Bitte deaktiviere deinen AdBlocker oder füge diese Seite zu den Ausnahmen hinzu.
Unsere Werbung ist nicht aufdringlich und wird dich nicht stören. Sie ermöglicht es der Website, sich zu finanzieren, zu wachsen und dir neue Inhalte bereitzustellen.
Du kannst auf die Inhalte nicht zugreifen, solange der AdBlocker aktiv ist.
Nachdem du ihn deaktiviert hast, wird dieses Fenster automatisch geschlossen.
Junktionale Extrasystolen (oder vorzeitige junctionale Kontraktionen) sind ektopische Herzschläge, die im atrioventrikulären (AV) Knoten oder in den angrenzenden Strukturen entstehen, die zwischen den Vorhöfen und den Kammern liegen. Diese abnormalen Schläge treten auf, wenn das Gewebe der AV-Junktion einen vorzeitigen Impuls generiert, der die normale Abfolge des Sinusrhythmus unterbricht.
Junktionale Extrasystolen sind seltener als atriale und ventrikuläre Formen, können jedoch sowohl bei gesunden Personen als auch bei Patienten mit Herzkrankheiten auftreten. Im Gegensatz zu atrialen Extrasystolen zeigen sie keine auffällige vorzeitige P-Welle, da der Impuls im Bereich des AV-Knotens entsteht und retrograd zu den Vorhöfen geleitet werden kann.
Elektrokardiographisch zeichnen sie sich durch einen meist schmalen QRS-Komplex aus (wenn die ventrikuläre Erregungsleitung normal ist) sowie durch eine fehlende, retrograde oder invertierte P-Welle (falls sichtbar) mit einem kurzen oder fehlenden PR-Intervall.
Junktionale Extrasystolen können isoliert auftreten oder in wiederkehrenden Mustern erscheinen, wie der junktionalen Bigeminie (Wechsel zwischen einem normalen Schlag und einer junktionalen Extrasystole) oder der junktionalen Trigeminie (eine Extrasystole auf zwei Sinusschläge).
Sie sind weniger häufig als atriale oder ventrikuläre Extrasystolen. Studien mit Holter-Monitoring zeigen, dass diese Arrhythmien bei etwa 1–2 % der Allgemeinbevölkerung auftreten, mit höherer Inzidenz bei älteren Menschen und bei Patienten mit Herzkrankheiten.
Bei gesunden Personen gilt das gelegentliche Auftreten von junktionalen Extrasystolen in der Regel als gutartig. Bei Patienten mit strukturellen Herzkrankheiten, Sinusknotendysfunktion oder nach Herzoperationen können sie jedoch auf eine Fehlregulation des AV-Knotens oder das Vorliegen einer persistierenden junktionalen Arrhythmie hinweisen.
Einige Studien deuten darauf hin, dass junktionale Extrasystolen bei Personen mit erhöhtem Vagotonus, wie Sportlern und Menschen mit parasympathischer Überaktivität, häufiger auftreten. Zudem können sie bei Sinusbradykardie vorkommen, wenn der AV-Knoten eine gesteigerte automatische Aktivität entwickelt, um den verlangsamten Sinusrhythmus zu kompensieren.
Bei hospitalisierten Patienten sind junktionale Extrasystolen häufiger bei Personen mit Elektrolytstörungen, Digitalis-Einnahme oder im postoperativen Zustand nach Herzoperationen.
Ätiologie, Pathogenese und Physiopathologie
Junktionale Extrasystolen können durch Ursachen entstehen, die allen Extrasystolen gemeinsam sind, wie ischämische Herzkrankheit, myokardiale Fibrose, Elektrolytstörungen und Myokarditis. Daneben gibt es aber auch spezifische Ursachen, die die Entstehung von ektopischen Schlägen in der atrioventrikulären Übergangszone begünstigen.
Die wichtigsten spezifischen Ursachen für junktionale Extrasystolen sind:
Sinusknotendysfunktion: Bei Sinusbradykardie oder Sinusknotensyndrom kann der AV-Knoten anomal aktiviert werden und junktionale ektopische Impulse erzeugen.
Junktionales Überautomatismus: Bedingungen, die die Automatie des AV-Knotens erhöhen, wie postoperative Herzchirurgie oder sympathomimetische Medikamente, können die Extrasystolen begünstigen.
Digitalisintoxikation: Digitalis-Toxizität kann die Refraktärzeit des AV-Knotens verkürzen und somit die Wahrscheinlichkeit für junktionale ektopische Entladungen erhöhen.
Junktionäres Reentry-Syndrom: Störungen der AV-Leitung können lokale Reentry-Kreise bilden, die für die Entstehung junktionaler Extrasystolen verantwortlich sind.
