ARTERITE DI TAKAYASU
O MALATTIA SENZA POLSI
O SINDROME DELL'ARCO AORTICO)

L'Arterite di Takayasu è’ una patologia infiammatoria cronica delle grandi arterie, conosciuta anche con il nome di malattia senza polsi, per la caratteristica scomparsa dei polsi radiali, o sindrome dell’arco aortico, per il frequente coinvolgimento dell’arco aortico.
L'arterite di Takayasu predilige il sesso femminile (rapporto femmine/maschi 9:1) di età compresa tra i 15 ed i 25 anni e la razza asiatica.

In base al tratto aortico interessato si distinguono tre tipi di arterite di Takayasu:

• Tipo I: interessamento dell’arco aortico
• Tipo II: interessamento dell’aorta discendente
• Tipo III: interessamento dell’arco aortico e dell’aorta discendente

L’eziologia dell'arterite di Takayasu è sconosciuta.

La patogenesidell0arterite di Takayasu non è chiarita in tutti gli aspetti ma si danno per certi la partecipazione di:

• Citotosssicità cellulo mediata: riscontro di linfociti T citotossici e natural killer nelle lesioni aortiche
• Immunità umorale: riscontro di ipergammaglobulinemia, FR ed immunocomplessi l’arco aortico

L'arterite di Takayasu è una patologia ad andamento cronico con fasi di quiescenza alternate a recidive.
Il quadro clinico d’esordio è generalmente aspecifico con manifestazioni generali quali febbre, astenia, calo ponderale ed atro mialgie.

Ai sintomi generici si aggiunge poi una sintomatologia specifica relativa all’arteria colpita:

• Arteria succlavia (la più frequente): ridotta forza muscolare dell’arto superiore interessato con claudicatio dello stesso e minore ampiezza o assenza del polso radiale omolaterale, episodi lipotimici con utilizzo dell’arto omolaterale, differenza di pressione arteriosa superiore a 10 mmHg; presenza di soffio alla succlavia. Si realizza circolo anastomotico con la carotide interna tramite il poligono di Willis e la basilare.
• Carotide comune: sincope e disturbi del visus. Si realizza circolo anastomotico con succlavia (inverso al precedente)
• Vasi epiaortici: sincope, convulsioni, lesioni ischemiche cerebrali.
• Radice aortica: insufficienza valvolare aortica, angina pectoris, insufficienza cardiaca
• Arterie elastiche polmonari: ipertensione polmonare.
• Aorta addominale, arterie celiache e mesenteriche: asintomatiche per via dei numerosi circlo collaterali che possiedono
• Arterie renali: ipertensione nefro vascolare
• Arterie iliaco femorali: claudicatio degli arti inferiori.

Le alterazioni bioumorali dell'arterite di Takayasu sono aspecifiche (indici di flogosi, anemia, leucocitosi neutrofila, FR, ipergammaglobulinemia).

L’arteriografia mostra alterazioni di tipo stenotico focale o segmentarie e meno raramente dilatazioni aneurismatiche.

Per porre diagnosi di arterite di Takayasu è necessaria la presenza di almeno 3 dei seguenti criteri:

• Età d’esordio < 40
• Claudicatio delle stremità
• Anomalie del polso brachiale
• Differenze di PA > 10mmHg
• Soffio in succlavia/aorta
• Anomalie arteriografiche

Trattandosi di arterie di grandi dimensione (aorta!) la biopsia è invasiva e richiede intervento chirurgico; la si riserva pertanto solo ai rari casi di difficile interpretazione clinica.
Le arterie colpite si presentano dismorfiche per alterazioni del calibro con stenosi segmentarie e trombi, raramente dilatazioni aneurismatiche, talvolta è possibile anche la ricanalizzazione del trombo.

Il quadro istologico varia con le fasi della malattia:

• fase attiva: flogosi cronica gigantocellulare con infiltrato di cellule giganti, linfociti T e monociti; a carattere focale che interessa la tonaca media e distrugge le lamelle muscolo-elastiche;
• fase tardiva: sclerosi cicatriziale della media, priliferazione e fibrosi miointimale con stenosi arteriosa ed ipossia ed eventuale trombosi del lume con ischemia.

La prognosi dell'arterite di Takayasu è buona con ottima risposta ai cortisonici (prednisone) a cui si associa, ottenuta la remissione angioplastica chirurgica per prevenire le complicanze ischemiche.