Ventricolo unico

Articolo redatto e revisionato del Dott. Luca Moretti

Il termine ventricolo unico descrive un insieme di malformazioni nelle quali una sola camera ventricolare sostiene, o deve essere destinata a sostenere, la funzione di pompa principale. Non equivale necessariamente all’assenza anatomica del secondo ventricolo. Nella maggioranza dei cuori considerati univentricolari è riconoscibile una seconda camera, rudimentale oppure ipoplasica, che può partecipare all’efflusso senza possedere un ingresso e una componente di lavoro sufficienti per una circolazione indipendente. La diagnosi utile deve quindi precisare quale ventricolo sia dominante, come vi arrivino gli atri e come ne escano le grandi arterie, prima di attribuire un significato funzionale all’etichetta.

Una connessione atrioventricolare univentricolare è una descrizione morfologica: entrambi gli atri si connettono prevalentemente alla stessa camera, oppure manca una delle connessioni atrioventricolari. La condizione di cuore funzionalmente univentricolare è più ampia e comprende anche connessioni biventricolari nelle quali l’ipoplasia di una camera, una valvola inadeguata o l’impossibilità di separare in sicurezza gli efflussi rendono impraticabile una riparazione con due pompe. Confondere questi livelli impedisce di confrontare correttamente pazienti, risultati chirurgici e possibilità di ricostruzione.

Il quadro comprende presentazioni molto differenti: cianosi precoce da flusso polmonare insufficiente, scompenso da iperafflusso, shock da ostruzione sistemica e forme inizialmente bilanciate. La fisiologia univentricolare ne spiega le regole emodinamiche comuni; questa trattazione considera soprattutto il substrato anatomico, il suo sviluppo e le decisioni che ne derivano. Il ventricolo sinistro a doppio ingresso rappresenta una configurazione specifica, non un sinonimo dell’intero gruppo.

Eziologia e patogenesi

La formazione di una massa ventricolare capace di sostenere due circolazioni separate richiede espansione coordinata dei segmenti cardiaci, allineamento del canale atrioventricolare, sviluppo delle valvole, crescita delle camere e organizzazione del polo arterioso. Le malformazioni univentricolari possono derivare da alterazioni in passaggi differenti. Non esiste quindi una singola “mancata divisione del ventricolo” che spieghi tutte le anatomie: una camera può essere presente ma ricevere poco flusso durante lo sviluppo, una connessione atrioventricolare può non stabilirsi oppure i rapporti fra ingressi e uscite possono impedire la separazione dei circuiti.

La crescita fetale dipende anche dalle condizioni di carico. Una valvola fortemente stenotica riduce il riempimento della camera sottostante; un’ostruzione di efflusso aumenta la pressione e può compromettere la funzione, modificando ulteriormente i flussi. Il risultato alla nascita riflette pertanto sia il difetto di formazione sia la sua evoluzione emodinamica. Nelle anatomie borderline una misura isolata in epoca fetale non esaurisce il potenziale di crescita, ma nemmeno una crescita apparente dimostra che la camera potrà lavorare efficacemente dopo la nascita. Compliance, struttura valvolare e tessuto miocardico mantengono un peso indipendente dal volume.

La base genetica è eterogenea. Varianti cromosomiche, alterazioni del numero di copie e varianti in geni dello sviluppo possono essere identificate soprattutto quando la cardiopatia si associa a anomalie extracardiache, familiarità o disturbi della lateralità. Molti casi restano sporadici e senza una causa molecolare definita. La consulenza genetica deve partire dal fenotipo completo e dalla storia familiare: il rischio di ricorrenza e la scelta del test dipendono dalla diagnosi effettiva, non dalla sola espressione “ventricolo unico”. Un risultato negativo non esclude una componente genetica e non rende nullo il rischio familiare.