Post-kardiale Prozeduren: Eingriffe wie Katheterablation, Klappenersatz oder Reparatur von Vorhofseptumdefekten können die normale Leitung stören und junktionale Extrasystolen induzieren.
AV-Knotenerkrankungen: degenerative Fibrose, kardiale Infektionen oder selektive Ischämie im juxtanukleären Bereich können die Ektopie begünstigen.
Junktionale Extrasystolen resultieren aus einer abnormalen Aktivierung des AV-Knotens oder der umliegenden Strukturen. Dieses Phänomen kann durch drei hauptsächliche elektrophysiologische Mechanismen verursacht werden:
Abnorme Automatie: Der AV-Knoten kann bei Sinusbradykardie oder verstärkter vagaler Aktivität spontane Entladungen entwickeln und junktionale ektopische Schläge generieren.
Getriggerte Aktivität: Ionische Ungleichgewichte (z. B. Hyperkalzämie) können frühe oder späte Nachpotenziale verursachen, die ektopische Impulse im AV-Knoten auslösen.
Junktionärer Reentry: Ein anomaler Leitungskreis in der AV-Übergangszone kann repetitive Impulse erzeugen und so isolierte oder aufeinanderfolgende Extrasystolen auslösen.
Diese Mechanismen können einzeln oder kombiniert wirken, was zu einer erhöhten elektrischen Instabilität führt und die Entstehung von junktionalen ektopischen Schlägen begünstigt.
Die physiopathologischen Effekte junktionaler Extrasystolen variieren je nach Frequenz und dem Vorliegen von Herzkrankheiten. Bei Gesunden verursachen sie gelegentlich keine relevanten hämodynamischen Veränderungen, während sie bei Patienten mit AV-Knotendysfunktion die Herzfunktion beeinträchtigen können.
Wird eine junktionale Extrasystole ausgelöst, breitet sich das Signal normal über die Ventrikel aus, kann aber retrograd zu den Vorhöfen geleitet werden oder den Vorhof gar nicht aktivieren. Abhängig vom Zeitpunkt können folgende physiopathologische Veränderungen auftreten:
Retrograde oder fehlende P-Welle: Reist der Impuls von den Ventrikeln zu den Vorhöfen, kann dies eine negative P-Welle in den inferioren Ableitungen erzeugen oder die P-Welle kann komplett fehlen.
Nicht-kompensatorische Pause: Im Gegensatz zu ventrikulären Extrasystolen resetten junktionale Extrasystolen oft den Sinusknoten und stören den regelmäßigen Rhythmus.
Mögliche AV-Dissoziation: Manchmal führt der ektopische Impuls zu einem ventrikulären Schlag ohne normale atriale Aktivierung, was zu einer asynchronen Kontraktion führt.
Interferenz mit dem Sinusrhythmus: Sind junktionale Extrasystolen sehr häufig, können sie mit dem Sinusknoten um die Kontrolle des Rhythmus konkurrieren und zu einem beschleunigten junktionalen Rhythmus führen.
Junktionale Extrasystolen können isoliert oder in bestimmten Mustern auftreten:
Junktionale Bigeminie: Jeder Sinusschlag wird von einer junktionalen Extrasystole begleitet.
Junktionale Trigeminie: Eine junktionale Extrasystole folgt auf zwei Sinusschläge.
Junktionale Paare oder Tripletts: Zwei oder drei aufeinanderfolgende junktionale Extrasystolen, was auf elektrische Instabilität hinweisen kann.
Bei sehr häufigen oder in Serien auftretenden junktionalen Extrasystolen können diese die normale atriale Aktivierung stören und Episoden von beschleunigtem junktionalem Rhythmus oder junktionaler Tachykardie auslösen, besonders bei Patienten mit AV-Knoten-Anomalien.
Risikofaktoren und Prävention
Junktionale Extrasystolen teilen einige Risikofaktoren mit anderen Extrasystolen, wie Stress, Elektrolytstörungen, Stimulanzienkonsum und endokrine Erkrankungen. Allerdings gibt es auch spezifische prädisponierende Faktoren für juxtanukleäre Extrasystolen.
Die wichtigsten spezifischen Risikofaktoren für junktionale Extrasystolen sind:
Sinusbradykardie: Bei niedriger Herzfrequenz kann der AV-Knoten eine kompensatorische automatische Aktivität entwickeln, die zu junktionalen Extrasystolen führt.
Vagotonie: Bei Personen mit erhöhter parasympathischer Aktivität, typischerweise Sportlern oder Menschen mit Vagotonie, kann die reduzierte Sinusfrequenz die Extrasystolen begünstigen.
