SINDROME DI CHURG STRAUSS
(ANGIOTE GRANULOMATOSA ALLERGICA)

La Sindrome di Churg Strauss (o angioite granulomatosa allergica) è una rara vasculite sistemica necrotizzante, che interessa i piccoli vasi, è ANCA positiva e si caratterizza per la presenza di asma, rinite ed eosinofilia.
Mostra una lieve predilezione per il sesso maschile ed una età media di insorgenza intorno ai 40 anni.

L’eziologia non è nota, la clinica (asma e rinite) ed il riscontro di eosinofila propendono per una reazione da ipersensibilità di tipo I in reazione a stimoli allergici, oppure un innesco infettivo (es. Aspergiullus) a cui fa seguito l’attivazione di sistema immunitario con coinvolgimento di vari effettori della risposta immune e con danni da immunocomplessi e cellulo-mediati.
L’intervento degli eosinofili è testimoniato dalla eosinofilia, dall’incremento (anche se talvolta assente) delle IgE e dall’aumento della concentrazione sierica della ECP (proteina cationica eosinofila). A questo si aggiunge l’intervento degli autoanticorpi, testimoniato dall’incremento degli ANCA, soprattutto anti-MPO (p-ANCA). E’ da aggiungersi anche intervento dei linfociti T per via del riscontro di aumento della concentrazione sierica dei livelli di IL-2 e degli immuno complessi, incremento di FR ed ICC circolanti.

L’esordio è spesso subdolo con l’espressione clinica che passa attraverso tre fasi:

• Fase prodromica: periodo di durata variabile fino ance a molti anni caratterizzato dalla presenza di rinite allergica a cui possono seguire poliposi nasale ed asma
• Fase eosinofila: si caratterizza per la comparsa di eosinofila periferica e tissutale con comparsa di manifestazioni cliniche quali sindrome di Loffler (eosinofilia ematica ed infiltrati polmonari eosinofili, polmonite cronica e gastroenterite eosinofila.
• Fase sistemica: esordio della vasculite sistemica con comparsa di sintomi generici quali febbre, astenia e perdita di peso ed evidenza di interessamento multi organo.

Le manifestazioni cliniche si estrinsecano prevalentemente a carico di:

• Apparato respiratorio (costante, oltre il 95% dei casi): inizia con rinite allergica, poi asma che può anche attenuarsi o addirittura sparire con la fase sistemica. I sintomi respiratori sono di solito lievi con tosse, poco produttiva e raramente dispnea, cui si associa evidenza radiologica di infiltrati alveolari fugaci. Può anche evolvere in pneumopatia interstiziale con tosse dispnea, emoftoe ed evidenza Rxgrafica di addensati nodulari o miliariformi ed anche versamento pleurico.
• Cute (70% dei casi): granulomi necrotizzanti extravascolari con espressione clinica come porpora palpabile e noduli sottocutanei, possibili anche infarti cutanei e livedo reticularis
• Sistema nervoso (60% dei casi): le manifestazioni nervose sono costituite prevalentemente da mononeurite multipla, raramente da polineurite.
• Apparato gastroenterico (50% dei casi): dovuto a vasculite mesenterica e/o infiltrato eosinofilo della parete intestinale si manifesta con diarrea, dolori addominali ed emorragie
• Cuore (50% dei casi): dovuto ad infiltrazione granulomatosa del miocardio e/o vasculite coronarica si manifesta con infarto miocardico, endocardite eosinofila, pericardite essaudativa o costrittiva, insufficienza cardiaca congestizia.
• Reni (40% dei casi): ipertensione, glomerulonefrite necrotizzante focale e segmentaria, possibile insufficienza renale.
• Atralgie, artriti e mialgie sono presenti nel 50% dei casi ma del tutto aspecifiche.

L’interessamento di cuore, reni ed intestino sono quelli in grado di condizionare peggiormente la prognosi per insufficienza cardiaca, renale, perforazione e/o infarti intestinali.

Gli indici bioumorali costantemente alterati sono esonofilia, reperto più tipico con valori al di sopra di 1000/mm3, cui si associano elevati livelli di IgE totali e specifiche, costanti pure: l’alterazione degli indici di flogosi, correlati con le fasi di attività della malattia (come del resto in tutti i processi flogistici); incremento degli ANCA (nel 20% dei pazienti c-ANCA e nel 50% p-ANCA), presenza di ipergammaglobulinemia, FR, crioglobulinemia, ipersideremia, incremento ICC, diminuzione C3 e C4, anemia.

In accordo ai criteri ACR, per porre diagnosi di sindrome di Churg Strauss devono essere presenti 4 dei seguenti criteri diagnostici:

1. Asma
2. Eosinofilia
3. Evidenza radiografica di infiltrati polmonari fugaci
4. Mononeurite multipla o polineurite
5. Anormalità dei seni paranasali
6. Presenza di infiltrati eosinofili alla biopsia vascolare (arteriole, venule e capillari)

Il trattamento si basa su glucocorticoidi (prednisone ad alte dosi) e ni casi più gravi anche ciclofosfamide o altri immunosoppressori.