MALATTIE EMORRAGICHE VASCOLARI

Le malattie emorraginche vascolari sono caratterizzate da sanguinamenti dovuti ad alterazioni dei vasi, ed hanno come segno clinico principale la porpora.

Sono spesso acquisite ed associate ad altre patologie quali vasculiti immuni ed infettive, paraproteinemie, malattie cutanee o a altre cause.
In questi casi la porpora che ne deriva è solo un segno facente parte di quadri clinici più complessi.
La porpora rappresenta invece il principale o unico segno di malattia nelle malformazioni strutturali dei vasi.

Le malformazioni strutturali dei vasi più rilevanti sono la teleangectasia emorragica ereditaria e la porpora senile.

TELEANGECTASIA EMORRAGICA EREDITARIA
O MALATTIA DI RENDU-OSLER

La teleangectasia emorragica ereditaria, nota anche come malattia di Rendu-Osler, è una patologia caratterizzata da malformazioni vasali, più spesso di tipo venoso.

E’ una malattia congenita a trasmissione autosomica dominante completa ed espressività clinica ritardata con manifestazioni che compaiono spesso nell’età adulta e solo raramente in età pediatrica.

I vasi malformati si presentano dilatati, tortuosi e disorganizzati, hanno una parete sottile e non contrattile e sanguinano facilmente sia in seguito a modesti traumatismi che spontaneamente.

I sanguinamenti sono profusi e ripetuti e si verificano prevalentemente a livello delle mucose nasali, orofaringee, dell’apparato digerente, urogenitale e delle vie aeree. Le emorragie sono rare invece a livello cutaneo, ove è caratteristica la presenza di teleangectasie che appaiono come piccole macchie piane, rosso purperee, scolorenti alla pressione e localizzate prevalentemente al volto, alla superfici palmari e plantari.
La ripetute perdite di sangue posso determinare anemia sideropenica.

I test laboratoristici plasmatici e piastrinici sono nella norma.
La prognosi quod vitam è buona, quod valetudinem è condizionata dalla frequenza e della severità dei sanguinamenti che possono essere notevoli.

PORPORA SENILE O PORPORA DI BATEMAN

La porpora senile, nota anche come porpora di Bateman, colpisce, come intuibile dal nome, esclusivamente gli anziani ed interessa circa il 10% della popolazione di età compresa tra i 70 e 90 anni .

Istologicamente presenta compromissione, per senescenza, delle strutture di sostegno perivascolare.

Clinicamente si manifesta con sottigliezza ed ipoatrofia o atrofia della cute e chiazze di colore rosso porpureo nelle aree cutanee fotesposte ed in quelle sottoposte a frizione o pressione.
La disepitelizzazione delle aree porpuree può determinare sanguinamenti anche notevoli.

La prognosi è buona e non necessita di terapia.