Differenzialdiagnose des Diabetes mellitus

Die Differenzialdiagnose des Diabetes mellitus ist der klinische Schritt, der die bloße Feststellung einer pathologischen Hyperglykämie in die genaue Bestimmung ihrer Ätiologie überführt. Dies ist entscheidend, weil der Begriff Diabetes keine einzelne Erkrankung bezeichnet, sondern eine Gruppe von Zuständen, die durch Hyperglykämie verbunden sind, sich jedoch hinsichtlich pathogenetischem Mechanismus, Progressionsgeschwindigkeit, klinischem Profil, Ketoserisiko, Therapieansprechen, familiärer Belastung und Prognose grundlegend unterscheiden. Lediglich zu dokumentieren, dass eine Person „Diabetes hat“, ohne zu klären, um welchen Diabetes es sich handelt, birgt das Risiko relevanter diagnostischer und therapeutischer Fehler: etwa eine langsam progrediente autoimmune Form als Typ-2-Diabetes zu behandeln, einen monogenen Diabetes als Typ 1 zu klassifizieren oder eine sekundäre Form infolge einer Erkrankung des exokrinen Pankreas, einer Endokrinopathie, von Medikamenten oder einer onkologischen Immuntherapie zu übersehen.

In der Praxis ersetzt die Differenzialdiagnose die Diagnosekriterien des Diabetes nicht, sondern schließt sich an sie an. Zunächst wird Diabetes anhand der offiziellen Schwellenwerte durch Plasmaglukose, oralen Glukosetoleranztest oder HbA1c nachgewiesen; anschließend erfolgt die ätiologische Klassifikation. Diese zweite Phase erfordert eine integrierte Bewertung von Anamnese, Erkrankungsalter, Body-Mass-Index, Gewichtsverlauf, katabolen Symptomen, Ketose, Familienanamnese, ethnischem Kontext, Begleiterkrankungen, laufenden Therapien, Autoantikörpern, C-Peptid und gegebenenfalls genetischen oder apparativen Untersuchungen. Im Zentrum der Differenzialdiagnose steht somit kein einzelner „Wundertest“, sondern eine logische Abfolge, mit der die wichtigsten Diabeteskategorien unterschieden und von Zuständen abgegrenzt werden können, die eine diabetische Hyperglykämie vortäuschen, ohne tatsächlich Diabetes zu sein.

Die Differenzialdiagnose des Diabetes beginnt mit einem wesentlichen Grundsatz: Hyperglykämie ist keine ätiologische Diagnose, sondern ein biochemischer Endphänotyp. Dieser Phänotyp kann durch eine autoimmune Zerstörung der Betazellen, durch die Kombination aus Insulinresistenz und fortschreitendem Sekretionsverlust, durch genetische Defekte der Betazellfunktion, Erkrankungen des exokrinen Pankreas, einen Überschuss gegenregulatorischer Hormone, diabetogene Medikamente, Immuntherapien mit schwerer Insulinopenie oder vorübergehende Stoffwechselzustände bei akutem Stress entstehen. Das Labor weist also die Hyperglykämie nach, klärt aber nicht automatisch ihren pathogenetischen Antrieb.

Deshalb muss bei der korrekten Klassifikation beobachtet werden, wie sich der Diabetes präsentiert. Ein abrupter Beginn mit Polyurie, Polydipsie, Gewichtsverlust, Erbrechen, Ketonurie oder Ketoazidose weist auf einen schweren Insulinmangel hin, identifiziert aber nicht allein Typ-1-Diabetes, weil ein ähnliches Bild auch bei einem durch Immuncheckpoint-Inhibitoren ausgelösten Diabetes oder bei bestimmten ketoseanfälligen Diabetesformen auftreten kann. Ein schleichender Beginn bei viszeraler Adipositas und metabolischem Syndrom spricht eher für Typ-2-Diabetes, beweist ihn jedoch nicht eindeutig, da auch manche Personen mit Autoimmundiabetes des Erwachsenenalters anfangs einen scheinbar insulinresistenten Phänotyp aufweisen können.

