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SINDROME DI CHURG STRAUSS
(ANGIOTE GRANULOMATOSA ALLERGICA)
La
Sindrome di Churg
Strauss (o angioite granulomatosa allergica) è una rara
vasculite sistemica necrotizzante, che interessa i piccoli vasi, è ANCA
positiva e si caratterizza per la presenza di asma, rinite ed
eosinofilia.
Mostra una lieve predilezione per il sesso maschile ed una età media di
insorgenza intorno ai 40 anni.
L’
eziologia
non è nota, la clinica (asma e rinite) ed il riscontro di eosinofila
propendono per una reazione da ipersensibilità di tipo I in reazione a
stimoli allergici, oppure un innesco infettivo (es. Aspergiullus) a cui
fa seguito l’attivazione di sistema immunitario con coinvolgimento di
vari effettori della risposta immune e con danni da immunocomplessi e
cellulo-mediati.
L’intervento degli
eosinofili
è testimoniato dalla eosinofilia, dall’incremento (anche se talvolta
assente) delle IgE e dall’aumento della concentrazione sierica della
ECP (proteina cationica eosinofila). A questo si aggiunge l’intervento
degli autoanticorpi, testimoniato dall’incremento degli
ANCA, soprattutto
anti-MPO (p-ANCA). E’ da aggiungersi anche intervento dei linfociti T
per via del riscontro di aumento della concentrazione sierica dei
livelli di IL-2 e degli immuno complessi, incremento di FR ed ICC
circolanti.
L’
esordio
è spesso subdolo con l’espressione clinica che passa attraverso tre
fasi:
-
Fase prodromica: periodo di durata variabile fino ance a
molti anni caratterizzato dalla presenza di rinite allergica a cui
possono seguire poliposi nasale ed asma
-
Fase eosinofila: si caratterizza per la comparsa di
eosinofila periferica e tissutale con comparsa di manifestazioni
cliniche quali sindrome di Loffler (eosinofilia ematica ed infiltrati
polmonari eosinofili, polmonite cronica e gastroenterite eosinofila.
-
Fase sistemica: esordio della vasculite sistemica con
comparsa di sintomi generici quali febbre, astenia e perdita di peso ed
evidenza di interessamento multi organo.
Le
manifestazioni
cliniche si estrinsecano prevalentemente a carico di:
-
Apparato respiratorio (costante, oltre il 95% dei casi):
inizia con rinite allergica, poi asma che può anche attenuarsi o
addirittura sparire con la fase sistemica. I sintomi respiratori sono
di solito lievi con tosse, poco produttiva e raramente dispnea, cui si
associa evidenza radiologica di infiltrati alveolari fugaci. Può anche
evolvere in pneumopatia interstiziale con tosse dispnea, emoftoe ed
evidenza Rxgrafica di addensati nodulari o miliariformi ed anche
versamento pleurico.
-
Cute (70% dei casi): granulomi necrotizzanti
extravascolari con espressione clinica come porpora palpabile e noduli
sottocutanei, possibili anche infarti cutanei e livedo reticularis
-
Sistema nervoso (60% dei casi): le manifestazioni nervose
sono costituite prevalentemente da mononeurite multipla, raramente da
polineurite.
-
Apparato gastroenterico (50% dei casi): dovuto a vasculite
mesenterica e/o infiltrato eosinofilo della parete intestinale si
manifesta con diarrea, dolori addominali ed emorragie
-
Cuore (50% dei casi): dovuto ad infiltrazione
granulomatosa del miocardio e/o vasculite coronarica si manifesta con
infarto miocardico, endocardite eosinofila, pericardite essaudativa o
costrittiva, insufficienza cardiaca congestizia.
-
Reni (40% dei casi): ipertensione, glomerulonefrite
necrotizzante focale e segmentaria, possibile insufficienza renale.
- Atralgie, artriti e mialgie sono
presenti nel 50% dei casi ma del tutto aspecifiche.
L’interessamento di cuore, reni ed intestino sono quelli in grado di
condizionare peggiormente la prognosi per insufficienza cardiaca,
renale, perforazione e/o infarti intestinali.
Gli
indici
bioumorali costantemente alterati sono esonofilia, reperto
più tipico con valori al di sopra di 1000/mm3, cui si associano elevati
livelli di IgE totali e specifiche, costanti pure: l’alterazione degli
indici di flogosi, correlati con le fasi di attività della malattia
(come del resto in tutti i processi flogistici); incremento degli ANCA
(nel 20% dei pazienti c-ANCA e nel 50% p-ANCA), presenza di
ipergammaglobulinemia, FR, crioglobulinemia, ipersideremia, incremento
ICC, diminuzione C3 e C4, anemia.
In accordo ai criteri ACR, per porre diagnosi di sindrome di Churg
Strauss devono essere presenti 4 dei seguenti
criteri
diagnostici:
- Asma
- Eosinofilia
- Evidenza radiografica di infiltrati
polmonari fugaci
- Mononeurite multipla o polineurite
- Anormalità dei seni paranasali
- Presenza di infiltrati eosinofili alla
biopsia vascolare (arteriole, venule e capillari)
Il
trattamento
si basa su glucocorticoidi (prednisone ad alte dosi) e
ni casi più gravi anche ciclofosfamide o altri immunosoppressori.
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