Angeborenes Fehlen des Perikards

Artikel verfasst und überprüft von Dr. Luca Moretti

Dasangeborene Fehlen des Perikards, auch Perikardagenesie genannt, ist eine Entwicklungsanomalie, bei der sich ein Teil oder der gesamte Perikardsack nicht ausbildet. Betroffen sein können die häufiger beschriebene linke Seite, die rechte Seite oder beide Seiten. Die Klassifikation muss Lage, Ausdehnung und verbleibende Ränder angeben, da die allgemeine Bezeichnung fehlendes Perikard das funktionelle Risiko nicht beschreibt.

Viele ausgedehnte Formen werden zufällig erkannt und gut toleriert. Einige partielle Defekte können jedoch die Herniation eines Herzanteils durch einen relativ starren Rand ermöglichen und so Kompression, Ischämie oder Strangulation verursachen. Das Risiko steigt daher nicht einfach mit der Menge des fehlenden Perikards.

Die Diagnose integriert Herzlage, Beweglichkeit, Lungeninterposition und Darstellung des Perikardsacks mittels Echokardiographie, CT und Magnetresonanztomographie. Die Behandlung ist häufig konservativ; eine Operation wird bei risikobehafteter Anatomie oder bei plausibel zuordenbaren belastenden Symptomen erwogen. Die Evidenz stammt überwiegend aus Fallberichten und kleinen Serien, weshalb Komplikationsraten vorsichtig zu interpretieren sind.

Embryologie, Klassifikation und Begleitanomalien

Während der Entwicklung tragen die pleuroperikardialen Membranen zur Trennung der Pleurahöhlen von der Perikardhöhle bei. Ein Defekt ihrer Ausbildung oder Fusion kann eine Verbindung unterschiedlicher Ausdehnung hinterlassen. Zu den vorgeschlagenen embryologischen Erklärungen gehört die vorzeitige Rückbildung kardinalvenöser Strukturen, die an der Versorgung der Membran beteiligt sind, mit größerer Vulnerabilität der linken Seite. Dies ist ein Erklärungsmodell der Fehlbildung und kein Mechanismus, der bei jedem Patienten rückblickend durch heutige klinische Untersuchungen nachgewiesen werden kann.

Die Unterscheidung zwischen vollständigem Fehlen und partiellem Fehlen erfordert eine präzise Terminologie. Vollständig kann das Fehlen des gesamten Perikards oder das vollständige Fehlen einer lateralen Komponente bezeichnen; der Befund muss ausdrücklich angeben, welche Bedeutung gemeint ist. Ein ausgedehnter linksseitiger Defekt ist nicht zwangsläufig mit einer bilateralen Agenesie gleichzusetzen. Die Beschreibung sollte angeben, welche Segmente vorhanden bleiben, ob ein Rand besteht, der Strukturen einklemmen kann, und wie Herz, Zwerchfell, Pleura und große Gefäße angeordnet sind.

Partielle Formen umfassen Öffnungen unterschiedlicher Größe und Lage. Das Herz kann weitgehend im Perikardsack verbleiben, während ein Vorhofohr oder ein Teil des Ventrikels über den Rand hinausragt. Eine Öffnung, die klein genug ist, um Gewebe einzuengen, aber groß genug, um es hindurchtreten zu lassen, kann gefährlicher sein als ein sehr ausgedehnter Defekt. Diese anatomische Beziehung erklärt, warum die Beurteilung nicht allein auf Seite oder linearer Größe der Öffnung beruhen kann.

Zu den beschriebenen begleitenden Herzfehlern gehören Vorhofseptumdefekte, Anomalien des pulmonalvenösen Rückstroms, persistierender Ductus arteriosus und andere Fehlbildungen. Auch thorakale oder diaphragmale Anomalien sind möglich. Ihre Suche muss insbesondere bei pädiatrischen Patienten und bei erschwerter Echokardiographie durch Lage und Schallfenster sorgfältig erfolgen. Eine Agenesie erklärt eine Kammerbelastung nicht automatisch: Ein echter Shunt oder eine Klappenläsion kann koexistieren und eine unabhängige Behandlung erfordern.