Daraus folgt, dass die Differenzialdiagnose nicht auf vereinfachenden Stereotypen beruhen darf. Junges Alter bedeutet nicht immer Typ 1, Adipositas nicht immer Typ 2, Insulinbedarf nicht immer Autoimmundiabetes und familiäre Häufung nicht zwangsläufig eine monogene Form. Die klinische Aufgabe besteht darin, Merkmale zu erkennen, die eine Kategorie wahrscheinlicher als eine andere machen, und gezielt Tests auszuwählen, die die Unsicherheit verringern. Dieser Ansatz verhindert sowohl eine Überdiagnose häufiger Formen als auch eine Unterdiagnose spezifischer Formen mit relevanten therapeutischen und familiären Konsequenzen.

Das erste Instrument der Differenzialdiagnose ist die Anamnese. Es muss rekonstruiert werden, wann die Hyperglykämie auftrat, wie schnell sich Symptome entwickelten und ob Polyurie, Polydipsie, Nykturie, Gewichtsverlust, Asthenie, verschwommenes Sehen, wiederkehrende Infektionen, Candidosen, Verlust von Muskelmasse oder ketoseverdächtige Episoden bestehen. Die Geschwindigkeit der metabolischen Verschlechterung besitzt hohen diagnostischen Wert. Eine Person, die innerhalb weniger Wochen von relativem Wohlbefinden zu Katabolismus und Ketose übergeht, hat eine deutlich höhere Wahrscheinlichkeit für eine schwer insulinopenische Form als jemand, bei dem Hyperglykämie im Rahmen routinemäßiger Kontrollen vor dem Hintergrund eines langjährigen metabolischen Syndroms zufällig entdeckt wird.

Neben den Symptomen muss der Körperphänotyp beurteilt werden. Viszerale Adipositas, arterielle Hypertonie, Hypertriglyzeridämie, Fettleber und Acanthosis nigricans sprechen für Insulinresistenz und machen damit Typ-2-Diabetes plausibel, schließen andere Formen jedoch nicht vollständig aus. Schlanker Habitus, kürzlich erfolgter Gewichtsverlust, geringe familiäre Belastung mit metabolischem Syndrom und gleichzeitig bestehende Autoimmunerkrankungen lenken den Verdacht dagegen auf einen Autoimmundiabetes. Auch die Familienanamnese muss qualitativ interpretiert werden: Mehrere aufeinanderfolgende Generationen mit jungem, nicht insulinabhängigem Erkrankungsbeginn sprechen weit stärker für einen autosomal-dominanten monogenen Diabetes als lediglich mehrere Verwandte mit Typ-2-Diabetes im Erwachsenenalter.

Die Anamnese muss außerdem nach sekundären Ursachen suchen. Akute oder chronische Pankreatitis, Pankreasresektion, Pankreastumoren, Mukoviszidose, Hämochromatose, Akromegalie, Cushing-Syndrom, Phäochromozytom, Glukagonom, längerfristige Behandlung mit Glukokortikoiden, atypischen Antipsychotika, Immunsuppressiva oder Immuncheckpoint-Inhibitoren sowie eine Organtransplantation verändern das differenzialdiagnostische Spektrum grundlegend. Die richtige Frage lautet nicht nur: „Welche Symptome bestehen?“, sondern auch: „In welchem biologischen und therapeutischen Kontext ist die Hyperglykämie aufgetreten?“

Die häufigste und klinisch entscheidendste Abgrenzung betrifft Typ-1-Diabetes mellitus und Typ-2-Diabetes mellitus. Typ-1-Diabetes ist durch einen Insulinmangel gekennzeichnet, der meist auf einer autoimmunen Zerstörung der Betazellen beruht, mit hohem Ketoserisiko und einem gegebenenfalls sofortigen oder relativ frühen Insulinbedarf. Typ-2-Diabetes wird dagegen durch die Kombination aus Insulinresistenz, gestörter hepatischer Glukoseregulation, Inkretindefekt und fortschreitender Betazellerschöpfung bestimmt. Theoretisch ist die Abgrenzung eindeutig; praktisch befinden sich viele Betroffene in einem Übergangsbereich, der eine differenziertere Beurteilung erfordert.

Der klassische Typ-1-Diabetes beginnt häufig in jüngerem Alter mit katabolen Symptomen, Gewichtsverlust, rascher Progression und mitunter diabetischer Ketoazidose. Der klassische Typ-2-Diabetes tritt häufiger bei Erwachsenen oder älteren Personen mit Übergewicht, abdomineller Adipositas und metabolischem Syndrom auf. Diese Dichotomie wird jedoch zunehmend weniger starr. Typ-2-Diabetes ist heute auch bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen mit Adipositas häufig, während ein Autoimmundiabetes erst im Alter von 40, 50 oder 60 Jahren und nicht immer mit dramatischem Bild beginnen kann. Die Klassifikation darf daher nicht allein auf Alter und Körpergewicht beruhen.

