Diverticolo di Kommerell

Articolo redatto e revisionato del Dott. Luca Moretti

Il diverticolo di Kommerell è una dilatazione dell’origine di un’arteria succlavia aberrante, localizzata nella regione di transizione fra arco e aorta discendente. Può accompagnare una succlavia destra aberrante in presenza di arco sinistro oppure una succlavia sinistra aberrante con arco destro. La sua rilevanza deriva da due problemi distinti: la compressione tracheoesofagea, legata ai rapporti mediastinici, e la possibile evoluzione della parete aortica verso dilatazione aneurismatica, dissezione o rottura. Un piccolo reperto incidentale e una massa aneurismatica sintomatica non rappresentano quindi la stessa situazione clinica.

La diagnosi richiede una descrizione anatomica e dimensionale precisa. Il semplice nome del diverticolo, senza indicazione delle misure utilizzate, non permette di stimare il rischio né di confrontare controlli successivi. Anche le soglie proposte dalle società scientifiche devono essere interpretate secondo la metodologia di misurazione e il contesto clinico; non costituiscono un automatismo valido per tutte le età e configurazioni.

Origine embrionale e rapporti anatomici

La configurazione viene ricondotta al rimodellamento non usuale degli archi embrionali e delle aorte dorsali. La persistenza di un tratto dorsale in corrispondenza dell’origine della succlavia contribuisce alla formazione di una base diverticolare, dalla quale il vaso raggiunge l’arto controlaterale con decorso frequentemente retroesofageo. Il diverticolo non coincide però con ogni arteria succlavia aberrante: quest’ultima può originare senza una dilatazione significativa, mentre un diverticolo già presente può modificarsi nel tempo.

Con arco aortico destro e succlavia sinistra aberrante, un legamento arterioso sinistro può completare un anello intorno a trachea ed esofago. Il diverticolo occupa la parte posteriore della configurazione e può mantenere una compressione anche dopo la sola sezione del legamento. Nell’arco sinistro con succlavia destra aberrante, invece, il decorso retroesofageo determina frequentemente una compressione posteriore senza un anello completo nella configurazione abituale. L’effetto meccanico dipende quindi dalla combinazione di arco, succlavia, legamento e aorta discendente, non dalla sola presenza della dilatazione.

Il diverticolo duttale è un reperto differente, correlato all’inserzione del dotto arterioso e non definito dall’origine di una succlavia aberrante. Anche pseudoaneurisma post-traumatico, ulcera aortica penetrante e aneurisma sacciforme acquisito richiedono una diagnosi differenziale. Sede, continuità con i rami, profilo della parete e storia clinica aiutano a distinguere queste condizioni. Attribuire automaticamente il nome di Kommerell a qualsiasi prominenza dell’istmo può indirizzare verso criteri terapeutici non pertinenti.

La distribuzione dei rami epiaortici deve essere ricostruita prima di ogni procedura. Origine e dominanza delle vertebrali, eventuali anomalie carotidee, vicinanza fra osti e disposizione della succlavia influenzano la possibilità di rivascolarizzazione e di posizionamento di un’endoprotesi. La lateralità modifica inoltre accesso chirurgico e rapporti con nervi laringei ed esofago. Queste informazioni trasformano una descrizione morfologica in una vera mappa operativa.

Fisiopatologia, manifestazioni e storia naturale

La disfagia è una manifestazione caratteristica della compressione esofagea, ma non è presente in tutti i pazienti. Può comparire inizialmente con i solidi, accompagnarsi a pasti prolungati, rigurgito o calo ponderale e diventare più evidente con l’aumento della massa vascolare o con la perdita di elasticità dei tessuti. La severità non segue necessariamente il diametro massimo: un rapporto anatomico sfavorevole può rendere sintomatica una lesione relativamente piccola. Reflusso, alterazioni motorie e patologie intraluminali possono coesistere e devono essere valutati quando la corrispondenza anatomoclinica è incompleta.

