Myokarditis

Artikel verfasst und überprüft von Dr. Luca Moretti

Die Myokarditis ist eine entzündliche Erkrankung des Myokards, bei der ein Immunzellinfiltrat mit Schädigung, Degeneration oder Nekrose von Kardiomyozyten einhergeht, die nicht ausschließlich durch koronare Ischämie erklärt wird. Die pathologische Definition entspricht keinem einzelnen klinischen Syndrom: Derselbe Prozess kann sich mit Brustschmerz, Herzinsuffizienz, Arrhythmien, Erregungsleitungsblöcken oder Schock manifestieren oder subklinisch bleiben. Die Beteiligung kann fokal, multifokal oder diffus sein und beide Ventrikel, das Erregungsleitungssystem, kleine Gefäße und das Perikard betreffen. Die Heterogenität von Ursache, Lokalisation, Intensität und biologischer Phase erklärt, weshalb Troponin, EKG, Echokardiographie und Magnetresonanztomographie bei einzelnen Patienten normal oder diskordant sein können.

Die klinische Diagnose ist weiter gefasst als die histologisch nachgewiesene Myokarditis, weil eine Biopsie nur durchgeführt wird, wenn der diagnostische Nutzen Risiken und Grenzen der Probenentnahme überwiegt. Die CMR hat zahlreiche nicht fulminanten Formen erkennbar gemacht, dokumentiert jedoch ein Muster entzündlicher oder nichtischämischer Schädigung und identifiziert Ätiologie und Histotyp nicht automatisch. Die diagnostische Sicherheit sollte daher abgestuft angegeben werden, indem eine bestätigte Erkrankung von kompatiblen Befunden unterschieden und die Differenzialdiagnose weiterverfolgt wird.

In zeitlicher Hinsicht umfasst das Spektrum kürzlich aufgetretene, persistierende und rezidivierende Phasen: Die akute Myokarditis weist neu aufgetretene Symptome und Aktivitätszeichen auf, während bei der chronischen Form Entzündung, Funktionsstörung oder klinische Manifestationen über die initiale Phase hinaus persistieren. Der Begriff fulminant beschreibt hingegen einen extremen hämodynamischen Zustand und keine Dauer. Ergänzend verwendet der ACC-Pfad eine Stadieneinteilung des Spektrums: Stadium A, Exposition oder Risiko ohne nachgewiesene Erkrankung; B, Krankheitsnachweis ohne Symptome; C, symptomatische Myokarditis; und D, symptomatische Form mit elektrischer oder hämodynamischer Instabilität.

Epidemiologische Schätzungen werden durch Kodierung, CMR-Verfügbarkeit und Fallselektion beeinflusst. Analysen des Global Burden of Disease schätzten für 2021 etwa 1,3 Millionen Neuerkrankungen, die klinische Prävalenz liegt jedoch unter der tatsächlichen Häufigkeit entzündlicher Schädigung, da viele leichte Formen nicht diagnostiziert werden. Myokarditis ist auch als Ursache plötzlichen Herztodes bei jungen Menschen und als Vorläufer einer dilatativen Kardiomyopathie relevant; eine scheinbare Häufung bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen schließt Neugeborene, ältere Menschen oder immunsupprimierte Patienten nicht aus.

In Registern zur akuten Myokarditis ist der unkomplizierte Phänotyp mit Schmerzen und erhaltener Funktion im Allgemeinen prognostisch günstig; eine Ejektionsfraktion unter 50 %, ventrikuläre Tachyarrhythmien oder ein Low-Output-Syndrom kennzeichnen dagegen einen risikoreicheren Verlauf. Persistierendes LGE, insbesondere septal und bei der Kontrolle ohne Ödem, behält auch nach klinischer Erholung prognostische Bedeutung. Diese Unterscheidung verhindert sowohl, einen Patienten mit erhaltener Funktion und arrhythmogener Narbe zu verharmlosen, als auch einer schweren, aber reversiblen initialen Funktionsstörung zwangsläufig eine ungünstige Prognose zuzuschreiben.

