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ARTERITE TEMPORALE
(O DI HORTON O A CELLULE GIGANTI)

L’arterite temporale è una vasculite delle arterie di grosso calibro, prevalentemente diramazioni dall’arco aortico, tra cui più spesso della carotide esterna, con maggior frequenza per l’arteria temporale, da cui il nome di arterite temporale.
L'arterite temporale è conosciuta anche con il nome di Arterite di Horton, in onore del primo studioso che la descrisse, o come arterite a cellule giganti in virtù della presenza di cellule giganti nell’infiltrato infiammatorio.
L'arterite temporale di Horton (gigantocellulare) insorge prevalentemente dopo i 50 anni, predilige il sesso femminile, ed più frequente nella popolazione scandinava.

L'arterite temporale di Horton (gigantocellulare) si trova spesso associata alla polimialgia reumatica.

Il meccanismo istopatogenetico di base dell'arterite temporale di Horton è l’ipersensibilità ritardata con linfociti T autoreattivi contro antigeni della parete vasale.
Il processo flogistico coinvolge la parete vasale in tutto il suo spessore, trattasi quindi di una panarterite. Le arterie colpite si presentano dismorfiche per alterazioni del calibro con dilatazioni alternate a restringimenti e presenza di noduli intraparietali.
L’infiammazione è di tipo granulomatoso con infiltrato cellulare costituito da cellule giganti, linfociti T e monociti, con frammentazione della lamina elastica interna e proliferazione dell’intima, con consegue restringimento del lume e dilatazioni prestenotiche.
Il processo flogistico può determinare sia restringimento, fino all’occlusione, dei vasi con lesioni ipossico/ischemiche dei distretti a valle e/o indebolimento della parete vasale fino a rottura ed emorragia.

Il quadro clinico dell'arterite temporale di Horton presenta sintomi generici quali febbre, malessere generale, astenia, anoressia e perdita di peso, a cui si aggiungono sintomi locali a carico dei distretti irrorati dalle arterie colpite dal processo vasculitico, con possibile sovrapposizioni di manifestazioni cliniche tipiche della polimialgia reumatica, che frequentemente si associa all’arterite temporale.

La manifestazione cliniche più comuni dell'arterite temporale di Horton sono:

• Cefalea: manifestazione d’esordio, più comune, per la quale i pazienti si recano dal medico; più spesso di tipo temporale, talvolta anche frontale e nucale.
• Arteria temporale: quando coinvolta è visibile, ispessita, con reparto palpatorio di “corona di rosario” per la presenza di noduli intraparietali e dell’alternarsi di dilatazioni e stenosi, priva di polso.
• Claudicatio: la più tipica è quella dei masseteri che si associa anche a debolezza, dolorabilità palpatoria e trisma; può verificarsi anche a carico di lingua e faringe cobn difficolta maasticatorie e respiratorie.
• Occhio: l’interessamento dell’arteria retinica può determinare amaurosi e disturbi del visus fino alla cecità completa; possono essere coinvolti anche i muscoli oculari con diplopia ed i muscoli palpebrali con ptosi
• Sistema nervoso: può essere coinvolto a vari livelli con neuriti, isctus, afasia, vertigini, anacusia, emiplegia e disturbi psichici quali disorientamento, agitazione e stato confusionale.
• Altri: meno freqeuntemente possono essere presenti alterazioni cutanee quali ulcerazioni, noduli ed arie di necrosi, anuerismi arotici, disfunzioni valvolari, infarto cardiaco, claudicatio degli arti superiori, fenomeno di Reynaud.

Le alterazioni bioumorali dell'arterite temporale di Horton sono aspecifiche con incremento degli indici di flogosi, alterazioni della crasi ematica, elevazione di transaminasi e fosfatasi alcalina. L’incremento dei fattori di degreadazione del fibrinogeno e del fattore di von Willebrand sono correlati all’estensione del danno endoteliale.
E’ elevata anche la IL-6, correlata all’attività di malattia.
Le indagini per lo studio dei vasi prevedono arteriografia ed ecocolodoppler. E’ imporante anche lo studio dei distretti a valle dei vasi interessati per individuare e quantificare danni a loro livello (TC, RM ECO, angiografia etc. …).
Molto importante, per la il frequente coinvolgimento dell’occhio e la possibilie cecità è importante il videat oculistico.

Per porre diagnosi di arterite temporale di Horton devono essere presenti almeno 3 dei seguenti criteri diagnostici:

• Età d’esordio ≥ 50 anni
• VES ≥ 50
• Cefalea ex novo (o in sede mai riferita prima)
• Arterie temporali dolorabili e/o iposfigmiche
• Biopsia positiva: con evidenza di flogosi granulomatosa (vedi sopra)

Poiché le lesioni istopatologiche nell'arterite temporale di Horton sono focali, per evitare biopsie fallsamente negative, si rende necessario prelevare campioni di arteria di qualche centimetro. La positività bioptica è altamente specifica.
L’arterite di Takayasu presenta un quadro bioptico del tutto identico ma differisce della arterite temporale sia da un punto di vista epidemiologico (prevalenza in soggetti giovani ed orientali) che clinico (manifestazione principale claudicatio degli arti sup. con assenza dei polsi).
La terapia dell'arterite temporale di Horton, da istaurarsi il più precocemente possibile, si avvale dell’utilizzo di cortisonici, soprattutto prednisone dose di attacco di 40-60 mg/die per 2-4 settimane con seguente scalamento progressivo di 5-10 mg/sett fino a 1 mg/die e sospensione dopo 1 anno.