Le associazioni fra esposizioni materne e cardiopatie congenite sono documentate a livello di popolazione, ma raramente consentono di attribuire una specifica anatomia univentricolare a un’esposizione individuale. Diabete pregestazionale, alcuni farmaci e altri fattori ambientali devono essere ricostruiti nell’anamnesi senza trasformare un’associazione epidemiologica in una spiegazione causale certa. La prevenzione preconcezionale e il controllo delle malattie materne hanno valore generale; non esiste una misura preventiva capace di escludere tutte le malformazioni di questo gruppo.

La definizione epidemiologica è problematica perché i registri possono conteggiare separatamente atresia tricuspidale, doppio ingresso, ipoplasia del cuore sinistro e canale atrioventricolare sbilanciato, oppure raggrupparli secondo il trattamento. La frequenza del “ventricolo unico” cambia quindi con il criterio di inclusione. Per lo stesso motivo una coorte chirurgica non rappresenta automaticamente tutti i nati con la malformazione: diagnosi prenatale, mortalità prima del trasferimento e selezione per un intervento possono modificare il campione osservato.

Anatomia patologica e fisiopatologia

L’analisi parte dal situs atriale e dai ritorni venosi, prosegue attraverso le giunzioni atrioventricolari e termina con le connessioni ventricoloarteriose e l’arco aortico. La posizione destra o sinistra di una camera non ne definisce la morfologia. Il ventricolo sinistro viene riconosciuto dall’organizzazione trabecolare e dalle strutture interne; il ventricolo destro presenta un diverso apparato trabecolare e rapporti caratteristici fra setto e valvola. Le camere incomplete richiedono una descrizione delle componenti effettivamente presenti, perché possono mancare proprio i reperti abitualmente impiegati nel cuore normale. Nei rari casi a morfologia indeterminata è preferibile dichiarare il limite classificativo.

Il doppio ingresso può avvenire attraverso due valvole separate oppure attraverso una giunzione comune con apparato valvolare comune. L’assenza di una connessione è un’anatomia diversa dall’esistenza di una valvola imperforata: nel primo caso manca il collegamento anatomico fra atrio e massa ventricolare, nel secondo esiste una giunzione chiusa. In una connessione biventricolare, invece, ciascun atrio possiede un ingresso verso un ventricolo, pur potendo una delle camere essere troppo piccola o non utilizzabile. Questa distinzione spiega perché due cuori destinati alla stessa palliazione possano richiedere operazioni iniziali molto diverse.

La camera accessoria non deve essere considerata un residuo irrilevante. Se dà origine all’aorta, tutto il flusso sistemico può doverla raggiungere attraverso una comunicazione con il ventricolo dominante; se sostiene l’arteria polmonare, la medesima sede può regolare il flusso ai polmoni. Il diametro, la forma e la lunghezza di questo tragitto, i margini muscolari e le inserzioni cordali condizionano la resistenza e la possibilità di ampliamento. Una comunicazione ampia alla nascita può diventare relativamente piccola con la crescita, l’ipertrofia o il rimodellamento prodotto dalla chirurgia.

Le connessioni ventricoloarteriose vanno distinte dai rapporti spaziali delle arterie. Concordanza e discordanza descrivono da quale ventricolo origini ciascuna arteria; doppia uscita indica l’origine prevalente di entrambe dalla stessa camera. Un’aorta anteriore o sinistra non basta a classificare la connessione. Occorre inoltre verificare se l’ostruzione sia sottovalvolare, valvolare, sopravalvolare oppure localizzata nell’arco. Una via intracardiaca libera non garantisce la perfusione sistemica quando coesistano coartazione o interruzione dell’arco, e una valvola semilunare di buon calibro non esclude un tunnel sottostante restrittivo.