Ätiologie, Pathogenese und Pathophysiologie

Infektiöse Ursachen variieren je nach geografischer Region, Alter und Immunkompetenz. Enteroviren, Adenoviren, Parvovirus B19, humanes Herpesvirus 6, Influenzaviren, HIV und SARS-CoV-2 wurden mit Myokardschädigung in Verbindung gebracht, doch die Beziehung zwischen systemischem Nachweis, Gewebegenom und Kausalität muss vorsichtig belegt werden. Bakterielle Infektionen, Rickettsiosen, Spirochätosen, Pilze und Parasiten sind in Ländern mit hohem Einkommen seltener, werden aber bei spezifischen Expositionen zentral; Diphtherie, Lyme-Borreliose und Chagas-Krankheit besitzen jeweils eigene Mechanismen und Therapien.

Ein kardiotropes Virus kann an Membranrezeptoren binden, in die Zelle eindringen, den Replikationsapparat nutzen und Zytolyse oder Proteasen verursachen, die kontraktile und junktionale Strukturen schädigen. Pattern-Recognition-Rezeptoren wie Toll-like-Rezeptoren, RIG-I und MDA5 erkennen mikrobielle Komponenten und aktivieren Typ-I-Interferone, NF-kB und Zytokine; die angeborene Immunität begrenzt den Erreger, doch die Bildung von Radikalen, Proteasen und Entzündungsmediatoren verstärkt den Kollateralschaden.

Neutrophile und Monozyten gelangen durch aktiviertes Endothel in das Gewebe; Makrophagen nehmen dynamische proinflammatorische und reparative Phänotypen an. Natürliche Killerzellen eliminieren infizierte Zellen, während dendritische Zellen Antigene in den Lymphknoten präsentieren und angeborene mit adaptiver Immunität verbinden. Die erhöhte mikrovaskuläre Permeabilität verursacht Ödeme; Mikrothromben, veränderte Vasomotorik und Endotheldysfunktion können zur entzündlichen Schädigung eine nicht atherothrombotische Ischämie hinzufügen.

CD8-T-Lymphozyten erkennen von Kardiomyozyten präsentierte Antigene und induzieren Apoptose über Perforin, Granzyme und Fas-Signalwege. T-Helferzellen koordinieren Th1- und Th17-Antworten, während Defekte regulatorischer T-Zellen die Persistenz begünstigen; B-Lymphozyten produzieren Antikörper und präsentieren Antigene. Mimikry zwischen mikrobiellen Epitopen und kardialen Proteinen, Epitopausbreitung und Freisetzung von Myosin können eine protektive Antwort in kardiale Autoimmunität überführen.

Systemische Erkrankungen können Myokarditis über unterschiedliche und mitunter gleichzeitige Mechanismen verursachen: Bei Lupus und anderen Kollagenosen sind Immunkomplexe, Komplement und Autoantikörper beteiligt, Vaskulitiden verursachen eine Ischämie kleiner Gefäße zusammen mit Infiltration, und die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis kombiniert eosinophile Zytotoxizität mit nekrotisierender Vaskulitis. Bei Sarkoidose verteilen sich nichtverkäsende Granulome hingegen fleckförmig, häufig in basalen Segmenten und im Septum, unterbrechen das Erregungsleitungssystem und schaffen arrhythmische Kreise.

Arzneimittel können als Haptene wirken, systemische Hypersensitivität auslösen oder die Immunhomöostase direkt verändern. PD-1-, PD-L1- und CTLA-4-Inhibitoren entfernen antitumorale Toleranzsignale und können autoreaktiven T-Zell-Klonen ermöglichen, Herz und Skelettmuskel anzugreifen; ein Overlap mit Myositis und Myasthenie erhöht den Schweregrad. Die Chronologie der Exposition ist wesentlich, doch eine atypische Latenz schließt einen Zusammenhang bei kompatibler Pharmakokinetik und Immunbiologie nicht aus.

Bei eosinophiler Myokarditis schädigen Major Basic Protein, eosinophiles kationisches Protein und Peroxidase Membranen und Mikrozirkulation. Die eosinophile nekrotisierende Form kann rasch zu Schock führen; indolentere Phasen begünstigen endokardiale Thrombose und restriktive Fibrose. Die Riesenzellmyokarditis wird von T-Lymphozyten und mehrkernigen Makrophagen mit ausgedehnter Nekrose dominiert und weist ohne kombinierte Immunsuppression ein hohes Risiko für Arrhythmien, Block, Transplantation und Tod auf.