Einerworbenes Fehlen nach Operation sowie eine traumatische Perikardruptur sind eigenständige Diagnosen. Sie können Beweglichkeit oder Herniation verursachen, doch zeitlicher Verlauf, Gewebe und Risiko unterscheiden sich von der angeborenen Fehlbildung. Eine Anamnese von Perikardiektomie, Lungenresektion oder Trauma ist daher wesentlich, bevor ein Befund als Agenesie klassifiziert wird. Ein intraoperativ entdeckter Defekt muss anatomisch beschrieben werden, ohne ihm einen nicht belegten Ursprung zuzuschreiben, insbesondere wenn Narbenfolgen oder veränderte Gewebeschichten bestehen.

Die Prävalenz ist nicht genau definiert: Stumme Formen können unentdeckt bleiben, während komplizierte Verläufe eher publiziert werden. Die systematische Übersichtsarbeit mit 247 aus der Literatur zusammengetragenen Fällen erweitert das beschreibende Bild, ist aber keine populationsbasierte Kohorte. Häufigkeiten von Symptomen, Begleitanomalien und Todesfällen unterliegen einer Selektion und stellen keine auf einen neuen asymptomatischen Patienten übertragbaren individuellen Risiken dar. Seltenheit und Heterogenität machen eine genaue anatomische und klinische Dokumentation der Fälle besonders wichtig.

Pathophysiologie der Beweglichkeit und partieller Defekte

Das Perikard trägt dazu bei, die Herzposition zu erhalten und plötzliche Verlagerungen und Dehnungen zu begrenzen. Fehlt ein ausgedehntes Segment, kann sich das Herz drehen und in den linken Hemithorax verlagern, wobei die Herzspitze weiter lateral und posterior liegt. Die veränderte Geometrie verändert die Bildgebung und die Beziehung zur Thoraxwand, ohne zwangsläufig die Funktion zu beeinträchtigen. Der Verlust der äußeren Begrenzung darf nicht mit einer Kardiomyopathie oder einer tatsächlichen Kammerdilatation verwechselt werden.

DieHypermobilität kann sich mit Körperlage und Herzzyklus verstärken und das als schwingendes Herz beschriebene Erscheinungsbild erzeugen. Zug an Verbindungen und veränderte anatomische Beziehungen können bei einigen Patienten zu Schmerzen oder verstärkter Wahrnehmung des Herzschlags beitragen. Diese Mechanismen sind plausibel, beweisen aber nicht, dass jedes Symptom aus der Anomalie resultiert. Ein erheblicher Anteil ausgedehnter Formen bleibt klinisch stumm, was darauf hindeutet, dass eine anatomische Anpassung wirksam sein kann und erhöhte Beweglichkeit allein keiner gefährlichen Instabilität entspricht.

Bei begrenzten Defekten kann der verbleibende Rand einen Anteil komprimieren, der durch die Öffnung herniert. Das linke Vorhofohr ist eine der beschriebenen Strukturen, doch auch andere Herzanteile können betroffen sein. Die Kompression kann den lokalen venösen Rückstrom behindern, das Myokard deformieren oder epikardiale Gefäße beeinträchtigen. Eine bloße Vorwölbung beweist keine Strangulation: Einengung am Hals, Perfusion, Funktion und Zeichen einer Schädigung müssen beurteilt werden, um stabile Anatomie von einer akuten Komplikation zu unterscheiden.

Eine Koronarkompression kann auch ohne relevante Atherosklerose Ischämie verursachen. Eine Einkerbung oder Abknickung des Ventrikels am Rand weist auf eine mechanische Interaktion hin, die fachärztlich beurteilt werden sollte. Bei passenden Symptomen können Koronarbildgebung und in ausgewählten Fällen Ischämiediagnostik die Bedeutung klären. Nicht jede Konturveränderung ist pathognomonisch: Der Befund muss reproduzierbar und mit der Lage des Defekts vereinbar sein; einem isolierten Bild darf kein absoluter prognostischer Wert zugeschrieben werden.

