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MALATTIA DI KAWASAKY
(O SINDROME MUCOCUTANEA LINFONODALE)

La malattia di Kawasaky è una vasculite peditrica che colpisce i bambini al di sotto degli 8 anni, l’80% circa dei soggetti affetti hanno età inferiore a 5 anni con una mediana di insorgenza di 2 anni.
Presenta lieve predilezione per il sesso maschile (rapporto maschi/femmine 1,4:1).
La malattia di Kawasaky è ubiquitariamente diffusa in tutto il mondo con incidenza lievemente più alta tra la popolazione giapponese.
Può manifestarsi durante tutto l’anno ma sono più frequenti nei periodi invernali e primaverili, talvolta mostra andamento endico all’interno di una stessa comunità, senza però evidenza di diffusione da persona a persona.
Il quadro d’esordio tipico della malattia di Kawasaky è acuto febbrile, simil infettivo, cui segue interessamento diffuso di cute, mucose e linfonodi.
E’ nota anche con il nome di sindrome mucocutanea linfonodale per via dell’interessamento si cute, mucose e linfonodi.

L’eziologia non è conosciuta, ma le modalità d’esordio (acuta febbrile) e i dati epidemiologici suggeriscono la possibile attribuzione di agente scatenante ad insulti di tipo infettivo.
La patogenesi non è chiarita in tutti gli aspetti. Nelle fasi attive della malattia si ha una riduzione dei linfociti CD8 ed un aumento dei linfociti CD4 con danno endoteliale citochino mediato ed attivazione dei linfociti B con produzione di autoanticorpi AECA (anti endothelial cell antibodies) che determinano danno delle cellule endoteliali sia mediante citolesività complemento mediata che tramite ADCC (citotissicità anticorpo dipendente mediata da cellule).

Il quadro clinico caratteristico della malattia di Kawasaky evolve per tappe e si caratterizza per:

• Esordio acuto febbrile: caratterizzato rapido innalzamento della temperatura corporea, superiore a 39° con febbre, di solito intermittente, associata ad irritabilità, occasionalmente anche a letargia e coliche addominali intermittenti. Se non trattata la febbre dura mediamente 1-2 settimane.
• Congiuntivite: entro 2 giorni dall’inizio dello stato febbrile compare una iperemia congiuntivale bilaterale senza essaudato (congiuntivite bulbare bilaterale non suppurativa).
• Eruzioni muco-cutanee: dopo la congiuntivite compaiono manifestazioni flogistiche diffuse a carico di cute e mucose.
  Entro 5 giorni dall’episodio febbrile si manifesta un rush polimorfo eritemato maculare al tronco che può assumere caratteristiche orticarioidi, morbilliformi o scarlattiniformi e si accompagna ad infiammazione mucosa. L’interessamento mucoso si manifesta prevalentemente con eritema delle labbra con fissurazioni, disepitelizzazione e sanguinamenti, eritema della lingua che può andare incontro a disepitelizzazione (lingua a fragola) ed iperemia della faringe.
  In V giornata di solito compaiono anche modificazioni delle estremità con palmi delle mani e piante dei piedi che presentano eritema rosso porpureo ed edema variabile, più spesso lieve, ma teso, duro e con segno della fovea negativo.
  Entro la prima settimana dall’inizio della febbre può comparire anche leuconichia parziale (pallore unguale) di mani e piedi.
• Fase desquamativa: in X giornata inizia la desquamazione, sovente a partenza dalle zone periungueali. Gli strati cutanei superficiali si desquamano in grosse falde le quali, una volta distaccatesi lasciano una cute sottostante di aspetto normale. Spesso alla desquamazione si associa piastrinosi.
• Risoluzione: dopo la desquamazione si ha, entro tre mesi, la risoluzione completa delle manifestazioni cliniche con normalizzazione della VES e scomparsa dei segni e dei sintomi con una restitutio ad integrum, senza esiti reliquati, eccezion fatta per alcune manifestazioni ungueali con la persistenza di solchi trasversali, giallastri, noti come linee di Beau.
• Linoadenopatia: durante tutto il decorso della malattia, in oltre il 50% dei pazienti, si presentano delle linfoadenomegalie, tipicamente a livello cervicale, con tumefazioni linfonodali (diametro superiore a 1,5 cm.), dolenti, non suppurative.
• Manifestazioni rare: talvolta possono essere presenti, durante il decorso della malattia, anche manifestazioni poco specifiche a carico di altri organi ed apparati quali atralgie/artriti, prevalentemente a carico delle grandi articolazioni, uretrite, meningite asettica, diarrea, idrope della colecisti e uveite anteriore.
• Complicanze: la complicanza più temibile è dovuta al coinvolgimento del cuore, che si manifesta nel 50% dei pz, che talvolta può essere silente e talvolta (15-33%) può presentarsi come arterite coronarica con dilatazione ed aneurismi a carico delle arterie coronariche che possono anche associarsi a miocardite, angina pectoris, infarto, insufficienza cardiaca, turbe del ritmo, pericardite, tamponamento cardiaco.

Le alterazioni biuomorali della malattia di Kawasaky sono aspecifiche e comuni a molti altri processi infiammatori.
Si riscontra un notevole incremento della VES, leucocitosi, lieve anemia e trombocitosi (in 2-3 settimana) L’approfondimento diagnostico è rivolto prevalentemente all’individuazione del coinvolgimento cardiaco (ECG, ecocardiogramma, angiografia coronarica).

La diagnosi si basa essenzialmente sulla clinica. Per porre diagnosi di malattia di Kawasaky è necessaria la presenza di febbre dal almeno 5 giorni più 4 tra i seguenti criteri:

1. Congiuntivite bilaterale non essaudativa
2. Alterazioni mucosali orali, almeno uno tra i seguenti:
   1. Secchezza, arrossamento, fissurazioni verticali delle labbra
   2. Lingua a fragola
   3. Eritema diffuso della mucosa
3. Rush polimorfo al tronco
4. Alterazioni a carico delle estremità, almeno uno tra i seguenti:
   1. Eritema palmare e plantare
   2. Edema indurativo di mani e piedi
   3. Desquamazione a partire dalla punta delle dita
5. Linfoadenopatia cervicale acuta non purulenta con almeno un linfonodo di diametro superiore a cm. 1,5

La prognosi è benigna ad eccezione delle forme a coinvolgimento coronarico.

La terapia si avvale di somministrazione di acido acetilsalicilico che può essere utile nella prevenzione e nella riduzione della manifestazioni coronariche; si possono associare anche immunoglobuline ad alto dosaggio e nei casi più gravi si può ricorrere ad intervento di by-pass aorto coronarico.