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POLIARTERITE NODOSA (PAN)

La Poliarterite nodosa è una vasculite sistemica che colpisce le arterie di medio calibro con manifestazioni poliviscerali interessante tutti gli organo ad eccezione del polmone, interessato molto raramente.
La poliarterite nodosa è una malattia rara che si manifesta più spesso nella IV e V decade di vita con lieve predilezione per il sesso maschile con rapporto maschi/femmine 2:1.

L’eziologia è sconosciuta ma è presente associazione tra poliarterite nodosa ed infezione da HBV ed HCV da cui si pensa possa derivare l’antigene scatenante.
La patogenesi è correlata a reazioni di ipersensibilità di tipo III con danno mediato da immunocomplessi.

Le arterie colpite si presentano dismorfiche con alterazioni segmentarie del calibro di tipo aneurismatico, con aneurismi di grandi dimensioni che raggiungono anche i 10 mm di diametro.
Il processo flogistico interessa le pareti vasali a tutto spessore (panarterite) ed ha come sede preferenziale le biforcazioni e le ramificazioni. E’ possibile una diffusione del processo flogistico ai tessuti circostanti con interessamento delle vene adiacenti. L’infiltrato infiammatorio è inizialmente di tipo polimorfo nucleato, successivamente a prevalenza linfo-monocitaria. Segue necrosi fibrinoide con alterazione dell’architettura vascolare e dilatazioni aneurismatiche, proliferazione intimale con restringimenti stenotici ed evoluzione fibrotica.
La distribuzione delle lesioni è asincrona con riscontro in differenti sedi di arterie in fase attiva (infiammazione), arterie in fase necrotica, arterie in fase riparativa e fibrotica ed arterie normali.

Esiste una poliarterite nodosa ad interessamento sistemico multiorgano definita poliarterite nodosa classica ed una forma limitata, con interessamento di un solo distretto, più spesso cutaneo, chiamata poliarterite nodosa limitata.

Il quadro clinico della poliarterite nodosa classica presenta manifestazioni generali quali astenia, febbre, malessere generale e calo ponderale, a cui si associamo manifestazioni polivescerali variamente associate tra loro, dipendenti dal distretto colpito:

• Rene: è molto frequente (60-80% dei pazienti), reperti costanti che possono comparire più o meno precocemente sono l’iperazotemia e l’ipercreatininemia associati ad ipertensione. L’ipertensione può essere presente anche in assenza di coinvolgimento renale. Le alterazioni renali sono nella maggior parte dei casi di natura arteritica (nefropatia vascolare), più raramente (35% dei casi ) di tipo glomerulitico. Sono frequenti infarti renali multipli che, ripetendosi nel tempo, possono esitare anche in insufficienza renale irreversibile con necessità di emodialisi.
• Cuore: l’interessamento cardiaco può essere secondario a nefropatia vascolare ed ipertensione o a coinvolgimento diretto delle coronarie (coronarite). Si possono presentare insufficienza cardiaca, infarto, turbe del ritmo ed emopericardio.
• Apparato digerente: si manifesta prevalentemente con dolori addominali e diarrea mucosanguinolenta, talvolta vomito. Temibili ma meno frequenti sono l’infarto intestinale e le perforazione intestinale.
• Sistema nervoso: più spesso interessato il sistema nervoso periferico con mononeuriti multiple (interessamento asimmetrico di più nervi) che si manifesta prevalentemente con disturbi parestesici ma anche motori. L’interessamento del sistema nervoso centrale è invece raro e può presentarsi con cefalea, convulsioni, ictus, emiparesi.
• Cute: frequente è il riscontro di porpora palpabile (lesioni eritematose rilevate di diametro variabile), livedo reticularis (disegno cutaneo dovuto a dilatazione della rete capillare), meno frequentemente rush, noduli, aree necrotiche, ulcerazioni e fenomeno di Raynaud.
• Articolazioni: artriti ed atromialgie sono presenti nel 50% dei pazienti; il quadro più frequente è una artrite asimmetrica delle grosse articolazioni degli arti inferiori, non erosiva e senza deformità.
• Testicoli: manifestazione caratteristica della poliarterite nodosa è rappresentata dall’orchite, con dolore e tumefazione testicolare, la cui positività bioptica può risultare diagnostica per poliarterite nodosa.
• Occhio: frequente riscontro di scleriti, iridocicliti, coroiditi, neurite ottica ed infarto retinico.

Nella poliarterite nodosa limitata il quadro clinico interessa un solo distretto, più spesso quello cutaneo, in assenza di sintomatologia sistemica. Le alterazioni cutanee della poliarterite nodosa limitata si manifestano più frequentemente a carico degli arti inferiori con porpora palpabile, noduli dolorosi circondati da lesioni necrotiche ed aree di livedo reticularis.

Le alterazioni bioumorali sono molteplici ma aspecifiche e poco utili per la diagnosi.
Si riscontrano aumento della VES, anemia, leucocitosi neutrofila, trombocitosi, come nelle altre vasculiti, ipergammaglobulinemia, diminuzione delle frazioni del complemento, presenza di immunocomplessi circolanti e fattore reumatoide, dovuti al meccanismo patogenetico responsabile della malattia (ipersensibilità di tipo III), iperazotemia e iperceatininemia (per interessamento renale). Possibile anche il riscontro di HBsAg (associazione con infezione da HBV) e nel 20% dei casi sono presenti anche pANCA.
L’arteriografia mostra la presenza di dilatazioni aneurismatiche associate a segmenti stenotici.
La biopsia mostra infiltrato di tipo polimorfo nucleato e linfo-monocitario, necrosi fibrinoide e proliferazione intimale.

Per porre diagnosi di poliarterite nodosa è necessaria la presenza di almeno tre dei seguenti criteri:

• Dimagrimento > 4Kg
• Livedo reticularis
• Dolore o dolorabilità testicolare
• Mialgie, debolezza muscolare, dolorabilità alla gambe
• Presenza di mononeuriti o polineuriti
• Ipertensione con pressione diastolica superiore a 90 mmHg
• Iperazotemie ed ipercreatininemia
• Evidenza di infezione da HBV (positività per HbsAg o anticorpi anti HBV)
• Alterazioni arteriografiche
• Positività bioptica.

La prognosi è condizionata dall’impegno viscerale e dall’eventuale associazione con HBV.
La terapia si basa su cortisonici (prednisone) in associazione a ciclofosfamide o altri immunosoppressori, a cui si aggiunge eventualmente terapia di supporto per i danni d’organo e terapia antivarilae in caso di associazione con HBV.