主动脉瓣狭窄

本文由 Luca Moretti 医学博士 撰写并审核

主动脉瓣狭窄是一种瓣膜疾病，其特征为主动脉瓣口径缩小，导致左心室向主动脉射血期间发生血流阻力。这种对正常血液射出的阻碍引起瓣膜上游即左心室的压力负荷，进而引发心脏的血流动力学和结构性逐步改变，晚期甚至累及整个心血管系统。

病因学、发病机制及生理病理

主动脉瓣狭窄可分为先天性和获得性。获得性病例最为常见，主要有三大病因：

• 老年性纤维钙化变性：是工业化国家最主要的原因，尤见于65至70岁以上人群。该过程为瓣膜叶片的主动钙化，呈进行性发展，导致瓣膜活动受限和瓣口缩小。常被视为瓣膜的“动脉粥样硬化”形式。
• 二叶主动脉瓣：最常见的先天性瓣膜异常，约占总人口的1–2%。因血流湍流及瓣膜机械负荷增大，导致瓣膜早期狭窄，临床症状通常在成人期（40–60岁）出现。
• 风湿性心脏病：现今在西方国家罕见，但在部分地区仍然常见。表现为瓣膜交界处融合、瓣膜叶片缩短及继发性钙化。

其他较少见原因包括：感染性心内膜炎后狭窄、先天性瓣膜发育不良、佩吉特病、慢性肾功能不全伴继发性甲状旁腺功能亢进（促进瓣膜钙化）、胸部放疗等。

主动脉瓣口缩小导致固定的收缩期射血阻力，左心室与主动脉之间的压力梯度增高。此压力负荷诱导左心室同心性肥厚，作为早期的代偿性适应。

肥厚主要源于平行排列的肌丝增多，使心室在阻力存在的情况下维持射血量和主动脉压力。然而，随着时间推移，该代偿逐渐演变为舒张功能障碍，表现为心室顺应性降低和充盈受限。

主要生理病理后果包括：

• 充盈压升高：左心房需增加压力以克服心室顺应性降低，导致左心房压升高，继而肺循环压力升高；
• 冠状动脉储备减少：肥厚的心肌需氧量增多，但冠脉灌注减少，原因包括舒张期缩短、主动脉舒张压下降及心肌内压迫冠状动脉；
• 心肌亚内膜缺血：即使无阻塞性冠状动脉病，氧需与氧供不匹配亦可引发心绞痛；
• 进行性收缩功能障碍：晚期左心室无法维持有效射血，射血分数降低，出现心力衰竭。

主动脉瓣狭窄通常为进行性疾病，钙化逐渐加重，瓣膜面积持续缩小，跨瓣压力梯度增加。先前无症状患者一旦出现症状，预后显著恶化，需评估外科或经导管治疗。

临床表现

主动脉瓣狭窄常潜伏多年无症状，直到出现临床症状，预示预后转差。症状出现后即反映血流动力学受损，需考虑瓣膜手术治疗。

经典三联症状包括：

• 心绞痛：即使无冠心病，也因亚内膜缺血引起，症状多见于30–40%的有症状患者；
• 晕厥：常于运动时发生，由于心排出量对外周血管扩张反应不足，或因心律失常及急性收缩功能障碍，约15–20%患者出现；
• 劳力性呼吸困难：提示舒张或收缩性心衰，肺毛细血管压力升高，是最常见且晚期症状。

其他临床表现包括乏力、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难，晚期出现低输出征象，如周围发绀、低血压、少尿。

体征可具有很强指示意义：

• 脉搏弱细迟缓（parvus et tardus）：颈动脉脉搏细弱，迟缓且幅度小；
• 收缩期震颤：可触及于右第2肋间隙及颈动脉处；
• 心尖搏动：有力，定位于第5肋间隙锁骨中线，晚期可向下移位；
• 中收缩期菱形杂音：粗糙，收缩中期最大，放射至颈部血管，心尖区亦常可闻及（Gallavardin现象）；
• 第二心音异常分裂（反常分裂）：主动脉瓣关闭延迟所致；
• 瓣膜开放点击音：见于瓣膜活动尚存的中度病例。