DieLungeninterposition zwischen Aorta und Pulmonalarterie oder zwischen Herzbasis und Zwerchfell entsteht durch Räume, die normalerweise vom Perikardsack begrenzt werden. Sie ist ein wichtiger diagnostischer Hinweis, insbesondere zusammen mit Rotation und fehlender Auskleidung. Interponierte Lunge kann auch die Ultraschallübertragung verändern. Die ungewöhnliche Geometrie kann eine scheinbare Rechtsherzdilatation oder ungewöhnliche Septumbewegung erzeugen, die durch korrekte Akquisition und Gesamtbeurteilung von einer echten hämodynamischen Belastung unterschieden werden müssen.

Die anatomische Risikostratifizierung berücksichtigt daher Ausdehnung, Herniation, ventrikuläre Deformierung und Koronarbeziehungen. Diese Befunde werden in den in der Literatur und in Bildgebungsdokumenten vorgeschlagenen Vorgehensweisen verwendet, sind aber keine Bestandteile eines universell validierten Prognosescores. Ihr Wert ergibt sich aus der Fähigkeit, einen plausiblen Schädigungsmechanismus zu erkennen. Die klinische Entscheidung muss Symptome, Funktion und Operationsrisiko integrieren und eine ausgedehnte Form ohne Einengung klar von einem partiellen Defekt mit tatsächlicher Kompression unterscheiden.

Klinische Präsentation, Anamnese und körperliche Untersuchung

Die Entdeckung kann zufällig bei Röntgenaufnahme, CT, Magnetresonanztomographie oder Operation aus anderen Gründen erfolgen. Bei einigen Patienten ist der erste Hinweis eine schwer interpretierbare Echokardiographie mit verlagerten Schallfenstern und ungewöhnlicher Geometrie. Eine zeitnahe Diagnose vermeidet wiederholte Abklärungen vermeintlicher Kammeranomalien, die lediglich aus der Rotation resultieren. Der Befund muss dennoch durch eine ausreichende Beurteilung ergänzt werden, um ausgedehnte und partielle Formen zu unterscheiden und begleitende Herzfehler zu erkennen.

Die Thoraxschmerzen können intermittierend, stechend oder lageabhängig und nicht notwendigerweise belastungsabhängig sein. Klinische Serien beschreiben Präsentationen, die eine koronare Herzkrankheit imitieren können; diese Ähnlichkeit erlaubt jedoch nicht, eine Ischämiediagnostik zu unterlassen, wenn Alter, Risiko oder Merkmale der Episode sie nahelegen. Langanhaltende, starke oder mit Instabilität verbundene Schmerzen erfordern, eine Komplikation des Defekts und andere thorakale Notfälle zu berücksichtigen. Die Kenntnis der Agenesie verändert die Beurteilung, ersetzt aber nicht das allgemeine diagnostische Vorgehen.

Die lageabhängige Dyspnoe, die mitunter in einer bestimmten Seitenlage stärker ist, kann Veränderungen der kardialen Beziehungen widerspiegeln. Palpitationen, stark wahrgenommener Herzschlag und verminderte Belastbarkeit sind weitere beschriebene Präsentationen. Diese Beschwerden bleiben unspezifisch und müssen mit Funktion, Rhythmus und Anatomie korreliert werden. Eine ausgeprägte Einschränkung darf nicht automatisch durch Hypermobilität erklärt werden: Anämie, Lungenerkrankung, Shunt, Klappenerkrankung oder ventrikuläre Dysfunktion können eine unabhängige oder zusätzliche Erklärung bieten.

Eine Synkope erfordert besondere Aufmerksamkeit, insbesondere wenn sie mit Schmerzen oder Palpitationen und einem partiellen Defekt einhergeht. Arrhythmien, Ischämie durch Kompression und nicht zusammenhängende Ursachen müssen berücksichtigt werden. Das EKG-Monitoring wird nach Häufigkeit und Merkmalen der Episoden gewählt; ein normales EKG zwischen Ereignissen beantwortet die Frage nicht. Zeichen einer akuten Beeinträchtigung erfordern ein dringliches Vorgehen, ohne vor einer herzchirurgischen Beurteilung den elektiven Nachweis jedes anatomischen Details abzuwarten.