In der klinischen Praxis gewinnen bei unklarem Bild zwei Instrumente besondere Bedeutung: Autoantikörper und C-Peptid. Autoantikörper sprechen für eine betazelluläre Autoimmunität, während C-Peptid indirekt die endogene Insulinsekretion abbildet. Ihre Interpretation erfordert jedoch Kontext. Ein sehr früh während ausgeprägter Hyperglykämie oder unmittelbar nach Erkrankungsbeginn gemessener C-Peptid-Wert kann selbst bei neu aufgetretenem Typ-1-Diabetes noch nachweisbar sein; ebenso schließt ein negativer Autoantikörper nicht jede Form schwerer Insulinopenie aus. Die Differenzialdiagnose zwischen Typ 1 und Typ 2 ist daher zu Beginn probabilistisch und wird mit der Integration von Klinik, Labor und Verlauf zunehmend belastbarer.

Eine der wichtigsten diagnostischen Fallstricke ist der Autoimmundiabetes des Erwachsenenalters, häufig als langsam progrediente autoimmune Form bezeichnet. Diese Personen werden zunächst oft als Typ-2-Diabetes klassifiziert, weil sie erwachsen, nicht immer ausgesprochen schlank und bei Beginn möglicherweise nicht ketotisch sind. Tatsächlich ist der pathogenetische Mechanismus autoimmun, mit fortschreitendem Verlust der Betazellfunktion und einer wesentlich schnelleren Entwicklung der Insulinabhängigkeit als beim gewöhnlichen Typ-2-Diabetes.

Der Verdacht muss entstehen, wenn eine scheinbar an Typ-2-Diabetes erkrankte erwachsene Person widersprüchliche Merkmale aufweist: geringes Übergewicht oder fehlendes ausgeprägtes metabolisches Syndrom, Gewichtsverlust, persönliche oder familiäre Autoimmunanamnese, rasches Versagen oraler Medikamente, ausgeprägte Glukoseschwankungen oder Ketoseneigung. In diesen Fällen ist die Bestimmung von Autoantikörpern besonders hilfreich. Auch C-Peptid kann, insbesondere bei angemessenem Abstand zum Erkrankungsbeginn und unter korrekten Interpretationsbedingungen, eine fortschreitende Abnahme zeigen, die mit dem typischen Profil eines Typ-2-Diabetes nicht vereinbar ist.

Die Erkennung dieser Kategorie hat konkrete Folgen. Eine fälschlich als Typ 2 eingestufte Person kann einem verzögerten Beginn der Insulintherapie, einer Verschlechterung der Stoffwechselkontrolle und einem höheren Risiko akuter Ereignisse ausgesetzt sein. Bei Erwachsenen mit einem nicht vollständig zu Typ 2 passenden klinischen Bild muss die Schwelle für den Verdacht auf Autoimmunität daher stets niedrig bleiben.

Inselautoantikörper und C-Peptid sind die wichtigsten unterstützenden Marker in der Differenzialdiagnose des Diabetes. Zu den klinisch wichtigsten Autoantikörpern gehören Antikörper gegen Glutamatdecarboxylase, inselassoziierte Tyrosinphosphatase, Zinktransporter 8 und Insulin. Ihre Positivität, insbesondere bei mehreren Antikörpern oder hohen Titern, stärkt die Annahme eines Autoimmundiabetes. Sie dürfen jedoch nicht als rein dichotomer Test verstanden werden. Manche Personen mit Autoimmundiabetes weisen nur einen positiven Autoantikörper auf, andere verlieren die Positivität im Verlauf, und wieder andere sind trotz eines passenden klinischen Phänotyps seronegativ.

