La coagulazione intravascolare disseminata (abbreviazione CID) è una
sindrome trombotico-emorragica caratterizzata da un abnorme attivazione
dei processi emostatici con riduzione di piastrine e fattori plasmatici
per aumentato consumo ed incremento di fibrina, fibrinopeptitdi e
prodotti di degradazione del fibrinogeno per iperfibrinolisi.
La CID può essere compensata da un incremento della produzione di
piastrine e fattori plasmatici e da un aumento dello smaltimento dei
prodotti della fibrinolisi.
Quando vengono superati questi meccanismi di compenso compaiono le
manifestazioni cliniche.
La coagulazione intravascolare rappresenta una complicanza di molte
patologie ed è secondaria
a processi morbosi determinanti esteso danno endoteliale e/o
attivazione diretta o indiretta della trombopastinogenesi e
dell’aggregazione piastrinica.
I principali fattori
di innesco della CID sono:
Liberazione
di grandi quantità di materiale tromboplastinico: per
patologia ostetrica (placenta, previa,
morte fetale intrauterina, emboli amniotici), grandi traumi, ustioni
estese e neoplasie (tipica l’associazione con leucemia mieloide acuta
M3 prolifocitica)
Endotossine
batteriche: lipolisaccaridi e tosssine batteriche sono in
grado di stimolare la produzione di tromboplastina tessutale da parte
di cellule endoteliali e del sistema monocito-macrofagico, inoltre le
tossine dei Gram negativi sono in grado di attivare il fattore XII con
danno endoteliale, esposizione del collageno ed aggregazione
piastrinica. Anche altre infezioni di tipo virale, protozoarie e da
rickettsie possono determinare CID.
Complessi
immuni: i complessi antigene anticorpo possono attivare il
fattore XII, aggregare le piastrine, danneggiare l’endotelio e
stimolare la produzione di tromboplastina tessutale da parte del
sistema monocito-macrofagico.
Shock:
è in grado di determinare CID o aggravare una CID già presente sia
tramite esteso danno endoteliale da ipoperfusione, ipossia, acidosi sia
tramite riduzione della circolazione splancnica con riduzione della
clearence dei fattori attivati e degli FDP. Lo shock settico è più
grave degli altri tipi di shock con contributo anche degli inneschi
“infettivi”.
Iperemolisi:
per liberazione di sostanze tromboplastina-simili.
Epatopatie:
con riduzione della clearence dei fattori attivati e degli FDP
Malformazioni
vascolari: amiangiomi giganti, aneurismi aortici,
cardiopatie cianogene e condizioni vascolari simili che si accompagnano
ad ipoperfusione, ipossia, acidosi.
In presenza di diversi fattori che determinano esteso danno endoteliale
o attivazione diretta o indiretta della tromboplastinogenensi e
dell’aggregazione piastrinica si ha da un lato il consumo di piastrine
e fattori plasmatici che possono determinare (in caso di superamento
dei meccanismi di compenso) diatesi emorragica e dall’altro la
formazione di coaguli
di fibrina che possono determinare determina occlusione vascolare e
fenomeni trombotici.
La deposizione dei coaguli di fibrina determina una attivazione della
fibrinolisi nel tentativo di riduzione del danno occlusivo da
deposizione di fibrina.
L’iperfibrinolisi
quindi in realtà non costituisce un fenomeno patologico ma un tentativo
di compenso all’ipercoagulabilità, determina però un incremento di
fibrina, fibrinopeptitdi e prodotti di degradazione del fibrinogeno i
quali, inibendo la funzione piastrinica e dei fattori coagulativi,
peggiorano la diatesi emorragica.
Il quadro
clinico è per tanto dominato dalle manifestazioni
emorragiche.
Può essere acuto, subacuto o cronico.
La sindrome emorragica nella CID
acuta insorge rapidamente con manifestazioni cliniche
polidistrettuali variamente associate tra loro comprendenti porpora,
ecchimosi, ematomi, epistassi, ematemesi, melena, macroematuria,
emorragie retiniche, genitali e a carico del SNC. La CID acuta è molto
grave e può condure ad exitus per emorragia del SNC, rapido
dissanguamento, infarti d’organo (soprattutto necrosi renale da
trombosi della microcircolazione).
La CID subauta e cronica
può presentare le stesse manifestazioni emorragiche ma più attenuate e
con minor gravità.
La CID neonatale
è maggiormente grave e temibile per scarsa capacita di clearence del
SRE e per immaturità epatica che impedisce la sintesi dei fattori della
coagulazione consumati.
Laboratoristicamentte
risultano aumentati i prodotti delle fibrinolisi quali fibrinopeptide A
(FpA) FPD e D-dimero, e ridotti, per aumentato consumo, la conta
piastrinica (piatrinopenia), il fibrinogene, l’antitrombina, la
proteina C, con allungamento del PT e del PTT.
E’ frequente anche il riscontro di anemia emolitica microangiopatica
con schistociti allo striscio (emazie frammentate al passaggio
attraverso le maglie dei coaguli di fibrina che si formano nel
microcircolo).
La CID acuta rappresenta una vera emergenza ematologica, il trattamento
prevede la rimozione della causa, terapia eparinica per arrestare il
processo coaugulativo, somministrazione di fattori carenti ed eventuale
ripristino della volemia.