Varianten in DSP, PKP2, DSG2, FLNC, TTN und anderen Genen können die Widerstandsfähigkeit des Myokards gegenüber Belastungen vermindern. Bei der Desmoplakin-Kardiomyopathie können Episoden mit Schmerzen und erhöhtem Troponin dem strukturellen Phänotyp vorausgehen und ringförmiges subepikardiales LGE hinterlassen; Entzündung steht daher nicht immer außerhalb einer Kardiomyopathie, sondern kann eine phänotypische Phase darstellen und zur Progression beitragen.

Die Zellschädigung vermindert Kraft und Synchronität der Kontraktion; Zytokine senken die Funktion vorübergehend auch über das Ausmaß der Nekrose hinaus. Ödem und erhöhtes interstitielles Volumen verändern die Compliance, während eine Rechtsherzbeteiligung die linksventrikuläre Füllung und Toleranz gegenüber Vorlaständerungen vermindert; eine inhomogene Verteilung erzeugt Gradienten von Erregungsleitung und Refraktärzeit, die Arrhythmien erklären, die im Verhältnis zur globalen Funktionsstörung unverhältnismäßig ausgeprägt sind.

Die Reparaturphase kann eine nahezu normale Struktur wiederherstellen oder Ersatzkollagen ablagern. Die nichtischämische Narbe ist tendenziell subepikardial oder intramural und folgt keinem Koronarterritorium; persistierende Entzündung fördert weitere Nekrose und Remodeling. Dilatation, erhöhter Wandstress und neurohormonelle Aktivierung überführen den Prozess in eine inflammatorische Kardiomyopathie chronischer Ausprägung.

Klinische Manifestationen

Die Anamnese beginnt mit der Rekonstruktion des Erkrankungsbeginns und ordnet akuten Brustschmerz, progressive Dyspnoe, Palpitationen oder Synkope zeitlich zu Fieber, respiratorischer oder gastrointestinaler Infektion, Exanthem, Arthralgien und neuen Therapien ein. Ein Abstand von Tagen oder Wochen zwischen systemischen und kardialen Manifestationen ist häufig, aber nicht erforderlich. Die Arzneimittelanamnese muss Antibiotika, Antikonvulsiva, Antipsychotika, Immuntherapien und Nahrungsergänzungsmittel umfassen und nicht nur die Einnahme, sondern auch Beginn und Absetzen sowie eine mögliche Reexposition dokumentieren, aus der sich ein überzeugenderer kausaler Zusammenhang ergeben kann.

Infarktähnlicher Schmerz ist häufig retrosternal und anhaltend, kann mit ST-Hebung und erhöhtem Troponin einhergehen und erfordert den Ausschluss eines Koronarsyndroms. Perikarditischer Schmerz verstärkt sich bei Inspiration und im Liegen und bessert sich im Sitzen mit Vorbeugen; beide Charakteristika können gleichzeitig vorliegen. Eine bloße Reproduzierbarkeit bei Palpation schließt einen kardialen Prozess nicht aus, wenn Biomarker oder EKG pathologisch sind.

Dyspnoe entsteht durch erhöhte pulmonale Drücke, vermindertes Herzzeitvolumen oder gleichzeitige respiratorische Beteiligung. Orthopnoe und paroxysmale nächtliche Dyspnoe weisen auf Stauung hin; Asthenie, Verwirrtheit, kalte Extremitäten und Oligurie auf Hypoperfusion. Die Geschwindigkeit der Progression ist informativ: Ein Übergang innerhalb von Stunden von grippeähnlichen Symptomen zu Schock spricht für einen fulminanten Phänotyp; kurze Palpitationsepisoden können einer Ektopie entsprechen, anhaltende Episoden mit Schwindel oder Synkope erfordern jedoch stationäre Aufnahme und Monitoring. Ein atrioventrikulärer Block kann sich mit Bradykardie, Belastungsintoleranz oder Synkope manifestieren; der Beginn mit monomorpher ventrikulärer Tachykardie weist auch auf Sarkoidose oder arrhythmogene Kardiomyopathie hin. Ein plötzlicher Herztod in der Familie verändert die Prätestwahrscheinlichkeit für ein genetisches Substrat.