Diekörperliche Untersuchung kann einen verlagerten oder verbreiterten Herzspitzenstoß, Veränderungen der Herztöneübertragung und lageabhängige Variationen zeigen, doch kein Befund ist ausreichend spezifisch. Das EKG kann eine Achsenabweichung, einen inkompletten Rechtsschenkelblock oder eine schlechte R-Zacken-Progression zeigen, auch infolge der veränderten Herzausrichtung. Diese Veränderungen diagnostizieren keine Agenesie und dürfen ohne klinische Einordnung nicht als harmlos gelten, da echte elektrische oder strukturelle Erkrankungen gleichzeitig vorliegen können.

Diegezielte Anamnese rekonstruiert Entwicklung, bekannte Herzerkrankungen, Eingriffe, Traumata und frühere Bildaufnahmen. Bei asymptomatischen Erwachsenen mit diesem Befund ist ein breites genetisches Screening nicht automatisch angezeigt; zusätzliche Fehlbildungen können dagegen eine gezielte Abklärung begründen. Es ist sinnvoll festzuhalten, welches Symptom zur Untersuchung führte und ob es bereits vor der Entdeckung bestand. Dadurch wird vermieden, dass die seltene Diagnose zur allgemeinen Erklärung neuer Beschwerden, Einschränkungen oder Sorgen wird, die nicht durch einen dokumentierten klinischen Mechanismus gestützt sind.

Multimodale Diagnostik und Definition des anatomischen Risikos

Die Thoraxröntgenaufnahme kann eine Linksverlagerung, Verlängerung der Herzsilhouette, Verlust des normalen rechten Herzrandes und Lungeninterposition an ungewöhnlichen Stellen zeigen. Das mitunter als Snoopy-Zeichen bezeichnete Profil ist suggestiv, aber allein nicht ausreichend. Patientenrotation, Thoraxdeformitäten, pulmonale Veränderungen und andere Ursachen einer Herzverlagerung können einige Befunde imitieren. Ein radiologischer Verdacht muss durch Bildgebung geklärt werden, die den Perikardsack und seine Beziehungen direkt oder indirekt definiert.

DieEchokardiographie erfordert eine Anpassung der Schallfenster an die tatsächliche Herzlage. Es können Off-Axis-Bilder, scheinbare Rechtsherzdilatation, ungewöhnliche Septumbewegung und ausgeprägte Exkursion der Hinterwand auftreten. Vor der Diagnose einer Volumenbelastung oder Kardiomyopathie müssen verlässliche Ebenen gewonnen und Volumina, Flüsse und Funktion beurteilt werden. Die Untersuchung sucht außerdem nach Septumdefekten, Klappenanomalien und Zeichen einer Herniation. Die fehlende direkte Darstellung des unter normalen Bedingungen sehr dünnen Perikards beweist für sich allein kein Fehlen.

Die kardiale Magnetresonanztomographie ist besonders hilfreich zur Bestätigung der Anatomie und Untersuchung der Dynamik. Sie kombiniert die Darstellung der Auskleidung, Fettverteilung, interponierten Lunge und Herzbewegungen. Bei Patienten mit wenig Fettgewebe kann die Abgrenzung des Perikardblatts auch ohne Defekt schwierig sein; daher sind mehrere übereinstimmende Zeichen erforderlich. Cine-Aufnahmen ermöglichen die Beurteilung von Vorwölbungen und Deformierungen und die Unterscheidung von Hypermobilität und Dysfunktion. Die Untersuchung sollte die darstellbare Ausdehnung und etwaige verbleibende Ränder ausdrücklich angeben.

Die kardiale CT bietet eine hohe räumliche Auflösung für Ränder, interponierte Lunge und Beziehungen zu Koronararterien und großen Gefäßen. Ein geeignetes Protokoll kann eine Gefäßkompression oder Einengung einer herniierten Struktur klären. Die Wahl gegenüber der Magnetresonanztomographie richtet sich nach Fragestellung, Verfügbarkeit und Zustand des Patienten unter Berücksichtigung von Strahlung und Kontrastmittel. Eine bereits vorhandene Thorax-CT kann entscheidende Informationen enthalten und sollte erneut geprüft werden, bevor eine Untersuchung wiederholt wird, die keinen konkreten Zusatznutzen bringt.

