L'angolo del dottorino
Crow-Fukase综合征
（POEMS综合征）
Crow-Fukase综合征并不是一种不同于POEMS综合征的疾病。它是同一多系统副肿瘤综合征的历史同义名称，主要见于日本文献，该综合征与单克隆浆细胞疾病相关。高月综合征和PEP综合征等名称过去也曾使用。
将某种不完全变异型定义为特定的“非典型Crow-Fukase综合征”并无标准化依据。POEMS可有不完全或早期表现，但必须按照公认诊断标准进行评估，并积极寻找其他诊断。
病因、发病机制与病理生理
本病源于单克隆浆细胞克隆，几乎总是表现为λ轻链限制。单克隆成分可很少，单纯电泳不一定能检出。VEGF升高在血管通透性增加、水肿、积液和微血管改变中发挥核心作用。其他细胞因子也参与神经病变、内分泌病变以及血液和皮肤表现。
临床表现
主要表现为进行性感觉运动性多发性神经病，以脱髓鞘为主，起初常呈远端对称分布。可伴脏器肿大、内分泌病变、色素沉着、肾小球样血管瘤、多毛、外周水肿、腹水、胸腔积液、视乳头水肿、血小板增多或红细胞增多，以及骨硬化性病灶。临床表现具有变异性，POEMS缩写所代表的各项表现不必同时全部出现。
检查与诊断
评估包括神经系统检查、肌电图、血清和尿免疫固定电泳检测单克隆成分、游离轻链、VEGF测定、CT或PET-CT骨骼成像、骨髓活检，以及内分泌、心肺和眼部表现评估。对于不完全表现，必须排除CIDP、AL型淀粉样变性、IgM相关神经病、多发性骨髓瘤、Castleman病及其他系统性神经病原因。
POEMS的诊断要求：
- 同时具备两项必备标准：多发性神经病和单克隆浆细胞疾病；
- 至少一项其他主要标准：Castleman病、骨硬化性病灶或VEGF升高；
- 至少一项次要标准：脏器肿大、血管外容量负荷增高、内分泌病变、皮肤改变、视乳头水肿、血小板增多或红细胞增多。
部分表现仅能在专科评估后定义为疑似或不完全型POEMS；Crow-Fukase一词本身并不代表非典型类型。
治疗与预后
治疗取决于浆细胞克隆的范围。无弥漫性骨髓受累的单个或少数骨硬化性病灶可采用放射治疗。系统性疾病需进行克隆靶向治疗，常用来那度胺联合地塞米松或其他适当方案；适合的患者可考虑自体干细胞移植。神经病变、内分泌病变、水肿及心肺并发症还需相应支持治疗。
POEMS临床实践中不推荐贝伐珠单抗，因为降低VEGF并未带来可靠获益，且已有临床恶化和死亡的报告。
并发症
并发症包括严重神经功能障碍、神经病理性疼痛、跌倒、呼吸衰竭、肺动脉高压、积液、全身水肿、血栓形成、内分泌功能障碍，以及与全身状况受损或治疗相关的感染。预后主要受心肺受累、诊断及时性及浆细胞克隆治疗反应影响。
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