Subklinische Formen werden aufgrund von Troponin, EKG, Bildgebung oder Arrhythmien bei Untersuchungen wegen Infektionen, onkologischer Therapien oder sportmedizinischem Screening entdeckt. Symptomfreiheit bedeutet bei ausgedehnter Läsion oder elektrischen Störungen nicht Risikofreiheit. Im ACC-Pfad können diese Patienten Stadium B zugeordnet werden und benötigen eine den Befunden angemessene Charakterisierung und Überwachung; bei der körperlichen Untersuchung werden Bewusstseinslage, Blutdruck, Herzfrequenz, Perfusion und Atemarbeit unmittelbar beurteilt. Tachykardie kann das erste Zeichen sein; Hypotonie, fadenförmiger Puls, marmorierte Haut und verminderte periphere Temperatur weisen auf Schock hin. Der Blutdruck kann durch kompensatorische Vasokonstriktion zunächst normal bleiben, weshalb Diurese und Laktat die Beurteilung ergänzen.

Rasselgeräusche, Hypoxämie und Tachypnoe belegen pulmonale Stauung; Jugularvenenstauung, Hepatomegalie und Ödeme weisen auf erhöhte rechtsseitige Drücke hin. Ein dritter Herzton spiegelt eine rasche Füllung eines dysfunktionalen Ventrikels wider; ein neues Mitralgeräusch kann durch Dilatation oder Papillarmuskeldysfunktion entstehen. Pulsus paradoxus und echokardiographische Zeichen werden relevant, wenn gleichzeitig ein hämodynamisch bedeutsamer Perikarderguss vorliegt; Fieber, Exanthem, Lymphadenopathie, Arthritis, Purpura, Neuropathie, Hepatosplenomegalie oder Infektionszeichen weisen auf die Ursache hin. Proximale Schwäche, Ptosis, Diplopie und Dysphagie bei einem mit Checkpoint-Inhibitoren behandelten Patienten sprechen für einen Myokarditis-Myositis-Myasthenie-Overlap und erfordern eine dringende Behandlung; periphere Eosinophilie stützt eine eosinophile Form, schließt sie bei Fehlen jedoch nicht aus.

Beim Säugling dominieren Tachypnoe, Trinkschwäche, Schwitzen, Reizbarkeit und Gedeihstörung, während bei älteren Kindern Bauchschmerz und Erbrechen den kardialen Zeichen vorausgehen können; die geringere Reserve ermöglicht eine rasche Entwicklung zum Schock, und angeborene Herzfehler, Stoffwechselerkrankungen und Sepsis erweitern die pädiatrische Differenzialdiagnose. Der Verlauf muss seriell dokumentiert werden, da eine symptomatische Besserung bei fallendem Troponin weder die Auflösung des Ödems noch des Arrhythmierisikos garantiert und sich eine rasch erholende Ejektionsfraktion mit verbleibendem LGE verbinden kann. Die Beurteilung betrifft daher die gemeinsame Entwicklung von Symptomen, Biomarkern, Funktion, Rhythmus und Gewebe und nicht eine isolierte Momentaufnahme.

Untersuchungen und Diagnose

Das EKG wird sofort abgeleitet, besitzt jedoch kein pathognomonisches Muster. ST-Hebung oder -Senkung, T-Wellen-Inversion, PR-Senkung, verbreiterter QRS-Komplex, Niedervoltage, Q-Zacken, Blöcke und Arrhythmien sind möglich; ein normales EKG senkt die Wahrscheinlichkeit, hebt sie aber nicht auf. Serielle Veränderungen und kontinuierliches Monitoring haben einen höheren diagnostischen und prognostischen Wert als eine einzelne Ableitung; Troponin dokumentiert die Kardiomyozytenschädigung und sollte seriell mit einer hochsensitiven Methode gemessen werden. CRP und BSG erfassen systemische Entzündung, können aber normal sein; BNP oder NT-proBNP quantifizieren hämodynamischen Stress; Blutbild und Differenzialblutbild suchen nach Eosinophilie und Zytopenien. Nieren-, Leber- und Schilddrüsenfunktion, CK, Elektrolyte, Laktat und Blutgasanalyse bestimmen Schweregrad, Overlap und Therapiesicherheit.