Gli apparati atrioventricolari rappresentano un altro determinante fondamentale. L’overriding indica che la giunzione valvolare scavalca il setto; lo straddling riguarda le inserzioni di corde o muscoli papillari nell’altra camera. I due reperti possono associarsi, ma non sono equivalenti. Una valvola apparentemente ampia può avere un orifizio funzionale ridotto dalle corde; una valvola competente a riposo può diventare insufficiente con la dilatazione. Lo straddling può impedire una separazione chirurgica senza danno valvolare anche quando i volumi ventricolari sembrino favorevoli. La funzione della valvola comune richiede una valutazione dei singoli lembi e dei meccanismi di mancata coaptazione, non soltanto una graduazione del getto.

Le comunicazioni atriali hanno un significato diverso secondo gli ingressi. Quando un atrio non dispone di una connessione efficace, il sangue deve attraversare il setto per raggiungere la pompa: la restrizione determina ipertensione venosa a monte e riduzione del riempimento utile. Se entrambe le connessioni sono libere, un difetto interatriale non è necessariamente indispensabile alla sopravvivenza. Analogamente, un ritorno venoso polmonare ostruito produce congestione e ipertensione polmonare che non possono essere spiegate o trattate come semplice iperafflusso. La ricostruzione dei percorsi venosi precede quindi ogni giudizio sull’equilibrio dei flussi.

Prima della separazione cavopolmonare, la pompa sostiene una portata che comprende flusso sistemico e flusso polmonare. Con la caduta delle resistenze polmonari dopo la nascita, una via polmonare non protetta può attirare una quota crescente della portata. Aumentano il ritorno al ventricolo, il lavoro di volume e il consumo energetico, mentre la perfusione degli organi può ridursi. Una saturazione più alta non dimostra dunque un miglioramento: può accompagnare un eccesso di ricircolo polmonare. Al contrario, una stenosi polmonare limita il sovraccarico ma, se eccessiva, provoca ipossiemia. Il bilanciamento favorevole è una condizione dinamica, non una proprietà garantita dalla diagnosi anatomica.

La distribuzione dei flussi dipende anche dallo streaming, cioè dall’orientamento preferenziale delle correnti provenienti dagli ingressi verso le uscite. Il mescolamento non è necessariamente completo; pertanto una singola saturazione arteriosa non consente di ricostruire tutte le portate. Il contenuto di ossigeno dipende inoltre dall’emoglobina, e la consegna di ossigeno ai tessuti dalla portata sistemica. Pallore, acidosi, oliguria e rallentamento della crescita possono segnalare una perfusione insufficiente anche senza desaturazione estrema. Questo principio orienta sia la stabilizzazione sia la lettura del cateterismo.

L’esposizione cronica a sovraccarico volumetrico o pressorio induce dilatazione, ipertrofia e alterazioni del rilasciamento. La morfologia sinistra o destra del ventricolo dominante contribuisce alla risposta, ma non opera isolatamente: insufficienza valvolare, anomalie coronariche, ostruzioni residue e interventi precedenti possono prevalere sul vantaggio teorico di una determinata camera. La riduzione del carico dopo una connessione cavopolmonare protegge dal sovraccarico, ma modifica la geometria e può rendere evidente un’ostruzione intracardiaca prima compensata. Crescita somatica e crescita delle vie di efflusso devono essere seguite in parallelo.

Manifestazioni cliniche

L’anamnesi ricostruisce anzitutto diagnosi fetale, andamento della gravidanza, sede del parto, comparsa della cianosi e relazione dei sintomi con la chiusura del dotto. Nel lattante vanno indagati durata e interruzioni dei pasti, sudorazione, respiro affannoso, riduzione delle urine e andamento ponderale. Un bambino può apparire relativamente stabile nei primi giorni e peggiorare quando diminuiscono le resistenze polmonari; un altro può deteriorarsi bruscamente per perdita di una fonte duttale indispensabile. Il tempo di comparsa dei sintomi è quindi parte dell’interpretazione fisiopatologica.

