La poliangioite
microscopica (o panarterite microscopica) è una forma di
vasculite necrotizzante sistemica, ad interessamento multiorgano, che
coinvolge i piccoli vasi arteriosi e venosi ed i capillari.
E’ nota anche con il nome di panarterite
microscopica, per via delle similitudini sul piano clinico
con la panarterite nodosa,
della quali è da alcuni considerata una variante ad interessamento dei
piccoli vasi.
La poliangioite microscopica colpisce prevalentemente la IV e V decade
di vita, come la panarterite nodosa, ma colpisce in egual misura
entrambi i sessi, a differenza della panarterite nodosa che mostra
predilezione per il sesso femminile (rapporto maschi/femmine 2:1).
La poliangioite miscroscopica si caratterizza per assenza di
significativi depositi di complessi immuni (vasculite pauci-immune) e
presenza di positività ANCA
nell’80-85% dei casi di cui circa il 65% pANCA (anti-MPO); a differenza
della panarterite nodosa la cui patogenesi è correlata a reazioni di
ipersensibilità di tipo III con danno mediato da immunocomplessi
(incremento di immunicomplessi circolanti, presenza di FR con
positività per ANCA solo nel 20% dei casi).
Il quadro
clinico somiglia molto a quello della panarterite nodosa
classica con manifestazioni generali quali astenia, febbre, malessere
generale e calo ponderale (comuni peraltro anche a molte altre
vasculiti), a cui si associamo manifestazioni polivescerali variamente
associate tra loro, dipendenti dal distretto colpito, che si
manifestano con segni e sintomi sovrapponibili a quelli della
poliarterite nodosa.
La clinica della poliangiote microscopica differisce da quella della
poliarterite nodosa per l’interessamento
polmonare, presente in 1/3 dei casi (virtualmente assente
nella poliarterite nodosa) e per una maggiore severità dell’impegno renale.
L’esordio
può essere subdolo con febbre, malessere, astenia e vaghi sintomi
generici o brusco e grave con emorragie polmonari ed insufficienza
renale acuta.
Il decorso,
può essere lento con remissioni e riesacerbazioni, o assumere un
carattere rapidamente progressivo, con rapido deterioramento,
soprattutto per cause renali.
Le manifestazioni renali
sono costanti, più frequenti e più gravi di quelle della poliarterite
nodosa, consistono generalmente in una glomerulonefrite acuta
necrotizzante, focale e segmentaria, con ematuria, proteinuria,
ipertensione, iperazotemia.
La glomerulonefrite mostra carattere rapidamente evolutivo e conduce
frequentemente ad insufficienza renale progressiva, tale da richiedere,
nel 25-45% dei casi, un trattamento emodialitico.
Nella poliangioite microscopica è inoltre frequente l’interessamento polmonare,
che invece manca nella poliarterite nodosa. Le manifestazioni
polmonari, presenti in 1/3 dei pazienti consistono prevalentemente in
emorragie alveolari di varia entità, da silenti ed asintomatiche a
massive, associate a dispnea e insufficienza respiratoria acuta. Lo
studio radiografico e tomografico del torace evidenzia i fenomeni
emorragi alveolari in differenti fasi di organizzazione fino ad un
quadro di fibrosi interstiziale diffusa, talvolta, anche precoce.
Le alterazioni degli indici
bioumorali sono aspecifici, comuni a quelli delle altre
arteriti necrotizzanti e consistono prevalentemente in aumento della
VES, leucocitosi neutrofila, anemia e ipergammaglobulinemia. A questi
si sommano costantemente, per via dell’impegno renale, iperazotemia,
ipercreatininemia ed alterazioni del sedimento urinario e nei, casi più
gravi, squilibri idroelettrolitici da insufficienza renale acuta. Si
riscontra inoltre, come già precedentemente scritto, positività agli
ANCA nell’80-85% dei casi di cui circa il 65% pANCA (anti-MPO).
La diagnosi
di certezza richiede l’esecuzione della biopsia che mette in evidenza
le alterazioni istopatologiche caratteristiche della lesione.
La sede bioptica più importante è il rene, ove si
riscontrano lesioni flogistiche dei vasi glomerulari, più raramente di
arteriole ed arterie interlobulari, con quadro istopatologico è
caratterizzato da trombosi segmentarie e da glomerulonefrite
extra-capillare con semilune in varie fasi evolutive (cellulari e
sclerotiche), ed aree di necrosi fibrinoide.
La biopsia polmonare,
previa evidenza radiografica e tomografica di interessamento polmonare,
mostra un quadro istopatologico costituito da una flogosi diffusa dei
piccoli vasi polmonari (soprattutto capillari), con lesioni dello loro
parete e stravaso ematico intralveolare, edema dei setti intralveolari
con infiltrazione granulocitica ed aree di necrosi fibrinoide.
La biopsia cutanea
consente di evidenziare una vasculite leucocitoclastica del derma, poco
specifica e da sola non sufficiente per la diagnnosi.
Il trattamento
si basa essenzialmente su corticosteroidi ed immunosoppressori.
