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SINDROME DI CHURG STRAUSS
(ANGIOTE GRANULOMATOSA ALLERGICA)


La Sindrome di Churg Strauss (o angioite granulomatosa allergica) è una rara vasculite sistemica necrotizzante, che interessa i piccoli vasi, è ANCA positiva e si caratterizza per la presenza di asma, rinite ed eosinofilia.
Mostra una lieve predilezione per il sesso maschile ed una età media di insorgenza intorno ai 40 anni.

L’eziologia non è nota, la clinica (asma e rinite) ed il riscontro di eosinofila propendono per una reazione da ipersensibilità di tipo I in reazione a stimoli allergici, oppure un innesco infettivo (es. Aspergiullus) a cui fa seguito l’attivazione di sistema immunitario con coinvolgimento di vari effettori della risposta immune e con danni da immunocomplessi e cellulo-mediati.
L’intervento degli eosinofili è testimoniato dalla eosinofilia, dall’incremento (anche se talvolta assente) delle IgE e dall’aumento della concentrazione sierica della ECP (proteina cationica eosinofila). A questo si aggiunge l’intervento degli autoanticorpi, testimoniato dall’incremento degli ANCA, soprattutto anti-MPO (p-ANCA). E’ da aggiungersi anche intervento dei linfociti T per via del riscontro di aumento della concentrazione sierica dei livelli di IL-2 e degli immuno complessi, incremento di FR ed ICC circolanti.

L’esordio è spesso subdolo con l’espressione clinica che passa attraverso tre fasi:
Le manifestazioni cliniche si estrinsecano prevalentemente a carico di:
L’interessamento di cuore, reni ed intestino sono quelli in grado di condizionare peggiormente la prognosi per insufficienza cardiaca, renale, perforazione e/o infarti intestinali.

Gli indici bioumorali costantemente alterati sono esonofilia, reperto più tipico con valori al di sopra di 1000/mm3, cui si associano elevati livelli di IgE totali e specifiche, costanti pure: l’alterazione degli indici di flogosi, correlati con le fasi di attività della malattia (come del resto in tutti i processi flogistici); incremento degli ANCA (nel 20% dei pazienti c-ANCA e nel 50% p-ANCA), presenza di ipergammaglobulinemia, FR, crioglobulinemia, ipersideremia, incremento ICC, diminuzione C3 e C4, anemia.

In accordo ai criteri ACR, per porre diagnosi di sindrome di Churg Strauss devono essere presenti 4 dei seguenti criteri diagnostici:

  1. Asma
  2. Eosinofilia
  3. Evidenza radiografica di infiltrati polmonari fugaci
  4. Mononeurite multipla o polineurite
  5. Anormalità dei seni paranasali
  6. Presenza di infiltrati eosinofili alla biopsia vascolare (arteriole, venule e capillari)

Il trattamento si basa su glucocorticoidi (prednisone ad alte dosi) e ni casi più gravi anche ciclofosfamide o altri immunosoppressori.


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