Nei pazienti già operati la storia deve identificare il tipo esatto di palliazione, le fonti residue di flusso polmonare, la presenza di fenestrazione e i valori abituali di saturazione. Sono rilevanti interruzioni terapeutiche, malattie intercorrenti, difficoltà alimentari e precedenti trombosi o aritmie. Nell’adolescente e nell’adulto vanno ricercati riduzione progressiva della capacità di esercizio, palpitazioni, presincope, gonfiore addominale, edema e cambiamenti della tolleranza alle attività quotidiane. Una limitazione presente da sempre può essere sottostimata dal paziente, rendendo utile il confronto con prestazioni precedenti e attività concrete.

All’esame obiettivo si valutano frequenza respiratoria, lavoro respiratorio, colorito, temperatura periferica, refill capillare e stato di coscienza. Saturazione, pressione e polsi devono essere interpretati insieme; differenze fra arti superiori e inferiori orientano verso un’ostruzione dell’arco, ma l’assenza di una differenza netta non la esclude nel neonato con dotto aperto. Tachicardia, precordio iperdinamico ed epatomegalia sostengono il sospetto di congestione da iperafflusso. Polsi deboli, estremità fredde e ipoperfusione indicano invece una portata sistemica inadeguata, che può coesistere con congestione polmonare.

Il soffio dipende dalle lesioni associate, non dal numero delle camere. Un’ostruzione può produrre un soffio eiettivo, una valvola insufficiente un soffio sistolico e uno shunt chirurgico un soffio continuo. L’attenuazione di un soffio noto può essere patologica se riflette riduzione del flusso. La cianosi con marcata oligemia polmonare suggerisce un ostacolo o una fonte insufficiente verso i polmoni; la cianosi con tachipnea e congestione impone di considerare anche ostruzione venosa polmonare, difficoltà di uscita atriale e disfunzione ventricolare. La clinica orienta l’urgenza, ma non distingue da sola queste anatomie.

La crescita e lo sviluppo neurologico fanno parte della valutazione clinica longitudinale. Il deficit ponderale può riflettere lavoro respiratorio, scarso apporto, alterato assorbimento o bassa portata; non è un semplice effetto inevitabile della cardiopatia. Prematurità, fattori genetici, condizioni prenatali, ricoveri e lesioni neurologiche concorrono agli esiti dello sviluppo. Sono necessari percorsi di sorveglianza e intervento precoce, senza attribuire automaticamente ogni difficoltà cognitiva o scolastica a un singolo intervento chirurgico.

Diagnosi e valutazione strumentale

L’ecocardiografia fetale identifica gli ingressi, la camera dominante, gli efflussi e i principali ostacoli, consentendo di pianificare il parto in un centro adeguato quando sia prevedibile una dipendenza duttale o un’instabilità precoce. Le valutazioni seriali ricercano evoluzione delle dimensioni valvolari, funzione ventricolare, rigurgito e cambiamenti dei flussi nell’arco e nel setto atriale. Alcune ostruzioni diventano manifeste solo con la transizione postnatale; un esame fetale rassicurante rispetto a un particolare gradiente non sostituisce quindi la rivalutazione dopo la nascita.

L’esame postnatale deve seguire una sequenza segmentale riproducibile. Si riconoscono atri e ritorni venosi, si dimostra ciascuna connessione atrioventricolare e si descrivono morfologia e funzione delle camere; quindi si segue il sangue fino a ciascuna valvola semilunare e lungo arco e rami polmonari. Per le comunicazioni intracardiache servono più piani, perché un’apertura ellittica o un tunnel obliquo possono apparire ampi in una sola sezione. Il referto dovrebbe consentire al team di ricostruire ogni percorso obbligato senza ricorrere a denominazioni presuntive.

Il Doppler aggiunge direzione, velocità e caratteristiche temporali dei flussi. Un gradiente elevato aiuta a localizzare un ostacolo, ma il suo valore dipende dal flusso: una bassa portata può mascherare un restringimento grave, mentre l’iperafflusso può aumentare la velocità in una sede relativamente ampia. Nel rigurgito valvolare, getti eccentrici, orifizi multipli e geometria insolita limitano le stime basate su un solo parametro. Dimensioni, anatomia dei lembi, dilatazione delle camere e conseguenze emodinamiche devono integrare la valutazione del getto. L’ecocardiografia transesofagea o tridimensionale può risolvere quesiti specifici, soprattutto perioperatori.