Digitalisgebrauch: Chronische Einnahme von Digitalis kann den Überautomatismus des AV-Knotens fördern und die Wahrscheinlichkeit für ektopische Schläge erhöhen.
Selektive Elektrolytstörungen: Hyperkaliämie und Hyperkalzämie können die Refraktärzeit des AV-Knotens verringern und so die Entstehung ektopischer Impulse begünstigen.
Postkardiale Eingriffe: Chirurgische Manipulationen am AV-Knoten oder an der Mitralklappe können das Leitungssubstrat verändern und zu Extrasystolen prädisponieren.
Medikamente, die den Sinusknoten dämpfen: Betablocker, Calciumantagonisten und Antiarrhythmika der Klasse IC können die Sinusknotenaktivität vermindern und eine anomale Aktivierung der AV-Junktion fördern.
Generelle Präventionsstrategien für Extrasystolen, wie Stressmanagement, Kontrolle von Elektrolytstörungen und Vermeidung von Stimulanzien, gelten auch für junktionale Extrasystolen. Für diese Form der Arrhythmie sind jedoch einige Maßnahmen besonders wirksam.
Spezifische Strategien zur Prävention von junktionalen Extrasystolen umfassen:
Optimierung der Herzfrequenz: Bei Sinusbradykardie oder Vagotonie reduziert die Aufrechterhaltung einer adäquaten Herzfrequenz die kompensatorische Aktivierung der AV-Junktion.
Autonomes Tonusmanagement: Vermeidung langer Ruhephasen, plötzlicher Lagewechsel und großer Mahlzeiten kann bei Personen mit vagaler Überaktivität das Risiko senken.
Überwachung von Digitalis- und bradykardisierenden Medikamenten: Dosisanpassungen bei Patienten in Therapie können einen Überautomatismus des AV-Knotens verhindern.
Kontrolle von Elektrolytstörungen: Vermeidung von Hyperkaliämie und Hyperkalzämie beugt der Verkürzung der Refraktärzeit vor.
Mäßige körperliche Aktivität: Regelmäßiger Sport hilft bei der Regulierung des autonomen Gleichgewichts bei Patienten mit vagaler Überaktivität.
Klinische Manifestationen
Junktionale Extrasystolen können asymptomatisch verlaufen oder vom Patienten mit variabler Symptomatik wahrgenommen werden. Ihre klinische Expression hängt von der Frequenz der Episoden, der Präsenz von Grunderkrankungen und der individuellen Wahrnehmung des Herzrhythmus ab.
Bei Gesunden verursachen gelegentliche junktionale Extrasystolen meist keine relevanten Symptome. Bei häufigerem Auftreten oder in Serien können jedoch folgende Beschwerden entstehen:
Palpitationen: Gefühl eines unregelmäßigen oder „aussetzenden“ Herzschlags.
Brusthohlraumgefühl: verursacht durch die kompensatorische Pause nach der Extrasystole.
Schwindel und Ohnmacht: bei sehr eng aufeinanderfolgenden Extrasystolen, die die Hirndurchblutung beeinträchtigen.
Müdigkeit: insbesondere bei Patienten mit Bradykardie kann eine hohe Frequenz von junktionalen Extrasystolen zu Erschöpfung führen.
Im klinischen Untersuchungsbefund können typische Zeichen auftreten:
Pulsabtastung: unregelmäßiger Puls mit nicht kompensatorischen Pausen.
Herz-Auskultation: unregelmäßiger Rhythmus mit vorzeitigen Schlägen und eventuell verstärktem Schlussgeräusch nach den Extrasystolen.
Pulsdefizit: bei sehr häufigen Extrasystolen können einige Schläge am Puls fehlen.
Bei Patienten mit Sinusbradykardie oder erhöhter vagaler Aktivität können junktionale Extrasystolen eine Anpassungsreaktion darstellen, während sie bei Patienten mit struktureller Herzkrankheit eine sorgfältige Abklärung erfordern, da sie eine AV-Knotendysfunktion anzeigen können.
Diagnose
Die Diagnose der junktionalen Extrasystolen erfolgt ähnlich wie bei anderen Extrasystolen durch Anamnese, klinische Untersuchung und apparative Diagnostik. Bestimmte Untersuchungen sind jedoch besonders hilfreich zur Charakterisierung der juxtanukleären Herkunft.
In der Anamnese sind insbesondere die Frequenz und der Beginn der Symptome zu erfassen, deren Zusammenhang mit auslösenden Faktoren (Bradykardie, Vagotonie, bradykardisierende Medikamente) sowie das Vorliegen von prädisponierenden Erkrankungen wie Sinusknotendysfunktion oder Digitalisgebrauch.
