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POLIARTERITE NODOSA (PAN)


La Poliarterite nodosa è una vasculite sistemica che colpisce le arterie di medio calibro con manifestazioni poliviscerali interessante tutti gli organo ad eccezione del polmone, interessato molto raramente.
La poliarterite nodosa è una malattia rara che si manifesta più spesso nella IV e V decade di vita con lieve predilezione per il sesso maschile con rapporto maschi/femmine 2:1.

L’eziologia è sconosciuta ma è presente associazione tra poliarterite nodosa ed infezione da HBV ed HCV da cui si pensa possa derivare l’antigene scatenante.
La patogenesi è correlata a reazioni di ipersensibilità di tipo III con danno mediato da immunocomplessi.

Le arterie colpite si presentano dismorfiche con alterazioni segmentarie del calibro di tipo aneurismatico, con aneurismi di grandi dimensioni che raggiungono anche i 10 mm di diametro.
Il processo flogistico interessa le pareti vasali a tutto spessore (panarterite) ed ha come sede preferenziale le biforcazioni e le ramificazioni. E’ possibile una diffusione del processo flogistico ai tessuti circostanti con interessamento delle vene adiacenti. L’infiltrato infiammatorio è inizialmente di tipo polimorfo nucleato, successivamente a prevalenza linfo-monocitaria. Segue necrosi fibrinoide con alterazione dell’architettura vascolare e dilatazioni aneurismatiche, proliferazione intimale con restringimenti stenotici ed evoluzione fibrotica.
La distribuzione delle lesioni è asincrona con riscontro in differenti sedi di arterie in fase attiva (infiammazione), arterie in fase necrotica, arterie in fase riparativa e fibrotica ed arterie normali.

Esiste una poliarterite nodosa ad interessamento sistemico multiorgano definita poliarterite nodosa classica ed una forma limitata, con interessamento di un solo distretto, più spesso cutaneo, chiamata poliarterite nodosa limitata.

Il quadro clinico della poliarterite nodosa classica presenta manifestazioni generali quali astenia, febbre, malessere generale e calo ponderale, a cui si associamo manifestazioni polivescerali variamente associate tra loro, dipendenti dal distretto colpito: Nella poliarterite nodosa limitata il quadro clinico interessa un solo distretto, più spesso quello cutaneo, in assenza di sintomatologia sistemica. Le alterazioni cutanee della poliarterite nodosa limitata si manifestano più frequentemente a carico degli arti inferiori con porpora palpabile, noduli dolorosi circondati da lesioni necrotiche ed aree di livedo reticularis.

Le alterazioni bioumorali sono molteplici ma aspecifiche e poco utili per la diagnosi.
Si riscontrano aumento della VES, anemia, leucocitosi neutrofila, trombocitosi, come nelle altre vasculiti, ipergammaglobulinemia, diminuzione delle frazioni del complemento, presenza di immunocomplessi circolanti e fattore reumatoide, dovuti al meccanismo patogenetico responsabile della malattia (ipersensibilità di tipo III), iperazotemia e iperceatininemia (per interessamento renale). Possibile anche il riscontro di HBsAg (associazione con infezione da HBV) e nel 20% dei casi sono presenti anche pANCA.
L’arteriografia mostra la presenza di dilatazioni aneurismatiche associate a segmenti stenotici.
La biopsia mostra infiltrato di tipo polimorfo nucleato e linfo-monocitario, necrosi fibrinoide e proliferazione intimale.

Per porre diagnosi di poliarterite nodosa è necessaria la presenza di almeno tre dei seguenti criteri:


La prognosi è condizionata dall’impegno viscerale e dall’eventuale associazione con HBV.
La terapia si basa su cortisonici (prednisone) in associazione a ciclofosfamide o altri immunosoppressori, a cui si aggiunge eventualmente terapia di supporto per i danni d’organo e terapia antivarilae in caso di associazione con HBV.


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