Zu den Warnbefunden gehören Herniation mit Einengung, Abknickung oder Einkerbung des Myokards am Rand, Koronarkompression und mit dem Defekt vereinbare Ischämie. Wenn ein Ischämieverdacht dies erfordert und der Patient stabil ist, kann eine ausgewählte Perfusionsuntersuchung zur Entscheidung beitragen. Es geht nicht darum, bei allen asymptomatischen Patienten einen Belastungstest durchzuführen. Bei akuten Verläufen haben der anatomische Nachweis einer Beeinträchtigung und die chirurgische Beurteilung Vorrang vor einer elektiven Funktionsuntersuchung.

Die Differenzialdiagnose umfasst erworbene Defekte, Dextro- oder Levopositionen durch Lungenerkrankungen, Thoraxdeformitäten und andere angeborene Anomalien. Ein prominenter Herzanteil kann eine Raumforderung vortäuschen, während Rotation die Volumenbeurteilung verändern kann. Die Integration verschiedener Verfahren verhindert, dass die Diagnose auf einem einzelnen Zeichen beruht, und ermöglicht eine für die Behandlung nützliche Beschreibung. Ein diagnostischer Pneumothorax oder andere historische invasive Manöver sind nicht erforderlich: Moderne Bildgebung erlaubt eine deutlich sicherere Definition der anatomischen Beziehungen.

Konservative Behandlung und Indikationen zur Korrektur

Bei ausgedehnten asymptomatischen Formenohne Kompression oder andere beunruhigende Merkmale erfolgt das Management häufig konservativ. Es ist nicht notwendig, das Perikard allein deshalb zu rekonstruieren, weil es fehlt, und es gibt keine medikamentöse Therapie, die es wiederherstellen kann. Die Entscheidung erfordert eine ausreichend sichere anatomische Diagnose und die Beurteilung begleitender Herzerkrankungen. Die Beobachtung darf nicht automatisch auf einen schlecht definierten partiellen Defekt übertragen werden, da Symptomfreiheit zum Untersuchungszeitpunkt allein das Risiko des verbleibenden Randes nicht beschreibt.

Bei partiellen Defektenkönnen Herniation, Koronarkompression, myokardiale Beeinträchtigung oder zuordenbare Symptome für eine Operation sprechen. Eine prophylaktische Indikation bei asymptomatischen Patienten wird diskutiert, wenn die Anatomie eine Einklemmung begünstigen könnte, doch die Evidenz ist begrenzt und erlaubt keine einheitliche Regel für jede Öffnung. Die Entscheidung sollte von in Bildgebung und Herzchirurgie erfahrenen Spezialisten gemeinsam getroffen werden und erwarteten Nutzen, technische Machbarkeit und individuelles Risiko berücksichtigen. Der Befund muss diese Beurteilung ermöglichen und darf sich nicht auf eine allgemeine Bezeichnung beschränken.

Die Perikardioplastik rekonstruiert mit geeigneten Geweben oder Materialien eine Barriere, um Vorwölbungen zu verhindern und problematische Lagebeziehungen zu stabilisieren. Bei anderer Anatomie kann es vorzuziehen sein, den Defekt zu erweitern oder einen einschnürenden Rand zu entfernen und so eine gefährliche Öffnung in eine weite Verbindung umzuwandeln. Diese Ansätze behandeln unterschiedliche Mechanismen und sind ohne anatomische Untersuchung nicht austauschbar. Die Nähe von N. phrenicus, Koronararterien und hernierten Strukturen erfordert eine sorgfältige Planung.