Im klinischen Untersuchungsbefund zeigen sich bei junktionalen Extrasystolen häufig:
Pulsabtastung: vorzeitiger Schlag gefolgt von einer nicht kompensatorischen Pause.
Herz-Auskultation: unregelmäßiger Rhythmus mit isolierten oder wiederkehrenden ektopischen Schlägen.
🔹 Elektrokardiogramm (EKG)
Das Ruhe-EKG ist die erste Untersuchung zum Nachweis von junktionalen Extrasystolen. Diagnostisch relevante Befunde sind:
Schmaler QRS-Komplex: da die ventrikuläre Erregung über das normale His-Purkinje-System erfolgt.
Fehlende, retrograde oder invertierte P-Welle: falls sichtbar, erscheint diese nach dem QRS oder mit invertierter Morphologie in den inferioren Ableitungen.
Kurzes oder fehlendes PR-Intervall: weil der Impuls nicht der normalen AV-Leitung folgt.
Nicht kompensatorische Pause: der AV-Knoten kann den Sinusknoten resetten und somit den Sinusrhythmus stören.
🔹 Holter-Monitoring
Das 24- bis 48-Stunden-Holter-Monitoring wird bei Patienten empfohlen mit:
Intermittierenden junktionalen Extrasystolen, die im Ruhe-EKG nicht dokumentiert sind.
Verdacht auf Zusammenhang mit Bradykardie oder Vagotonie.
Beurteilung der Frequenz und Verteilung der Extrasystolen über den Tag.
Überwachung einer möglichen Progression zu beschleunigtem junktionalem Rhythmus.
🔹 Belastungstest
Der Belastungstest kann helfen, die Beziehung zwischen junktionalen Extrasystolen und körperlicher Aktivität zu klären:
Verschwinden der Extrasystolen bei Belastung weist auf eine gutartige vagal vermittelte Ursache hin.
Persistenz oder Zunahme der Extrasystolen bei Belastung erfordert den Ausschluss von AV-Leitungsstörungen.
🔹 Echokardiographie
Die transthorakale Echokardiographie ist wichtig, um strukturelle Herzkrankheiten bei
häufigen oder symptomatischen junktionalen Extrasystolen auszuschließen. Relevant sind insbesondere:
Bewertung der AV-Knoten-Funktion, um Leitungsstörungen zu erkennen.
Nachweis von assoziierten strukturellen Herzkrankheiten wie Klappenerkrankungen oder AV-Knoten-Fibrose.
🔹 Elektrophysiologische Untersuchung
Die invasive elektrophysiologische Untersuchung wird Patienten mit sehr häufigen und symptomatischen junktionalen Extrasystolen vorbehalten, um:
Den ektopen Fokus zu identifizieren.
Die Möglichkeit einer Katheterablation zu prüfen.
Therapie und Prognose
Die Therapie richtet sich nach der Frequenz der Extrasystolen, dem Vorliegen von Symptomen und einer möglichen Herzerkrankung. Bei herzgesunden Patienten sind diese Arrhythmien meist gutartig und erfordern keine spezifische Behandlung. Symptomatische Patienten oder solche mit AV-Knotendysfunktion benötigen eine gezielte Therapie.
Nichtmedikamentöse Maßnahmen
Allgemeine Maßnahmen wie Stressreduktion, Elektrolytausgleich und Vermeidung von Stimulanzien gelten auch für junktionale Extrasystolen. Darüber hinaus sind folgende Maßnahmen besonders hilfreich:
Korrektur der Bradykardie: Bei ausgeprägter Sinusbradykardie kann eine Optimierung der Herzfrequenz die Extrasystolen reduzieren.
Überprüfung der Medikation: Anpassung der Dosierung von Digitalis, Betablockern oder Calciumantagonisten zur Vermeidung eines AV-Knoten-Überautomatismus.
Regulation des autonomen Tons: Vermeidung starker Schwankungen zwischen vagaler Überaktivität und adrenerger Stimulation zur Stabilisierung des Herzrhythmus.
Elektrolytmanagement: Aufrechterhaltung adäquater Kalium- und Calciumspiegel zur Reduktion der getriggerten Aktivität.
Medikamentöse Therapie
Medikamentös wird bei signifikanten Symptomen oder sehr häufigen Extrasystolen behandelt. Eingesetzte Wirkstoffklassen sind:
Betablocker: Vermindern die adrenerge Stimulation des AV-Knotens, besonders bei stressbedingten Arrhythmien.
