intervento di un fattore esogeno in grado di scatenare una reazione anticorpale di tipo IgA con formazione di immunocomplessi IgA-Ag che si depositano nella parete dei piccoli vasi, del derma e dell’ipoderma, soprattutto delle venule post capillari, determinando lesioni istopatologiche caratterizzate da aree di necrosi fibrinoide, infiltrato di polimorfonucleati, prevalentemente neutrofili, più raramente eosinofili e cellule mononucleate e presenza di detriti nucleari (vasculite leucocitoclastica).

Il quadro clinico consta di manifestazioni generiche come febbre, malessere e perdita di peso, comuni anche ad altre vasculiti, cui si associano altre manifestazioni a carico di:
Le alterazioni degli indici bioumorali sono aspecifiche e comuni anche ad altre vasculiti, come alterazione degli indici di flogosi, anemia ed alterazione degli indici di funzionalità renale in caso di interessamento del rene. Più caratteristico e invece il riscontro dell’incremento delle IgA sieriche. Mancano gli ANCA.

In accordo con i criteri ARA si pone diagnosi di porpora di Schonlein Henoch in presenza di almeno due dei seguenti criteri diagnostici:

  1. Porpora palpabile
  2. Età di esordio inferiore ai 20 anni
  3. Angina intestinale
  4. Reperto bioptico di infiltrazione granulocitaria della parete vascolare.

La malattia è autolimitante con prognosi buona e mortalità molto bassa. La terapia si avvale, in caso di coinvolgimento viscerale di cortisonici eventualmente associati ad immuno soppressori nei casi più gravi.


VASCULITE CRIOGLOBULINEMICA


La vasculite crioglobulinemica è una vasculite sistemica, ANCA negativa, coinvolgente i piccoli vasi, con danno mediato da immunocomplessi, sostenuta da eccesso di crioglobuline (maggiori dettagli su crioglobulinemie qui).

La vaculite da crioglobuline può determinare manifestazioni cliniche a carico di:
La terapia della vasculite si avvale di corticosteroidi, immunosoppressori e plasmaferesi, a cui si associa le terapia della patologia di base che determina l’eccesso di crioglobuline e la terapia per l’epatite C in caso di concomitanza ovviamente di epatite C.


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