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PIASTRINOPENIE DEL II GRUPPO


Le piastrinopenie del II gruppo sono definite anche da piastrinopoiesi inefficace. E’ deficitaria la formazione di piastrine a partire dai megacariociti che sono in quantità normale o aumentata. La piastrinopenia è di grado variabile con aspirato midollare sovente ricco di megacariociti, raramente in numero normale.

Possono essere ereditarie o secondarie a deficit di B12 ed acido folico (accompagnate sempre da anemia), ed a sindromi mieloddispalstiche (raramente isolate e quasi sempre associate ad anemia e neutropenia.

Tra le piastrinopenie ereditarie del II gruppo si annoverano:
  • Piastrinopenie MYH9 correlate (l’anomalia di May-Hegglin, le sindromi di Sebastian, Fetchner ed Epstein) sono rare, a trasmissione autosomica dominante, e dovute ad alterazione del gene MYH9 che codifica per la catena pesante della miosina II non muscolare. La piastinopenia è di grado variabile con manifestazioni emorragiche di lieve entità.
  • Sindrome di Wiskott-Aldrick (WAS) e piastrinopenia X-linked (XLT): entrambi dovute ad alterazioni di geni presenti sul cromosoma X che codificano per proteine ad attività di trasduzione del segnale dai recettori di superficie all’actina del citoscheletro. Il numero delle piastrine è ridotto oltre che per piastrinopoiesi inefficiente anche per riduzione della vita delle piastrine da alterazione citoscheletrica. Le piastrine sono in genere più piccole del normale. Nella XLT la clinica è di scarsa importanza e spesso assente mentre nella WAS la diatesi emorragica è già presente alla nascita e si associa anche ad immunodeficenza con con episodi infetttivi ricorrenti per deficit di linfociti (sia B che T), macrofagi e cellule dendridiche.


PIASTRINOPENIE DEL III GRUPPO


Le piastrinopenie del III gruppo sono dovute ad un aumentata distruzione periferica delle piastrine. La piastrine hanno una vita media di 10 giorni e la gravità è correlata all’entità della riduzione della vita media. Il midollo osseo è in grado di compensare aumentando la produzione delle piastrine. La piastrinopenia è di gravità variabile mentre all’aspirato midollare il midollo risulta ricco di megacariociti.

Possono essere dovute a cause intracellulari (cioè dipendenti dalle piastrine) o extracellulari (cioè dipenti da cause esterne alle piastrine).
La maggior parte delle piastrinopenie da aumentata distruzione sono dovute a cause extra globulari di tipo autoimmune e possono essere idiopatiche o secondarie.

Le piastrinopenie secondarie del III gruppo possono essere associate ad altre patologie autoimmuni come anemia emolitiche autoimmuni (Fisher-evans) e collagenopatie (Lupus), asssociate a malattie linfoproliferative come leucemia linfatica cronica, linfomi (sia di Hodgkin che non Hodgkin) e paraproteinemia, associate ad isoimmunizazioni (immunizzazione mateerno fetale e trasfusioni) o associate all’assunsione di alcuni farmaci.

Quando invece le piastrinopenie non sono associata ad altre condizioni vengono definite idiopatica.

Fanno parte delle piastrinopenie del III gruppo idiopatiche:
  • Porpora trombocitopenica idiopatica (PTI), chiamata anche morbo di Werlhof, è una piastrinopenia acquisita ad eziologica sconosciuta che si verifica per produzione di autoanticorpi (più spessso IgG) rivolti contro antigeni di membrana piastrinica (GPIIb e/o GPIIIa). Può essere acuta o cronica.
    La forma acuta generalmente è preceduta da una infezione virale (2-4 settimane prima), esplode acutamente con manifestazioni emorragiche tipicamente porpora associata ad ecchimosi, e frequentemeente anche epistassi e gengivoraggie. Il decorso è rapido e nel 90% dei casi a risoluzione spontanea in circa 6 mesi.
    La forma cronica è insidiosa con riscontro anamenstico di manifestazioni emorragiche lievi quali epistassi, gengivoraggie e nelle donne menorragie. La diagnosi è spesso casuale con pz quasi sempre in buone condizioni generali di salute con alcuni segni dell’emorragia cronica quali petecchie, ecchimosi e pigmentazione bruna (emosiderinica). Emorragie cerebrale exitus in meno del 4%. I test emocoagulativi sono generalmente normali, si riscontra solo diminuzione del numero di piastrine circolanti (<150.000 per mm3) ed modollo ricco di megacariociti.
    La genesi autoimmune è documentata dalla presenza di anticorpi antipiastrinici ai test immunologici. La fase acuta va incontro a risoluzione spontanea, può essere trattata con cortisonici per accellerare la guarigione. La forma cronica viene trattata in prima battuta con cortisonici. In caso di inadeguato controllo con i cortisonici o di ricaduta dopo temporanea risoluzione si può procedere a splenectomia ed immunosoppressori.
  • Sindrome di Bernard Soulier: autosomica dominanza a penetranza incompleta con eterozigoti completamente asintomatici (portatori). L’aterazioni genetica riguardal il complesso proteico GP Ib, IX e V che determina macrotrombocitopenia (carenza di piastrine con piastrine più grandi del normale) ed alterazione di adesione ed aggregazione piastrinica. Gli omozigoti presentano diatesi emorragicca già alla nascita, piastrinopenia variabile, che può raggiungere anche valori molto bassi, aumento di volume delle piastrine che possono apparire anche più grandi dei linfociti; è amentato il tempo di emorragia ed è positivo il test di Born (assente aggregazione da ristocisteina). Negli eterozigoti la clinica è spesso silente o comunque con manifestazioni emorragiche lievi e rare; la piastrinopenia è leve con modesto aumento di volume delle piastrine, tempo di emorragia e test di Born normale.


PIASTRINOPENIE DEL IV GRUPPO


Le piastrinopenie del IV gruppo sono quelle causate da una riduzione del numero delle piastrine per incremento del loro consumo.
L’aumentato consumo è dovuto ad una patologica attivazione dei processi emostatici che determina un parallelo consumo dei fattori plasmatici e possono per tanto essere classificate sia come piastrinopenie che come coagulopatie.
Rientrano in queste categorie la coagulazione intravascolare disseminata (CID), la porpora trombotica trombocitopenica (PTT) e la sindrome emolitico uremica di Gasser, trattate insieme alle coagulopatie poiché il primum moves fisiopatologico è l’attivazione di fattori plasmatici.


PIASTRINOPENIE DEL V GRUPPO


Le piastrinopenie del V gruppo sono definite anche piastrinopenie da emarginazione e sono determinate dal sequestro delle piastrine al di fuori del torrente circolatorio.
La maggiorparte delle piastrinopenie da emarginazione sono dovute a splenomegalia. La milza in condizioni fisiologiche sequestra il 30% delle piastrine circolanti nei cordoni e nei seni della polpa, in condizioni di patologico ingrandimento può arrivare a sequestrarne fino al 90%. Tutte quelle condizioni morbose che determinano splenomegalia determinano quindi una maggiore emarginazione delle piastrine, la cui entità è correlata al volume splenico, quando il sequestro supera la capacità di compenso midollare (aumento della megacariocitopoiesi) si manifesta piastrinopenia con impetrotrofia megacariocitaria all’esame del midollo. L’unico atto terapeutico efficace è la splenectomia.

Altre condizioni in grado di determinare emarginazione di piastrine sono gli emiangiomi giganti, patologie rare caratterizzate al loro interno da abnorme letto vascolare che sequestra le piastrine.


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