Elettrocardiogramma e radiografia toracica documentano ritmo, conduzione, distribuzione vascolare polmonare e dimensioni cardiache, ma non definiscono la connessione anatomica. L’emocromo aiuta a interpretare l’ossigenazione e a riconoscere carenza di ferro anche in presenza di emoglobina elevata; funzione renale, elettroliti e lattato caratterizzano le conseguenze della compromissione circolatoria. I peptidi natriuretici possono contribuire al confronto longitudinale, ma un valore isolato non quantifica in modo universale la gravità nelle diverse anatomie e fasi chirurgiche.

La risonanza magnetica cardiaca è particolarmente utile per volumi e funzione della camera dominante, contributo delle camere accessorie, flussi nei rami polmonari, rigurgiti e circoli collaterali. Evita di ridurre una geometria complessa a formule nate per ventricoli normali. La quantificazione dei flussi richiede tuttavia piani corretti, controllo degli artefatti e coerenza fra misure; aritmia, protesi e flussi turbolenti possono limitarla. Nei bambini piccoli durata e necessità di sedazione incidono sulla scelta. La tomografia computerizzata offre acquisizioni rapide e definizione di vasi, coronarie e rapporti con vie aeree, al costo di radiazioni e mezzo di contrasto, e non sostituisce automaticamente una valutazione funzionale completa.

Il cateterismo cardiaco risponde a quesiti che possono cambiare il trattamento: pressione polmonare, resistenze vascolari, pressione di riempimento ventricolare, gradiente lungo un efflusso, anatomia non risolta e possibilità di intervenire su stenosi o collaterali. Prima di uno stadio cavopolmonare la decisione deve integrare tutti questi elementi; non basta dimostrare arterie polmonari visibili e una funzione sistolica apparentemente buona. L’indicazione e il momento dipendono dall’affidabilità dei dati non invasivi, dalla storia e dal rischio del paziente, senza imporre lo stesso protocollo a ogni anatomia.

Le misure invasive hanno limiti particolarmente importanti nel mescolamento. La stima delle portate con il metodo di Fick risente dell’ossigeno consumato stimato, dello streaming, di fonti multiple di flusso e di saturazioni non rappresentative; anestesia, ventilazione e ossigeno modificano le resistenze rispetto alle condizioni abituali. Una pressione di incuneamento non equivale sempre alla pressione atriale se esiste un’ostruzione venosa o una distribuzione eterogenea. I dati devono essere coerenti con anatomia, perfusione e imaging; un numero favorevole ottenuto in condizioni artificiali non elimina il rischio di una circolazione futura passiva.

La diagnosi differenziale riguarda soprattutto la distinzione fra anatomia realmente non separabile e anatomia biventricolare borderline. Un difetto settale molto ampio non è di per sé un ventricolo unico; un ventricolo piccolo non è necessariamente inutilizzabile. Si valutano ingressi valvolari, volumi indicizzati, apice, componenti trabecolari, efflussi, funzione diastolica e possibilità di costruire tunnel senza stenosi. Non esiste un singolo punteggio trasferibile a tutte le malformazioni. La decisione richiede immagini complete e confronto fra specialisti che conoscano sia il percorso univentricolare sia le tecniche di riparazione complessa.

Trattamento, prognosi e follow-up

La stabilizzazione neonatale mira a garantire perfusione sistemica e ossigenazione tissutale. Se una circolazione dipende dal dotto, la prostaglandina ne mantiene o ripristina la pervietà durante il trasferimento e la pianificazione. Ventilazione, ossigeno, fluidi e farmaci vasoattivi vengono titolati secondo il circuito: ridurre indiscriminatamente le resistenze polmonari può aumentare il ricircolo a scapito degli organi. Acidosi, ipoglicemia, infezione e anemia devono essere riconosciute perché possono aggravare rapidamente uno squilibrio già presente. Una comunicazione atriale restrittiva può richiedere un intervento urgente distinto dalla gestione del dotto.

