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PORPORA DI SCHONLEIN HENOCH
La
porpora di Schonlein
Henoch è una vasculite sistemica che coinvolge i piccoli
vasi (capillari, venule, arteriole), ANCA negativa, con danno da
immunocomplessi (reazione da ipersensibilità di tipo III).
La porpora di Schonlein Henoch è da considerarsi una patologia
pediatrica, benchè possa presentarsi anche nell’adulto, colpisce
prevalentemente i bambini, nel 90% dei casi si manifesta prima dei 10
anni con età media di esordio intorno ai 6 anni.
Mostra predilezione per il sesso maschile con rapporto maschi/femmine
di 2:1, presenta stagionalità con maggiore incidenza in autunno ed
inverno ed è frequentemente preceduta da infezioni, talvolta da
vaccini, e nei rari casi dell’adulto da farmaci).
La
patogenesi
non è chiarita ma il riscontro anamnestico di precedenti infezioni (o
vaccini o farmaci) e il frequente aumento delle IgA sieriche
suggeriscono l’intervento di un fattore esogeno in grado di scatenare
una reazione anticorpale di tipo IgA con formazione di immunocomplessi
IgA-Ag che si depositano nella parete dei piccoli vasi, del derma e
dell’ipoderma, soprattutto delle venule post capillari, determinando
lesioni istopatologiche caratterizzate da aree di necrosi fibrinoide,
infiltrato di polimorfonucleati, prevalentemente neutrofili, più
raramente eosinofili e cellule mononucleate e presenza di detriti
nucleari (vasculite leucocitoclastica).
Il
quadro
clinico consta di manifestazioni generiche come febbre,
malessere e perdita di peso, comuni anche ad altre vasculiti, cui si
associano altre manifestazioni a carico di:
-
Cute: l’interessamento cutaneo è il più frequente e si
manifesta prevalentemente con porpora, presente in quasi tutti i
pazienti e nel 50% rappresenta manifestazione d’esordio (seguita poi
dalla febbre). La sede più colpita dalla porpora sono le natiche e gli
arti inferiori e spesso alla porpora si associano anche tumefazione
delle gambe e dei piedi. Talvolta si presentano anche altre
manifestazioni cutanee di tipo maculo-papulare ed orticarioide, meno
frequentemente lesioni ulcerose e vescicole emorragiche.
-
Articolazioni: l’interessamento articolare è il secondo
per frequenza (75% dei casi) e si manifesta con atralgie ed artriti,
generalmente a carico delle grandi articolazioni, transitorie e senza
reliquati.
-
Apparato gastro enterico: interessato nel 50-75%
dei casi
con dolore di grado variabile, generalmente di tipo colico a cui
possono associarsi vomito nausea e sanguinamenti (ematemesi e melena)
Rara ma temibile è l’evoluzione in perforazione o invaginazione
intestinale.
-
Rene: interessato nel 40% dei casi, prevalentemente con
glomerulonefrite mesangiale, responsabile di ematuria e proteinuria di
grado variabile, possibile ma rara l’evoluzione verso l’insufficienza
renale acuta.
Le alterazioni degli
indici
bioumorali sono aspecifiche e comuni anche ad altre
vasculiti, come alterazione degli indici di flogosi, anemia ed
alterazione degli indici di funzionalità renale in caso di
interessamento del rene. Più caratteristico e invece il riscontro
dell’incremento delle IgA sieriche. Mancano gli ANCA.
In accordo con i criteri ARA si pone diagnosi di porpora di Schonlein
Henoch in presenza di almeno due dei seguenti
criteri
diagnostici:
- Porpora palpabile
- Età di esordio inferiore ai 20 anni
- Angina intestinale
- Reperto bioptico di infiltrazione
granulocitaria della parete vascolare.
La malattia è autolimitante con prognosi buona e mortalità molto bassa.
La terapia si avvale, in caso di coinvolgimento viscerale di
cortisonici eventualmente associati ad immuno soppressori nei casi più
gravi.
VASCULITE CRIOGLOBULINEMICA
La
vasculite
crioglobulinemica è una vasculite sistemica, ANCA
negativa, coinvolgente i piccoli vasi, con danno mediato da
immunocomplessi, sostenuta da eccesso di crioglobuline (maggiori
dettagli su crioglobulinemie
qui).
La
vaculite da
crioglobuline può determinare
manifestazioni
cliniche a carico di:
-
Cute: la manifestazione più frequente è
rappresentata dalla porpora palpabile con quadro clinico ed istologico
simile alla porpora di Schonlein
Henoch.
-
Articolazioni: atralgie, più raramente
artrite non deformante
-
Rene: interessamento lieve con glomerulo
nefrite ed acidosi tubolare distale incompleta, molto rara
l’insufficienza.
-
Fegato: spesso conivolto, soprattutto
per la frequente associazione tra crioglubilinemia mista essenziale ed
epatite C, con danni vasculitici più rari
-
SNC: interessato raramente con
manifestazioni quali polineuropatia periferica sensitiva per vasculite
dei vasa nervorum e per demielinizzazione immunomediata.
-
Polmone: pneumopatia interstiziale
La
terapia
della vasculite si avvale di corticosteroidi,
immunosoppressori e plasmaferesi, a cui si associa le terapia della
patologia di base che determina l’eccesso di crioglobuline e la terapia
per l’epatite C in caso di concomitanza ovviamente di epatite C.
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