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CRIOGLOBULINEMIE


Le crioglobulinemie sono malattie linfoproliferative croniche caratterizzate dalla presenza in circolo di un eccesso di crioglobuline. Le crioglobuline sono immunoglobuline che precipitano a basse temperatura, soono presenti in basse concentrazione (<30 µg/ml) anche in soggetti sani. La precipitazione è riversibile con Ig che tornano in soluzione con l’aumento della temperatura.
L’eziologia non è certa, pare ci sia un’alterazione strutturale a carico della struttura primaria delle catene leggere e pesanti delle Ig.
Possono essere idiopatiche o associate ad altre condizioni patologiche quali disordini linfoproliferativi, malattie autoimmuni, infettive ed epatopatie.

In base al tipo di immunoglobuline coinvolte vengono distinte in:
  • Crioglobulinemia di tipo I: Ig completa monoclonale più frequentemente IgM, raramente IgG ed IgA
  • Crioglobulinemia di tipo II: immunoglobulina monoclonale di tipo IgM, spesso con catena leggera k ed attività di fattore reumatoide più immunoglobulina policlonane di tipo IgG;
  • Crioglobulinemia di tipo III: due o più immunoglobuline monoclonali di cui una (quasi sempre di tipo IgM) dotata di attività anticorporale nei confronti dell’altra (sovente di tipo IgG).

Le crioblobulinemie miste essenziali, strutturalemnte assimilabili  spesso alle crioglobulinemia di tipo II, più raramente di tipo III, un tempo definite essenziali perché apparentemente non correlate ad alcuna patologia. Di recente è stata dimostrata una correlazione eziopatogenica con il virus per l’epatite C.

Esordio e decorso posso essere asintomatici in una percentuale di casi variabile dal 20 al 50% a secondo del tipo di crioglobulinemia.
Le manifestazioni cliniche, quando presenti si estrinsecano, prevalentemente a livello cutaneo con quadri di porpora vascolare, fenomeno di Raynaud, acrocianosi ed ulcere, con maggiore incidenza nel periodo invernale e nei distretti corporei più esposti al freddo (dita, naso, orecchie). Sono abbastanza frequenti anche le atralgie, soprattutto nelle crioglobulinemie di tipo II e III. Il danno d’organo più frequente è a carico del rene con glomerulonefrite (proliferativa o membrano proliferativa) e possibile sviluppo di insufficienza renale. Più raramente sono colpiti anche SNC e fegato.

L’accertamento laboratoristico diagnostico consiste nel prelevare il sangue del paziente a 37 °C e mantenerlo in provetta per almeno 48 ore alla temperatura di 24 °C. In caso di crioglobulinemia le crioglobuline precipitano sul fondo della provetta e possono quindi essere quantificate e tipizzate.
Decorso, prognosi e terapia dipendono dalla patologia di base che determina la produzione di crioglobuline.


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