部分合并主动脉瓣关闭不全患者可闻及递减型舒张期杂音。

诊断与辅助检查

主动脉瓣狭窄的诊断依赖临床与仪器检查。

心电图（ECG）早期可正常，晚期表现为左心室肥厚（V5–V6导联R波增高，V1–V2导联S波加深，Sokolow-Lyon指数>35毫米）、复极异常（ST段下移，T波倒置），偶有心律失常。

胸片轻度病例可正常，晚期显示心脏增大（肥厚性）、瓣膜钙化及肺动脉高压征象。

经胸超声心动图：为诊断及随访的核心检查，可实现：

• 评价瓣膜叶片厚度及活动度，检测钙化，瓣膜在收缩期的穹顶样外观；
• 测量跨瓣速度（连续多普勒），据此计算：
• 平均压差：收缩期左心室与主动脉间的平均压力；
• 主动脉瓣面积（AVA）：采用连续性方程计算；
• 收缩功能指数（搏出量指数）：低输出患者的有用指标。

依据瓣膜面积分级：

• 轻度狭窄：AVA>1.5 cm²，平均压差<25 mmHg；
• 中度狭窄：AVA 1–1.5 cm²，平均压差25–40 mmHg；
• 重度狭窄：AVA<1 cm²，平均压差>40 mmHg或速度>4 m/s。

当症状与超声参数不符时，可行多巴酚丁胺负荷超声心动图（评估低流低梯度、射血分数降低的狭窄）、心脏磁共振成像（评估心肌纤维化）或多层螺旋CT量化瓣膜钙化（Agatston评分）。

心导管检查：主要用于术前冠状动脉评估或诊断疑难病例，可直接测量跨瓣压差及肺动脉压力。常伴 随冠状动脉造影检查，以鉴别合并冠心病。

治疗与预后

主动脉瓣狭窄的治疗取决于解剖学严重程度、症状表现及左心室功能。唯一根治方法是瓣膜置换术。

对于无症状轻度或中度狭窄患者，建议定期超声随访：

• AVA>1.5 cm²者每3–5年随访一次；
• AVA介于1至1.5 cm²者每1–2年随访一次；
• 无症状且AVA<1 cm²者每6–12个月随访一次。

出现症状，即使收缩功能正常，也为瓣膜置换的绝对指征。ACC/AHA和ESC指南推荐以下情况进行瓣膜置换（一级推荐）：

• 重度狭窄（AVA<1 cm²或压差>40 mmHg）伴症状；
• 无症状重度狭窄患者但射血分数<50%或运动试验阳性（低血压、呼吸困难）；
• 重度狭窄伴其他心脏手术候选患者（如冠状动脉旁路移植）。

介入治疗方式：

• 外科瓣膜置换术（SAVR）：适用于低至中等手术风险患者；
• 经导管主动脉瓣置换术（TAVI）：适用于高风险或不可手术患者。近期证据支持低风险患者在经验丰富中心应用（PARTNER 3和EVOLUT Low Risk研究数据）；
• 经皮主动脉瓣球囊扩张术：仅作为不稳定患者接受TAVI/SAVR前的桥梁治疗。

药物治疗：暂无药物能改变狭窄进展。应积极治疗合并症（高血压、血脂异常），心衰时谨慎使用利尿剂。硝酸酯类因重度低血压风险禁用。

并发症

主动脉瓣狭窄的主要并发症包括：

• 充血性心力衰竭，因舒张或收缩功能障碍引起；
• 心肌缺血，即使无阻塞性冠心病；
• 晕厥及猝死，因心排出量降低、室性心律失常或房室传导阻滞；
• 感染性心内膜炎，多见于钙化瓣膜患者；
• 机械瓣膜或置换后瓣周返流患者的溶血；
• 瓣膜假体功能障碍（狭窄或返流，感染，血栓形成）。

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