EMORRAGIA

Per emorragia si intende la fuoriuscita di sangue da un vaso.

Le malattie emorragiche possono essere congenite o acquisite e sono causate da inefficienza dell'emostasi dovuti ad uno o più dei seguenti meccanismi patogenetici

alterazioni vascolari
deficit qualitativi e/o quantitivi della funzione delle piastrine
deficit qualitativi e/o quantitativi dei fattori della coagulazione

I dati anmestici, con particolare riferimento all’età d’insorgenza delle manifestazioni emorragiche, forniscono indicazioni utili per l’identificazione della patologia responsabile delle manifestazioni emorragiche.

Le emorragie del periodo neonatale sono sovente dovute a disordini ereditari dell’emostasi, malattia emorragica del neonato o presente di anticorpi antipiastrinici materni.
Le emorragie del bambino che si verificano con emartri in coincidenza dell’inizio dell’attività motoria sono dovute in genere ad emofilia.
Le emorragie dell’adulto sono acquisite o ereditarie silenti che si manifestano in particolari condizioni quali traumi o interventi chirurgici.

La clinica con il riscontro obiettivo di determinate manifestazioni emorragiche può fornire altre informazioni utili sul tipo di patologia.
Le principali manifestazioni emorragiche sono:

Petecchie: sono delle piccole emorragie capillari puntiformi che hanno l’aspetto di piccole macchie della cute (con risparmio del derma), di colore prima rosso violaceo e poi spento. Possono essere spontanee o provocate e si verificano più frequentemente in zone sottoposte a maggior pressione. Sono sovente espressione di deficit piastrinico
Porpora: è l’insieme delle petecchie che assume l’aspetto di un’area di colore rosso porpureo che con il tempo diviene brunastra, giallastra e verdestra. Sono sovente espressione di alterazione della fase vasculo-piastrinica dell'emostasi.
Ecchimosi: sono versamenti emorragici che interessano superficialmente la cute o le mucose, possono essere di piccole dimensioni, generalmente per deficit piastrinico, o di grandi dimensioni, generalmente per deficit plasmatico.
Ematomi: sono versamenti emorragici profondi, generalmente per deficit plasmaticio
Emartri: sono dei versamenti emorragici che si verificano a livello del cavo articolare, sono caratteristici degli stati emofilici in corrispondenza dell’acquisizione delle capacità deambulatorie.
Gengivorragie: sono emorragie che si verificano a livello gengivale, più spesso causate da deficit piastrinico.
Epistassi: sono emorragie che si verificano a livello nasale, più spesso causate da deficit piastrinico.
Emorragie interne: sono emorragie profonde che si verificano a livello degli organi interni e si manifestano con ematemesi (sangue nel vomito), melena (sangue nelle feci), ematuria (sangue nelle urine) e menometrorragia (sanguinamenti uterini). Possono presentarsi sia in caso di alterazioni vasculo-piastriniche che plasmatiche.

I test di laboratorio utilizzati per la valutazione degli aspetti dell’emostasi sono:

Conta piastrinica: valuta il numero delle piastrine circolanti che è nella norma per valori compresi tra 150.000 e 450.000 mm³. Consente di individuare la presenza di una piastrinopenia.
Strisco di sangue periferico: consente una prima valutazione della morfologia piastrinica e di individuarne grossolane alterazioni, indicative di piastrinopatia.
Test di Born: valuta l'aggregazione piastrinica in vitro dopo esposizione a sostanze aggreganti (es. ristocetina) e consente di individuare alterazioni funzionali delle piastrine, indicative di piastrinopatia.
Tempo di emorragia (TE): tempo necessario all’arresto del sanguinamento di una lesione cutanea. Si valuta inserendo una lama da bisturi in un portalama a scatto con cui si lede la cute della faccia volare dell’avambraccio, mentre con uno sfingomanometro si applica una pressione costante di 40 mmHg, ed ogni 30 secondi si assorbe il sangue con carta bibula. Il test è nella norma per valori di arresto dell’emorragia inferiori a 7 min. Esplora globalmente la fase vasculo-piastrinica con maggiore sensibilità per la fase piastrinica, è normale nei difetti isolati della coagulazione (emofilia).
Tempo di tromboblastina parziale attivato (PTT): valuta la funzionalità della via intrinseca (fattori XII, XI, IX e VIII) e della via comune. (formazione del coagulo di fibrina in plasma ricalcificato dopo incubazione con caolino e cefalina) E’ normale tra i 22 e i 35 secondi. Generalmente però non viene espresso in secondi ma con il rapporto tra il PTT del paziente ed il PTT di un pool di plasma normale che si chiama PTT ratio ed ha un valore normale tra 0,8 ed 1,2. Una sua alterazione riflette un deficit della via intrinseca della coagulazione e/o della via comune
Tempo di protrombina (PT) o tempo di Quick: valuta la funzionalità della via estrinseca e della via comune (formazione del coagulo di fibrina in plasma citrato addizionato con tromboplastina tissutale e Ca++). E’ normale tra i 10 e i 15 secondi. generalmente però non viene espresso in secondi ma con il rapporto tra il PT del paziente ed il PT di un pool di plasma normale da cui si ottengo PT ratio ed INR (PT ratio elevato all’ISI con ISI che è un numero che tiene conto del reagente utilizzato) ha un valore normale tra 0,9 ed 1,2. E’ alterato in caso di deficit di fattore VII, X, V, II (trombina) e riflette un deficit della via estrinseca e/o della via comune.

Il tempo di trompoplastina parziale attivato e il tempo di protrombina sono gli esami di riferimento per la valutazione della funzionalità delle vie della coagulazione.

Il riscontro di allungamento del tempo di trompoplastina parziale attivato con tempo di protrombina normale è indicativa di deficit della via intrinseca.

Il riscontro di allungamento del tempo di protrombina con tempo di trompoplastina parziale attivato normale è indicativa di deficit della via estrinseca.

Il riscontro di allungamento sia del tempo di trompoplastina parziale attivato che del tempo di protrombina è indicativa di deficit della via comune.

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