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SINDROME DI BEHCET


La sindrome di Behçet è una vasculite sistemica cronica, ANCA negativa, ad interessamento multi organo caratterizzata dalla presenza di ulcere mucose, prevalentemente orali e genitale, manifestazioni cutanee, prevalentemente di tipo porpureo ed interessamento multiorgano con predisposizione genetica legata al HLA-B51.

La sindrome di Behçet mostra predilezione per il sesso maschile, per la II e III decade di vita, e per le aree geografiche del bacino Mediterraneo.

La sindrome di Behçet colpisce prevalentemente i piccoli vasi (arteriole e venule) le cui pareti sono infiltrate da cellule linfomonocitarie con aree di necrosi fibrinoide, e che possono andare incontro a trombosi venose, meno frequentemente, arteriose. Sebbene abbia predilezione per i vasi di piccolo calibro possono essere interessati anche quelli di medio e grande calibro (es. aorta, carotidi, arterie renali e polmonari) che possono andare incontro a stenosi ed aneurismi con fenomeni ischemico-emorragici dei tessuti interessati. Possono essere presenti anche flebiti e tromboflebiti per interessamento del sistema venoso.

Il quadro clinico coinvolge vari organi ed apparati con manifestazioni a carico di:
Le alterazioni degli indici bioumorali sono aspecifiche e consistono in incremento degli indici di flogosi, di immunoglobuline e di immunocomplesso. Più specifico, è invece il pathergy test che rappresenta un criterio diagnostico ed è utile anche per valutare la gravità della malattia.

I criteri diagnostici per la sindrome di Behcet sono:

  1. Ulcere orali ricorrenti
  2. Ulcere aftose genitali
  3. Uveite anteriore e/o posteriore e/o vasculite retinica
  4. Infiammazione cutanea (pseudofollicolite e/o lesioni papulo-pustulose e/o simil-eritema nodoso)
  5. Pathergy test positivo

Si pone diagnosi di sindrome di Behcet in presenza del criterio n. 1 più altri 2 criteri; si pone diagnosi di sindrome di Behcet incompleta in presenza del criterio n. 1 più un altro criterio.

La malattia di Behcet alterna fasi di remissione con fasi di riacutizzazione, la prognosi è solitamente favorevole tranne che nei casi di coinvolgimento di organi vitali. La prognosi è peggiore nel sesso maschile rispetto a quello femminile.
La terapia si basa su cortisonici ed immunosoppressori a cui si aggiunge terapia locale per le ulcere e terapia di supporto per i visceri eventualmente coinvolti.