Die Echokardiographie bestimmt links- und rechtsventrikuläre Funktion, regionale Veränderungen, ödemabhängige Wanddicke, Erguss, funktionelle Regurgitationen, Drücke und Thromben; der Global Longitudinal Strain kann vor der Ejektionsfraktion auffällig sein. Im Schock steuert die Bedside-Untersuchung Flüssigkeitstherapie, Inotropika und Unterstützung und sucht zugleich nach alternativen Ursachen wie Tamponade, Lungenembolie oder ischämischen Komplikationen. Die CMR sollte bei stabilen Patienten früh durchgeführt werden, da das Ödem mit der Zeit abnimmt. Cine-Bildgebung, T2-gewichtete Bildgebung, T1- und T2-Mapping, Extrazellulärvolumen und LGE unterscheiden Ödem, Läsion und Narbe; eine subepikardiale oder mittmyokardiale Verteilung stützt eine nichtischämische Ursache. Ein subendokardiales oder transmurales Muster in einem Gefäßterritorium erfordert dagegen eine ischämische Erklärung.

Die Lake-Louise-Kriterien von 2018 bewerten die Gewebecharakterisierung für akute Entzündung als positiv, wenn mindestens ein T2-basiertes und mindestens ein T1-basiertes Kriterium vorliegt. Nur eine positive Domäne macht das Bild weniger spezifisch; Perikarditis, Erguss und Funktionsstörung sind unterstützend, aber kein Ersatz. Mapping-Werte müssen mit lokalen Referenzbereichen von Scanner und Sequenz verglichen werden; diffuse Ödeme können Techniken entgehen, die auf dem Verhältnis zu scheinbar normalem Myokard beruhen.

Da es kein einzelnes universelles klinisches Diagnosekriterium gibt, erfordert die Diagnose nach den ESC-Leitlinien 2025 und dem ACC-Konsens 2024 eine kompatible Präsentation zusammen mit objektiven Hinweisen auf Schädigung oder Entzündung aus Biomarkern, EKG, Bildgebung oder Biopsie nach Prüfung von Alternativen. Die Diagnose ist belastbarer, wenn mehrere unabhängige Domänen übereinstimmen, und wird histologisch definitiv, wenn die Biopsie einen myokarditischen Prozess nachweist.

Koronarangiographie oder CCTA sind indiziert, wenn die Wahrscheinlichkeit eines Koronarsyndroms nicht vernachlässigbar ist. Bei jungen stabilen Patienten kann die CCTA eine obstruktive Koronaranatomie ausschließen; bei Verdacht auf akuten Infarkt oder Instabilität hat die invasive Koronarangiographie Vorrang. Der Nachweis nichtobstruktiver Koronararterien eröffnet den MINOCA-Diagnosepfad und erlaubt nicht, automatisch die Diagnose Myokarditis zu vergeben.

Eine Endomyokardbiopsie sollte so früh wie möglich gewonnen werden, wenn Schock, fortgeschrittener Block, anhaltende Arrhythmie, rasche Progression oder ätiologischer Verdacht eine therapeutische Konsequenz wahrscheinlich machen. Eine biventrikuläre oder bildgebungs-/mappinggesteuerte Probenentnahme kann die Ausbeute bei fokalen Prozessen erhöhen; Histologie, Immunhistochemie und molekulare Diagnostik müssen vor der Entnahme geplant werden, um unbrauchbare Proben zu vermeiden. Die Dallas-Kriterien identifizieren ein entzündliches Infiltrat mit nichtischämischer Myozytenschädigung, eine negative Biopsie schließt jedoch eine fleckförmige Erkrankung nicht aus. Die Immunhistochemie quantifiziert Leukozyten und HLA-Moleküle; Spezialfärbungen unterscheiden Eosinophile, Riesenzellen, Granulome, Amyloid und ausgewählte Erreger. Die Gewebe-PCR auf virale Genome ist vor einer Immunsuppression bei bestimmten inflammatorischen Kardiomyopathien unverzichtbar, erfordert jedoch ein erfahrenes Labor und korrekte Interpretation.