Einekomplizierte Herniationmit Verdacht auf Ischämie oder Strangulation ist ein dringliches Problem. Die Behandlung zielt darauf, die beeinträchtigte Struktur zu befreien und den Mechanismus zu korrigieren, während Arrhythmien und Kreislaufinsuffizienz behandelt werden. Eine antianginöse Therapie beseitigt keine relevante mechanische Kompression und darf die chirurgische Beurteilung nicht verzögern. Bestehen weitere zu korrigierende Fehlbildungen, muss der Operationsplan berücksichtigen, wie Veränderungen von Volumina und Herzlage mit dem Perikarddefekt interagieren können.

Belastende Symptome ohne klare anatomische Komplikation erfordern eine vorsichtigere Diskussion. Eine Operation kann in ausgewählten Fällen erwogen werden, doch die Wahrscheinlichkeit eines Nutzens hängt von der Plausibilität des Zusammenhangs mit Hypermobilität oder Zug ab. Vor einer Operation müssen alternative Ursachen bewertet und die Schwere der Beschwerden dokumentiert werden. Die veröffentlichten Erfahrungen erlauben keine Zusage, dass Schmerzen oder Palpitationen verschwinden, insbesondere wenn Rhythmus, Perfusion und Funktion normal sind.

Das Management derkörperlichen Aktivität erfolgt individuell. Eine gut tolerierte ausgedehnte Form bedeutet nicht automatisch ein allgemeines Verbot, während Symptome, Ischämie oder risikobehaftete Anatomie Einschränkungen bis zur Klärung des Vorgehens erfordern können. Antikoagulation, Antibiotikaprophylaxe oder antiarrhythmische Therapie sind nicht allein aufgrund der Agenesie angezeigt; sie werden bei passenden Begleiterkrankungen verordnet. Der Patient sollte eine klare Beschreibung der Anatomie und der Gründe für Beobachtung oder Eingriff erhalten, damit spätere Entscheidungen nicht nur auf der Bezeichnung einer seltenen Fehlbildung beruhen.

Komplikationen, Prognose und Follow-up

Die Prognose ist bei vollständigen oder ausgedehnten Formen ohne Komplikationen häufig gut. Berichte über plötzlichen Tod betreffen vor allem ausgewählte Situationen und definieren kein jährliches Risiko für alle Betroffenen. Übersichtsarbeiten publizierter Fälle überrepräsentieren ungewöhnliche und schwere Präsentationen und schließen Patienten mit anderen Erkrankungen ein. Es wäre daher falsch, den Anteil der in der Literatur gesammelten Todesfälle in eine individuelle Wahrscheinlichkeit für einen asymptomatischen Erwachsenen mit günstiger Anatomie und erhaltener Funktion umzuwandeln.

Die am meisten gefürchteten Komplikationen sind Einklemmung und Strangulation herniierter Strukturen, Koronarkompression und Ischämie mit möglicher elektrischer oder hämodynamischer Instabilität. Ihre Plausibilität hängt vom Verhältnis zwischen Öffnung und Gewebe ab und nicht allein von der Ausdehnung des Defekts. Persistierende Schmerzen, Synkope oder neue Ischämiezeichen erfordern eine zeitnahe Neubewertung. Eine frühere beruhigende Untersuchung beseitigt nicht die Notwendigkeit, eine klinische Veränderung abzuklären, insbesondere wenn die Morphologie partiell oder nicht vollständig definiert war.

Die erhöhte Beweglichkeit kann bei Traumata oder Thoraxoperationen zu besonderen anatomischen Beziehungen führen. Die Fehlbildung muss denjenigen mitgeteilt werden, die Eingriffe planen, da die Herzlage und das Fehlen der normalen Barriere Zugang und Schutz der Strukturen beeinflussen. Dies bedeutet nicht, dass jeder Eingriff kontraindiziert ist. Eine klare anatomische Dokumentation reduziert intraoperative Überraschungen und ermöglicht eine Anpassung an die tatsächlichen Verhältnisse, wobei angeborene Formen von chirurgisch erzeugten Defekten unterschieden werden.

