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DISCRASIE PLASAMCELLULARI: GENERALITA'
Le discrasie plasmacellulari sono patologie proliferative monoclonali caratterizzate dalla presenza di cellule che riproducono le caratteristiche morfologiche, immunofenotipiche e funzionali delle plasmacellule e sono in grado di produrre e secernere immunoglobuline (Ig) o parte di esse.
In molti casi queste patologie si comportano come neoplasie maligne di derivazione B-cellulare, anche se le cellule sono sempre ben differenziate.
Le immunoglobuline secrete presentano tutte la stessa catena pesante, la stessa catena leggera e lo stesso tipo di regione ipervariabile (identità idiotipica) ed hanno per tanto tutte la stessa velocita elettroforetica con alterazione caratteristica del protitogramma con presenza di aumento della zona y.
L'eccesso di immunoglobuline può essere evidenziabile, oltre che nel protitogramma, anche all’esame delle urine con proteinuria di Bence Jones.
Questo tipo immunoglobuline prendono il nome di componente M e le sindromi linfoproliferative caratterizzate dalla produzione di componente M vengono chiamata anche gammapatie monoclonali.
Le principali entità patologiche in grado di produrre componente M sono:
Le Gammapatie monoclonali si distinguono in:
- Gammopatia Monoclonale di Significato non determinato (MGUS)
- Mieloma Multiplo
- Macroglobulinemia di Waldenstrom
Le immunoglobuline prodotte dal clone neoplastico della linea linfoide possono depositarsi a livello tissutale determinando quadri di:
Le manifestazioni cliniche comuni sono dovute a:
- aumento della viscosità del sangue: iperviscosità con rallentemento del flusso ed ipossia che determinano disturbi circolatori
- soppressione della normale attività emopoietica: dipendente dall’infiltrazione midollare che si estrinseca in modo etereogeneo da silente dalle MGUS a pancitopenia nelle forme più gravi
- diatesi emorragica: dipendente dall’interazione della componente M con fattori della coagulazione e piastrine a cui può contribuire anche piastrinopenia da disfunzione midollare
- riduzione dell’immunità specifica: le Ig, benchè presenti in abbondanza sono funzionalmente incompetenti.
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