Die ätiologische Abklärung besteht nicht in der undifferenzierten Durchführung eines Panels: Blutkulturen werden bei Sepsis vor Antibiotikagabe entnommen, Serologien und molekulare Tests auf HIV, Borrelia, Trypanosoma oder andere Erreger werden entsprechend der Exposition ausgewählt, und die PET hat ihren größten Nutzen bei Verdacht auf Sarkoidose und bei der Identifizierung extrakardialer Biopsiestellen. Die routinemäßige Virusserologie korreliert dagegen nur schwach mit einem möglicherweise im Myokard vorhandenen Virus und ist kein Nachweis kardialer Kausalität.

Die Differenzialdiagnose umfasst Koronarsyndrom, spontane Dissektion, Takotsubo-Syndrom, Lungenembolie, Sepsis, Tachykardiomyopathie, peripartale Kardiomyopathie, infiltrative Erkrankungen und genetische Kardiomyopathien. Ein nichtischämisches Narbenmuster ohne Ödem kann einen zurückliegenden Zustand und keine aktive Entzündung darstellen; Rezidiv, ringförmiges LGE, familiäre Belastung und Arrhythmien sollten dazu veranlassen, eine genetische Hot Phase von einer isolierten erworbenen Myokarditis zu unterscheiden.

Behandlung und Prognose

Die Therapie hängt von Syndrom und Ursache ab, da es kein einzelnes Arzneimittel für alle Myokarditiden gibt. Der instabile Patient wird intensivmedizinisch aufgenommen und bei Schock oder refraktären Arrhythmien unverzüglich in ein Zentrum mit Kreislaufunterstützung und Transplantationsmöglichkeit verlegt. Die Stabilisierung geht der vollständigen Charakterisierung voraus, die Biopsie darf jedoch nicht verzögert werden, wenn ihr Ergebnis eine dringende Immunsuppression steuern kann.

Die Stauung wird mit Diuretika behandelt; eine Vasodilatation kann eingesetzt werden, wenn der Blutdruck dies zulässt. In der stabilen Phase bei reduzierter Ejektionsfraktion werden die Säulen der Herzinsuffizienztherapie eingeführt und im Verlauf auftitriert; nach Erholung kann ein frühes Absetzen einen Rückfall der Funktionsstörung begünstigen. Die Dauer der neurohormonellen Therapie wird anhand von Erholung, Narbe, Ätiologie und Rezidivrisiko individualisiert.

Im Schock werden Inotropika und Vasopressoren in der niedrigsten wirksamen Dosis als Überbrückung eingesetzt, während biventrikuläres Profil und Oxygenierungsbedarf die Wahl zwischen VA-ECMO, axialer Pumpe und ventrikulärer Unterstützung bestimmen; dabei ist zu berücksichtigen, dass VA-ECMO die linksventrikuläre Nachlast erhöhen und eine Dekompression erforderlich machen kann. Die Eskalation muss einem irreversiblen Multiorganversagen vorausgehen und beruht auf dem Laktatverlauf und der Perfusion zusätzlich zum Blutdruck. Instabile Tachyarrhythmien erfordern Kardioversion, Amiodaron wird häufig eingesetzt, wenn eine medikamentöse Therapie erforderlich ist, und ein symptomatischer Block kann temporäres Pacing notwendig machen; implantierbarer Defibrillator und Ablation werden im Allgemeinen nach der akuten Phase neu beurteilt, obwohl persistierende Arrhythmien, ausgedehnte Narbe oder Hochrisikoätiologien einen definitiven Schutz früher erforderlich machen können.

Eine bakterielle, fungale oder parasitäre Ursache wird mit gezielter antimikrobieller Therapie und Herdkontrolle behandelt. Bei Lyme-Karditis ermöglichen Monitoring und ein geeignetes Antibiotikum häufig die Erholung der Erregungsleitung; bei Chagas-Krankheit bestimmen Phase und Parasitenlast die Therapie. Für empirische Virostatika bei der üblichen, vermutlich viralen lymphozytären Form gibt es keine Evidenz. Eine kombinierte Immunsuppression verbessert bei Riesenzellmyokarditis gegenüber alleiniger Supporttherapie das Überleben; Kortikosteroide sind bei eosinophilen und sarkoidalen Formen sowie bei Myokarditis durch Checkpoint-Inhibitoren zentral, häufig zusammen mit weiteren Immunmodulatoren je nach Schweregrad. Bei virusnegativer lymphozytärer inflammatorischer Kardiomyopathie zeigte die TIMIC-Studie einen Nutzen von Prednison und Azathioprin bei durch Biopsie ausgewählten Patienten.