Das klinische Follow-up wird an Defekttyp, Symptome und begleitende Herzerkrankungen angepasst. Es gibt kein für alle validiertes Bildgebungsintervall. Bei stabilen, gut charakterisierten Fällen kann eine wenig intensive Überwachung ausreichen, während unklare oder potenziell kompressive Befunde einen engeren Plan erfordern. Wiederholte CT-Untersuchungen ohne neue Fragestellung sollten vermieden werden, wenn andere Verfahren ausreichend antworten. Ziel ist es, für das Management relevante Veränderungen zu erkennen und nicht eine bereits definierte Fehlbildung periodisch erneut zu beweisen.

Nach chirurgischer Korrektur werden Herzlage und -funktion, das Fehlen neuer Kompression und der Verlauf der Symptome beurteilt. Pleurale Komplikationen, Blutung, Nervenverletzungen und mögliche Auswirkungen des Rekonstruktionsmaterials müssen berücksichtigt werden. Die Kontrolle wird an die Technik und etwaige begleitende Korrekturen angepasst. Persistierende Schmerzen beweisen nicht automatisch ein anatomisches Versagen: Postoperative Erholung, muskuloskelettale Beschwerden, Ischämie und andere Zustände, die zur ursprünglichen Präsentation beigetragen haben können, müssen unterschieden werden.

Die Kontinuität der Versorgung erfordert, dass der Patient über den vollständigen Befund und gegebenenfalls die wichtigsten Bildaufnahmen verfügt. Die Kommunikation sollte Seite, Ausdehnung, mögliche Risikomerkmale und den Grund für die gewählte Strategie angeben. Neue Dyspnoe, Synkope, starke Schmerzen oder anhaltende Palpitationen erfordern eine der Schwere angemessene Beurteilung, ohne automatische Beruhigung oder undifferenzierte Zuschreibung zur Agenesie. Ohne Probleme besteht das Ziel darin, ein der tatsächlichen Funktion entsprechendes Leben zu ermöglichen und unnötige Medikalisierung sowie Einschränkungen zu vermeiden, die weder durch Anatomie noch durch verfügbare Evidenz gestützt sind.

Bibliografie
1. Schulz-Menger J et al. 2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis. European Heart Journal. 2025;46(40):3952-4041.
2. Klein AL et al. Pericardial Diseases: International Position Statement on New Concepts and Advances in Multimodality Cardiac Imaging. JACC: Cardiovascular Imaging. 2024;17(8):937-988.
3. Adler Y et al. 2015 ESC Guidelines for the diagnosis and management of pericardial diseases: The Task Force for the Diagnosis and Management of Pericardial Diseases of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by: The European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). European Heart Journal. 2015;36(42):2921-2964.
4. Parmar YJ, Shah AB, Poon M, Kronzon I. Congenital Abnormalities of the Pericardium. Cardiology Clinics. 2017;35(4):601-614.
5. Shah AB, Kronzon I. Congenital defects of the pericardium: a review. European Heart Journal - Cardiovascular Imaging. 2015;16(8):821-827.
6. Khayata M et al. Case series, contemporary review and imaging guided diagnostic and management approach of congenital pericardial defects. Open Heart. 2020;7(1):e001103.
7. Gatzoulis MA et al. Isolated congenital absence of the pericardium: clinical presentation, diagnosis, and management. Annals of Thoracic Surgery. 2000;69(4):1209-1215.
8. Xu B, Betancor J, Asher C, Rosario A, Klein A. Congenital Absence of the Pericardium: A Systematic Approach to Diagnosis and Management. Cardiology. 2017;136(4):270-278.
9. Marzullo R et al. Congenital Absence of Pericardium: The Swinging Heart. Journal of Imaging. 2024;10(8):199.
10. Bassareo PP et al. Congenital Absence of Pericardium: The Largest Systematic Review in the Field on 247 Worldwide Cases (1977-Now). Congenital Heart Disease. 2023;18(6):595-610.
11. Cosyns B et al. European Association of Cardiovascular Imaging (EACVI) position paper: Multimodality imaging in pericardial disease. European Heart Journal - Cardiovascular Imaging. 2015;16(1):12-31.
12. Roberts WC. Pericardial heart disease: its morphologic features and its causes. Proceedings (Baylor University Medical Center). 2005;18(1):38-55.