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POLIANGIOTE MICROSCOPICA (PAM)


La poliangioite microscopica (o panarterite microscopica) è una forma di vasculite necrotizzante sistemica, ad interessamento multiorgano, che coinvolge i piccoli vasi arteriosi e venosi ed i capillari.

E’ nota anche con il nome di panarterite microscopica, per via delle similitudini sul piano clinico con la panarterite nodosa, della quali è da alcuni considerata una variante ad interessamento dei piccoli vasi.

La poliangioite microscopica colpisce prevalentemente la IV e V decade di vita, come la panarterite nodosa, ma colpisce in egual misura entrambi i sessi, a differenza della panarterite nodosa che mostra predilezione per il sesso femminile (rapporto maschi/femmine 2:1).

La poliangioite miscroscopica si caratterizza per assenza di significativi depositi di complessi immuni (vasculite pauci-immune) e presenza di positività ANCA nell’80-85% dei casi di cui circa il 65% pANCA (anti-MPO); a differenza della panarterite nodosa la cui patogenesi è correlata a reazioni di ipersensibilità di tipo III con danno mediato da immunocomplessi (incremento di immunicomplessi circolanti, presenza di FR con positività per ANCA solo nel 20% dei casi).

Il quadro clinico somiglia molto a quello della panarterite nodosa classica con manifestazioni generali quali astenia, febbre, malessere generale e calo ponderale (comuni peraltro anche a molte altre vasculiti), a cui si associamo manifestazioni polivescerali variamente associate tra loro, dipendenti dal distretto colpito, che si manifestano con segni e sintomi sovrapponibili a quelli della poliarterite nodosa.
La clinica della poliangiote microscopica differisce da quella della poliarterite nodosa per l’interessamento polmonare, presente in 1/3 dei casi (virtualmente assente nella poliarterite nodosa) e per una maggiore severità dell’impegno renale.

L’esordio può essere subdolo con febbre, malessere, astenia e vaghi sintomi generici o brusco e grave con emorragie polmonari ed insufficienza renale acuta.

Il decorso, può essere lento con remissioni e riesacerbazioni, o assumere un carattere rapidamente progressivo, con rapido deterioramento, soprattutto per cause renali.

Le manifestazioni renali sono costanti, più frequenti e più gravi di quelle della poliarterite nodosa, consistono generalmente in una glomerulonefrite acuta necrotizzante, focale e segmentaria, con ematuria, proteinuria, ipertensione, iperazotemia.
La glomerulonefrite mostra carattere rapidamente evolutivo e conduce frequentemente ad insufficienza renale progressiva, tale da richiedere, nel 25-45% dei casi, un trattamento emodialitico.

Nella poliangioite microscopica è inoltre frequente l’interessamento polmonare, che invece manca nella poliarterite nodosa. Le manifestazioni polmonari, presenti in 1/3 dei pazienti consistono prevalentemente in emorragie alveolari di varia entità, da silenti ed asintomatiche a massive, associate a dispnea e insufficienza respiratoria acuta. Lo studio radiografico e tomografico del torace evidenzia i fenomeni emorragi alveolari in differenti fasi di organizzazione fino ad un quadro di fibrosi interstiziale diffusa, talvolta, anche precoce.

Le alterazioni degli indici bioumorali sono aspecifici, comuni a quelli delle altre arteriti necrotizzanti e consistono prevalentemente in aumento della VES, leucocitosi neutrofila, anemia e ipergammaglobulinemia. A questi si sommano costantemente, per via dell’impegno renale, iperazotemia, ipercreatininemia ed alterazioni del sedimento urinario e nei, casi più gravi, squilibri idroelettrolitici da insufficienza renale acuta. Si riscontra inoltre, come già precedentemente scritto, positività agli ANCA nell’80-85% dei casi di cui circa il 65% pANCA (anti-MPO).

La diagnosi di certezza richiede l’esecuzione della biopsia che mette in evidenza le alterazioni istopatologiche caratteristiche della lesione.
La sede bioptica più importante è il rene, ove si riscontrano lesioni flogistiche dei vasi glomerulari, più raramente di arteriole ed arterie interlobulari, con quadro istopatologico è caratterizzato da trombosi segmentarie e da glomerulonefrite extra-capillare con semilune in varie fasi evolutive (cellulari e sclerotiche), ed aree di necrosi fibrinoide.
La biopsia polmonare, previa evidenza radiografica e tomografica di interessamento polmonare, mostra un quadro istopatologico costituito da una flogosi diffusa dei piccoli vasi polmonari (soprattutto capillari), con lesioni dello loro parete e stravaso ematico intralveolare, edema dei setti intralveolari con infiltrazione granulocitica ed aree di necrosi fibrinoide.
La biopsia cutanea consente di evidenziare una vasculite leucocitoclastica del derma, poco specifica e da sola non sufficiente per la diagnnosi.

Il trattamento si basa essenzialmente su corticosteroidi ed immunosoppressori.


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