Das C-Peptid spiegelt die endogene Insulinsekretion wider, weil es aus Proinsulin in äquimolarer Menge mit Insulin freigesetzt wird. Ein anhaltend sehr niedriger Wert spricht für eine schwere Insulinopenie, während erhaltene oder erhöhte Werte auf eine verbleibende Insulinproduktion hinweisen, die eher mit Typ-2-Diabetes, ausgeprägter Insulinresistenz oder bestimmten monogenen Formen vereinbar ist. Auch hier ist der Kontext entscheidend. C-Peptid ist wenig aussagekräftig, wenn nicht gleichzeitig die Glukosekonzentration, die seit Erkrankungsbeginn vergangene Zeit und eine mögliche Insulintherapie berücksichtigt werden. Soll das Ergebnis wichtige Entscheidungen wie das Absetzen von Insulin leiten, muss die Messung zudem unter geeigneten Bedingungen erfolgen.

In der differenzialdiagnostischen Beurteilung ersetzen diese Tests die Klinik nicht, sondern verfeinern sie. Positive Autoantikörper bei einer Person mit geringem Übergewicht und rascher Verschlechterung sprechen stark für Autoimmunität. Ein Jahre nach der Diagnose erhaltener C-Peptid-Wert bei fehlenden Autoantikörpern und ausgeprägter vertikaler familiärer Häufung zwingt dagegen zur Prüfung nicht autoimmuner Formen einschließlich monogener Diabetesformen. Ihre Aufgabe besteht nicht darin, automatisch eine Etikette zuzuweisen, sondern die Genauigkeit der klinischen Beurteilung zu erhöhen.

Ein monogener Diabetes muss differenzialdiagnostisch erwogen werden, wenn das klinische Bild weder gut zu Typ 1 noch zu Typ 2 passt. Der Verdacht ist besonders stark bei jungem Erkrankungsalter, autosomal-dominanter Familienanamnese über mehrere Generationen, fehlender Autoimmunität, fortbestehender endogener Insulinsekretion und einem Phänotyp ohne ausgeprägte Insulinresistenz. Innerhalb dieser Gruppe ist der Maturity-Onset Diabetes of the Young (MODY) klinisch am wichtigsten; daneben gibt es neonatale Formen und weitere genetische Syndrome mit Störungen der Betazelle, der Glukosesensorik oder der Pankreasentwicklung.

Diese Unterscheidung ist bereits aus therapeutischer Sicht entscheidend, noch bevor nosologische Aspekte betrachtet werden. Manche MODY-Formen sprechen sehr gut auf Sulfonylharnstoffe an, andere erfordern lediglich Beobachtung, während wieder andere renale, hepatische oder prognostische Konsequenzen besitzen, die die Nachsorge grundlegend verändern. Werden diese Personen als Typ 1 oder Typ 2 klassifiziert, geht eine entscheidende Information sowohl für sie selbst als auch für ihre Angehörigen verloren. Die Differenzialdiagnose muss daher aktiv nach Hinweisen auf eine monogene Ursache suchen.

Eine genetische Untersuchung sollte nicht unterschiedslos bei jedem jungen Menschen mit Diabetes veranlasst werden, sondern dann, wenn das klinische Profil sie plausibel macht. Negative Autoantikörper, erhaltenes C-Peptid, fehlende ausgeprägte Adipositas, vertikale familiäre Häufung, stabile milde Hyperglykämie oder besondere klinische Muster wie neonataler Diabetes oder syndromale Assoziationen erhöhen den Verdacht. In diesen Fällen ist die genetische Untersuchung keine marginale Zusatzdiagnostik, sondern der abschließende Schritt einer sorgfältig aufgebauten Differenzialdiagnose.

Ein nicht unerheblicher Anteil der Betroffenen weist einen sekundären Diabetes auf, der durch eine definierbare Ursache außerhalb der klassischen Mechanismen von Typ 1 und Typ 2 entsteht. Erkrankungen des exokrinen Pankreas nehmen dabei eine zentrale Stellung ein. Chronische oder rezidivierende Pankreatitis, Pankreastumoren, Mukoviszidose, Pankreasresektion und Hämochromatose können das endokrine Parenchym schädigen und einen Diabetes verursachen, der häufig mit exokriner Insuffizienz, Maldigestion, Gewichtsverlust und instabilen Glukosewerten einhergeht. Die Differenzialdiagnose erfordert in diesen Fällen eine Pankreasanamnese, Bildgebung und Aufmerksamkeit für Malabsorptionszeichen.

