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PORPORA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA
O SINDROME DI MOSCHCOWITZ
La porpora trombotica trombocitopenica, chiamata anche sindrome di Moschcowitz, in onore del primo che la descrisse nel 1925, è una sindrome trombotica con trombocitopenia ed anemia emolitica.
E’ una patologia piuttosto rara che predilige il sesso femminile e la III-IV decade di vita. Nella maggior parte dei casi è acquisita ma in alcuni casi può essere anche congenita. Le acquisite possono essere idiopatiche o associate a gravidanza, patologia ostetrica, collagenopatie, neoplasie, infezioni, farmaci (ciclosporina A e chemioterapici).
L’eziologia è ignota, svolgono un ruolo di induzione della patologia alcuni fattori quali tossine batteriche, immunocomplessi e farmaci che causano danno endoteliale con riduzione di produzione e liberazione della prostaciclina PGI2.
Nella patogenesi è dimostrato un ruolo anche di una metallo proteasi chiamata ADAMANTS13, deputata al clivaggio dei polimeri ad elevato peso molecolare del fattore di Von Willebrand. Un carenza di tale metallo proteasi porta ad un accumulo di polimeri ad elevato peso molecolare del fattore di Von Willebrand con incremento dell’aggregazione piastrinica. Una carenza di ADAMANTS13 la si riscontra nella PTT acuta familiare, dovuta a mutazioni genetiche, ed in alcune PTT secondarie immunologiche dovute a presenza di autoanticorpi (IgG) rivolti contro ADAMANTS13.
Il quadro clinico è rappresentato dalla classica pentade di sintomi:
- Anemia
- Piastrinopenia severa con sindrome emorragica rappresentata da petecchie, ecchimosi, epistassi, gengivoraggie, meno e metroraggie
- Segni neurologici fluttuanti variabili sia per intensità che per gravità, consistenti in cefalee, parestesie, emiparesi, afasia, atassia, manifestazioni psicotiche quali deliri ed allucinazioni ed alterazioni dello stato di coscienza dal semplice stato confusionale fino al coma
- Febbre
- Insufficienza renale spesso presente ma raramente severa.
Laboratoristicamente sono sempre evidenti
- piastrinopenia da aumentato consumo con conta piastrinica fortemente ridotta, spesso al di sotto dei 20.000 mm3, con test emocoagulativi soventemente nella norma, talvolta con incremento degli FDP.
- anemia emolitica microangiopatica con riduzione di Hb, Ht e GR, generalmente normocromica e normocitica con valori di MCV, MCHC e MCH, reticolocitosi ed alterazione degli indici di emolisi con iperbilirubinemia, urobilinuria, aumento del bilinogeno fecale, incremento del LDh1, riduzione dell’aptoglobina ; evidente schistocitosi per marcata frammentazione delle emazie.
L’esame del midollo evidenzia iperplasia della megacariocitopoiesi e della eritropoiesi .
La prognosi è generalmente buona con remissione completa nel 70-80% dei casi in seguito ad adeguata terapia. Nel restante 20% dei casi si hanno delle ricadute a distanza di tempo, a volte anche più ricadute con decorso fatale.
Il presidio terapeutico più importante è la plasma exchange, altre opzioni terapeutiche cono rappresentate da infusioni di plasma, cortisonici, antiaggreganti piastrinici ed anticorpi anti CD20.
SINDROME UREMICO EMOLITICA DI GASSER
La sindrome uremico emolitica di Gasser è una sindrome trombotica con trombocitopenia, anemia emolitica ed insufficienza renale.
E’ una patologia piuttosto rara che complisce prevalentemente i bambini, più spesso di età inferiore ai 2 anni.
La fisiopatologia è simile a quella della PTT con insulti di tipo infettivo, immunologico o farmacologico che determinano danno endoteliale con trombosi del microcircolo. L’interessamento renale è dipendente da congestione ed infarto dei glomeruli renali con deposizione di fibrina ed iperplasia mesangiale.
All’anamnesi è spesso presente una recente infezione del tratto gastroenterico o delle vie respiratorie.
L’esordio è acuto con manifestazioni emoraagiche, prevalentemente porpora ed acchimosi, anemia emolitica con ittero ed emoglobinuria ed insufficienza renale acuta, e talvolta anche segni neurologici fluttuanti (meno frequentemente rispetto alla PTT).
Laboratoristicamente si riscontrano
- piastrinopenia da aumentato consumo con conta piastrinica molto bassa, spesso sotto i 20.000 mm3, talvolta con aumento degli FDP,
- anemia emolitica microangiopatica con reticolocitosi, schistocitosi ed alterazione degli indici di emolisi (emoglobinemia, emoglobinuria, iperbilirubinemia, incremento del LDH, riduzione aptoglobina),
- alterazione degli indici di funzionalità renale da insufficienza renale (iperazotemia, ematuria, proteinuria etc. …).
E’ possibile anche associazione con CID.
La prognosi è condizionata dall’interessamento renale con mortalità variabile del 5 al 25% a seconda delle diverse casistiche e strettamente dipendente dall’estensione del danno renale.
La terapia è quella dell’insufficienza renale acuta e associata a quella degli stati trombotici.
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