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PIASTRINOPENIE: GENERALITA'
Le piastrine sono prodotte nel midollo osseo da un processo chiamato megacariocitopoiesi che da origine ai megacariociti, dalla cui frammentazione si generano le piastrine.
Hanno forma ovoidale di circa 2-4µm, sono anucleate e ricche di granulazioni citoplasmatiche distinte in Granuli α (fattore IV piastinico, trombospodina e fattori di crrescita), granuli densi ( serotonina calcio ADP, ATP), granuli lamba (idrolasi lisosomiali e perossisomi).
Sono presenti nel sangue in un valore compreso tra 150.000 e 450.000 per mm3 ed una vita media di 10 gg.
Si parla di piastrinopenia quando il numero delle piastrine è inferiore a 150.000 per mm3.
Le manifestazioni emorragiche delle piastrinopenie sono prevalentemente porpora, epistassi, engivorragie.
La gravità è condizionata principalmente dall’entità della piastrinopenia e viene distinta in
- lieve per valori di piastrine compresi inferiori a 150.000 per mm3 e superiori a 50.000 per mm3.
- moderata per valori compresi tra 50.000 e 20.000 per mm3
- grave per valori inferiori a 20.000 per mm3.
In base al tipo di meccanismo responsabile della riduzione del numero delle piastrine, le piastrinopenie vengono suddivise in 4 gruppi:
- Piastrinopenie del I gruppo: sono causate da una diminuzione della loro produzione per mancata produzione dei megacariociti. Sono classificate i questo gruppo:
- Piastrinopenie del II gruppo: sono causate da mancata maturazione dei megacariociti in piastrine. Sono classificate i questo gruppo:
- Piastrinopenie del III gruppo: sono causate da aumentata distruzione periferica delle piastrine. Sono classificate i questo gruppo:
- Piastrinopenie del IV gruppo: sono causate da aumentato consumo delle piastrine. Sono classificate i questo gruppo:
- Piastrinopenie del V gruppo: sono causate da aumento della emarginazione piastrinica. Sono classificate i questo gruppo la piastrinopenie secondarie a splenomegalia ed a emiangiomi giganti.
PIASTRINOPENIE DEL I GRUPPO
Le piastrinopenie del I gruppo sono determinate da una ridotta produzione di magacariociti.
La piastrinopenia è di grado variabie con riduzione dei megacariociti all’aspirato o alla biopsia ossea.
La riduzione selettiva ed isolata della megacariocitopoiesi è una evenienza patologica piuttosto rara, più spesso alla riduzione piastrinopenia da riduzione della megacariocitopoiesi sono variamente associate anche neutropenia e/o anemie per alterazione anche delle altre due linee mieolopoietiche.
Piastrinopenia con assenza del radio (TAR)
La piastrinopenia con assenza del radio (TAR) è una rara patologia caratterizzata da piastrinopenia amegacariocitaria congenita che tende a migliorare dopo il primo anno di vita fino a normalizzarsi, e da aplasia radiale bilaterale.
Eziologia e patogenesi non sono note ma la presenza di piastrinopenia, con riduzione dei megacariociti ed incremento della trombopoietina consente di localizzare la genesi della patologia nel processo megacoriopoietico che porta alla produzione di megacariociti e può quindi essere inserite tra le piastrinopenie del I gruppo.
Porpora amegacariocitaria
La porpora amegacariocitaria è un’aplasia midollare selettiva con interessamento della sola megacariocitopoiesi, è estremamente rara con manifestazioni emorragiche molto imponenti e con prognosi molto grave.
Piastrinopenie del I gruppo associate ad altre patologie
Più spesso le piastrinopenie del I gruppo sono secondarie ed associate a
- Aplasie midollari: possono essere sia congenite che acquisite; interessano più linee della mielopoiesi (quasi sempre tutta la mielopoiesi), con piastrinopenia quasi sempre associata a neutropenia e/o anemia.
- Neoplasie midollari: sono dovute ad un mancato rifornimento di cellule dal pool staminale. La piastrinopenia da megacariocitopenia è un reperto costante nelle leuncemie acute, meno frequente e meno grave in altre neoplasie quali leucemia linfatica cronica e plasmocitoma.
- Infiltrazione neoplastica del midollo: quando il midollo viene infiltrato da tessuto neoplastico, il normale tessuto mieloide viene sostituito dal tessuto neoplastico, si riduce e va incontro a fibrosi. La piastrinopenia è di regola associata ad anemia e neutropenia come in tutte le condizioni di mielofibrosi.
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