NSAR und Colchicin können perikarditische Schmerzen kontrollieren, wenn die Funktion erhalten ist und keine Herzinsuffizienz vorliegt. Bei isolierter Myokarditis behandeln sie die Myokardentzündung nicht, und NSAR werden bei Formen mit Herzinsuffizienz vermieden. Immunglobuline und Plasmapherese sind keine Routineinterventionen, können aber bei spezifischen Subtypen oder immunologischen Overlap-Syndromen eingesetzt werden; intensive körperliche Belastung erhöht während entzündlicher Aktivität adrenergen Stress, mechanische Belastung und Arrhythmieanfälligkeit. Symptomatische Patienten setzen Wettkampfsport und intensives Training aus; die Rückkehr erfordert Symptomfreiheit, funktionelle Erholung, stabile Biomarker und Rhythmusbeurteilung. Die Kontrolle umfasst EKG, Echokardiographie oder CMR, Holter-Monitoring und je nach Risiko einen Belastungstest.

Das initiale Follow-up überprüft bei symptomatischen Krankheitsbildern die Funktion nach zwei bis vier Wochen und wiederholt die Bildgebung innerhalb einiger Monate. Eine spätere CMR unterscheidet abklingendes Ödem von LGE ohne Ödem, das eher einer permanenten Narbe entspricht; längeres Monitoring ist bei Arrhythmien, Rezidiven oder genetischem Substrat erforderlich. Eine genetische Beratung ist insbesondere bei komplizierten, rezidivierenden oder familiären Formen angemessen.

Die Prognose unkomplizierter akuter Formen ist im Allgemeinen günstig, wie die zeitgenössische Kohorte von Ammirati zeigt, in der sich schwere Ereignisse nach fünf Jahren auf Patienten mit Funktionsstörung, ventrikulären Arrhythmien oder niedrigem Herzzeitvolumen bei Präsentation konzentrierten, während das Risiko unkomplizierter Formen sehr niedrig blieb. Ausgedehntes, anteroseptales oder persistierendes LGE, rechtsventrikuläre Dysfunktion, Stadium D und eine aggressive Histologie sind dagegen ungünstige Marker, die auch nach initialer Besserung eine engmaschigere Überwachung erfordern.

Die Normalisierung des Troponins entspricht nicht einer histologischen Heilung, und die Normalisierung der Ejektionsfraktion beseitigt das Arrhythmierisiko nicht. Umgekehrt kann sich eine schwere initiale Funktionsstörung durch entzündliches Stunning vollständig erholen; eine verlässliche Prognose ergibt sich aus seriellen Beobachtungen und der Ursache, nicht aus einem einzelnen Wert bei der Aufnahme.

Komplikationen

Akute Herzinsuffizienz entsteht durch verminderte Kontraktilität, Steifigkeit und Ödem, funktionelle Klappenregurgitation und Arrhythmien. Der rechte Ventrikel kann direkt betroffen sein oder infolge erhöhter pulmonaler Drücke versagen; biventrikuläre Dysfunktion vermindert die Kompensationsmöglichkeit. Stauung verursacht Hypoxämie sowie Nieren- und Leberschäden und verschlechtert die Arzneimittelresorption. Der kardiogene Schock verbindet unzureichendes Herzzeitvolumen, Vasokonstriktion, Azidose und progressive Multiorgandysfunktion; bei einigen Formen kommt durch die Entzündungsreaktion eine Vasoplegie hinzu, sodass ein Mischbild entsteht. Eine Verzögerung der mechanischen Unterstützung erhöht das Risiko, dass Laktat, Koagulopathie und neurologische Schäden Erholung oder Transplantation beeinträchtigen.