La prima scelta strategica riguarda la possibilità di una riparazione biventricolare. Nelle anatomie selezionate con due camere recuperabili possono essere considerati reclutamento, ricostruzioni degli efflussi o conversione da una palliazione iniziale. La separazione deve però produrre due circuiti sostenibili, non soltanto due cavità anatomicamente riconoscibili. Un ventricolo poco compliante, un ingresso stenotico o un tunnel lungo possono condurre a pressioni venose elevate e ripetute reoperazioni. Le esperienze di settazione nel doppio ingresso dimostrano possibilità tecniche in casi particolari, ma non giustificano l’estensione a tutte le morfologie.

Quando il percorso è univentricolare, il primo intervento dipende dall’ostacolo dominante. Un iperafflusso polmonare può essere controllato con bendaggio del tronco polmonare; un flusso insufficiente può richiedere uno shunt sistemico-polmonare o, in anatomie idonee, uno stent duttale. Un efflusso sistemico ostruito può richiedere ricostruzione dell’arco e connessione del tronco polmonare all’aorta, con una nuova fonte controllata per i polmoni. La scelta fra strategie chirurgiche e transcatetere dipende da anatomia del dotto, rami polmonari, accessi, condizioni cliniche e competenza del centro. Lo scopo non è soltanto superare il ricovero, ma preservare arterie polmonari, valvole e funzione ventricolare per gli stadi successivi.

Il bendaggio non deve essere interpretato come una soluzione universale. Se l’aorta viene raggiunta attraverso una camera accessoria, l’ipertrofia e la modificazione dei flussi possono accentuare la restrizione della comunicazione. In questi pazienti si deve programmare la sorveglianza dell’efflusso sistemico e valutare una Damus-Kaye-Stansel, che utilizza la radice polmonare come via aggiuntiva verso l’aorta, o una ricostruzione più estesa quando l’arco è inadeguato. Le comparazioni fra bendaggio e strategie tipo Norwood sono prevalentemente retrospettive; epoca, selezione anatomica e diversa durata del follow-up impediscono di trasformarle in una regola unica per tutti i neonati.

La connessione cavopolmonare superiore riduce il carico di volume della pompa convogliando il sangue cavale superiore direttamente ai polmoni. Il successivo completamento della circolazione di Fontan estende questo principio al ritorno venoso sistemico restante. Nessuno dei due passaggi è automatico: occorrono vie polmonari e venose adeguate, resistenze favorevoli, pressioni di riempimento accettabili e controllo delle lesioni residue. Età e peso sono soltanto una parte della selezione. Nei candidati non idonei bisogna discutere palliazioni alternative, eventuale trapianto e obiettivi realistici di cura.

La terapia farmacologica segue un’indicazione documentata. I diuretici possono ridurre la congestione ma un’eccessiva sottrazione di volume compromette il riempimento; gli inotropi sono riservati a condizioni specifiche. Nel lattante univentricolare, il trial randomizzato con enalapril non ha dimostrato un beneficio generalizzato tale da sostenerne l’impiego routinario. La prevenzione trombotica dipende da shunt, stadio chirurgico, ritmo e storia tromboembolica; non può essere prescritta soltanto in base alla morfologia. Anche la terapia vasodilatatrice polmonare richiede un razionale emodinamico e una selezione specialistica.

La prognosi va stratificata fin dalla nascita: ostruzione sistemica, ritorni venosi anomali od ostruiti, insufficienza atrioventricolare, disfunzione della pompa, prematurità e condizioni extracardiache modificano il rischio. Nei sopravvissuti agli stadi iniziali assumono crescente importanza pressioni di riempimento, circolo polmonare, aritmie e danno d’organo. Le curve dei pazienti che hanno completato Fontan non descrivono il rischio dell’intera popolazione neonatale, perché escludono chi è morto o non è risultato candidabile. La presenza di un ventricolo sinistro dominante può associarsi a esiti favorevoli in determinate coorti, ma non neutralizza un’ostruzione sistemica precoce.