Anticholinergika: Können bei ausgeprägter Vagotonie und Bradykardie die Prädisposition zu junktionalen Extrasystolen reduzieren.
Antiarrhythmika Klasse IC (Flecainid, Propafenon): Zur Reduktion ektopischer Schläge, nicht geeignet bei strukturellen Herzerkrankungen.
Elektrolyt-Korrektoren: Normalisierung von Hyperkaliämie oder Hyperkalzämie verringert die Extrasystolenhäufigkeit.
Katheterablation
Bei hochgradig symptomatischen und medikamentös refraktären Extrasystolen kann eine Radiofrequenzablation durchgeführt werden. Indikationen sind insbesondere:
Sehr häufige Extrasystolen mit signifikanter Lebensqualitätsbeeinträchtigung.
Verdacht auf Progression zu beschleunigtem junktionalem Rhythmus.
Nachweis eines gut lokalisierbaren und zugänglichen ektopen Fokus.
Die Ablation ermöglicht die Eliminierung des ektopen Ursprungs mit hoher Erfolgsrate und geringem Rezidivrisiko.
Prognose
Die Prognose hängt von der Frequenz der Extrasystolen und dem Vorhandensein von Herzerkrankungen ab. Bei gesunden Personen sind die Arrhythmien gutartig. Bei Patienten mit:
Sinusbradykardie: besteht ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines beschleunigten junktionalen Rhythmus.
Sehr häufigen Extrasystolen: kann eine AV-Knotendysfunktion vorliegen.
Struktureller Herzkrankheit: können die Extrasystolen Zeichen einer umfassenderen elektrischen Instabilität sein.
Regelmäßige Überwachung und gezielte Behandlung können eine Verschlechterung zu schwereren Arrhythmieformen verhindern.
Komplikationen
Junktionale Extrasystolen sind meist gutartig und klinisch unbedeutend. In bestimmten Fällen können sie jedoch die Entstehung komplexerer Arrhythmien begünstigen oder hämodynamische Störungen verursachen. Zu den allgemeinen Komplikationen aller Extrasystolen gehören Palpitationen, Angstzustände und hämodynamische Instabilität bei fragilen Patienten. Spezifische Komplikationen der junktionalen Extrasystolen sind:
1. Progression zu beschleunigtem junktionalem Rhythmus
Bei sehr häufigen Extrasystolen kann ein beschleunigter junktionaler Rhythmus entstehen, bei dem die AV-Junktion den Sinusknoten als dominanten Schrittmacher überlagert. Dies tritt besonders bei ausgeprägter Sinusbradykardie oder chronischem Einsatz bradykardisierender Medikamente auf.
2. Verschlechterung der atrioventrikulären Funktion
Bei Patienten mit Sinusknotendysfunktion oder AV-Leitungsstörungen können häufige junktionale Extrasystolen den normalen atrioventrikulären Synchronismus stören, was zu folgenden Problemen führt:
Verringerung des Herzzeitvolumens: Die asynchrone Aktivierung von Vorhöfen und Kammern mindert die Pumpfunktion.
Störung der ventrikulären Füllung: Besonders bei vorbestehenden Herzkrankheiten kann die vorzeitige oder asynchrone Vorhofkontraktion die Diastole beeinträchtigen.
3. Belastungsintoleranz und hämodynamische Symptome
Bei strukturellen Herzkrankheiten können häufige Extrasystolen Symptome wie:
Atemnot: aufgrund der verminderten Effizienz der ventrikulären Füllungsphase.
Schwindel oder Synkopen: bei sehr eng aufeinanderfolgenden Extrasystolen, die die zerebrale Perfusion beeinträchtigen.
Müdigkeit: aufgrund des reduzierten Herzzeitvolumens bei beeinträchtigter atrioventrikulärer Funktion.
4. Hämodynamische Störungen bei AV-Knotendysfunktion
Bei Patienten mit Sinusknotensyndrom oder partiellem AV-Block können junktionale Extrasystolen die Leitungsstörungen verschärfen und zu symptomatischer Bradykardie oder persistierendem beschleunigten junktionalem Rhythmus führen.
5. Psychologische Auswirkungen
Wie bei anderen Extrasystolen kann die ständige Wahrnehmung von ektopischen Schlägen bei ängstlichen oder hypochondrischen Patienten einen Teufelskreis aus Angst, adrenerger Überaktivität und vermehrten Extrasystolen auslösen, was die Lebensqualität deutlich mindert und häufige medizinische Konsultationen erforderlich macht.
Literaturverzeichnis
Fuster V, et al. Hurst’s The Heart. McGraw-Hill; 14. Aufl.; 2017.