Auch gegenregulatorische Endokrinopathien müssen berücksichtigt werden. Akromegalie, Cushing-Syndrom, Phäochromozytom, Glukagonom und andere Erkrankungen mit Hormonüberschuss können die hepatische Glukoseproduktion steigern, die Insulinresistenz verstärken und die Insulinwirkung vermindern. Der Diabetes ist hier häufig ein metabolisches Begleitphänomen einer zugrunde liegenden endokrinen Erkrankung, und seine Behandlung hängt teilweise von der Kontrolle der primären Hormonstörung ab.

Ebenso wichtig sind diabetogene Medikamente. Glukokortikoide, Tacrolimus, Ciclosporin, bestimmte Antipsychotika, mTOR-Inhibitoren, antiretrovirale Therapien und weitere Arzneimittel können eine erhebliche Hyperglykämie demaskieren oder verursachen. Besondere Beachtung verdient der durch Immuncheckpoint-Inhibitoren ausgelöste Diabetes, der abrupt mit schwerem Insulinmangel und einem klinisch Typ 1 ähnlichen Bild auftreten kann. Bei diesen Personen muss die Differenzialdiagnose rasch erfolgen, weil das Ketoazidoserisiko hoch ist und die aktuelle onkologische Anamnese den entscheidenden ätiologischen Hinweis liefert.

Die Differenzialdiagnose des Diabetes verändert sich in besonderen Konstellationen. In der Schwangerschaft muss ein unerkannter vorbestehender Diabetes vom Gestationsdiabetes unterschieden werden, der infolge der physiologisch zunehmenden Insulinresistenz im zweiten und dritten Trimenon auf dem Boden einer unzureichenden Betazellreserve entsteht. Auch hier reicht das bloße Vorliegen einer Hyperglykämie nicht aus: Zeitpunkt des Auftretens, Ausgangswerte, klinisches Profil und präkonzeptionelle Anamnese bestimmen die Klassifikation.

Im Kindes- und Jugendalter ist die Abgrenzung zwischen Typ 1 und Typ 2 durch die Zunahme kindlicher Adipositas komplexer geworden. Ein übergewichtiger Jugendlicher mit Hyperglykämie kann Typ-2-Diabetes haben, aber ebenso einen autoimmunen Typ-1-Diabetes bei gleichzeitig bestehender Adipositas oder eine monogene Form. Das Vorliegen von Adipositas darf daher nicht zu diagnostischen Abkürzungen verleiten. Ketoseanamnese, familiäres Muster, Autoantikörper und erhaltenes C-Peptid helfen bei der Orientierung; die Diagnose bleibt jedoch ein integrierter Prozess und kein blind anzuwendender Algorithmus.

Gebrechliche ältere Menschen, stationär behandelte Personen, Menschen unter künstlicher Ernährung oder in kritischem Zustand bilden ein weiteres besonderes Szenario. Die Hyperglykämie kann vorübergehend und durch akuten Stress bedingt sein, aber auch einen bislang unerkannten vorbestehenden Diabetes aufdecken. In diesen Fällen darf die Differenzialdiagnose nicht übereilt erfolgen. Eine vorübergehende gegenregulatorische Reaktion muss von einer chronischen Erkrankung abgegrenzt werden; ist die Ausgangssituation nicht eindeutig, sollte nach klinischer Stabilisierung erneut beurteilt werden.

Nicht jede in der klinischen Praxis beobachtete Hyperglykämie entspricht einem chronischen Diabetes mellitus. Eine Stresshyperglykämie tritt häufig bei schweren Infektionen, Sepsis, Myokardinfarkt, Schlaganfall, Trauma, großen Operationen oder unter gegenregulatorisch wirkenden Medikamenten auf. In diesen Situationen erhöhen Zytokine, Katecholamine, Kortisol und Glukagon die hepatische Glukoseproduktion und vermindern die Insulinwirkung, sodass auch bei zuvor nicht diabetischen Personen eine Hyperglykämie entstehen kann. Die differenzialdiagnostische Frage lautet, ob es sich um eine vorübergehende Reaktion oder um die erste Manifestation eines zugrunde liegenden Diabetes handelt.