Il follow-up deve attraversare senza interruzioni infanzia, transizione e vita adulta. Ecocardiografia, elettrocardiogramma, imaging avanzato, monitoraggio del ritmo e test cardiopolmonare vengono programmati secondo anatomia e stadio; la comparazione con i valori precedenti è spesso più informativa di un singolo esame. Vanno affrontati nutrizione, sviluppo, salute orale, attività fisica personalizzata e pianificazione riproduttiva. Nelle donne la valutazione preconcezionale deve considerare funzione della pompa, saturazione, aritmie, trombosi e caratteristiche della palliazione: l’etichetta anatomica da sola non definisce la tollerabilità della gravidanza.

Complicanze

La progressione delle ostruzioni costituisce una complicanza anatomica prioritaria. Una comunicazione che alimenta l’aorta può restringersi dopo crescita o decompressione ventricolare; un arco ricostruito può sviluppare restenosi; bendaggi e shunt possono deformare i rami polmonari. Il danno non coincide sempre con un peggioramento della saturazione: l’ostruzione sistemica aumenta il lavoro della pompa e può compromettere perfusione coronarica e funzione diastolica. La sorveglianza deve seguire l’intero tragitto, perché correggere una sola stenosi lascia invariato il problema quando esistano ostacoli in serie.

Il rigurgito atrioventricolare crea un circuito di sovraccarico e dilatazione che può autoalimentarsi. Il trattamento deve distinguere lesioni strutturali da mancata coaptazione secondaria a rimodellamento, considerando il momento della riparazione rispetto alla riduzione del carico. Una plastica efficace può proteggere il ventricolo, mentre la sostituzione introduce problemi di crescita, anticoagulazione e durata protesica. Analogamente, la disfunzione sistolica non esaurisce lo scompenso: pressioni di riempimento elevate possono limitare severamente una circolazione cavopolmonare anche con frazione di eiezione relativamente conservata.

Le aritmie possono derivare dal substrato congenito, dalla dilatazione o dalle cicatrici. La tachicardia riduce il tempo di riempimento e può provocare deterioramento rapido; il blocco atrioventricolare può essere spontaneo oppure conseguire a interventi vicino al tessuto di conduzione. La sede del sistema di conduzione è variabile nelle anatomie a doppio ingresso e deve orientare la chirurgia. Valutazione elettrofisiologica, ablazione e stimolazione richiedono conoscenza delle connessioni venose e delle precedenti operazioni, perché accesso e posizionamento degli elettrodi possono essere complessi.

La trombosi può interessare shunt, condotti, cavità o connessioni venose e provocare ipossiemia, embolia sistemica o ostruzione del circuito. La cianosi cronica si associa a eritrocitosi compensatoria; una flebotomia non è indicata soltanto perché l’ematocrito è elevato e può peggiorare la disponibilità di ferro. Febbre persistente e nuovi reperti cardiaci richiedono considerazione dell’endocardite, soprattutto in presenza di materiale protesico. La prevenzione comprende igiene orale e profilassi antibiotica nei gruppi e nelle procedure indicati, senza estenderla indistintamente a ogni visita o trattamento.

Nel tempo possono emergere limitazione dell’esercizio, alterazioni epatiche e renali, problemi linfatici e manifestazioni del fallimento della circolazione di Fontan. Queste conseguenze dipendono dal circuito costruito e dalla sua durata, oltre che dalla malformazione originaria. Un peggioramento richiede prima la ricerca di cause correggibili, come stenosi, aritmie o insufficienza valvolare; la valutazione del trapianto deve essere tempestiva quando il deterioramento persiste, prima che il danno multiorgano restringa le possibilità terapeutiche.