La compressione respiratoria può provocare stridore, tosse, dispnea, infezioni ricorrenti e difficoltà durante l’alimentazione. Nel bambino, l’anello vascolare e la cedevolezza della parete tracheale rendono particolarmente importante distinguere compressione fissa e tracheobroncomalacia. Nell’adulto prevalgono spesso sintomi esofagei o il riscontro occasionale durante un’indagine toracica, ma una dilatazione voluminosa può compromettere anche le vie aeree. Una normale funzione ventricolare non esclude questi meccanismi extracardiaci.

La componente aortica introduce un rischio diverso da quello compressivo. La parete può dilatarsi, sviluppare trombo murale o essere interessata da dissezione e rottura; l’estensione della malattia può superare il solo diverticolo. Dolore toracico o dorsale improvviso, sincope, shock o segni di malperfusione richiedono valutazione urgente per una sindrome aortica acuta. Un dolore nuovo non deve essere attribuito alla nota anomalia congenita senza aver escluso una complicanza, ma neppure ogni dolore cronico aspecifico dimostra che il diverticolo sia sintomatico.

La storia naturale resta descritta soprattutto da serie retrospettive. Nello studio di Erben e collaboratori, 75 pazienti furono identificati e 66 ebbero un follow-up; la crescita media riportata fu di circa 1,45 mm all’anno per il diverticolo e 2,29 mm per la distanza comprendente anche l’aorta adiacente. Fu osservata una rottura in un paziente non operato. Questi dati indicano la possibilità di progressione, ma la numerosità, la durata dei controlli e la selezione di un centro di riferimento non consentono di ricavare un rischio annuale universale.

Le casistiche di pazienti operati descrivono invece persone selezionate per sintomi, dimensioni o complicanze e non rappresentano la popolazione dei reperti incidentali. La presenza di rotture a diametri differenti non prova che ogni piccolo diverticolo debba essere corretto preventivamente. La decisione deve confrontare il rischio presumibile della lesione con quello di una procedura sull’arco o sull’aorta toracica, tenendo conto anche di aspettativa di vita, fragilità e possibilità di sorveglianza.

Diagnosi e standardizzazione delle misure

L’angio-TC permette di valutare lume, parete, trombo, calcificazioni e rapporti con gli organi mediastinici. Le ricostruzioni multiplanari devono seguire l’asse dei vasi: una misura obliqua può sovrastimare il calibro. L’esame deve comprendere l’estensione aortica necessaria alla valutazione clinica e, quando si pianifica una procedura endovascolare, le zone di ancoraggio e gli accessi. La sola immagine tridimensionale di superficie non sostituisce l’analisi delle sezioni e può sottostimare il ruolo del trombo o della parete.

La risonanza cardiovascolare offre un’alternativa per il follow-up, soprattutto quando interessa limitare l’esposizione radiologica cumulativa. La scelta dipende da urgenza, qualità ottenibile, dispositivi impiantati e capacità di collaborazione; nel bambino la necessità di sedazione modifica il bilancio rispetto alla rapidità della TC. L’ecocardiogramma identifica cardiopatie associate e alcune caratteristiche dell’arco, ma generalmente non è sufficiente per misurare e seguire da solo un diverticolo dell’aorta toracica.

Le raccomandazioni ACC/AHA distinguono il diametro dell’orifizio diverticolare, valutato nelle dimensioni radiale e longitudinale in corrispondenza della parete aortica, dalla distanza complessiva fra apice del diverticolo e parete opposta dell’aorta discendente adiacente. Quest’ultima è una distanza diretta fra margini esterni, non la somma arbitraria di due diametri rilevati in piani diversi. Nel referto devono essere esplicitati punti di riferimento e tecnica: la sola dicitura «Kommerell di 3 cm» è insufficiente.

Un terzo parametro è il calibro dell’arteria aberrante appena distalmente alla sua origine, utilizzato nelle raccomandazioni ESVS 2026. Non è intercambiabile con l’orifizio del diverticolo. Il confronto longitudinale richiede la stessa definizione anatomica e, per quanto possibile, la medesima modalità di acquisizione. Una variazione di pochi millimetri fra esami tecnicamente differenti può riflettere errore di misura; quando modifica l’indicazione, va riconfermata sulle immagini prima di essere interpretata come crescita reale.