Die Beurteilung muss daher den zeitlichen Kontext, eventuell zuvor dokumentierte auffällige Glukosewerte, den Verlauf nach Ende der Akutphase und, sofern interpretierbar, das glykierte Hämoglobin einbeziehen. Letzteres kann auf eine bereits zuvor bestehende chronische Glukosebelastung hinweisen, ist bei gleichzeitiger Anämie, Transfusion oder fortgeschrittener Niereninsuffizienz jedoch nicht immer zuverlässig. Fehlt ein eindeutiger Nachweis, sollte die definitive Diagnose auf die postakute Phase verschoben und mit erneuter Bestimmung von Glukose, HbA1c und gegebenenfalls einem oralen Glukosetoleranztest überprüft werden.

Auch analytische Bedingungen können die Diagnose vortäuschen oder verzerren. Präanalytische Fehler, unsachgemäß behandelte Proben, Hämoglobinopathien, veränderter Erythrozytenumsatz oder die ungeeignete Verwendung von Blutzuckermessgeräten zu diagnostischen Zwecken können Verwirrung stiften. Die Differenzialdiagnose betrifft daher nicht nur Erkrankungen, sondern ebenso die Qualität der Daten, auf denen die klinische Beurteilung beruht.

Nach der biochemischen Bestätigung des Diabetes lässt sich das praktische Vorgehen als rationale Abfolge beschreiben. Zunächst ist zu klären, ob Zeichen einer schweren Insulinopenie wie Ketose, Ketoazidose, ausgeprägter Gewichtsverlust oder sofortiger Insulinbedarf vorliegen. Sind diese Merkmale vorhanden, steigt der Verdacht auf eine autoimmune oder andere schwer insulinopenische Form deutlich und rechtfertigt eine frühe Untersuchung auf Autoantikörper sowie eine Beurteilung der endogenen Sekretion.

Im zweiten Schritt wird der metabolische Kontext beurteilt. Viszerale Adipositas, eine langjährige Vorgeschichte des metabolischen Syndroms, Hypertonie, Dyslipidämie und Steatose machen Typ 2 wahrscheinlicher. Im dritten Schritt wird nach Merkmalen gesucht, die vom üblichen Muster abweichen: vertikale familiäre Häufung als Hinweis auf eine monogene Form, Pankreaserkrankungen, Endokrinopathien, onkologische Immuntherapie, Transplantation, Mukoviszidose oder diabetogene Medikamente. Liegt eines dieser Merkmale vor, ändert sich die diagnostische Richtung und wird durch spezifische Untersuchungen ergänzt.

Im vierten Schritt werden unterstützende Marker ohne Automatismen interpretiert. Positive Autoantikörper stärken die Diagnose einer Autoimmunität; ein auch längere Zeit nach Erkrankungsbeginn anhaltend erhaltener C-Peptid-Wert macht einen schweren Insulinmangel unwahrscheinlich; Pankreasbildgebung und eine Vorgeschichte exokriner Insuffizienz sprechen für einen pankreatogenen Diabetes; gezielte genetische Untersuchungen vervollständigen die Abklärung monogener Formen. Die Differenzialdiagnose endet somit nicht bei einer bloßen Ausschlussdiagnostik, sondern bei der positiven Zuordnung der wahrscheinlichsten Form auf Grundlage übereinstimmender klinischer, laborchemischer und kontextueller Daten.

Angaben, die bei der Differenzialdiagnose des Diabetes stets erhoben werden müssen

• Alter bei Erkrankungsbeginn, Geschwindigkeit des Symptombeginns sowie Vorliegen von Ketose oder Ketoazidose
• Körpergewicht, Fettverteilung, Zeichen der Insulinresistenz und eines metabolischen Syndroms
• Persönliche und familiäre Autoimmunanamnese, früh einsetzender Diabetes oder vertikale Vererbung
• Frühere Pankreaserkrankungen, Pankreasoperationen, Mukoviszidose oder Malabsorption
• Diabetogene Medikamente, Transplantation, onkologische Immuntherapie und begleitende Endokrinopathien
• Inselautoantikörper, C-Peptid und bei entsprechender Indikation genetische Untersuchungen oder gezielte Bildgebung

Das Endergebnis dieses Prozesses darf bei eindeutig widersprüchlichen Befunden keine vage Formulierung wie „wahrscheinlich Typ-2-Diabetes“ sein. Bei atypischen Merkmalen verlangt gute klinische Praxis, die Klassifikation vorläufig offenzulassen, die notwendigen Untersuchungen abzuschließen und die Diagnosebezeichnung zu aktualisieren, sobald neue Informationen eine präzisere Einordnung ermöglichen.