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PIASTRINOPATIE
Le piastrinopatie sono patologie delle piastrine che per alterazioni strutturali o enzimatiche vanno in contro a deficit funzionale.
A seconda della funzione compromessa vengono distinte in:
- Piastrinopatie con difetto di adesione
- Piastrinopatie con difetto di aggregazione
- Piastrinopatie con difetto di della reazione di liberazione
Le piastrinopatie acquisite sono di gran lunga le più frequenti ma raramente determinano sindrome emorragica, tranne i casi in caso in cui coesistono alterazioni vascolari, deficit plasmatici o piastrinopenia. Le piatrinopatie acquisite possono essere associate ad iperuricemia, eccesso di FDP (prodotti di degradazione del fibrinogeno), alcolismo, sindromi mieloproliferative, gammapatie monoclonali, glicogenosi, scorbuto e farmaci (es. aspirina ed antifiammatori, psicofarmaci etc. …).
Le piastrinopatie congenite sono più rare di quelle acquisite e sono dovute ad alterazioni genetiche che coinvolgono più spesso i complessi proteici della membrana piastrinica o le granulazioni citoplasmatiche. Si accompagnano, a differenza di quelle acquisite, a manifestazioni emorragiche da sole anche nel caso in cui non coesistono alterazioni vascolari, deficit plasmatici o piastrinopenia.
Piastrinopatie da difetto dell’adesione piastrinica
Tra le piastrinopatie congenite da difetto dell’adesione piastrinica c’è la Sindrome di Bernard Soulier, autosomica dominanza a penetranza incompleta , causata da alterazioni genetiche a carico del complesso proteico GPIb GPIX e GPV che determina difetto dell’adesione piastrinica ed aumentata distruzione delle piastrine (piastrinopenie del III gruppo).
La clinica è condizionata più dal deficit quantitativo che da quello qualitativo delle piastrine con la macrotrombocitopenia quale principale responsabile della sintomatologia emorragica. Tra le piastrinopenie del III gruppo trovate una trattazione più ampia della Sindrome di Bernard Soulier.
Piastrinopatie da difetto dell'aggregazione piastrinica
Tra le piastrinopatie da difetto dell’aggregazione Tromboastenia di Glanzmann in onore del pediatra svizzero che la descrisse per primo, è caratterizzata da una ridotta o assente aggregazione piastrinica in risposta a vari stimoli in vivo.
Le alterazioni genetiche della tromboastenia di Glanzmann, più spesso di tipo puntiforme, alterano la sequenza aminoacidica delle GPIIb e/o del GPIIIa con ridotta o assente formazione del complesso proteico di membrana GPIIb/IIIa. Il complesso GIIb/IIIA è dotato di attività recettoriale ed è indispensabile per l’aggregazione piastrinica in risposta agli stimoli in vivo (ADP, trombina, collageno, epinefrina e trombossano), per l’incorporazione del fibrinogeno da plasma a granuli piastrinici, e per la retrazione del coagulo. Le alterazioni a carico di GPIIb/IIIa determinano alterazioni della funzionalità piastrinica nei siti di danno vascolare con facilità di sanguinamento e scarso controllo dell’emorragia.
Le manifestazioni emorragiche spontanee sono di tipo piastrinico con epistassi, gengivorragie, petecchie e menorragia.
Al laboratorio numero e morfologia delle piastrine sono normali, è allungato il tempo di emorragia ed il dosaggio citofluorometrico delle proteine di membrana documenta una riduzione quantitativa del complesso GPIIb/IIIa.
La prognosi è buona con una mortalità inferiore al 5%.
La terapia prevede prevenzione delle manifestazioni emorragiche con evitamento di farmici che possano interferire con l’aggregazione piastrinica, profilassi antiemmoragica in previsione di interventi chirurgici o odontoiatrici, controllo della emorragie con semplice somministrazione di ferro ed ac. folico in caso di stillicidio ematico fino a trasfusioni in caso di m manifestazioni emorragiche più importanti. In casi gravi e selezionati si può ricorrere a trapianto di midollo osseo allogenico.
Piastrinopatie da difetto della reazione di liberazione
Le piastrinopatie con difetto della reazione di liberazione sono dovute a difetti granulari o enzimatici.
La Storage Pool Deficiency (abbreviazione SPD) è caratterizzata da difetto del pool dei granuli di deposito e viene distinta in δ-SPD in caso di difetto dei granuli densi, αδ-SPD in caso di difetto dei granuli densi e dei granuli α, α—SPD (chiamata anche sindrome delle piastrine grige) in caso di difetto dei granuli α, λ--SPD in caso di difetto dei granuli λ.
La più comune piastrinopatia da difetti enzimatici sono invece responsabili del
La Aspirin-like Defect è una piastrinopatia da deficit enzimatici caratterizzata da difetti a carico dell’enzima cicloossigenasi e/o dell’enzima trombossano sintetasi.
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