La valutazione della compressione completa quella dimensionale. Esofagogramma o endoscopia vengono scelti secondo il quesito e le diagnosi alternative; la broncoscopia dinamica può essere decisiva quando occorre distinguere impronta vascolare e malacia. Nel bambino sintomatico il piano terapeutico beneficia della valutazione congiunta cardiologica, chirurgica, pneumologica e della deglutizione. Nel paziente adulto con disfagia, dimostrare il contatto fra vaso ed esofago è necessario, ma il giudizio causale richiede coerenza con sintomi e altri accertamenti.

Indicazioni al trattamento e differenze fra linee guida

La presenza di sintomi attribuibili alla compressione costituisce un elemento centrale nell’indicazione alla correzione, anche in assenza di grandi dimensioni. Progressione della disfagia, compromissione nutrizionale e disturbi respiratori importanti rendono meno appropriata una semplice osservazione. Dissezione, rottura e altre complicanze acute seguono invece percorsi urgenti specifici. L’attribuzione dei sintomi deve rimanere documentata, perché una procedura tecnicamente riuscita non corregge una causa esofagea indipendente.

Per il paziente asintomatico, ACC/AHA 2022 considera ragionevole valutare la riparazione con orifizio superiore a 3 cm oppure distanza complessiva superiore a 5 cm, in funzione di anatomia e comorbilità. Le indicazioni ESC 2024 richiamano i riferimenti di 30 e 50 mm. Si tratta di criteri fondati su evidenze limitate, non di un confine sotto il quale il rischio sia nullo né di un obbligo operatorio indipendente dalle condizioni del paziente.

Le ESVS 2026 propongono invece di considerare la correzione preventiva con diametro trasverso dell’arteria aberrante, misurato 1 cm distalmente all’ostio, almeno pari a 3 cm oppure distanza complessiva diverticolo-aorta almeno pari a 5,5 cm. La raccomandazione è di classe IIb, livello C. Il primo parametro differisce dall’orifizio utilizzato da ACC/AHA: confrontare soltanto i numeri cancellerebbe una differenza metodologica essenziale.

La discussione nel team aortico deve quindi precisare quale documento e quale misura sostengano la proposta. Crescita confermata, morfologia, estensione della malattia, sintomi emergenti e rischio perioperatorio completano il giudizio. Nessuna soglia elimina l’incertezza delle serie disponibili. La decisione condivisa deve chiarire anche che la sorveglianza è una strategia attiva, con controlli e criteri di rivalutazione, mentre la riparazione introduce rischi immediati e possibili necessità di reintervento.

Nel bambino prevale il problema dell’anello e della compressione. I diametri assoluti dell’adulto non sono criteri trasferibili alla crescita pediatrica. Alcune serie sostengono la resezione del diverticolo con trasposizione della succlavia per evitare una massa posteriore residua; questa strategia viene valutata rispetto a volume, trazione, sintomi e rischio della ricostruzione. Non è corretto trasformare i risultati di una casistica chirurgica in un obbligo di resezione di ogni piccolo reperto asintomatico.

Riparazione aperta, ibrida ed endovascolare

La chirurgia aperta consente di rimuovere la dilatazione, interrompere gli elementi costrittivi e ricostruire la continuità vascolare secondo necessità. Una lesione localizzata può richiedere una riparazione diversa da quella di un aneurisma che coinvolga un ampio segmento dell’aorta discendente. L’accesso e l’eventuale impiego di circolazione extracorporea o altre tecniche di protezione dipendono dall’estensione e dalla possibilità di controllare l’aorta in sicurezza. Il vantaggio della decompressione diretta va bilanciato con l’invasività dell’intervento.

La rivascolarizzazione succlavia, mediante trasposizione o bypass quando indicata, preserva la perfusione dell’arto e contribuisce alla protezione dei territori dipendenti dalla vertebrale e dalle collaterali. Prima dell’esclusione si considerano dominanza vertebrale, altre stenosi, eventuale graft coronarico mammario e caratteristiche della copertura aortica. Il tratto aberrante responsabile di compressione deve essere gestito coerentemente con l’obiettivo clinico; mantenere un segmento retroesofageo teso o una base voluminosa può lasciare sintomi nonostante una buona pervietà della ricostruzione.