Ventrikuläre Arrhythmien können durch akutes Ödem, abnorme Automatizität, mikrovaskuläre Ischämie oder Reentry in der Narbe ausgelöst werden. Kammerflimmern verursacht einen plötzlichen Kreislaufstillstand; eine späte monomorphe Tachykardie spricht für einen organisierten fibrotischen Kreislauf. Septales oder ringförmiges LGE und desmosomale Varianten erhöhen die Aufmerksamkeit für das elektrische Risiko; zu den Erregungsleitungsstörungen gehören faszikuläre und atrioventrikuläre Blöcke bis zur vollständigen Dissoziation. Ein fortgeschrittener Block kann sich mit Rückgang des Ödems zurückbilden oder aufgrund einer Nekrose des Erregungsleitungssystems persistieren; Sarkoidose, Lyme-Borreliose, Riesenzellmyokarditis und Checkpoint-Inhibitor-Myokarditis erfordern besondere diagnostische Dringlichkeit.

Die verbleibende Fibrose schafft auch nach Verschwinden der Symptome ein chronisches Substrat. Die Narbe vermindert die kontraktile Reserve, fragmentiert die Erregungsleitung und kann Palpitationen, Synkope und späten plötzlichen Herztod erklären. LGE ohne Ödem in der Kontroll-CMR hat größere prognostische Bedeutung als ein ausschließlich ödematöser Befund, der sich voraussichtlich zurückbildet. Übersteigt der Myozytenverlust die Reparaturfähigkeit, entwickeln sich Dilatation und ventrikuläre Sphärisierung. Eine funktionelle Mitralinsuffizienz erhöht die Volumenbelastung, und die neurohormonelle Aktivierung beschleunigt die Progression zu chronischer Herzinsuffizienz; einige Patienten erreichen trotz Verschwinden des entzündlichen Infiltrats einen terminalen Phänotyp.

Ventrikuläre Stase, Endokardschädigung und Entzündungszustand begünstigen intrakavitäre Thromben, von denen zerebrale, renale, splenische oder periphere Embolien ausgehen können, während Vorhofflimmern ein unabhängiges Risiko hinzufügt; die Antikoagulation wird anhand des Thrombus oder der Standardindikationen entschieden, wobei Blutungsrisiko und Biopsiebedarf abgewogen werden. Ein Rezidiv kann mit demselben Phänotyp oder einer anderen Ausprägung erneut auftreten, doch jede Episode kann zusätzliche Narben hinterlassen, das Arrhythmierisiko erhöhen und eine erneute Suche nach Arzneimitteln, Autoimmunität, Infektionen, Sarkoidose und genetischer Kardiomyopathie erfordern. Eine initiale Diagnose einer idiopathischen Myokarditis muss daher neu geprüft werden, wenn eine zweite Hot Phase auftritt.

Eine begleitende Perikarditis kann durch Erguss und selten durch Tamponade kompliziert werden; häufiger führt sie zu persistierenden oder rezidivierenden Schmerzen. Der Einsatz von Antiphlogistika muss gegen die Ventrikelfunktion abgewogen werden und darf den Verlauf der Myokardschädigung nicht verschleiern. Eine überwiegend perikardiale Komponente hat im Allgemeinen eine andere Prognose als eine Perimyokarditis mit Funktionsstörung. Zu den psychischen und funktionellen Folgen gehören Angst vor Rezidiven, Dekonditionierung und Schwierigkeiten bei der Rückkehr an den Arbeitsplatz oder zum Sport. Eine übermäßige und unbefristete Restriktion ist nicht harmlos, eine zu frühe Wiederaufnahme erhöht jedoch das Risiko; die Rehabilitation muss progressiv und auf objektiven Remissionsdaten beruhen.

Die terminale Komplikation ist Tod durch Schock, Arrhythmie, Multiorganversagen oder fortgeschrittene Herzinsuffizienz; das Risiko wird durch frühes Erkennen gefährlicher Phänotypen, Biopsie bei möglicher therapeutischer Konsequenz und rechtzeitigen Zugang zur Unterstützung verringert. Myokarditis muss daher als eine dynamische Diagnose betrachtet werden, deren Schweregrad und Natur sich im Verlauf zeigen können.