Una strategia ibrida associa la rivascolarizzazione dei rami necessaria a una successiva esclusione mediante endoprotesi. La fattibilità dipende da zone di ancoraggio adeguate, curvatura dell’arco, diametri e accessi. Nei casi selezionati possono essere utilizzate soluzioni endovascolari più complesse, ma la disponibilità tecnologica non rende equivalenti tutte le anatomie. La scelta fra approcci deve integrare indicazione, età, rischio operatorio, patologia aortica e competenza del centro; le evidenze comparative non identificano una tecnica superiore per ogni paziente.

L’esclusione endovascolare riduce la pressurizzazione della lesione, ma non asporta immediatamente la massa compressiva. Il suo progressivo rimodellamento può essere incompleto, soprattutto quando la compressione dipende anche dalla traiettoria della succlavia o da un legamento. Devono inoltre essere prevenuti o riconosciuti endoleak, perfusione retrograda del sacco, migrazione e complicanze delle zone di ancoraggio. Una buona angiografia conclusiva documenta l’esito tecnico iniziale, non garantisce da sola la risoluzione della disfagia né la durata della riparazione.

I rischi comprendono ictus, ischemia midollare nelle riparazioni aortiche estese, sanguinamento, danno renale, lesioni nervose, chilotorace e complicanze respiratorie. La loro probabilità varia fortemente con urgenza, estensione, fragilità e procedura. Nell’anello pediatrico la valutazione delle vie aeree e della funzione laringea ha un ruolo specifico, mentre nella chirurgia aortica dell’adulto assumono rilievo le strategie di protezione cerebrale e midollare. I risultati aggregati di casistiche eterogenee non devono essere presentati come rischio individuale.

Sorveglianza, prognosi e qualità di vita

Per il diverticolo non operato, la sorveglianza radiologica viene personalizzata in base a misure iniziali, loro affidabilità, crescita, sintomi e distanza dai criteri di intervento adottati. Un controllo iniziale consente di definire la stabilità; gli intervalli successivi dipendono dall’evoluzione e non devono essere copiati dai protocolli della sola succlavia aberrante non aneurismatica. Il referto dovrebbe conservare misure confrontabili e descrivere l’aorta restante, evitando che l’attenzione al diverticolo faccia trascurare altre sedi patologiche.

Il controllo della pressione arteriosa e degli altri fattori cardiovascolari è parte della gestione, ma non esiste una terapia farmacologica dimostrata capace di eliminare il diverticolo. Le prescrizioni dipendono dalle condizioni del paziente e dall’eventuale aortopatia associata. Attività fisica e sforzi vengono discussi secondo dimensioni, stabilità e pressione; restrizioni indiscriminate in una piccola lesione stabile e assenza di cautele in un aneurisma importante sarebbero entrambe inappropriate.

Dopo la correzione, il follow-up verifica pervietà delle ricostruzioni, evoluzione dell’aorta residua e, quando presente, integrità dell’endoprotesi. Endoleak o crescita del sacco possono richiedere rivalutazione anche senza sintomi. Il recupero alimentare e respiratorio deve essere misurato separatamente dall’esito vascolare: una disfagia persistente può riflettere compressione residua, dismotilità o patologia indipendente; una tosse persistente nel bambino può dipendere da malacia e migliorare con tempi diversi dalla guarigione chirurgica.

La prognosi è generalmente favorevole quando indicazione, anatomia e tecnica sono correttamente abbinate, ma non è descrivibile con una percentuale unica. Il paziente seguito per un reperto stabile ha esigenze diverse da chi ha subito una riparazione urgente o un intervento complesso. La continuità dei controlli e una documentazione precisa delle misure e della procedura consentono di riconoscere precocemente cambiamenti rilevanti, mantenendo al centro la capacità di alimentarsi, respirare e svolgere le attività quotidiane.